Патогенез холангиокарциномы

Патогенез холангиокарциномы

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Холангиоцеллюлярная карцинома или аденокарцинома желчного протока
2. Определения:
• Злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия внепеченочных или внутрилеченочных желчных протоков

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Объемное образование внутри- или внепеченочных желчных протоков, сопровождающееся расширением вышележащих желчных протоков
• Локализация:
о Распределение в различных сегментах желчевыводящей системы:
– Дистальная часть общего желчного протока: 30-50%, наиболее частая внепеченочная локализация
– Проксимальная часть общего желчного протока: 15-30%
– Общий печеночный проток: 14-37%
– Слияние печеночных желчных протоков (опухоль Клацкина): 10-26%
– Изолированное поражение правого или левого внутрипеченочного желчного протока: 8-13%
– Пузырный проток: 6%
о Анатомическая и рентгенологическая классификация:
– Периферическая (10%): внутрипеченочная; проксимальнее желчных протоков второго порядка
– Воротная (50%): опухоль Клацкина; слияние печеночных протоков
– Дистальная (40%): внепеченочная; дистальный отрезок общего желчного протока
• Размеры:
о Внутрипеченочное объемное образование: от нескольких сантиметров до 20 см
о Внепеченочная опухоль: обычно манифестирует при меньших размерах
• Морфология:
о Классификация Группы изучения рака печени, Япония (Liver Cancer Study Group of Japan – LCSGJ):
– Массивный тип
– Перипротоковый инфильтративный тип
– Внутрипротоковый тип

2. УЗИ при холангиокарциноме:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Внутрипеченочная холангиокарцинома:
– Объемное образование с нечеткими границами, смешанной и гетерогенной эхо-текстуры
– Изолированное утолщение внутрипеченочного желчного протока или внутрипротоковое объемное образование, сопровождающееся расширением вышележащих желчных протоков
о Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клацкина):
– Расширение внутрилеченочных протоков при нерсаширен-ных внепеченочных протоках
– Видимое отсутствие слияния правого и левого внутрипеченочных желчных протоков
– Первичная опухоль может оставаться невыявленной или выглядеть как мелкое инфильтративное изо- или гиперэхогенное объемное образование в области ворот печени
– Узловое или полипоидное объемное образование в просвете желчных протоков
– Эффект объемного образования, инвазия воротной вены и печеночной артерии
о Внепеченочная холангиокарцинома:
– Расширение внутрилеченочных и проксимального отдела внепеченочных желчных протоков:
Зачастую первичную опухоль выявить не удается вследствие ее локализации в глубине брюшной полости
– Солидное гетерогенное объемное образование с нечеткими контурами, в зоне обструкции в просвете или окружающее желчный проток:
Экзофитное: гетерогенное объемное образование, развившееся из желчного протока
Интралюминальное: полипоидное изо- или гиперэхогенное объемное образование в просвете желчного протока
о Другие признаки злокачественности:
– Инфильтрация паренхимы печени
– Распространение по лимфатическим путям; часто в лимфоузлы ворот печени, чревные и перипанкреатические лимфоузлы
– Метастазы в печени

(Левый) При ультразвуковом исследовании определяется выраженное расширение внутрипеченочных желчных протоков, вызванное холангиокарциномой внепеченочного общего желчного протока (не видна на этом УЗ срезе).
(Правый) У этого же пациента на продольном УЗ срезе общего желчного протока выявлена холангиокарцинома, вызывающая обструкцию и выраженное расширение проксимальных желчных протоков.

3. Рентгенологические изменения:
• Холангиография (чрескожная чреспеченочная холангиография/ эндогенная ретроградная холангиопанкреатография):
о Дефект заполнения в просвете протока в сочетании с расширением вышележащих протоков
о Неправильная форма и разрастание стенки протока
о Симптом «потерянного протока»: неконтрастируемый сегмент внутрилеченочных желчных протоков выше опухоли (при эндоскопической ретроградной холецистопанкреатографии)
о Инфильтративный тип: часто протяженная, реже короткая концентрическая локальная стриктура
о Опухоль Клацкина: левый и правый внутрипеченочные желчные протоки на рентгенограмме не соединяются

4. КТ при холангиокарциноме:
• КТ без контрастного усиления:
о Внутрипеченочные/в воротах печени: периферические новообразования сниженной плотности с проксимальной обструкцией внутрипеченочных желчных путей
о Внепеченочные: крупное разрастание (визуализируется как объемное образование сниженной плотности) и расширение внутрипеченочных желчных протоков
• КТ с контрастным усилением:
о Артериальная фаза: контрастирование периферии, нарастающее лоскутное контрастирование центра в сочетании с расширением внутрипеченочных желчных протоков
о Фаза контрастирования воротной вены: умеренное усиление контраста утолщенной стенки желчного протока, инвазия сосудов, лимфаденопатия
о Поздняя фаза (10-15 мин.): персистирующее контрастирование опухоли вследствие (накопления контраста) в фиброзной строме

5. МРТ при холангиокарциноме:
• Т1-ВИ: изо-/гипоинтенсивная
• Т2-ВИ: гиперинтенсивная периферия (жизнеспособная) и гипоинтенсивный центр (фиброз)
• Т1-ВИ с контрастированием: более чувствительный по сравнению с КТ метод выявления мелких опухолей ворот печени, перипротоковой и внутрипеченочной опухолевой инфильтрации
• Т1-ВИ с подавлением жира: опухоль интрапанкреатической части общего желчного протока выглядит гипоинтенсивной на фоне гиперинтенсивной головки поджелудочной железы
• МР холангиопанкреатография: позволяет выявить зону обструкции и оценить протяженность опухолевой инвазии

6. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о УЗИ: выявление и первичная оценка уровня и причины обструкции желчных путей
о Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография/ МР холангиопанкреатография: протяженность поражения желчных протоков
о КТ/МРТ с контрастным усилением: позволяет более точно оценить распространенность опухоли (инвазию печени и ее ворот, метастазы в регионарных лимфоузлах)

(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме на уровне ворот печени определяется холангиокарцинома сниженной плотности, прорастающая паренхиму печени, вызвавшая значительное расширение внутрипеченочных протоков правой и левой долей печени. Обратите внимание на варикозное расширение вен желудка/селезенки? обусловленное обтурацией воротной вены (не видна) опухолью.
(Правый) У этого же пациента при КТ на корональной томограмме в воротах печени определяется холангиокарцинома, вызвавшая выраженное расширение внутрипеченочных протоков. Обратите внимание на появление в воротах печени коллатеральных сосудов, вызванное облитерацией воротной вены.

