Тимус

Тимус, как маркер внутриутробного воспаления

Частота преждевременных родов увеличилась в течение последних десятилетий и составляет примерно 10% от всех родов в мире. Около 70% преждевременных родов возникает спонтанно, без повреждения околоплодных оболочек или вследствие преждевременного разрыва плодных оболочек (ПРПО).

Преждевременные роды приводят к 75% перинатальной смертности, а также к большинству кратко- и долгосрочных неонатальных заболеваний, вследствие инфекции и воспаления, которые являются основной причиной спонтанных преждевременных родов, и могут впоследствии привести к детскому церебральному параличу (ДЦП). Существует мнение, что неонатальная заболеваемость является продолжением внутриутробного воспалительного процесса, который получил название синдром воспалительного ответа плода (СВОП). Плоды, которые пострадали от этого синдрома, имеют клинические и лабораторные показатели системного воспаления.

В настоящее время проведение диагностического амниоцентеза для пренатальной диагностики интраамниальной инфекции / воспаления и синдрома воспалительного ответа плода, проводится крайне редко, поэтому ультразвуковая диагностика может помочь в неинвазивной оценке плодов с риском преждевременных родов. Фетальный тимус является одним из самых интригующих органов в этом контексте. Недавно он был предложен в качестве маркера для диагностики внутриутробного воспаления плода. В данном обзоре будут описаны случаи преждевременных родов и развитие неинвазивной визуализации тимуса, как одного из методов оценки случаев с высоким уровнем спонтанных преждевременных родов.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ РОДЫ

Инфекция является причиной 25-40% преждевременных родов. Микробное инфицирование амниотической жидкости обнаруживается у 12,8% женщин с преждевременными родами с неповрежденными околоплодными оболочками, и у 32,4% женщин с ПРПО. Микробная инвазия амниотической жидкости (MИAЖ) диагностируется полимеразной цепной реакцией. Первыми по частоте выявления являются микоплазмы и Ureoplasma urealyticum. Также оказываются Streptococcus agalactiae, кишечная палочка, Fusibacterium species и Gardnerella vaginalis.

СИНДРОМ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ОТВЕТЫ ПЛОДА (СВОП)

Синдром воспалительного ответа плода (СВОП) развивается по типу системной воспалительной реакции, что приводит к поражению органов, которое связано с повышением заболеваемости и смертности новорожденных. Около 39% случаев преждевременных родов осложнены СВОП.

Определение высокой концентрации в крови плода различных цитокинов (то есть IL-1, IL-6 и TNF-α) является признаком СВОП. Концентрация IL-6 выше 11 нг/мл в крови плода, было доказано, является предиктором тяжелой неонатальной заболеваемости и была установлена в качестве критерия для определения плодов с или без СВОП.

СВОП вызывает изменения во всех органах и системах плода, а также в амниотической жидкости, хориоамниотической мембране, шейке матки и миометрии. Процесс направлен на начало родовой деятельности, что объясняется изгнанием инфицированной ткани из организма матери.

ИМУННАЯ СИСТЕМА ПЛОДА

Инфекция/воспаление индуцирует ответ провоспалительных T-хелперов, что приводит к повышенному образованию TNFα и IL-1, оба увеличивают уровни матриксных металлопротеиназ (ММР), в результате чего продуцируются материнские простагландины. Они, как известно, связаны с патологической активацией процесса родоразрешения, что ведет к преждевременным родам, однако, они также могут влиять на развитие плода. Эти процессы могут привести к повреждению многих органов, включая альвеолы в легких (что приводит к бронхолегочной дисплазии (БЛД)), нейроны головного мозга (что может привести к неблагоприятным неврологическим результатам, таким как ДЦП), сердце (уменьшение диастолы приводит к снижению сердечного выброса, который может повторно способствовать гипоксическому/ ишемическому поражению головного мозга) и другие органы плода, такие как кожа, почки и надпочечники. Данные процессы свидетельствуют о том, что существует прямая связь между развитием СВОП и последующими осложнениями у новорожденных.

