Диффузная мышечная гипотония у детей 1 год

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса

Категории МКБ: Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного (P52), Вялая гемиплегия (G81.0), Вялая параплегия (G82.0), Вялая тетраплегия (G82.3), Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного (P91.8), Ишемия мозга (P91.0), Неонатальная кома (P91.5), Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного (P91.1), Церебральная лейкомаляция у новорожденного (P91.2)

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: P91.0/ P91.1/ P91.2/ P91.5/ P91.8/ P52/ G81.0/ G82.0/ G82.3

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса – поражение головного мозга в определенный период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса по гипотоническому типу.

Наиболее часто заболевание является исходом перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия P91.0, Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени P52, Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного P91.1, Церебральная лейкомаляция у новорожденного P91.2, др.) вследствие нейронального некроза и апоптоза, отсроченной запрограммированной гибели нейронов.

У недоношенных детей, особенно родившихся с ЭНМТ, ОНМТ, мышечная гипотония регистрируется на протяжении первого полугодия жизни. В последующем мышечный тонус может измениться с формированием гипертонуса.

Также мышечная гипотония является симптомом токсико-метаболических нарушений функций нервной системы (Р 04 – Р 04.4), при патологии соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, синдромы Элерса-Данлоса и Марфана, синдром несовершенного остеогенеза), при метаболических (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия) и эндокринных (гипотиреоз) нарушених.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

P91.1 – Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного (до 42 недели постконцептуального возраста)

P52 – Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени (до 42 недели постконцептуального возраста)

G82.3 – Вялая тетраплегия

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия II степени). Синдром мышечного гипотонуса. Задержка психомоторного развития. Недоношеннность 28 недель в анамнезе. Постконцептуальный возраст 32 недели.

• Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).

Классификация последствий перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2005 г.) [8]:

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза (Церебральная ишемия II-III степени)

Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного II, III степени) (P91.0, P91.1, P91.2, P91.5, P91.8, P52.1-P52.9)

Этиология и патогенез

Наиболее частыми причинами последствий перинатального поражения центральной нервной системы (ЦНС) с синдромом мышечного гипотонуса являются перинатальные поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза: церебральная ишемия II, III степени, внутричерепное кровоизлияние II, III степени.

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%.

Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.

Воздействие гипоксии приводит к комплексу микроциркуляторных и метаболических расстройств, которые на тканевом уровне вызывают два основных повреждения: геморрагический инфаркт и развитие ишемии с последующей лейкомаляцией вещества мозга.

Геморрагическому (особенно) и ишемическому поражению вещества мозга способствуют некоторые манипуляции в первые 48-72 часа жизни ребенка: введение гиперосмолярных растворов, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) и связанная с ней гипоперфузия мозга на фоне падения напряжения углекислого газа, недостаточная коррекция объема циркулирующей крови и др.

Наиболее часто геморрагический инфаркт и ишемия развиваются у плодов и новорожденных в области перивентрикулярных сплетений – субэпендимально в сочетании с поражением вещества мозга. Кровоизлияние может происходить также в боковые желудочки мозга и в субарахноидальное пространство. Помимо описанных изменений, морфологическим субстратом гипоксии, как правило, является полнокровие мозга, его общий или локальный отек.

В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции) приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции.

У недоношенных детей повреждающее действие внутриутробной гипоксии потенцируется незрелостью сосудов головного мозга, дезадаптацией в интранатальном периоде.

В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, роль блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур – в первую очередь митохондрий.

Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели – апоптоз.

Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки – так называемое «терапевтическое окно». Установлено, что пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических реакций, которые так же необходимо купировать, что обусловливает необходимость своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией [4, 16, 19, 20, 22].

Повреждающее действие непрямого билирубина на структуры головного мозга при гемолитической болезни новорожденных приводит к развитию билирубиновой интоксикации, сопровождающейся в первой фазе глубоким угнетением ЦНС с нарастающей гипотонией.

Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, также сопровождается синдромом мышечного гипотонуса.

Эпидемиология

По данным эпидемиологических исследований распространенность перинатального поражения центральной нервной системы по гипотоническому типу занимает 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы.

Пониженный тонус мышц (гипотонус) у детей

Мышцы у здорового малыша должны находиться в определенном тонусе и напрягаться при воздействии на них раздражителей. Гипотонус мышц у ребенка проявляется ослаблением мускулатуры и снижением либо полным отсутствием мышечной реакции на раздражающий фактор.

Этот синдром не является самостоятельной патологией. Он связан с нарушением проводимости нервных импульсов и сопровождает заболевания центральной нервной системы (спинного и головного мозга) и поражения периферических нервов.

Родителям важно вовремя заметить мышечную гипотонию, не списав ее на флегматический темперамент малыша. В Калининграде мышечный гипотонус у детей успешно лечат специалисты клиники «Эдкарик». Записаться на прием к детскому неврологу вы можете на удобное для вас время.

Виды мышечного гипотонуса

В зависимости от причины, которая привела к развитию мышечной гипотонии, выделяют две формы патологии:

1. Врожденная — развивается вследствие генных мутаций или хромосомных аномалий. Подтвердить эту форму можно с помощью лабораторного исследования кариотипа.
2. Приобретенная — обусловлена неблагоприятным воздействием на организм ребенка негативных факторов после его рождения. Гипотонус наблюдается у детей с ДЦП, перенесших травмы головы и спины, нейроинфекции, отравления нейротропными ядами.
3. Мышечный гипотонус классифицируется также с учетом локализации патологического очага:

• центральный — возникает при различных поражениях головного и спинного мозга;
• периферический — развивается в результате локального повреждения нейронов и характеризуется гипотонией отдельных мышц.

У новорожденных мышечный гипотонус проявляется генерализованной и изолированной формами. При первом типе наблюдается диффузное поражение всей мышечной ткани, что сопровождается крайне тяжелым состоянием ребенка. Изолированный тип характеризуется гипотонией отдельных групп мышц.

В зависимости от стадии патологического процесса мышечная гипотония у детей может быть острой или хронической.