в) Дифференциальная диагностика холангиокарциномы:

1. Аденокарцинома головки поджелудочной железы:
• При УЗИ – неправильной формы гипоэхогенное объемное образование головки поджелудочной железы
• Резкая обструкция протока поджелудочной железы и/или дистального отдела общего желчного протока
• Часто развивается ранняя инвазия чревного ствола и верхних брыжеечных сосудов
• Облитерация ретропанкреатической жировой клетчатки

2. Холедохолитиаз:
• Конкременты внутри- и внепеченочных желчных протоков в сочетании с дилатацией протоков
• Эхогенные дефекты заполнения, отбрасывающие акустическую тень
• Среднеэхогенный сладж желчи симулирует внутрипротоковую форму опухоли внепеченочных протоков
• Может наблюдаться утолщение стенки протока вследствие вторичного холангита

3. Рецидивирующий пиогенный холангит:
• Утолщение стенки протока вследствие рецидивирующего и длительно существующего холангита
• Конкременты и эхогенный сладж желчи внутрипеченочных протоков
• Сопутствующая атрофия пораженного сегмента печени и/или цирроз печени
• Клинически проявляется рецидивирующими эпизодами острого восходящего холангита

4. Первичный склерозирующий холангит:
• Множественные стриктуры, сопровождающиеся четковидной деформацией и резким пресечением периферических ветвей желчных протоков
• Утолщение стенки желчного протока
• Риск развития холангиокарциномы среди пациентов с первичным склерозирующим холангитом составляет 10%

5. Опухоль ворот печени:
• Массивная первичная опухоль (например, гепатоцеллюлярный рак), метастатическое поражение лимфоузлов, метастазы
• Может прорастать или вызывать обструкцию и расширение внутрипеченочных желчных протоков

(Левый) При МРТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме возле ворот печени определяется холангиокарцинома как изоинтенсивное мягкотканное объемное образование с нечеткими контурами. Расширенный внутрипеченочный проток в 4-ом сегменте внезапно прерывается на уровне опухоли.
(Правый) У этого же пациента в позднюю фазу МРТ с контрастированием холангиокарцинома видна гораздо лучше, опухоль накапливает контраст и выглядит несколько гиперинтенсивной по сравнению с окружающей ее паренхимой.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Интраэпителиальные новообразования желчных протоков считаются предраковым состоянием
о Факторы риска:
– Первичный склерозирующий холангит
– Киста холедоха
– Папилломатоз желчных путей
– Паразитарная инвазия (клонорхоз, Opisthorchis)
– Рецидивирующий пиогенный холангит
– Язвенный колит
– Хронические заболевания печени
– Воздействие торотраста
• Типы развития опухоли:
о Местное распространение вдоль желчного протока
о Местная инфильтрация паренхимы печени
о Распространение в регионарные лимфоузлы; поражаются лимфатические узлы ворот печени, околочревные и перипанкреатические лимфоузлы
о Периневральное распространение
о Интраперитонеальная диссеминация (канцероматоз брюшины)
о Гематогенное распространение

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Классификация опухоли Клацкина по Bismuth-Corlette:
о I: опухоль поражает общий желчный проток ниже слияния (правого и левого протоков)
о II: опухоль поражает общий желчный проток и достигает места слияния
о IIIa: опухоль поражает правый проток второго порядка
о IIIb: опухоль поражает левый проток второго порядка
о IV: опухоль поражает оба протока второго порядка

3. Микроскопия:
• Склерозирующий тип: стриктура, наиболее часто встречающийся тип, наихудший прогноз
• Узловой тип: экзофитные внутрипеченочные опухоли
• Папиллярный тип: полипоидные новообразования в просвете протока, наиболее редкий тип, наилучший прогноз

д) Клинические особенности:

1. Проявления холангиокарциномы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Безболезненная механическая желтуха, боли, пальпируемое объемное образование, потеря веса
• Лабораторные данные: ↑ уровня билирубина/щелочной фосфатазы, ↑ СЕА/СА19-9 (ракового эмбрионального антигена/рако-вого антигена 19-9)

2. Демография:
• Возраст: пик заболеваемости в шестом-седьмом десятилетии жизни
• Пол: М:Ж=3:2

3. Эпидемиология:
о Чаще встречается в Азии
о Составляет 15-33% всех случаев первичных гепатобилиарных опухолей
о Вторая по частоте первичная опухоль печени (после гепатоцеллюлярной карциномы)

4. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость: 5-10%
• Частота резектабельных опухолей: дистальные-91 %, опухоли ворот печени – 56%, периферические опухоли – 60%

5. Лечение холангиокарциномы:
• Хирургическая резекция (единственный метод, позволяющий достичь излечения) + адъювантная химио- и лучевая терапия
• Паллиативное лечение: химиотерапия, лучевая терапия; лечение лазером; стентирование желчных протоков

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Исключите другие заболевания желчных путей и поджелудочной железы, которые могут симулировать холангиокарциному и вызывать обструкцию внепеченочных желчных протоков

2. Советы по интерпретации изображений:
• Протяженная, редко-короткая, очаговая стриктура внепеченочных желчных протоков, неправильной формы деформация стенки протока, стеноз и расширение желчного протока выше уровня стеноза
• Опухоль Клацкина: небольших размеров опухоль в месте слияния правого/левого печеночных и проксимального отдела общего печеночного протоков

ж) Список использованной литературы:
1. Chung YE et al: Varying appearances of cholangiocarcinoma: radiologicpathologiccorrelation. Radiographics. 29(3):683-700, 2009
2. Vilgrain V: Staging cholangiocarcinoma by imaging studies. HPB (Oxford). 10(2):106-9, 2008
3. Han JK et al: Cholangiocarcinoma: pictorial essay of CT and cholangiographic findings. Radiographics. 22(1):173-87, 2002

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Холангиокарцинома: стадии, лечение и прогноз

Смертность у людей, страдающих онкологией, ежегодно растет. Раковое поражение органов приводит к неутешительным прогнозам. Врачи бьют тревогу, ведь предотвратить развитие и осложнения онкологии поможет исключительно своевременное обращение и проведение диагностики на раннем этапе.

Печень – жизненно-важный орган, поэтому необходимо беречь его от негативного, канцерогенного химического воздействия извне. В случае поражения желчных протоков нарушается их основная функция – поставка пищеварительных ферментов в печень и желчный пузырь. Может начать развитие тяжелая форма рака – холангиокарцинома. Это опухоль на участках желчных протоков. Заболевание – смертельное. Даже хирургическое, паллиативное вмешательство не гарантирует положительных прогнозов для пациентов в большинстве случаев.

Что за болезнь?

Холангиокарцинома – патологический злокачественный процесс в желчных протоках с образованием опухолевидного тела. Через протоки поставляется желчь в кишечник. Процесс жизненно необходим для нормального переваривания, усвояемости поступающей пищи в организм. Каждый из протоков разделен на 2 части. Первая находиться в тканях печени, вторая – в самом органе.