ТИМУС

Одним из основных органов, принимающим участие в развитии иммунной системы плода, является тимус – орган, который считается основным местом продукции Т-клеток. Развитие вилочковой железы начинается на ранней стадии беременности, и происходит с третьего мешка фарингеальной щели. Гемопоэтические стволовые клетки колонизируют эпителий тимуса на сроке гестации 7-8 недель. Морфологическое развитие тимуса завершается в 16-20 недель беременности, когда происходит его созревание. Кора тимуса содержит высокую концентрацию Т-клеток предшественников, также присутствуют эпителиальные клетки тимуса, мезенхимальные клетки, эндотелиальные клетки и дендритные клетки. У плода первые признаки тимоцитов негативной селекции появляются с 8 недель, признаки положительного отбора начинаются с конца 12 недели беременности. Размер тимуса коррелирует с массой тела при рождении, не отличается у плодов мужского и женского пола, и у доношенных новорожденных не имеет связи с методом родоразрешения. В конце первого года жизни тимус достигает максимального размера, и в достаточном объеме образует Т-клетки, в то время как периваскулярное пространство продолжает расти, с пиком в 10 и 25 лет. Тимопоэз происходит и у взрослых, хотя в меньшем количестве.

READ

Капли с солью в нос инструкция применения

Размер тимуса

Уменьшенный размер тимуса может быть связан с увеличением смертности новорожденных. Хорошо известно, что дети с синдромом DiGeorge или с вело-кардио-фациальным-синдромом (VCFS), которые связаны с микроделецией 22q11 хромосомы, имеют гипоплазию или аплазию тимуса. Были проведены исследования, которые показали, что внутриутробная сонографическая диагностика уменьшенного тимуса у плодов с пороками сердца (особенно с дефектами конотрункуса) увеличивает вероятность того, что эти плоды имеют также патологию 22q11 хромосомы. Также описаны случаи уменьшенного тимуса у плодов с ЗВУР, и беременности, осложненные преэклампсией и в плодах с трисомией 21.

Изменения в тимусе во время воспаления / инфекции

De Felice и др. сообщают, что размер тимуса, который определяется путем измерения кардиотимического размера на рентгенограмме грудной клетки при рождении и оценивается как соотношение кардиотимического размера к грудной клетке (CT / T), значительно меньше у новорожденных с очень низкой массой тела, преждевременно рожденных от матерей с признаками субклинического хориоамнионита. Гистологические исследования подтвердили уменьшенный размер тимуса у плодов, которые умерли в результате преждевременных родов с признаками хориоамнионита.

Пренатальная диагностика тимуса

Пренатальная диагностика вилочковой железы описывалась в протоколах УЗ-диагностики с частотой 74% в конце 1980 годов. В начале 2000-х сонографистам удалось обнаружить фетальный тимус у> 99% плодов, во время первого и второго пренатального скрининга (рис.1).

Рис.1 Сонограмма плода на 28 неделе гестации, четко визуализируется ткань сниженной эхогенности тимуса (стрелки), на уровне кардиального среза трех сосудов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Размер фетального тимуса был связан с тяжестью внутриутробной инфекции. Доказательства в поддержку этой точки зрения включают в себя следующее: (I) размер тимуса ниже 5-го процентиля был обнаружен во всех случаях внутриутробной инфекции. (II) Кроме того, уменьшенный размер вилочковой железы был обнаружен в 71% случаев преждевременных родов, которые имели гистологически подтвержденный хориоамнионит и только в 12% случаев преждевременных родов без признаков хорионамнионита.

Исследование показывает, что женщины, которые поступают в клинику с преждевременными родами с неповрежденными околоплодными оболочками и с ПРПО должны пройти детальное ультразвуковое исследование фетального тимуса, как маркера участия плода в процессе внутриутробного воспаления.

Тимус — главный «дирижер» иммунной системы

Тимус, или вилочковая (зобная) железа — это орган, который отвечает за иммунитет. В переводе с греческого «thymos» — жизненная сила.

С самого рождения он готовит наш организм к встрече с бактериями, вирусами и другими чужеродными микроорганизмами. Но эта крошечная железа выполняет не только защитную функцию, в ней вырабатываются тимические гормоны. Они способствуют восстановлению клеток, тем самым замедляя старение нашего организма.

READ

Почему появляются жировики на лице – как удалить?

Внешний вид и строение

Тимус человека находится в верхнем отделе грудной клетки, имеет розовато-серый цвет и состоит из двух долей — правой и левой. Он окружен капсулой из соединительной ткани, от которой через каждую долю проходят волокна, разделяя железу на несколько небольших частей.