Почему возникает гипотонус мышц?

Врожденную гипотонию мышц нередко диагностируют сразу же после рождения малыша. Во время осмотра неонатологом обнаруживаются снижение тонуса мышечной системы, невозможность проведения сгибания в суставах. Врожденная гипотония является одним из симптомов основного заболевания и идет параллельно с неврологическими расстройствами, стигмами дизэмбриогенеза.

Врожденный мышечный гипотонус у детей наблюдается при таких патологических состояниях:

• синдромах Дауна, Марфана, Менекса, Лея, Краббе, Тея-Сакса и других;
• гипофизарном нанизме;
• септооптической дисплазии;
• некетотической гиперглицинемии.

Гипотония мышц сопровождает следующие нарушения внутриутробного развития:

• мозжечковую атаксию;
• дисфункцию сенсорной интеграции;
• диспраксию;
• гипотонический церебральный паралич.

Мышечный гипотонус врожденного происхождения развивается постепенно, проявляется различным темпом прогресса или регресса патологии.

Приобретенные формы мышечной гипотонии встречаются:

• при генетических аномалиях (метахроматической лейкодистрофии, синдроме Ретта, мышечной дистрофии);
• при отравлениях ртутью;
• в результате перенесенных инфекций;
• при аутоиммунных нарушениях;
• после перенесенных черепно-мозговых травм;
• как осложнение после вакцинации;
• в результате родовых травм, осложненных асфиксией и кровоизлияниями.

Мышечный гипотонус наблюдается в клинической картине гипотиреоза, нарушениях развития мозжечка, синдроме Сандифера.

Проявления гипотонуса: родителям на заметку

Вялость ребенка нередко ошибочно воспринимается как спокойный характер, а повышенная болезненная сонливость — как здоровый крепкий сон. В таких случаях важно не пропустить патологию.

Внимательные родители могут обнаружить сниженный тонус мышц по косвенным признакам:

• В период бодрствования малыша следует обратить внимание на его активность, реакцию на внешние раздражители. Малая активность ребенка должна насторожить родителей.
• Во время сна у младенцев с мышечным гипотонусом ручки и ножки распрямлены (специфический симптом патологии), ладошки широко раскрыты. Если мама раскрывает ребенку сжатый кулачок, ладонь остается раскрытой.
• При кормлении грудничка мама должна обратить внимание, хорошо ли он берет грудь или соску, как долго ест. Заподозрить мышечную гипотонию можно в случаях, когда малыш медленно ест, во время кормления быстро устает.

Как правило, дети, страдающие сниженным мышечным тонусом, отстают в физическом развитии: они позже начинают удерживать голову, переворачиваться на живот, держать свои игрушки. Кроме того, малыши плохо прибавляют в весе.

Как определить снижение мышечного тонуса?

В некоторых случаях проявления гипотонуса мышц неярко выражены и не сразу обнаруживаются родителями и педиатром. Симптоматика также может варьировать в зависимости от возраста ребенка и степени тяжести основного заболевания. При первичном осмотре малыша снижение мышечного тонуса определяется как отдельный синдром. Чтобы установить причину его развития, невролог назначает комплексное обследование ребенка, при необходимости подключает в качестве консультантов специалистов разных профилей (эндокринолога, ревматолога, генетика, иммунолога).

Чем опасен мышечный гипотонус?

Мышечная гипотония чревата торможением физического развития малыша. Детки, имеющие нескорректированные проблемы, сильно отличаются от своих ровесников. Они ослабленные, вялые, пассивные, у них позже, чем у сверстников, развиваются навыки ползания и хождения.

Признаки не диагностированного в раннем детстве мышечного гипотонуса обнаруживают себя в школьном возрасте в виде нарушенной осанки, сутулости, плохого почерка. Дети, у которых в младенчестве отмечался сниженный тонус мышц, при выполнении физических упражнений испытывают трудности.

При отсутствии лечения или его неэффективности мышечная гипотония опасна развитием осложнений в виде:

• отставания в психомоторном развитии;
• искривления позвоночника;
• нарушения осанки;
• мышечной слабости и дистрофии.

Принципы лечения мышечной гипотонии

Терапевтическая тактика зависит от основного заболевания, которое привело к возникновению мышечного гипотонуса. Современная медицина предлагает множество эффективных методик, направленных на лечение гипотонии. Наиболее часто применяются такие виды консервативной терапии:

• массаж;
• физиотерапевтические процедуры;
• лечебная физкультура.

В некоторых случаях малышам назначают лекарственные препараты, действие которых направлено на улучшение кровообращения, стимулирование развития нервной системы.

Первые занятия лечебной гимнастикой проводит квалифицированный специалист. Он объясняет маме, какие упражнения в дальнейшем она может делать с ребенком в домашних условиях. Максимальный положительный эффект достигается при сочетании гимнастики с массажем и занятиями в бассейне или ванной.

При обнаружении проявлений снижения мышечного тонуса у ребенка необходимо срочно обратиться к грамотному специалисту. Детский невролог клиники «Эдкарик» в Калининграде использует в лечении и реабилитации маленьких пациентов новейшие разработки и техники, доказавшие на практике свою эффективность.

Надеемся наша статья Вам помогла. Мы искренне желаем Вашему ребёночку здоровья! Если Вам не сложно, пожалуйста, оставьте нам отзыв.

«ЭДКАРИК» В ФОТОГРАФИЯХ

Несколько случайных отзывов

Добрый вечер. 07.10.21 были с сыном 6 лет на удалении зуба у Алимовой А.А. Встреча администратора, прием врача, процедура удаления, все прошло хорошо. Наша семья на собственном опыте убедилась, что клиника “Эдкарик” соответствует положительным отзывам. И мы не раз собирались к Вам обращаться. Но, сегодня, мы убедились в обратном. Сегодня у сына в садике разболелось место удаления зуба до слез, он не мог есть. После долгих споров с администратором (хотя администратор – не врач), о том, что это не может быть после удаления, нас все-таки записали на 16.20 на прием, раньше нет свободного времени. Когда я забрала сына в 13.10 из сада, оказалось, что из места удаления торчит осколок зуба. Позвонив администратору еще раз, только через старшего администратора я добилась записи на 14.30 к Алимовой А.А. Врач удалила осколок, извинений и разъяснения ситуации ни от врача, ни от администратора я не получила. Все вели себя так, как будто это я оказала неквалифицированную мед.помощь. Очень жаль, что в вашей поликлинике все милы и вежливы только за деньги. И даже за деньги нет гарантии получения квалифицированной мед.помощи.