Желчные протоки – 2 небольшие трубки, предназначенные для сбора желчи. На отдельном участке они сливаются между собой, образуя 2 печеночных канала: правый и левый. Общий желчный проток расположен в воротах печени.

Отличительная особенность холангиокарциномы печени – произрастание опухоли из эпителиальных клеток желчных протоков. Хотя формирование узла возможно в любом из отделов органа.

Факторы риска

Учеными не выяснены точные провоцирующие факторы, способные повлиять на развитие опухоли в желчных протоках. Есть предположения, что причиной развития карциномы может стать:

• наследственный фактор;
• заболевание Кароли;
• киста желчного протока;
• врожденное аномальное развитие протоков, системы желчевыделения;
• воздействие химикатов, диоксида тория – рентгеноконтрастного вещества;
• паразитарные инфекции (печеночная двуустка, аскариды, описторхи);
• хроническое воспаление в кишечнике;
• болезнь Крона;
• язвенный колит;
• цирроз печени;
• камнеобразование в желчных протоках;
• вирусный гепатит;
• генетическая предрасположенность к синдрому Линча, приводящая к мутациям в желчном пузыре, стенках толстой кишки.

Высокий процент заболеваемости среди жителей Азии, Японии, Дальнего Востока. Чаще холангиокарцинома развивается как железистая опухоль, реже – как недифференцированный либо плоскоклеточный рак.

Разновидности

С учетом классификации, характера, роста, месторасположения микроскопической структуры опухоль желчных протоков бывает:

• внутрипеченочная: формируется внутри печени, мелких протоков;
• внутригрудная: локализуется в печеночных воротах, в местах соединения в общий проток;
• дистальная: располагается близ тонкой кишки.

По структуре холангиокарцинома бывает: внутрипротоковая, инфильтрирующая, массивная. По характеру течения различают 4 вида опухоли:

• полиповидная: произрастает из просвета протоков, прикрепляется к стенкам на тонкой ножке;
• экзофитная: появляется во внутренней части протока, постепенно переходя на внешнюю сторону;
• инфильтративная: образуется в тканях желчного пузыря;
• смешанная: имеет признаки 2-х и более форм в совокупности.

Симптомы

Признаки напрямую зависят от месторасположения холангиокарциномы. Самые распространенные:

• бледность, желтизна покровов кожи;
• потемнение мочи;
• билирубинурия, конъюгированный билирубин в составе крови;
• зуд тела;
• колики в животе;
• тупая боль в правом квадранте печени с отдачей в спину;
• резкое снижение веса;
• диспепсические расстройства;
• отхождение бесцветного кала в случае затрудненного попадания желчи в просвет кишечника.

Заболевание не вызывает желчные колики, но желтуха прогрессирует. Сильной боли в области печени не наблюдается. Это представляет некие трудности по выявлению карциномы на начальном этапе. Зачастую пациенты слишком поздно обращаются к онкологам, когда признаки становятся явными:

• тяжесть в правом подреберье;
• увеличение печени в размерах;
• застой желчи;
• нарушение пищеварения;
• тошнота;
• диарея;
• рвота;
• резкое снижение веса, истощение организма;
• раковая интоксикация;
• повышение температуры, лихорадка.

К осложнениям стоит отнести: печеночную недостаточность, сильное кровотечение, абсцесс печеночной ткани. По мере появления метастаз и достижения опухоли внушительных размеров наблюдается сдавливание воротной вены, увеличение размера селезенки, асцит по мере накопления плевральной жидкости в животе. Симптомы становятся очевидными лишь в момент прохождения желчи по протокам из-за перекрытого просвета. Затрудняется продвижение желчного содержимого по мере увеличения новообразования в размере.

Опухоль Клацкина располагается в глубинных тканях и не распознается при визуальном осмотре и пальпации. Только проведение полноценной диагностики позволит поставить правильный диагноз.

Диагностика

Выявить холангиокарциному позволяет проведение лабораторных, инструментальных тестов. При подозрении пациентам предстоит сдать анализ крови на билирубин и щелочную фосфатазу, процентное содержание лейкоцитов, признаки анемии.

• позитронно-эмиссионная томография: позволяет выявить опухоль на участке желчных протоков путем введения контрастного вещества;
• биопсия: изучение биоматериала, гистологическое исследование;
• МРТ: безопасный, информативный метод для определения размеров и расположения опухоли, просмотра сосудистых структур и желчных протоков в трехмерном изображении;
• специальные онкомаркеры с выявлением антигена СА 19-9 высокого уровня;
• УЗИ желчного пузыря, печени и желчевыводящих путей;
• эндоскопическая, ретроградная холецистография: показывает места обструкции злокачественных видоизменений на участке фатерова сосочка.

Лечение на разных стадиях

Патология с локализацией в желчных протоках вызывает некие трудности при лечении, поскольку считается труднодоступной и неоперабельной. Однако основой лечения холангиокарциномы по сей день остается хирургическая операция или холедохотомия на раннем этапе, когда опухоль еще не проросла в стенки желчных протоков, имеет незначительные размеры.

Применима объемная операция Уиппла в случае выявления довольно крупного новообразования. Терапия заключается в удалении всех пораженных участков, отдельных фрагментов поджелудочной железы, желудка, неоплазии, печени, желчных протоков, лимфоузлов. В запущенных случаях проводится радикальная операция с удалением внушительного объема патологической ткани. Но послеоперационный период уже не гарантирует пациентам (пожилым) высокого процента выживаемости.

Один из радикальных способов при холангиокарциноме печени лечения – это пересадка органа. Сложность представляет подбор трансплантирующего органа. Если лечение радикальным путем невозможно, онкологи могут принять решение о проведении паллиативной операции путем наложения анастомоза на стенке желудка или проведения стентирования.

Операция – единственный вариант при лечении заболевания на начальном этапе, когда опухоль еще не вышла за стенки желчных протоков. Паллиативная методика проводится на 3-4 стадии рака, помогая несколько улучшить качество жизни пациентов.

Если рак прогрессирует, образуются метастазы, опухоль вышла за пределы желчных протоков в печень, единственный способ спасти жизнь больному – удалить практически весь орган, но без последующей трансплантации тогда не обойтись. В большинстве случаев летальный исход неизбежен.

Другие методы лечения

Если опухоль не подлежит удалению оперативным путем, имеет незначительные размеры или не прорастает в стенки желчных протоков, то возможно проведение:

• холедохотомии;
• лобэктомии по резекции отдельной доли печени;
• химиотерапии при холангиокарциноме печени с включением медикаментов (гемцитабин, фторурацил) для разрушения злокачественных клеток, облегчения оттока желчи, предупреждения роста опухоли.