Доли вилочковой железы неодинакового размера. В некоторых случаях они соединены, а иногда разделены, но тесно прилегают друг к другу. Верхняя их часть более узкая, проходит рядом с трахеей и напоминает вилочку из двух зубьев. Нижняя — шире, располагается за грудиной на уровне третьего-четвертого межреберья и прикрывает крупные сосуды сердца, а также часть перикарда.

Тимус новорожденного младенца весит 10–12 грамм. Он постоянно растет и к моменту половой зрелости достигает своей максимальной массы — 30–40 грамм, после чего постепенно уменьшается в размерах и утрачивает свои основные функции. Этот процесс называется акцидентальной инволюцией тимуса.

К 25 годам вес зобной железы уменьшается до 20–25 грамм, к 55 — до 15 грамм, к 65 составляет примерно 6 грамм. После инволюции большую часть работы за выработку лимфоцитов у взрослых людей берут на себя селезенка и лимфатические железы.

Функции и гормоны вилочковой железы

Вилочковая железа и костный мозг — это первичные лимфатические органы. Наша иммунная система развивается именно там. Зарождаясь в костном мозге, Т-лимфоциты транспортируются в тимус, где происходит процесс их созревания. Затем с помощью «наставников» — эпителиальных клеток, лимфоциты учатся отделять «своих» от «чужаков».

Все иммунные защитники проходят строгий отбор. Только 5% из них, подтвердив свою «профпригодность», выходят по кровотоку из тимуса и распространяются по всему организму. Остальные 95 % гибнут, так как реагируют на собственный антиген.

Т-клетки делятся на три типа:

клетки-киллеры, уничтожают инфицированные клетки;
клетки-хелперы, отвечают за создание антител В-клетками и за работу других типов Т-клеток в борьбе с инородными агрессорами;
клетки-регуляторы (супрессоры), подавляют В-клетки и другие Т-клетки, выступая блюстителями порядка.

Выработка тимусовых пептидов и новых Т-клеток снижается постепенно. К старости вилочковая железа замещается жировой и соединительной тканью. Это одна из причин, по которой у пожилых людей организм становится уязвимее для разных недугов. А стрессы, некачественное питание, вредные привычки многократно увеличивают естественную потерю функций тимуса.

Справка! Временная атрофия тимико-лимфатической системы свойственна и молодым людям. Например, в ответ на обычную стрессовую ситуацию тимус восстанавливается через несколько часов или через сутки. Другое дело, если это сильные нервные потрясения и тяжелые воздействия на организм, такие как ионизирующее излучение или химиотерапия. После них восстановить орган значительно сложнее, хотя вполне возможно благодаря уникальному препарату «Владоникс», созданному на основе пептидов, выделенных из тимуса животных. Он рекомендован не только при иммуннодефицитах, но и для профилактики онкологических болезней, в реабилитационном периоде после инсульта, инфаркта, после операций.

Кроме обучения лимфоцитов, зобная железа вырабатывает гормоны, необходимые для полноценной работы организма:

ИФР-1;
тимозин;
тималин;
тимопоэтин.

Особенности гормонов тимуса

ИФР-1 или инсулиноподобный фактор роста 1 — полипептидный гормон, схожий по функциям на инсулин. Он участвует в синтезе белка и влияет на рост мышечной и костной ткани, а также:

защищает сердечно-сосудистую систему от раннего старения;
ускоряет обмен веществ;
увеличивает действие инсулина.

READ

Почему у младенца пульсирует родничок и что делать?

Нарушение баланса ИФР приводят к серьёзным последствиям для организма:

В детском возрасте недостаток соматомедина (другое название ИФР) вызывает задержку развития и роста.
Дефицит у взрослых может спровоцировать хрупкость костей, ослабить мышцы, изменить структуру жиров, нарушая метаболизм.
Переизбыток гормона повышает риск развития диабета, гипертонии, заболеваний сердца и сосудов.

Тимозин — полипептид, который регулирует развитие скелета, участвует в углеводном и кальциевом обмене, стимулирует выработку гонадотропных гормонов в гипофизе. А также:

укрепляет иммунную систему при активных инфекционных и воспалительных проблемах;
обеспечивает противоопухолевый иммунитет;
предотвращает септические осложнения;
ускоряет рост волос и заживление ран.

До полового созревания тимозин отвечает за активное продуцирование лимфоцитов, участвуя в формировании иммунитета.