Здравствуйте, Екатерина!

Очень жаль, что после посещения нашей клиники у Вас осталось негативное впечатление. Мы работали и работаем над тем, чтобы оказывать качественную помощь нашим маленьким пациентам. В момент Вашего повторного обращения, администраторы, конечно, должны были разобраться в Вашей жалобе, подойти к врачу, записать ребенка на прием как можно быстрее. В настоящее время завершается работа над «ошибками»: составляется алгоритм по работе с подобными жалобами после удаления зубов.

В отношении «осколка», который, беспокоил Вашего ребенка.

Удаление временного (молочного) зуба, с подобным диагнозом, может сопровождаться тем, что в лунке остаётся фрагмент хрупкой костной ткани, окружающей зуб, которая повреждается из-за вовлечения в воспалительный процесс. Определить наличие такого фрагмента сразу после удаления не представляется возможным, так как нельзя выполнить полноценную ревизию (кюретаж – чистку ранки специальной кюретажной ложечкой) лунки. Это ограничение связано с близостью зачатка постоянного зуба, и большой вероятностью повредить его оболочку при использовании кюретажной ложки. В процессе заживления ранки фрагмент костной ткани удаленного зуба был «вытолкнут» грануляциями, которые заполняют лунку зуба после удаления. Такие ситуации встречаются, как правило, после удаления временных зубов.

Еще раз акцентирую Ваше внимание на то, что в хирургической практике удаления молочных зубов, фрагменты костной ткани, оставшиеся в лунке по множеству причин, не всегда могут быть обнаружены и ликвидированы в момент удаления.

Надеюсь, что в настоящий момент заживление прошло успешно, а регулярная домашняя и поликлиническая гигиена позволят ребенку сохранять зубы здоровыми .

Диффузная мышечная гипотония у детей 1 год

У новорожденного мышечный тонус повышен симметрично. Повышение его держится до периода появления произвольных движений (3—4 мес). Формированию нормальной позы в период новорожденности и первые месяцы жизни придается большое значение, так как оно предшествует своевременному правильному развитию двигательных навыков.
У новорожденных и грудных детей могут иметь место различные патологические позы, свидетельствующие о нарушении мышечного тонуса.

При выраженной мышечной гипотонии наблюдается «поза лягушки»: ноги слегка согнуты во всех суставах, отведены, коленные и голеностопные суставы касаются поверхности, на которой лежит ребенок, руки разогнуты.

Поза опистотонуса обусловлена повышением экстензорного мышечного тонуса. Голова запрокинута назад, спина и ноги в состоянии крайнего разгибания, ноги приведены и перекрещены на уровне бедер или голеней; руки могут быть согнутыми или разогнутыми. При патологическом повышении флексорного тонуса наблюдается «общая скованность».

Асимметричное положение конечностей может быть при гемипарезах, акушерских плекситах, а также некоторых врожденных заболеваниях опорно-двигательного аппарата.
Состояние мышечного тонуса определяется при исследовании пассивных движений. Голова ребенка при этом должна находиться по средней линии, чтобы избежать влияния тонических рефлексов на мышечный тонус. Оцениваются выраженность и симметричность мышечного тонуса. Достоверно оценить мышечный тонус у новорожденных и грудных детей можно лишь при проведении повторных исследований и сопоставлении их результатов. Нарушение его может проявляться снижением или повышением.

Мышечная гипотония часто наблюдается в период новорожденности и может быть обусловлена поражением головного мозга, спинного мозга, периферических нервов, мышц, нарушением обмена веществ. Мышцы дряблые и вялые на ощупь. Степень выраженности мышечной гипотонии может быть различной— от резкой, приводящей к обездвиженности, до легкой вялости. Зарубежные авторы характеризуют синдром мышечной гипотонии термином «floppy baby» — «вялый ребенок». У гипотоничных детей сопротивление пассивным движениям снижено, выражено переразгибание в суставах, особенно коленных, локтевых и лучезапястных. В вертикальном положении ребенок, взятый под мышки, провисает.

У детей, родившихся в асфиксии, мышечная гипотония — частый симптом. Она наблюдается с первых дней жизни. Тяжелая и длительная гипотония в постнатальный период является неблагоприятным прогностическим признаком в отношении развития в дальнейшем неврологических нарушений. При детском церебральном параличе глубокая гипотония наблюдается в ранней стадии заболевания. Мышечная гипотония отмечается также у недоношенных детей, при гемолитической болезни новорожденных, пороках и травмах спинного мозга, хромосомных синдромах, наследственных нервно-мышечных заболеваниях. При изолированном поражении периферических нервов (невриты, плекситы) она носит локальный характер. Синдром мышечной гипотонии является наиболее ранним признаком наследственных нарушений обмена веществ, которые протекают с поражением нервной системы (фенилкетонурия, гистидинемия, гомоцистинурия, липидозы и др.).

Некоторые соматические заболевания (рахит, пороки сердца) также характеризуются снижением мышечного тонуса. В каждом конкретном случае диагноз может быть уточнен на основании специфической картины, биохимических и электромиографичееких исследований.

Повышение мышечного тонуса у детей раннего возраста чаще всего связано с поражением головного мозга. Ранним признаком мышечной гипертонии является увеличение сопротивляемости пассивным движениям. Мышечная гипертония сопровождается повышением сухожильных рефлексов, иногда клонусами стоп, коленных чашечек, кистей. Однако клонусы у детей раннего возраста наблюдаются реже, чем у старших.