Прогноз

При холангиокарциноме печени прогноз неутешительный. Выживаемость – не более 5 лет, если выявлен внепеченочный рак.

Выживаемость не превышает 1,5 лет даже после проведения операции в случае 3-4 стадии рака. Если опухоль неоперабельная, пациентам остается жить не более 0,5 лет.

При холангиокарциноме печени прогноз выживания зависит от наличия (отсутствия) метастазов, возраста больного, сопутствующих заболеваний, степени дифференцировки опухоли. Большинство пациентов обращается за помощью к врачам слишком поздно, когда появляются метастазы. Тогда лечение становится просто безрезультативным.

Профилактика заболевания

Меры профилактики простые, но крайне важные:

• устранение воспалительных процессов на начальном этапе;
• лечение заболеваний печени;
• выведение паразитов из организма;
• избегание контактов с химическими канцерогенными веществами;
• отказ от курения, злоупотребления алкоголем.

Холангиокарцинома – коварное заболевание, при котором даже своевременно проведенная операция по удалению опухоли не гарантирует достижение устойчивой ремиссии. Добиться выживаемости до 4-5 лет удается лишь при выявлении внепеченочной холангиокарциномы. Если появились отдаленные метастазы, то при холангиокарциноме прогноз крайне неблагоприятный. К тому же часто развиваются осложнения: сепсис, билиарный цирроз печени, асцит, сильное истощение организма.

Онкологи настоятельно рекомендуют своевременно обращаться за квалифицированной помощью. Ведь проведенная операция на раннем этапе может стать единственным спасением, значительно продлить и улучшить качество жизни.

Рак желчных протоков

Рак желчных протоков (холангиокарцинома)– злокачественная опухоль, происходящая из эпителия желчных протоков. Рак внепеченочных желчных протоков встречается значительно чаще рака внутрипеченочных желчных протоков.

Акции

Запись на консультацию со скидкой 10%.

Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

• Врачи
• Цены

• Рак желчного пузыря
• Рак желчных протоков
• Рак пищевода
• Рак кишечника
• Рак двенадцатиперстной кишки
• Рак языка
• Рак гортани
• Рак поджелудочной железы
• Рак прямой кишки
• Рак анального канала
• Первичный рак печени
• Метастазы рака в печень
• Гастроинтестинальная стромальная опухоль ЖКТ
• Рак желудка

Содержание статьи:

Холангиокарцинома желчных протоков — это злокачественное новообразование, состоящее из патологически измененных клеток желчных протоков. В большинстве случаев рак желчных протоков развивается у мужчин среднего и пожилого возраста. Заболевание чаще встречается в странах, где распространены паразитарные патологии печени. Всего регистрируется 1-2 случая данного типа рака на сто тысяч населения.

Классификация холангиокарциномы

По локализации различают следующие формы патологии:

• внепеченочная;
• внутрипеченочная.

По типу роста выделяют следующие виды опухоли:

• инфильтративная;
• экзофитная;
• полиповидная;
• смешанная.

Причины рака желчных протоков и факторы риска

К сожалению, несмотря на многолетнее изучение, точные причины развития данного типа рака неизвестны. Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания. К ним относят:

• склерозирующий первичный холангит — это хроническое заболевание неясной этиологии;
• болезнь Кароли — врожденная патология, при которой происходит образование большого количества внутрипеченочных кист;
• гепатоз печени;
• аденомы;
• сахарный диабет;
• паразитарные болезни печени;
• работа на вредном производстве;
• ВИЧ-инфекция;
• синдром Линча — это наследственная патология, которая повышает риск развития онкологических заболеваний органов пищеварения;
• гепатит В, С;
• болезнь Крона — тяжелое хроническое заболевание, при котором наблюдается воспаление слизистых оболочек пищеварительного тракта;
• цирроз печени;
• вредные привычки.

Симптомы рака желчных протоков

Одним из главных симптомов холангиокарциномы является механическая желтуха, которая сопровождается сильным кожным зудом. Кал у пациента обесцвеченный. Болей перед желтухой обычно нет, приступы колики случаются редко. При быстрой закупорке просвета протока опухолью перед желтухой могут возникать приступы боли.

К симптомам и признакам рака желчных протоков также относят диспепсический синдром, снижение аппетита, потерю веса. Температура тела у части пациентов остается в пределах нормы, у части повышается. В результате застоя желчи нарушается работа печени. Она при пальпации безболезненна, увеличена, имеет гладкий край.

Одним из методов дифференциальной диагностики желтух является пальпация желчного пузыря. При этом опухоль в большинстве случаев не пальпируется, так как расположена в глубине брюшной полости и имеет небольшие размеры. При сдавливании новообразованием воротной вены развивается водянка брюшной полости.

Стадии холангиокарциномы

Выделяют четыре стадии заболевания:

Первая стадия. Новообразование находится ниже слияния печеночных протоков, без вовлечения в патологический процесс места их соединения (конфлюенса).

Вторая стадия. Опухоль по-прежнему находится ниже слияния протоков, но распространяется на место их соединения.

Третья стадия. Новообразование продолжает разрастаться и постепенно поражает левый и правый печеночный проток.

Четвертая стадия. Поражаются сегментарные протоки.

Согласно классификации по TNM выделяют следующие типы и степени заболевания:

T0	Никаких видимых признаков наличия новообразования нет
Tis	Очаг поражения локализован в пределах желчных протоков
T1	Новообразование все еще находится в пределах пораженного органа, начинает прорастать в мышечную и фиброзную ткань
T2	Очаг поражения распространяется за пределы протоков, опухоль начинает прорастать в близлежащие ткани печени
T3	Новообразование распространяется на печеночные артерии
T4	Опухоль прорастает в протоки печени либо в патологический процесс вовлекаются близлежащие сосуды

Диагностика холангиокарциномы

Клинические признаки заболевания не являются специфическими, поэтому поставить диагноз рак желчных путей, основываясь только на данных анамнеза и клинического осмотра, не представляется возможным.