Тимулин — гормон, активно взаимодействующий с цинком и регулируемый гипофизом. Основные функции:

контроль за соотношением Т- и В-лимфоцитов;
усиление фагоцитоза (захвата и уничтожения клетками-киллерами болезнетворных микробов);
стимуляция процессов восстановления поврежденных тканей и кроветворения;
улучшение клеточного метаболизма.

Тимулин важен для профилактики аутоиммунных, иммунодефицитных, эндокринных заболеваний в любом возрасте. Также он борется с нарушениями обмена цинка в организме.

Тимпоэтин — полипептид, состоящий из 49 аминокислот. Его задачи:

формировать и контролировать деятельность Т-клеток (подавлять или стимулировать, в зависимости от ситуации);
блокировать передачу нервных импульсов.

Низкая концентрация тимпоэтина угрожает здоровью, потому что это снижает активность Т-клеток, ответственных за иммунитет.

Диагностика

Чтобы проверить работу иммунной системы, назначают лабораторные исследования. Анализ крови поможет определить общее количество лимфоцитов и иммуноглобулинов, активность Т-клеток. Для оценки структурных изменений в зобной железе прибегают к методу биопсии.

Проводят и инструментальную диагностику:

рентгенографию;
УЗИ;
КТ и МРТ.

Важно! Делать выводы о вовлечении тимуса в патологический процесс можно только после комплексного обследования других органов нейроэндокринной и иммунной систем.

Заболевания тимуса и их симптомы

Так как тимус регулирует работу иммунной системы, нарушение его деятельности нередко приводит к серьезным заболеваниям.

Патологий, влияющих на железу, достаточно много: начиная от генетических факторов, которые проявляются после рождения, и заканчивая онкологическими заболеваниями в пожилом возрасте.

Аплазия и гипоплазия (синдром Ди Джорджи)

Болезнь характеризуется недоразвитием или полным отсутствием тимуса по причине генетической мутации. Иммунные клетки не созревают, поэтому организм беззащитен перед инфекциями. Чаще всего встречается гипоплазия, когда орган развит слабо, но все-таки он есть.

При «швейцарском синдроме» грозит смерть в раннем возрасте. Излечение возможно только после пересадки костного мозга или тканевой культуры зобной железы.

Справка! Швейцарский синдром — тяжелая форма иммунного дефицита у младенцев первого года жизни, которая проявляется легочными инфекциями, кандидозом в ротовой полости, расстройством кишечного всасывания, гипотрофией. Свое название термин получил после возникновения серьезного иммунного дефицита у детей, проживающих в Швейцарии.

укороченная впадина между носом и верхней губой;
увеличенное расстояние между глазницами;
низкое расположение ушных раковин;
маленький размер верхней или нижней челюсти.

Кроме истинной гипоплазии, существует и приобретенная. Она может развиться после тяжелой формы воспаления легких, лучевой терапии, длительных гнойных процессов.

Гиперплазия

В отличие от атрофии гиперплазия — это увеличение тимуса из-за разрастания его тканей. Возникает по причине эндокринных нарушений, онкологических заболеваний, приема стероидов, ответной реакции организма на ожоги 3–4 степени и серьезные травмы, после химиотерапии.

цианоз кожи;
увеличение миндалин и лимфоузлов;
частый сухой кашель;
повышенное потоотделение;
низкое артериальное давление;
склонность к простудным заболеваниям.

READ

Антибиотики при воспалении лимфоузлов

Основной метод лечения гиперплазии — операция.

Тимома

Это новообразование в вилочковой железе. Чаще всего недуг поражает людей старше 40 лет. Коварство болезни в том, что на ранних стадиях она никак себя не проявляет. Доброкачественная тимома растет медленно, не выходит за пределы органа и не дает о себе знать годами.

Первые сигналы человек ощущает тогда, когда опухоль давит на органы средостения. При выходе опухоли за пределы тимуса возникает синдром нижней полой вены.

боль в груди, отдающая в плечо, шейный отдел, между лопатками;
тяжесть в голове;
отечность и синюшный оттенок кожи лица;
опущение верхнего века;
кашель;
одышка;
шум в ушах.

Лечение зависит от степени распространения образования. Чаще всего это тимэктомия — удаление опухоли хирургическим путем.

Миастения

Это нейроэндокринное заболевание, ослабляющее поперечно-полосатые мышцы. При этой болезни человек испытывает слабость в разных мышцах.

двоение в глазах;
птоз;
нарушение жевания и глотания;
слабость в конечностях;
проблемы с дыханием.