Резко выраженная гипертония с первых дней жизни бывает при врожденном деструктивном поражении мозга (порэнцефалия, микрогирия, глиоматоз и др.) В этих случаях сразу после рождения мышечный тонус значительно превышает физиологический, отмечаются общая скованность, тугоподвижность, иногда контрактуры в крупных суставах, ограничение спонтанных движений. Мышечную гипертонию можно наблюдать у детей, родившихся в асфиксии, а в более старшем возрасте— при задержках психомоторного развития.

У детей первого года жизни мышечная гипертония наиболее часто наблюдается при детском церебральном параличе.
При оценке состояния мышечного тонуса необходимо учитывать его динамику, степень выраженности и сочетание с другими патологическими симптомами.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Симптомокомплекс «вялый ребенок» – взгляд детского невролога

Начиная с 1900 года выдающийся немецкий невролог Г. Оппенхейм описал состояния, наблюдавшиеся у детей раннего возраста, при которых основным проявлением была мышечная гипотония. С тех пор описано множество подобных заболеваний, а в 1958 году Гринфилд предложил термин «вялый ребенок» («floppy baby»).

Отечественные неврологи долгое время объясняли многие патологические состояния раннего детства «перинатальной энцефалопатией», «гипертензионно-гидроцефальным синдромом», травматическим поражением шейного отдела спинного мозга. До сих пор гипердиагностика указанных состояний объясняется малой доступностью в России тонких молекулярно-генетических, биохимических, морфологических методов исследования, позволяющих выявить многообразные группы заболеваний, иногда редких, которые протекают с выраженной мышечной гипотонией.

Клинические проявления симптомокомплекса «вялый ребенок»

Термин «вялый ребенок» применяется в отношении детей раннего возраста, у которых мышечная гипотония развивается в период становления основных моторных навыков.

Симптомокомплекс представлен однотипной картиной и обычно распознается на основе четырех клинических признаков. Часто уже в роддоме можно увидеть:

• необычную «распластанную» позу;
• снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях;
• увеличение амплитуды движений в суставах.

Несколько позже выявляется задержка моторного развития.

При неврологическом осмотре необходимо провести три простых пробы: тракцию за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание.

При выявлении мышечной гипотонии в первую очередь целесообразно исключить курабельные соматические заболевания. Сначала выделяют следующие состояния:

• сепсис, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит);
• врожденные пороки сердца;
• заболевания эндокринной системы (гипотиреоз);
• нарушения питания (мальабсорбция, недостаточность питания);
• метаболические нарушения (ренальный тубулярный некроз, гиперкальциемия);
• медикаментозные интоксикации матери (нейролептики, бензодиазепины, снотворные, сернокислая магнезия).

При исключении вышеперечисленных нарушений переходят к следующему этапу дифференциальной диагностики. Следует различать центральное и периферическое происхождение мышечной гипотонии. Чаще гипотония у новорожденных обусловлена поражениями центральной нервной системы (ЦНС) – на их долю приходится около 80% случаев; в 20% случаев встречается поражение моторной единицы, включая все ее элементы: от моторного нейрона до мышечного волокна.

При поражении ЦНС, как правило, гипотония в дальнейшем сменяется спастичностью, тогда как гипотония при поражении двигательной единицы сохраняется на протяжении всего времени болезни. Мышечная сила при центральной гипотонии может не снижаться или снижаться незначительно, тогда как при периферическом поражении она снижена значительно.

Выраженность сухожильных рефлексов также значительно различается: при центральном поражении она повышена, а при периферическом – снижена. Следует помнить, что иногда сухожильные рефлексы могут быть длительно угнетены при тяжелом гипоксическом поражении головного мозга. И напротив, нередко при врожденных структурных миопатиях рефлексы бывают нормальными или даже повышенными. Часто приходится ориентироваться на задержку редукции рефлексов новорожденных. Если наблюдается такая задержка, то перед врачом – случай нарушения ЦНС. При родовом поражении спинного мозга выраженность нарушений сухожильных рефлексов зависит от уровня травмы.

Атрофия мышц отмечается только при гипотонии периферического генеза, но в случаях заболевания младенцев она может отсутствовать. Для дифференциального диагноза важно выявить задержку психического развития, судороги, которые часто встречаются при центральном поражении.

Рассмотрим некоторые заболевания, наиболее часто приводящие к развитию мышечной гипотонии.

«Центральная» гипотония

Перинатальные поражения центральной нервной системы

У детей с умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатией, родовой травмой или внутричерепным кровоизлиянием может наблюдаться гипотония, как одно из клинических проявлений поражения головного или спинного мозга. В таких случаях показана нейровизуализация (нейросонография, магнитно-резонансная томография). При тяжелой степени поражения угнетены сухожильные рефлексы, имеются нарушения дыхания, глотания. При такой симптоматике нередко врачу следует решить: не лежит ли в основе клинической картины патология нервно-мышечной системы? Практический опыт говорит о том, что на этом этапе диагностики особенно часто врачи пропускают наличие у ребенка врожденных миопатий.

Нарушения чувствительности (трудно диагностируемые у младенцев), отсутствие сухожильных рефлексов, задержка мочи, снижение тонуса сфинктера заднего прохода служат важными дифференциально-диагностическими признаками перинатального поражения спинного мозга. Важно не пропустить экстрамедуллярное кровоизлияние, которое требует экстренного хирургического вмешательства. В этом случае в уточнении диагноза помогает магнитно-резонансная томография.

Органические ацидурии

Органические ацидурии (ацидемии) – группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена органических кислот и их накоплением в биологических жидкостях. Эти заболевания проявляются вялостью, сонливостью, нарушениями дыхания. Часто наблюдаются судороги, рвота, отказ от еды, нарушение стула, обезвоживание. Для течения ацидурий характерны светлый период и дебют клинических проявлений после смены режима питания, голодания или жировой нагрузки, приступообразное течение. Из лабораторных признаков диагностике помогают анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гипогликемия, метаболический ацидоз, повышение уровня трансаминаз. В специализированных лабораториях возможно исследование уровня органических кислот в моче.