Пациенту дополнительно назначают следующие лабораторные и инструментальные диагностические исследования:

• Анализ крови (биохимический). Дает информацию о наличии в печени патологического процесса, но не позволяет поставить точный диагноз. В крови повышен уровень щелочной фосфатазы, билирубина. Показатели АСТ, АЛТ, а также концентрация альбуминов при данном виде онкологии обычно находятся в пределах нормы.
• Анализ на онкомаркеры холангиокарциномы. Имеет большое диагностическое значение. У пациентов выявляют антиген СА 19-9 (этот антиген также может синтезироваться при холангите и раке поджелудочной железы). Если уровень маркера у больных с хроническим холангитом сильно повышается (до 100 U/ml и больше), то, скорее всего, это говорит о развитии холангиокарциномы.
• УЗИ желчного пузыря и печени. Назначают на начальных этапах диагностики. При помощи данного метода можно обнаружить патологическое расширение протоков в некоторых местах, а также выявить новообразование большого размера.
• Допплерография сосудов печени. Выявляют нарушения кровотока в очаге поражения, но небольшие опухоли при помощи данной методики обнаружить не удается.
• КТ желчевыводящих путей. Более информативный метод диагностики. При помощи КТ можно увидеть опухоли небольшого размера, диагностировать увеличение регионарных лимфоузлов.
• МСКТ. Определяют степень закупорки желчевыводящих путей.
• ПЭТ КТ. Усовершенствованная методика. С ее помощью можно увидеть новообразования узлового типа размером менее одного сантиметра. Но инфильтрационные формы заболевания при помощи данной методики выявить сложно.
• Эндоскопическая ретроградная холецистография. Используется для уточнения диагноза. С ее помощью можно точно определить места закупорки желчных протоков и взять образец тканей для проведения гистологического исследования.
• МРТ. На сегодняшний день является наиболее информативным методом диагностики онкологических патологий желчных протоков и печени. При проведении данного исследования не используются контрастные вещества, метод неинвазивный, поэтому безопасный для здоровья пациента. На МРТ можно увидеть сосуды и желчные протоки в трехмерном изображении, правильно оценить стадию болезни, выявить новообразования небольших размеров, определить тактику дальнейшего лечения и дать прогноз.

Методы лечения холангиокарциномы

Выбор тактики терапии при раке протока желчного пузыря зависит от степени запущенности заболевания, локализации новообразования, возраста пациента, его общего самочувствия, наличия сопутствующих заболеваний.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство при холангиокарциноме печени — это единственный вариант добиться полного выздоровления пациента. Но проведение радикальной операции возможно лишь в том случае, когда патология была выявлена на ранней стадии, опухоль имеет небольшие размеры и не вышла за пределы протоков. К сожалению, на этой стадии болезнь диагностируют крайне редко и обычно случайно, при проведении обследования по поводу другой патологии.

Вид оперативного вмешательства зависит от локализации очага поражения. При раке внутрипеченочных желчных протоков проводится частичная резекция печени. Оставшаяся часть органа пи этом продолжает функционировать.

При раке внепеченочных желчных протоков показано удаление очагов поражения, лимфоузлов, а также желчного пузыря, части печени, 12-ти перстной кишки, поджелудочной железы. Это сложная операция, которая может привести к развитию тяжелых осложнений. Поэтому выполнять ее должен хирург с большим практическим опытом проведения подобных хирургических вмешательств. Если диагностирован один узел небольшого размера, но при этом сильно нарушена работа печени (например, из-за цирроза), то проводится трансплантация.

Паллиативные операции

Проводятся, если радикальное вмешательство невозможно. Это может быть установка в желчные протоки стентов, наружно-внутренне и наружное дренирование. Специалисты нашей клиники имеют большой практический опыт проведения подобных операций.

Лучевая терапия

Может быть назначена до или после операции с целью уменьшения размеров рака желчных протоков печени и профилактики рецидивов заболевания. При запущенной онкологии радиотерапия может использоваться в качестве самостоятельного метода при проведении паллиативного лечения, направленного на облегчение самочувствия больного и повышение качества его жизни. Чаще всего используют внешние источники облучения. В ряде случаев применяют внутрибилиарную брахитерапию (пациенту в желчные пути на короткое время вводят специальный зонд, который является источником излучения).

Химиотерапия

Также может быть назначена до или после операции либо самостоятельно, на последних стадиях холангиоцеллюлярного рака для облегчения страданий пациента. Химиотерапия может быть системной или внутриартериальной, когда растворы препаратов вводятся непосредственно в печеночную артерию. В результате в кровь попадает небольшое количество препарата, благодаря чему дозировку можно увеличить без риска развития побочных эффектов.

Химиолучевая терапия

Сочетание двух вышеперечисленных методик. Это позволяет более эффективно уничтожать клетки опухоли. Но при таком лечении велик риск развития серьезных побочных эффектов.

Прогноз при холангиокарциноме печени

Средняя продолжительность жизни при раке желчных протоков составляет два года. Пятилетняя выживаемость для дистальной формы патологии составляет 20-30%, для портальной и внутрипеченочной холангиокарциномы — 10%.

После радикального хирургического вмешательства и при отсутствии метастазов пятилетняя выживаемость при воротной холангиокарциноме составляет 30-65%, дистальной — 40-60%, внутрипеченочной — 36-43%.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Снизить риск развития онкологического поражения желчных протоков можно, выполняя следующие рекомендации:

• правильное питание;
• контроль веса;
• соблюдение режима труда и отдыха;
• избегание стрессовых ситуаций;
• отказ от малоподвижного образа жизни, регулярные прогулки на свежем воздухе;
• отказ от вредных привычек;
• соблюдение техники безопасности при работе на вредном производстве;
• вакцинация от вирусного гепатита;
• регулярное, не реже раза в год, прохождение профилактических осмотров, это поможет выявить возможные патологические изменения в желчных протоках на ранней стадии, что существенно облегчит лечение и улучшит прогноз.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Патогенез холангиокарциномы

В настоящей статье представлена актуальность и краткое понимание основных факторов, ответственных за клеточную пролиферацию и механизмы развития внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака. Освещены современные вопросы диагностики и лечения этого заболевания.

В настоящей статье представлена актуальность и краткое понимание основных факторов, ответственных за клеточную пролиферацию и механизмы развития внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака. Освещены современные вопросы диагностики и лечения этого заболевания.

Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) развивается из холангиоцитов, выстилающих желчные протоки [3, 27]. ХЦР является второй по распространенности первичной злокачественной опухолью печени после гепатоцеллюлярного рака (ГЦР) [2, 15, 25 ,29]. В зависимости от локализации опухолевого поражения ХЦР классифицируется как внутрипеченочный и внепеченочный, в последнем выделяют опухоли проксимальных желчных протоков (воротная, или опухоль Клатскина) и дистальных желчных протоков [3]. Заболеваемость внутрипеченочным ХЦР составляет 0,85 на 100 000. Заболевание в большинстве случаев возникает после 50 лет, мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины. Факторами риска могут быть первичный склерозирующий холангит, кисты холедоха, паразитарные инфекции (Opisthorchis viverrini or sinensis), воспалительные заболевания кишечника, гепатотоксические препараты и токсины, билиарные циррозы, холелитиаз, аденома и папилломатоз желчных протоков, алкогольная болезнь печени, сахарный диабет, тиреотоксикоз, хронический панкреатит, ожирение, неалкогольные заболевания печени, гепатиты B и С, курение [17, 19, 21, 23].