Различают генерализованную, бульбарную, глазную, туловищную формы миастении, поэтому клинические проявления отличаются и зависят от пораженного органа. Лечат болезнь консервативным методом, в тяжелых случаях прибегают к удалению вилочковой железы.

Кроме указанных патологий, следует отметить и заболевания, вызванные дефектами Т-лимфоцитов. Много жалоб, связанных с органом, исходит по причине приобретенного иммунодефицита. Он вызывает аутоиммунные (рассеянный склероз, ревматоидный артрит), аллергические, инфекционные, онкологические болезни. Вот почему многие задаются вопросом, как улучшить работу тимуса, и ищут способы замедления его атрофии.

Болезнями вилочковой железы занимаются врачи разных направлений: эндокринологи, иммунологи, невропатологи, гематологи, хирурги.

Тимус – что это? Роль тимуса на первому году жизни ребенка

Тимус (вилочковая железа) – важный орган иммунной системы детей. Он расположен в верхнем отделе грудной клетки и состоит из двух долей, соединяющихся в передней части трахеи. Железа растет до наступления половой зрелости, достигая массы 30–40 грамм, затем постепенно уменьшается (обратное развитие).

Она играет доминирующую роль в иммунной, эндокринной системе. Тимус продуцирует тимозин, тимопоэтин, стимулирующие выработку антител, а также производит Т-лимфоциты – белые клетки крови, уничтожающие аномальные клетки с чужеродными антигенами. Другая функция вилочковой железы – предотвращение патологического роста клеток и предупреждение рака. Следует отметить, что тимус играет ведущую роль в иммунитете ребенка до трех лет.

Роль тимуса в жизни ребёнка

До рождения и в детстве тимус ответственен за производство плюс созревание Т-лимфоцитов, защищающих организм от определенных угроз, включая вирусы, бактерии. Тимус является крупнейшим лимфоидным органом у новорожденных, так как активнее других тканей продуцирует лимфоциты. Железа выступает «первой скрипкой» в развитии и улучшении иммунной системы ребенка.

Тимус производит и секретирует тимозин – гормон, необходимый для выработки Т-клеток. После «созревания» в железе они поступают в кровь и мигрируют в лимфоузлы и селезенку, где помогают иммунной системе бороться с болезнью.

В некоторых случаях функции вилочковой железы снижены, что ослабляет иммунную систему, увеличивая склонность к инфекциям и аллергии. Ребенок страдает затяжными ОРВИ, патология легко переходит в хроническую. Недостаток Т-лимфоцитов в организме может привести к иммунодефицитным заболеваниям, характеризующимися сильной потливостью, отечностью и/или болезненностью горла, припухлостью лимфатических узлов, депрессией.

Недоедание и дефицит белка в раннем возрасте обусловливает медленный или ограниченный рост тимуса, «подрывая» тем самым нормальное функционирование лимфоцитов. Вот почему важно сбалансированное питание с достаточным количеством белка.

Доктора данного направления

Патология тимуса

Основные виды патологии тимуса:

Аплазия – отсутствие или недоразвитие вилочковой железы
Гипо- и дисплазия – недоразвитие тимуса
Акцидентальная инволюция – уменьшение вилочковой железы, под влиянием гормонального дисбаланса, стресса, инфекции
Атрофия – уменьшение, замещение железистой ткани соединительной, прекращение функционирования
Тимомегалия – увеличение массы и объема паренхимы вилочковой железы выше возрастной нормы при сохранении ее нормального строения
Гиперплазия – увеличение железистой ткани, с нарушением выработки иммунных клеток и функционирования тимуса.
Тимома – опухоль вилочковой железы.
Киста тимуса – жидкостное образование вилочковой железы.
Патология тимуса (вилочковой железы) может вызывать: развитие ряда иммунодефицитных синдромов, аутоиммунных заболеваний и некоторых эндокринных нарушений.

READ

Беременность при приеме и после отмены Джес

Увеличение тимуса у детей

Отклонение в размере тимуса в большую сторону и снижение его функции обозначают термином «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ) у детей. Проблему увеличенного тимуса чаще рассматривают в свете дифференциальной диагностики с плевритом, перикардитом, опухолями средостения, другими патологиями.