Общие принципы лечения органических ацидурий следующие: ограничение белка в пищевом рационе, применение витаминов (биотин, тиамин), левокарнитина, глицина. Следует отметить, что в случаях ранней диагностики и адекватной терапии у многих больных заболевание принимает благоприятное течение.

Доброкачественная врожденная гипотония

Доброкачественная врожденная гипотония – диагноз исключения. Этот термин применим к детям, у которых при рождении и в младенчестве отмечается гипотония, а в дальнейшем наблюдается нормальный мышечный тонус. В конечном итоге по моторному развитию эти дети не отстают от сверстников. Однако иногда в раннем возрасте подобным пациентам ставят диагноз «атонически-астатическая форма детского церебрального паралича». У этих детей чаще, чем в популяции в целом, встречаются гиперактивность и синдром дефицита внимания.

«Периферическая» гипотония

Спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана

Спинальная мышечная атрофия – это прогрессирующее заболевание клеток переднего рога спинного мозга. Причины заболевания, вероятно, связаны с нарушением процессов апоптоза (программируемой клеточной гибели). Наследование спинальной мышечной атрофии аутосомно-рецессивное. Спинальная мышечная атрофия первого типа (ВерднигаГоффмана) дебютирует у новорожденных с проявления мышечной гипотонии. В грудном возрасте заболевание проявляется тем, что ребенок не может сидеть. Лицевая мускулатура не поражена, сохраняется хорошая мимика. Позже могут присоединиться фасцикуляции языка (быстрые подергивания пучков мышечных волокон). Характерно снижение общей двигательной активности. Сухожильные рефлексы угнетены.

При электронейромиографии выявляется характерный признак – так называемый «ритм частокола». В настоящее время диагноз в 95% случаев подтверждается при молекулярно-генетическом исследовании.

Лечение до сих пор неэффективно. Но в последнее время впервые появилось патогенетическое лечение – вальпроевая кислота. В настоящее время этот метод терапии проходит испытания. Предварительные данные пока противоречивы.

Врожденные структурные миопатии

Врожденные структурные миопатии – гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний с разными типами наследования и многообразием вариантов течения. Общими проявлениями врожденных структурных миопатий, как правило, считаются ранний дебют (с рождения или с первых месяцев жизни), генерализованная мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, атрофия мышц и структурные аномалии скелета. Однако иногда при врожденных структурных миопатиях дебют заболевания может произойти не только с рождения, но и в раннем детском, и в юношеском возрасте, и даже у взрослого человека. Как правило, данная группа заболеваний плохо диагностируется, и большинство детей наблюдается с диагнозом атонически-астатической формы детского церебрального паралича или с диспластическими кифосколиозами неизвестной этиологии.

Ранний дебют в период младенчества характерен для немалиновой миопатии, которая имеет три формы:

• пренатальная, очень тяжелая форма;
• типичная врожденная, обычно медленно прогрессирующая форма;
• поздняя форма.

При пренатальной форме ребенок рождается с отсутствием спонтанных движений и самостоятельного дыхания, иногда встречаются контрактуры суставов. Как правило, дети так и не начинают самостоятельно дышать. Прогноз неблагоприятный. Начало типичной формы аутосомно-рецессивной немалиновой миопатии обычно отмечают у младенцев. Гипотония отмечается с рождения. Болезнь сопровождается нарушениями глотания и дыхания. Течение медленно прогрессирующее.

Среди врожденных структурных миопатий наиболее распространена болезнь центрального стержня – медленно прогрессирующее заболевание. Она может дебютировать в раннем возрасте, поэтому важно установить точный диагноз. Патогенетическое лечение отсутствует. Однако установление диагноза до того, как ребенок начнет принимать вертикальное положение, может предотвратить тяжелое осложнение – сколиоз, который при доброкачественном течении может стать основным инвалидизирующим фактором.

Врожденные мышечные дистрофии

Врожденные мышечные дистрофии – гетерогенная группа наследственных нервномышечных заболеваний, для которых характерна мышечная гипотония и слабость, множественные симметричные контрактуры крупных суставов и относительно стабильное или прогрессирующее течение. Характерной морфологической особенностью поврежденной скелетной мышцы служат изменения ее ткани, напоминающие прогрессирующую мышечную дистрофию: атрофия мышечных волокон с расширением и фиброзом эндомизия, а также с разрастанием жировой ткани. Тяжесть заболевания значительно варьируется. При магнитно-резонансной томографии головного мозга часто выявляется гипомиелинизация, которая характерна для дефицита альфа-2-ламинина.

В диагностике врожденных структурных миопатий и врожденных мышечных дистрофий наиболее информативна мышечная биопсия. Причем диагноз часто устанавливается с помощью иммуногистохимических методов исследования. При исследовании биоптатов мышечной ткани у 52% пациентов с врожденными структурными миопатиями и у 27% при врожденных мышечных дистрофиях выявляются признаки митохондриальной дисфункции.

Энерготропная терапия

В Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий проводятся исследования эффективности лечения пациентов с врожденными заболеваниями нервной и нервно-мышечной систем препаратами, улучшающими работу дыхательной цепи митохондрий. При лечении нервно-мышечных заболеваний с положительным эффектом применяется следующая схема лечения:

• левокарнитин (20–30 мг/кг в сутки);
• коэнзим Q10 (30–60 мг/сут);
• лимонтар (10 мг/кг в сутки по янтарной кислоте);
• витамины группы В (В1, В6, В12).

В настоящее время применяется удобная форма левокарнитина – препарат Элькар, который может быть назначен с первых дней жизни. Пациенты принимают комплексную терапию (в том числе Элькар) в течение 2 месяцев, затем делается двухмесячный перерыв, после чего курс лечения повторяется. Анализ клинических данных демонстрирует существенное улучшение у большинства больных со структурными миопатиями и почти у всех пациентов с врожденными мышечными дистрофиями. При отсутствии эффективных этио-патогенетических методов лечения предложенная схема терапии позволяет (иногда значительно) улучшить качество жизни пациентов с мышечной гипотонией, дебютировавшей в раннем возрасте.