В патогенезе нарушения клеточной пролиферации при ХЦР играют роль следующие молекулярные факторы: рецептор эпидермального фактора роста (epidermal growth factor receptor (EGFR)), RAS/митоген-активированная протеинкиназа (RAS/mitogen-activated protein kinase (MAPK)), интерлейкин-6 (IL-6) и рекомбинантный белок человека met proto-oncogene (hepatocyte growth factor receptor, MET). В процессе развития ХЦР важную роль играют генетические механизмы, вызывающие безграничную репликационную активность (активация теломеразы обратной транскриптазы (telomerase reverse transcriptase (TERT)), уклонение от апоптоза (циклооксигеназа-2 (COX-2), белки BCL-2), неоангиогенез (сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) и ангиопоэтин-2), инвазию и метастазирование (гиперэкспрессия матричных металлопротеиназ и подавление белка E-cadherin) [23].

По макроскопическим характеристикам различают узловую, перипротоковую инфильтративную, внутрипротоковую и смешанную узловую с перипротоковой инфильтрацией формы (Рис. 1). Узловая форма характеризуется образованием узла, хорошо отграниченного от окружающей паренхимы, чаще всего при этой форме ХЦР возникают внутрипеченочные метастазы. Перипротоковая инфильтративная ХЦК растет в паренхиме печени по ходу портальных триад, часто метастазирует в лимфатические узлы ворот печени. Внутрипротоковая инфильтративная форма имеет хороший прогноз, однако встречается редко. Узловую с перипротоковой инфильтрацией (смешанный тип роста) относят к агрессивным формам ХЦК, сопровождающуюся низкой продолжительностью жизни, эта форма редко встречается в Европе [29].

Специфических симптомов при внутрипеченочной холангиокарциноме нет. В большинстве случаев клинические проявления отмечаются при запущенных стадиях опухоли, когда в процесс вовлекаются желчные протоки, при этом появляются боли в правом подреберье, кожный зуд, желтуха, а также общая симптоматика (общая слабость, снижение веса, ухудшение аппетита) [29].

Диагностика

К симптомам внутрипеченочного ХЦР, выявляемым при КТ и УЗИ, можно отнести расширение периферических желчных протоков, а также слабое накопление стромой опухоли контрастного препарата в отсроченную фазу. Специфических серологических маркеров ХЦР в настоящее время не существует. Диагноз устанавливается на основании исключения ГЦР и метастатических опухолей (анамнез, данные лучевых методов обследования). В серологической диагностике на вероятный диагноз ХЦР указывает повышение СЕА и СА 19-9. Окончательной является гистологическая диагностика, как правило, с применением иммуногистохимии (ИГХ). Основная панель ИГХ-маркеров включает CK7, CK20, CDX-2, TTF-1, ER, PR, BRST-2 и PSA, которая позволяет исключить метастазы первичного рака толстой кишки, легких, молочных желез и простаты. Внутрипеченочный ХЦР проявляет наиболее сильное окрашивание на CK7 и СK19, отрицателен или слабо положителен на CK20 и практически всегда отрицателен на другие маркеры [20]. Определение уровня CA 19-9 может помочь в диагностике ХЦР, однако чувствительность и специфичность метода составляют 62% и 63%, соответственно. Повышенный уровень CA 19-9 также выявляется у пациентов с доброкачественными заболеваниями, такими как бактериальный холангит или холедохолитиаз. Тем не менее, очень высокие уровни CA 19-9 (более 1000 Ед/мл) в ряде исследований связаны с метастазами ХЦР. Таким образом, этот анализ может быть использован при определении стадии заболевания [19].

Лечебная тактика зависит от стадии заболевания по TNM. Стадирование ХЦР основано на таких прогностических характеристиках, как количество узлов, наличие сосудистой инвазии, прорастание опухоли за пределы печени и вовлечение желчных протоков NCCN Guidelines (Version2.2016) (Табл. 1–5).

Опухоль Клацкина

Опухоль Клацкина (синонимы: рак в области ворот печени, воротная, хилярная, перихилярная холангиокарцинома) — разновидность холангиокарциномы, злокачественной опухоли, которая развивается из клеток, выстилающих изнутри стенки желчных протоков. Это агрессивное новообразование длительно протекает бессимптомно, зачастую диагностируется на поздних стадиях и сопровождаются неблагоприятным прогнозом. Единственный способ избавиться от опухоли Клацкина — радикальное хирургическое вмешательство, но на момент установления диагноза более чем у половины больных его уже невозможно выполнить. Чаще всего этот тип холангиокарциномы обнаруживают у людей старше 60 лет.

Холангиоцеллюлярный рак — злокачественные опухоли желчного пузыря и желчных протоков — составляет 3% от всех онкологических заболеваний. В России ежегодно диагностируются 3–4 тысячи новых случаев. В зависимости от того, в каких желчных протоках развивается злокачественная опухоль, выделяют три разновидности холангиокарцином:

• Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клацкина) — самая частая разновидность, на нее приходится 50–70% всех случаев. Воротами печени называют поперечную борозду на нижней поверхности органа. Через нее в печень входят воротная вена и печеночная артерия, нервы, выходят лимфатические сосуды, печеночный желчный проток. Печень состоит из двух долей: правой и левой. От них собирают желчь два долевых протока. Сливаясь, они образуют общий печеночный проток. В области этого соединения и возникает опухоль Клацкина. Свое название она получила по фамилии американского врача Джеральда Клацкина (Клатскина), который ее впервые описал.

• Холангиокарцинома дистальной локализации возникает ниже, в области слияния печеночного протока и протока желчного пузыря. На нее приходится 42% случаев.
• Внутрипеченочная холангиокарцинома — самая редкая форма. Она составляет всего 8% случаев. Эта опухоль развивается в желчных протоках, которые находятся в ткани печени.

Факторы риска

К факторам риска развития холангиокарцином и, в частности, опухоли Клацкина относят:

• Склерозирующий холангит — воспаление желчных протоков, которое приводит к формированию плотной соединительной ткани. Причина этого заболевания в настоящее время до конца не изучена, но известно, что оно нередко связано с язвенным колитом — поражением толстой кишки.
• Хронический холангит, вызванный инфекционными заболеваниями.
• Паразитарные заболевания: описторхоз, клонорхоз.
• Воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона.
• Цирроз печени — состояние, при котором нормальная печеночная ткань погибает и замещается фиброзной тканью.
• Вирусные гепатиты B и C.
• Ожирение.
• Сахарный диабет.
• Частое употребление алкоголя.
• Курение.
• Неалкогольная жировая болезнь печени.