Ошибочно считают, что увеличенный тимус у детей грудного или раннего возраста является физиологическим состоянием. Особенности протекания инфекционных заболеваний у маленьких пациентов с СУВЖ заставляют классифицировать синдром, как патологию. Дети с СУВЖ имеют большую вероятность развития дисбаланса нейроэндокринной плюс иммунной систем. Поэтому пациенты с выявленным увеличением тимуса требуют полного обследования и диспансерного наблюдения у эндокринолога, иммунолога.

Симптомы заболевания или нарушения развития вилочкой железы

Для того, что бы вовремя выявить патологию тимуса, родителям стоит обратить внимание на отклонения, имеющие различную степень выраженности, которые могут свидетельствовать о заболевании или нарушении развития вилочковой железы:

Частая заболеваемость ребенка простудными заболеваниями.
Затяжное течение различных заболеваний, с частыми осложнениями.
Увеличение лимфоидной ткани – лимфатических узлов, миндалин, аденоидов, ткани на задней поверхности глотки.
Бледность и/или мраморный рисунок на коже ребёнка.
Большой вес ребёнка при рождении.
Ребёнок быстро теряет и быстро набирает вес.
Кашель вне простудного заболевания, который усиливается в положении ребёнка горизонтально.
Потливость, субфебрильная температура длительное время вне простудных заболеваний.
Гипергидроз, холодные конечности.
Видимая венозная сеточка на груди малыша.
Цианоз (посинение) носогубного треугольника при нагрузках (плач, бег)
Частые срыгивания, икоты, отрыжки
Одышка
Нарушение сердечного ритма

При возникновении подозрений на патологию тимуса, врач может назначить дополнительные методы обследования:

УЗИ вилочковой железы,
КТ,
МРТ,
рентген,
общий анализ крови,
иммунограмму,
биохимический анализ крови,
кровь на гормоны.

Тимическая недостаточность поддается иммунокорекции, которая индивидуально подбирается врачом аллергологом-иммунологом. Стоит обратить внимание, что своевременная диагностика патологии вилочковой железы особенно актуальна на первом году жизни ребенка, когда ребенку начинают проводить вакцинацию.

Для получения подробных консультаций о роли тимуса в жизни ребёнка на первом году жизни обращайтесь к педиатрам медицинских центров «Президент-Мед»

В КЛИНИКАХ «ПРЕЗИДЕНТ-МЕД» ВЫ МОЖЕТЕ

пройти обследование и лечение по более чем 30 медицинским специализациям, реабилитацию после инсультов, операций, травм, (более 5000 видов анализов и лабораторных исследований), (УЗИ, эндоскопия: гастроскопия), ЭКГ, установка и расшифровка СМАД и Холтер-ЭКГ и другие,
пройти медицинскую комиссию за один день, пройти профосмотр (как для организаций, так и для частных лиц), – справки в ГИБДД и для допуска к занятиям спортом, для приобретения оружия, в санаторий,
при наличии показаний – оформить лист временной нетрудоспособности,
оформить и получить другие виды медицинской документации,
сделать любые инъекции, одного дня или дневного стационара.

Смотрите так же по теме:

Автор: Лаврова Нина Авенировна

Окончила Ярославский государственный медицинский институт по специальности «Лечебное дело»
Медицинский опыт работы – 25 лет

READ

Фокальные приступы эпилепсии у детей и взрослых

Тимома

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость – более 90%.
Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

READ

Нормальный уровень тромбоцитов в крови

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

I стадия – инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
III стадия – инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

READ

Как лечить герпес на губах народными средствами

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачественной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Гродненская областная детская клиническая больница

У вилочковой железы есть еще одно имя – тимус, что в переводе с греческого означает «жизненная сила». Тимус в нашем организме играет роль школы, в которую приходят обучаться специальные тимусные клетки (Т-лимфоциты). Обучение в этой школе очень серьёзное, особенно в первые 2-3 года жизни ребенка. Интересно, что до символического «выпускного бала» доходит только 5% клеток, остальные 95% уничтожаются, как не выдержавшие экзамен. На лучших «выпускников» возлагается ответственность находить, распознавать и уничтожать плохие клетки, которые могут вызвать ряд вирусных, бактериальных и аутоиммунных заболеваний.

У новорожденных детей тимус относительно велик. Ближе к 5 годам функция тимуса начинает угасать, и начинается обратное развитие железы, её инволюция. К 40 годам она уменьшается в 100 раз, и в организме остается функционировать только небольшое количество тимусной ткани.