Синдром мышечной гипотонии у детей и взрослых

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Снижение тонуса скелетной мускулатуры (остаточного напряжения и устойчивости мышц к пассивному растяжению) с ухудшением ее сократительной функции определяется как мышечная гипотония. Данное состояние является симптомом целого ряда врожденных и приобретенных патологий, которые относят к нервно-мышечным расстройствам. [1]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Общая статистика такого симптома, как мышечная гипотония, не ведется. А вот общемировая частота наиболее распространенного наследственного нервно-мышечного расстройства – болезни Шарко-Мари-Тута – составляет 1-3 случая на 10 тыс. населения. [2]

Согласно исследованиям, в Японии один случай данной патологии встречается на 9 тыс. населения, в Исландии – на 8,3 тыс., в Италии – на 5,7 тыс., в Испании – на 3,3 тыс. [3], [4]

Распространенность врожденного миастенического синдрома – один случай на 200 тыс. детей первого года жизни, а миофибриллярной миопатии – один случай на 50 тыс. новорожденных. [5]

Причины мышечной гипотонии

Являясь одним из типов нарушения мышечного тонуса, гипотония поперечнополосатых мышечных волокон может иметь разные причины, связанные с нарушениями, происходящими на любом уровне нервной системы (головной и спинной мозг, периферические нервы, локальные нейромышечные соединения), обусловленные нарушениями мышечной или соединительной тканей, а также зависящие от патологий обмена веществ или синтеза отдельных ферментов. [6]

Но чаще всего этиология данного состояния – нарушение нервно-мышечной передачи, и мышечная гипотония возникает:

• при болезни мотонейрона, в первую очередь, боковом амиотрофическом склерозе и синдроме нижних двигательных нейронов (α-мотонейронов) спинного мозга, иннервирующих экстрафузальные мышечные волокна;
• из-за наследственных спинальных амиотрофий, при которых к нарушению функции мышц скелета приводят дегенеративные изменения α-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Также их определяют как наследственные нейропатии (моторные и моторно-сенсорные), и чаще всего – как один из примеров – называют болезнь (амиотрофию) Шарко-Мари-Тута;
• у пациентов с мышечной дистрофией;
• при наличии в анамнезе миастении;
• при миелопатиях – потере миелиновой оболочки нервных волокон аутоиммунной и воспалительной этиологии, в том числе, при рассеянном склерозе и синдроме Гийена-Барре;
• в случаях неврологических поражений у онкобольных при развитии у них паранеопластического синдрома (синдромом Ламберта-Итона);
• вследствие инфекционного воспаления наружной оболочки мозга (менингита) или всего головного мозга (энцефалита).

Патогенез

Механизм развития мышечной гипотонии связан с нарушением проведения импульсов по эфферентным соматическим нервам, которое происходит либо на уровне головного и спинного мозга, либо на уровне нерва, обеспечивающего иннервацию конкретной мышцы и регулирующего ее сокращение и расслабление

Например, патогенез болезни Шарко-Мари-Тута обусловлен генными мутациями, которые влияют на структуру и функцию периферических нервов, контролирующих движение и чувствительность. Дефектный ген одного из миелиновых белков приводит к потере миелиновой оболочки периферических нервов и их последующей дегенерации. Вследствие этого ухудшается проводимость нервных сигналов и снижается тонус мышц.

При развитии миастении и врожденного миастенического синдрома важную роль играют: вызываемые генетическими мутациями нарушения функций холинергических нервно-мышечных синапсов – нейромышечных соединений между двигательным нейроном и нервным рецептором мышечной ткани (нервно-мышечным веретеном); нарушение выработки нейротрансмиттера ацетилхолина; блокирование постсинаптических мышечных холинорецепторов антителами.

Биохимической основой гибели нейронов с нарушением передачи нервных импульсов в случаях бокового амиотрофического склероза признано повышение уровня такого нейромедиатора, как глутаминовая кислота, которая при накоплении на пресинаптических мембранах и в межклеточном пространстве становится токсичной для нервных клеток моторной коры головного мозга и приводит к их апоптозу.

Развитие наследственной миофибриллярной миопатия, затрагивающей белковые (миозиновые и актиновые) филаменты миофибрилл красных (тонических) мышечных волокон поперечнополосатых мышц, связано с их генетически обусловленными структурными изменениями, а также с нарушением окислительных процессов получения энергии – синтеза АТФ в митохондриях клеток, которое объясняют низкой ферментативной активностью L-лактата и сукцинатдегидрогеназы.

А снижение активности ацетилхолина в синапсах нейронов и мионевральных соединениях может быть связано с индуцированной активностью фермента холинергической системы мозга ацетилхолинэстеразы, которая ускоряет гидролиз данного нейромедиатора в синаптической щели. Чаще всего, таков механизм появления мышечной гипотонии у пациентов с тирозинемией II типа. [7]

Симптомы мышечной гипотонии

Поскольку снижение тонуса мышц проявляется в сочетании с другими признаками этиологически связанных состояний, совокупность клинических симптомов определяется специалистами как синдром мышечной гипотонии или мышечно-тонический синдром.

Его основные симптомы при нарушении нервно-мышечной проводимости нижних мотонейронов включают: повышенную мышечную усталость и слабость, непереносимость физических нагрузок, фасцикуляции (периодические непроизвольные подергивания отдельных скелетных мышц), снижение или полное отсутствие рефлекторной сократимости мышц (гипорефлексию), снижение рефлексов растяжения.

И врожденная, и приобретенная патология может проявляться как легкая мышечная гипотония с умеренным снижением способности мышц сокращаться – мышечной слабостью (чаще всего проксимальных мышц конечностей) и затрудненной адаптацией к физическим нагрузкам.