Симптомы опухоли Клацкина

Наиболее распространенное проявление хилярной холангиокарциномы — желтуха, состояние, при котором кожа и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это происходит того, что злокачественная опухоль нарушает отток желчи, то есть в данном случае это механическая желтуха. Обычно она свидетельствует о запущенном заболевании. Помимо изменения цвета кожи, таких пациентов беспокоит зуд, их моча становится темной, а стул светлым. Причина этих симптомов в том, что билирубин — соединение, которое образуется при распаде гемоглобина — не выделяется с желчью в кишечник, а поступает в кровь.

Чаще всего сначала возникает желтуха, а спустя некоторое время начинает беспокоить зуд. Иногда, наоборот, зуд становится первым симптомом.

На момент диагностики заболевания примерно треть пациентов отмечают, что в последнее время сильно потеряли в весе. На поздних стадиях опухоль Клацкина вызывает тупые боли под ребрами справа.

Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно

Методы диагностики

Обычно при подозрении на поражение печени и желчных протоков обследование начинают с УЗИ, потому что этот метод диагностики самый простой, быстрый и доступный. Он может выявить расширение желчных протоков, но плохо визуализирует саму опухоль, не дает возможности оценить ее размеры, степень распространения в окружающие ткани, лимфатические узлы, брюшину.

Намного более информативна компьютерная томография с внутривенным введением контраста. КТ позволяет оценить размеры и локализацию злокачественной опухоли, в 60–90% случаев точно разобраться, возможна ли радикальная операция, выявить поражение соседних структур в воротах печени, лимфатических узлах.

С помощью томографии можно судить о том, является ли обнаруженное образование доброкачественным или злокачественным. В 80% случаев данный метод диагностики позволяет разобраться, возможно ли удаление опухоли.

Холангиография — процедура, во время которой в желчные протоки вводят рентгеноконтрастное вещество и выполняют рентгенографию. Чаще всего проводят эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ): контраст вводят во время эндоскопии двенадцатиперстной кишки с помощью тонкого катетера. Если ее проведение невозможно, выполняют чрескожную чреспеченочную холангиографию с помощью иглы, введенной через кожу. В настоящее время холангиография при подозрении на рак желчных протоков считается менее предпочтительной по сравнению с КТ и МРТ. Тем не менее, она, в отличие от двух этих процедур, позволяет провести другие важные манипуляции:

• Выполнить биопсию злокачественной опухоли.
• Восстановить отток желчи путем установки дренажной трубки или стента.

Главный вопрос, на который должен ответить врач по результатам обследования пациента с холангиокарциномой: можно ли выполнить операцию в достаточном объеме, чтобы удалить злокачественную опухоль?

Чтобы обнаружить все опухолевые очаги в лимфатических узлах и отдаленные метастазы, проводят ПЭТ/. Во время этого исследования в организм пациента вводят радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевой ткани и делает ее видимой на снимках, выполненных с помощью .

Стадии, классификация

Стадию опухоли Клацкина определяют в соответствии с общепринятой системой TNM, которая предусматривает оценку размера и других характеристик первичной опухоли (T), поражения регионарных лимфатических узлов (N), наличия отдаленных метастазов (M).

Выделяют следующие стадии заболевания:

• Стадия 0: рак «на месте», злокачественная опухоль, которая не распространяется за пределы слоя клеток, выстилающих изнутри желчные протоки.
• Стадия I: злокачественная опухоль, которая прорастает в мышечный, фиброзный слой желчных протоков, но не распространяется на соседние ткани.
• Стадия II: злокачественная опухоль, которая распространяется в окружающую жировую ткань или ткань печени.
• Стадия III: злокачественная опухоль распространяется на ветви печеночной артерии или воротной вены и/или присутствуют очаги в регионарных лимфатических узлах.
• Стадия IVA: злокачественная опухоль, которая вторгается в печеночную артерию, воротную вену, соседние желчные протоки и/или присутствуют очаги в регионарных лимфатических узлах.
• Стадия IVB: присутствуют очаги в лимфатических узлах чревной, брыжеечной артерии, периаортальных, перикавальных лимфоузлах, либо имеются отдаленные метастазы.

Кроме того, чтобы обозначить расположение злокачественной опухоли, при хилярных холангиокарциномах используют специальную классификацию по Висмуту — Корлетту:

• Тип I: злокачественное новообразование расположено дистальнее слияния правого и левого желчных протоков.
• Тип II: опухоль захватывает место слияния и частично правый и левый протоки.
• Тип III: злокачественная опухоль распространяется на общий печеночный проток и правый (IIIA) или левый (IIIB) проток.
• Тип IV: поражение общего, правого и левого печеночных протоков.

В зависимости от характера роста, опухоли Клацкина делят на три типа: склерозирующие, узелковые и папиллярные. Чаще всего встречаются склерозирующие — они растут в толщу стенки желчных протоков. Узелковые и папиллярные растут в просвет. Наиболее благоприятными считаются папиллярные, они чаще всего являются резектабельными.

Методы лечения

Единственный метод лечения, который позволяет полностью избавиться от опухоли Клацкина и значительно повысить выживаемость — радикальная операция. К ней прибегают при стадиях заболевания. Выполняют резекцию печени, удаляют желчные протоки и регионарные лимфатические узлы.

При механической желтухе операция сопряжена с высоким риском осложнений, поэтому предварительно нужно восстановить отток желчи. В настоящее время для этого зачастую прибегают к стентированию. В заблокированный участок желчных протоков устанавливают стент — небольшую трубку с сетчатой стенкой из металла. Для этого не нужно делать разрезов или проколов на брюшной стенке — манипуляцию проводят во время эндоскопии двенадцатиперстной кишки. Спустя 4–6 недель можно выполнить хирургическое вмешательство.

При резекции печени важно, чтобы осталась достаточно большая часть органа, которая могла бы справляться с его функциями. Если ожидается, что объем оставшейся печеночной ткани будет менее 25%, за 3–5 недель до хирургического вмешательства целесообразно провести эмболизацию ветвей воротной вены. За счет этого происходит гипертрофия ткани печени, и после операции удается сохранить ее больший объем. Это помогает предотвратить печеночную недостаточность.

Удаленную злокачественную опухоль отправляют в патоморфологическую лабораторию, где проводят гистологическое, иммуногистохимическое, исследование. Определяют мутации в генах BRAF, KRAS, ALK, транслокацию ROS1, , микросателлитную нестабильность. Эти генетические изменения встречаются примерно в 10% случаев, и они делают злокачественную опухоль чувствительной к некоторым таргетным препаратам.

Некоторым пациентам с неоперабельной опухолью Клацкина может быть предложена трансплантация печени.

После операции может быть назначена адъювантная терапия, например, лучевая терапия в сочетании с химиопрепаратом . В ряде исследований такой подход показал улучшение показателей выживаемости. В настоящее время нет доказательств того, что перед операцией была бы полезна неоадъювантная терапия — исследования на эту тему продолжаются.