У тимуса сложные взаимосвязи с надпочечниками. Установлено, что под влиянием гормонов надпочечников происходит уменьшение размеров тимуса, а тимус, в свою очередь, способен в определенных условиях угнетать функцию надпочечников. Именно поэтому, во время стрессовых ситуаций увеличение тимуса (так называемая «тимомегалия») может привести к острой надпочечниковой недостаточности и синдрому внезапной смерти.

У детей с тимомегалией частые простудные заболевания, субфебрильная температура. Такие дети крупнее сверстников, бледные, несколько пастозные, более вялые, быстро устают и апатичны. Замечено, что эти дети чаще спят на животе, так как это положение делает более свободным дыхание. Часто увеличение тимуса обнаруживается случайно, при рентгенографии органов грудной клетки. В этом случае обязательно нужно проконсультироваться со своим педиатром. Детям с тимомегалией рекомендуется активный двигательный режим, осторожные тренировки, мягкое закаливание, домашнее воспитание, гипоаллергенная диета и избегание травм.

Многие ученые считаю тимус регулятором нашей молодости, потому что кроме обучения тимусных клеток, тимус вырабатывает особые гормоны, которые способствуют восстановлению клеток кожи, а также дают ощущения радости и счастья.

READ

Йодомарин для беременных – нужен ли он?

Иногда рождаются дети без тимуса. Такое заболевание называется синдромом Ди-Джорджи. Это врожденное заболевание, когда на 4-6 неделе беременности происходит дефект развития плода в определенном месте (3 и 4 жаберные карманы), в результате которого рождается ребенок с врожденным пороком сердца, иммунодефицитом, отсутствием или уменьшением паращитовидных желез, дефектом нёба, нарушением речи, неврологическими и психическими нарушениями.

В последние 3 года появилась надежда на более полноценную жизнь у пациентов с синдромом Ди-Джорджа. Ученые США и Великобритании в лечении синдрома Ди-Джорджи с успехом используют пересадку тимуса или тимусной ткани в бедренную мышцу.

Зав. приёмным отделением УЗ «ГОДКБ» Воронцова О.М.

Жизненная сила вилочковой железы

О вилочковой железе обычно говорят редко и мало, а тем не менее, она является одним из важных органов иммунной системы. По своему виду железа напоминает двузубую вилку, поэтому и назвали её вилочковой. Расположена она в верхней части грудной клетки, у основания грудины.

Её вес всего 15 грамм.

READ

Беременность при приеме и после отмены Джес

Заболевания вилочковой железы

11.05.2011 Вилочковая железа или тимус является важным органом иммунной системы, который в детском возрасте отвечает за формирование первичного иммунитета. Он расположен сразу за грудиной в переднем отделе средостения (средостение — пространство в грудной полости, ограниченное легкими с двух сторон) и частично распространяется на шею. У взрослых в 20-25 лет функционирование вилочковой железы прекращается, и она постепенно превращается в жировую клетчатку.

В тимусе могут появляться опухоли, кисты, метастазы рака других органов, лимфомы. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли вилочковой железы. Они могут прорастать в окружающие ткани или нет. По гистологическому строению тимомы относят к опухолям с неопределенным поведением.

Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, и тимомы оказываются случайной находкой при КТ исследовании грудной клетки. У некоторых пациентов появляются ряд симптомов (см. новообразования средостения).

Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, выделяющих их среди других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее распространенным из них является неврологическое заболевание – аутоиммунная миастения, которая встречается более чем у 40% больных тимомами.

Миастения — заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, блокирующие ацетилхолиновые рецепторы и, тем самым, передачу сигнала о движении от нерва к мышце.

Чаще всего заболевание начинается с двоения в глазах к вечеру, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавость) по вечерам или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотания и жевательных движений. Заболевшие люди отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но уже после утреннего туалета испытывают сильную усталость. В холодное время самочувствие улучшается, в теплое – ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних истощенных физической нагрузкой мышц на другие, не участвовавшие в данном движении. Например, возможно нарастание птоза (опущения век) при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. Болезнь может оставаться нераспознанной годами, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым усугублением двигательных расстройств, приводящих к нарушению дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза для жизни.

Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать обострение миастении. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы, а также глюкокортикоиды.

При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, владеющую всем комплексом диагностических (в том числе КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Для лечения тимом используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при больших размерах новообразования (более 8 см) используют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение следует продолжить лучевой терапией.