В некоторых случаях слабость наиболее выражена в мышцах, обеспечивающих движения глаз и век, из-за чего развивается прогрессирующая наружная офтальмоплегия и птоз. Митохондриальные миопатии также могут вызывать слабость и истощение мышц лица и шеи, что может привести к затруднениям при глотании и невнятности речи. [8]

Взрослые с гипотонией скелетной мускулатуры могут быть неуклюжими и часто падать при ходьбе, им трудно менять положение тела, в локтях, коленях и тазобедренных суставах наблюдается повышенная гибкость.

При тяжелых формах спинальной мышечной атрофии наблюдается диффузная мышечная гипотония с потерей массы тела, патологическими изменениями скелета (кифозом, сколиозом) и прогрессирующим ослаблением мышц, обеспечивающих дыхание, что ведет к гиповентиляции легких и дыхательной недостаточности.

Мышечная гипотония у детей проявляется мышечной вялостью, заметным уменьшением или отсутствием глубоких сухожильных рефлексов, ригидностью и ограничениями движений (в частности, сгибание и разгибание конечностей), нестабильностью суставов, укорочением мышц и ретракцией сухожилий, в некоторых случаях – судорогами. [9]

В результате выраженной гипотонии постуральных мышц происходят нарушения походки и патологические изменения осанки, доходящие до неспособности удерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно передвигаться. По мере роста ребенка возникают проблемы с мелкой моторикой, речью и общим развитием.

У младенцев отмечаются мышечная слабость; слюнотечение; неспособность поворачивать и удерживать голову (нет контроля мышц шеи), поворачиваться на бок, а чуть позже – переворачиваться на живот и ползать; сложности с кормлением (ребенку трудно сосать и глотать) и частые срыгивания (из-за желудочно-пищеводного рефлюкса), а при генерализованной миопатии – проблемы с дыханием.

Мышечная гипотония у детей

У детей снижение мышечного тонуса может быть вызвано аномалиями нейромышечного соединения, первичными заболеваниями мышц, эндокринными патологиями и другими факторами.

Данное состояние, по большей части, имеет врожденный характер и связано с дефектами структуры ДНК хромосомного аппарата клеток.

Мышечная гипотония новорожденных – врожденный гипотонус (код P94.2 по МКБ-10) – особенно часто наблюдается у недоношенных младенцев (родившихся до 37-й недели беременности), что объясняется недоразвитостью мышц к моменту рождения.

Однако снижение мышечного тонуса у доношенного новорожденного может указывать на проблемы с ЦНС, мышечные расстройства или генетические нарушения, включая:

• врожденные миопатии – мышечные дистрофии Дюшена, Беккера, Ульриха, Бетлема, Эрба-Рота, болезнь Верднига-Гоффмана, болезнь Дубовица и др.;
• церебральный паралич;
• синдромы Дауна, Вильяма, Патау, Прадера-Вилли, Ангельмана, Марфана, Элерса-Данлоса и др.

Имеющиеся у новорожденных или проявляются в младенчестве мышечные нарушения могут быть центроядерными или миофибриллярными (стержневыми). Центроядерная миопатия обусловлена аномальным расположении ядер в клетках мышечной ткани, а стержневая – нарушениями миофибрилл поперечнополосатых мышц. Большинство детей с Х-сцепленной врожденной миопатией более года не живут. В случаях аутосомно-доминантного наследования дефектного гена первые признаки патологии в виде снижения тонуса скелетных мышц появляются в подростковом возрасте или еще позже.

Врожденный миастенический синдром, вызываемый генетическими мутациями с повреждением симпатических ганглиев и холинэргических синапсов соматических нервов, также проявляется сразу после рождения. А вот некоторые типы спинальной мышечной атрофии (например, амиотрофия Кугельберга-Веландера) манифестируют в более позднем возрасте. [10]

Связанные с мутациями ДНК ядер или митохондрий мышечных клеток митохондриальные миопатии являются результатом дефицита энергообеспечения – при снижении синтеза АТФ (аденозинтрифосфата) в митохондриях – и проявляются в форме синдромов Барта, Альпера, Пирсона и др.

Генерализованная гипотония мышц может быть следствием гипоплазии мозжечка, которая приводит к ряду тяжелых синдромальных патологий – синдромам Жубера и Уокера-Варбурга – с полной задержкой развития, микро или гидроцефалией, увеличением желудочков мозга (вентрикуломегалией).

Связанный с врожденным нарушением метаболизма углеводов и гликогена – гликогеноз или гликогеновая болезнь у детей раннего возраста, кроме поражения почек и сердечной недостаточности, сопровождается прогрессирующей метаболической миопатией, называемой болезнью Мак-Ардла.

Осложнения и последствия

Из-за нарушений нейрогенного контроля движений при мышечной гипотонии развиваются такие осложнения, как гипокинезия – со снижением двигательной активности и силы сокращения мышечных волокон, с прогрессирующим ограничением объема движений.

При этом гипокинезия может привести к таким последствиям, как потеря мышечной массы – атрофия мышц, парез или же полная утрата способности двигать конечностями, то есть периферический паралич (в зависимости от причины – моно-, пара или тетраплегия). [11]

Диагностика мышечной гипотонии

Снижение мышечного тонуса может быть признаком тяжелых системных состояний, поэтому диагностика предполагает изучение истории внутриутробного развития ребенка, родов, особенностей неонатального периода, анамнеза родителей. Также необходимо полное физическое обследование – для оценки потенциально возможных нарушений со стороны внутренних органов, психосоматических заболеваний и выявления синдромальных состояний.

Чтобы определить, чем вызвано снижение мышечного тонуса – проблемами с нервами или аномалией мышц, требуются анализы, в том числе, общий и биохимический анализ крови, на уровень креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферазы, L-лактата в сыворотке крови; на анти-GM1-антитела; на содержание сывороточных электролитов, кальция, магния, фосфата. Может потребоваться биопсия мышечной ткани. [12]

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных – обширная группа двигательных расстройств, проявляющихся с момента рождения и характеризующихся изменением степени напряженности мышц. Встречается повышенный и сниженный мышечный тонус, а также дистония, представляющая собой чередование гипертонуса и гипотонуса. Двигательные расстройства проявляются либо чрезмерной мышечной напряженностью, либо неадекватной расслабленностью. Оба варианта сопровождаются трудностями, связанными с питанием малыша, плохим сном, беспокойством и др. Патология диагностируется клинически, на основании данных лабораторного и рентгенологического обследования. Тактика лечения определяется основным заболеванием, может включать в себя консервативные (дегидратационную терапию, антибиотикотерапию, прием миорелаксантов) и оперативные лечебные мероприятия.

Общие сведения

Нарушения мышечного тонуса у новорожденных представляют собой синдром, сопутствующий многим заболеваниям, в том числе врожденным и наследственным. Двигательные расстройства, проявляющиеся с момента рождения, могут сохраняться в течение дальнейшей жизни, становиться причиной задержки умственного и физического развития, что, в свою очередь, способствует росту детской инвалидности. Именно поэтому так важна своевременная диагностика нарушения мышечного тонуса у новорожденных и лечение основной нозологии. При этом еще более значимую роль играет профилактика подобных расстройств, поскольку правильное внутриутробное развитие плода в значительной степени зависит от особенностей организма матери и условий ее жизни.

Причины

Двигательные нарушения у новорожденных всегда связаны с дисфункцией на уровне центральной нервной системы (головной и спинной мозг), либо на уровне периферических нервов, идущих непосредственно к мышцам. Как правило, имеет место повреждение клеток головного мозга внутриутробно или в родах. Природа такого повреждения может быть травматической, гипоксической или инфекционной. В результате повреждения часть нейронов погибает или начинает функционировать неправильно. Кроме того, многие травмы приводят к повышению внутричерепного давления, вследствие чего часто наблюдается гипертонус.

Также встречаются наследственные и врожденные неврологические заболевания, в клинике которых имеют место не только нарушения мышечного тонуса у новорожденных, но и другие проявления. Возможны аномалии развития нервной системы, которые формируются, в том числе, и под воздействием тератогенных факторов во время беременности, например, при курении или употреблении алкоголя. Определенную роль играют имеющиеся у матери хронические заболевания, в частности сахарный диабет. В педиатрии одним из наиболее серьезных диагнозов, в клинике которого всегда присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, является детский церебральный паралич.

Симптомы

Признаки двигательной дисфункции различаются в зависимости от типа нарушения мышечного тонуса. Повышенный тонус проявляется общей напряженностью ребенка, что часто может обнаружить мама малыша. Ручки пациента сжаты в кулачки, ножки поджаты к туловищу. Попытки развести ручки и ножки в стороны вызывают беспокойство и плач. Такие дети обычно плохо спят и плохо сосут грудь, часто срыгивают. Характерно положение во время сна с запрокинутой головой. В случае асимметричного гипертонуса (мышечной дистонии) напряжение мышц наблюдается только с одной стороны или локально, в конкретной области тела.

Синдром мышечной гипотонии проявляется мышечной слабостью. Степень слабости может различаться от незначительной до выраженной. Ребенок выглядит вялым и мало двигается. Ножки расслаблены, возможно их чрезмерно широкое разведение без какого-либо беспокойства со стороны пациента. Характерна поза лягушки, когда ножки ребенка разведены и согнуты в коленях, а стопы прижаты друг к другу. При выраженной мышечной гипотонии слабость распространяется также на мускулатуру лица и жизненно важных органов, что может проявляться нарушениями дыхания, сосания и глотания. Гипотонус новорожденных в пассивном положении иногда сменяется резким повышением мышечного тонуса при движениях. В этом случае говорят о мышечной дистонии.

Диагностика

Первичный осмотр педиатра дает возможность выявить признаки нарушения мышечного тонуса у новорожденных. Осмотр невролога в плановом порядке осуществляется в роддоме, специалист ставит первичный диагноз на основании клинических проявлений. Обязательно проведение рентгенографии черепа ребенку и МРТ головного мозга, что часто позволяет обнаружить кровоизлияния, опухоли, аномалии развития, которые могут являться причиной нарушения мышечного тонуса у новорожденных. При необходимости назначают генетическое картирование, поскольку причиной развития синдрома часто становятся генетические заболевания.

ЭЭГ выполняется для исключения очага патологической электрической активности в головном мозге. Анализы крови и мочи, в том числе развернутые, позволяют обнаружить различные изменения воспалительного и инфекционного характера, а также заподозрить врожденные метаболические расстройства.

С этой же целью осуществляется сбор семейного анамнеза. Примерами метаболических нарушений служат болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Ниманна-Пика, гомоцистинурия, синдром Ретта, лейциноз и многие другие заболевания. Нарушения мышечного тонуса у новорожденных всегда являются частью общей картины конкретной нозологии, поэтому первоочередной задачей специалистов становится постановка основного диагноза, который и определяет тактику лечения.

Лечение нарушений мышечного тонуса у новорожденных

Терапия синдрома определяется основным диагнозом. При инфекционных заболеваниях требуется назначение антибиотиков и противовирусных препаратов. Показана дегидратационная терапия с целью нормализации внутричерепного давления. После подтверждения диагноза той или иной болезни обмена проводится специфическая терапия. Во всех случаях обязательной частью лечения являются нейропротекторы. Для устранения гипертонуса используются миорелаксанты. Наряду с симптоматическим действием препараты этой группы позволяют уточнить прогноз, поскольку в случае тяжелых нарушений мышечного тонуса у новорожденных лекарственные средства становятся неэффективными. При обнаружении аномалий нервной системы, опухолей и других органических патологий показано оперативное лечение.

Прогноз и профилактика

Профилактика возможна только до рождения ребенка. Риск развития двигательных нарушений у новорожденного снижается при отказе от вредных привычек, своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний матери, УЗИ-диагностике плода, а также планировании беременности при известном высоком риске наследственной патологии. Значительная часть заболеваний, в клинике которых присутствуют нарушения мышечного тонуса у новорожденных, имеют хроническое течение и неизбежно оказывают влияние на физическое и нервно-психическое развитие ребенка, снижая дальнейшее качество жизни пациента, поэтому прогноз остается сомнительным.