При неоперабельном раке в области ворот печени применяют химиотерапию (обычно сочетание гемцитабина с препаратами платины), лучевую терапию.

В ряде случаев применяется фотодинамическая терапия (ФДТ). Пациенту внутривенно вводят особое соединение — фотосенсебилизирующий агент, который накапливается в раковых клетках, и затем активируют его с помощью света. В итоге образуются свободные радикалы, которые уничтожают опухолевые клетки.

Рак желчных протоков (холангиокарцинома)

Рак желчных протоков (холангиокарцинома) Узнать больше о раке желчных протоков Слово холангиокарцинома не входило в наш словарь до 2010 года, как и такие слова, как .

Что такое рак желчных протоков (холангиокарцинома)?

Одна из многих функций печени – производство и передача желчи. желчь это жидкость, необходимая для расщепления пищи в процессе пищеварения. Тонкие трубочки, по которым желчь от печени попадает в желчный пузырь в кишечник, называются «протоками». Желчный проток рак (холангиокарцинома) – это образование злокачественных (раковых) опухолей в этих трубках или протоках.

Рак желчных протоков обозначается по месту их расположения в системе; проксимально находясь внутри печени и дистально нахождение вне печени. Есть два типа рака желчных протоков: рак внутрипеченочного желчного протокаи рак внепеченочного желчного протока.

1. Рак внутрипеченочных желчных протоков – это состояние, при котором раковые клетки образуются в желчных протоках внутри печени.
2. Рак внепеченочных желчных протоков формируется в желчных протоках за пределами печени и является наиболее частой формой этого заболевания. Существует две формы рака внепеченочных желчных протоков: перихилярная холангиокарцинома и дистальная холангиокарцинома.
   1. Перихилярная холангиокарцинома сосредоточена в области выхода правого и левого желчных протоков из печени, образуя общий желчный проток. Этот район известен как регион хилум.
   2. Дистальная холангиокарцинома располагается в дистальной области. Это область, где общий желчный проток проходит через поджелудочную железу и входит в тонкий кишечник.

   Какие факторы риска?

   Фактором риска является все, что может привести к заболеванию. Наличие факторов риска не означает, что у вас разовьется болезнь. Точно так же отсутствие каких-либо известных факторов риска не означает, что у вас не может развиться болезнь. Большинство желчный раковые заболевания возникают без особого риска. Однако известные факторы риска могут включать:

   (ПСХ), который вызывает закупорку желчных протоков из-за рубцевания или воспаления.
   • Кисты желчных протоков, которые блокируют выход желчи и вызывают отек, воспаление и инфекции. который возникает, когда толстый кишечник поврежден язвами, язвами и воспалениями.
   • Мутации зародышевой линии, которые являются наследственными генетическими изменениями.

   Важно проконсультироваться с врачом, если у вас есть конкретный фактор риска или семейный анамнез этих рисков.

   Каковы симптомы?

   Симптомы могут включать в себя:

   (пожелтение кожи или белков глаз)
   • Темная моча
   • Глиняный табурет
   • Боль в животе
   • Лихорадка (зудящая кожа)
   • Тошнота и рвота
   • Похудание по неизвестной причине
   • Озноб
   • Потеря аппетита

   Как он диагностируется?

   Анализы и процедуры для выявления, диагностики и определения стадии рака желчных протоков обычно проводятся одновременно. Инсценировка это процесс, используемый для определения того, распространились ли раковые клетки внутри и вокруг желчных протоков к лимфатическим узлам или отдаленным частям тела.

   Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

   • Физический осмотриистория здоровья
     Для проверки общих признаков здоровья проводится общий осмотр тела. История здоровья человека и членов семьи может определить, есть ли предрасположенность к раку желчевыводящих путей.
     Измеряются уровни билирубина, АСТ и АЛТ. Повышенное количество этих ферментов может быть признаком заболевания печени, которое может быть вызвано раком желчных протоков.
     Эти медицинские процедуры проверяют образцы тканей, крови, мочи или других веществ в организме и помогают диагностировать заболевание, планировать и оценивать лечение и контролировать заболевание. (CEA) иТест на онкомаркеры CA 19-9
     Тесты на онкомаркеры – это процедуры, при которых образец крови, мочи или ткани оценивается на наличие веществ, вырабатываемых либо раковыми клетками, либо нормальными клетками в ответ на рак. Уровни РЭА и РЭА выше нормы. СА 19-9 может быть связано с холангиокарциномой, но тестирование на эти опухолевые маркеры не является диагностическим.
   • Тестирование изображений
     Ультразвук экзамен, компьютерная томография (Томография), МРТ (магнитно-резонансная томография), MRCP (магнитно-резонансная холангиопанкреатография) – это высокотехнологичные неинвазивные процедуры, которые могут помочь в диагностике, показывая признаки повреждения или заболевания печени.
   • Биопсия
     Во время процедуры биопсии клетки и ткани удаляются и идентифицируются под микроскопом с помощью патолог чтобы проверить наличие признаков рака. Это умеренно инвазивная процедура с использованием иглы, которая руководствуется информацией, полученной при визуализации. Тип используемой биопсии будет зависеть от запрашиваемой информации. Важная часть биопсии поможет оценить генетические изменения опухоли, связанные с раком желчных протоков. Эти мутации могут быть мишенями для терапии и, следовательно, более индивидуального плана лечения.

   Как его лечить?

   При обсуждении вариантов лечения следует учитывать определенные факторы. К ним относятся местоположение рака, распространился ли он на другие органы, возможность полного удаления рака хирургическим путем и другие проблемы со здоровьем.

   • Хирургия
     По возможности хирургическое вмешательство является основным методом лечения рака желчных протоков. Цель – полностью вывести рак из организма.
   • Системная терапия
     Системная терапия – это лечение рака, направленное на все тело. Химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия и методы лечения, изучаемые в клинических испытаниях, являются типами системной терапии.

   • Когда в дополнение к хирургическому вмешательству проводится системная терапия, это называется: адъювантная терапия. Цель – повысить эффективность операции и предотвратить рецидив рака. Когда этот вид терапии назначается перед операцией, он называется: неоадъювантной. Когда его вводят до и после, это называется периадъювантным.
   • В случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно из-за факторов риска или из-за того, что рак распространился на другие участки, рекомендуется системная терапия.

   Доступны ли клинические испытания?

   Да, существуют клинические испытания для пациентов с холангиокарциномой.

   Клинические испытания – это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях. Прежде чем экспериментальное лечение холангиокарциномы может быть протестировано на людях в клинических испытаниях, оно должно сначала продемонстрировать эффективность в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных. Затем только самые многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

   Следующие веб-сайты содержат информацию о клинических испытаниях. Перед записью на клиническое исследование обязательно проконсультируйтесь с врачом: