Болезнь Адамантиадиса – Бехчета

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

МКБ-10

Общие сведения

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Диагностика болезни Бехчета

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

READ

ВПЧ 16 у мужчин: диагностика и лечение папиллом

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление. Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия – плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Осложнения и прогноз болезни Бехчета

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения. Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Болезнь Бехчета, синдром: симптомы, лечение, диагностика и прогноз

В медицинской литературе болезнь Бехчета еще нередко именуют большим афтозом Турена или синдромом Адамантиада. Это редкое заболевание относится к категории системных хронических патологий с невыясненными причинами. Особенность этого порока кроется в том, что при нем параллельно наблюдается несколько разновидностей симптоматики. Хотя на фоне ярко выраженной клинической картины могут быть выявлены и другие аномалии.

Чаще всего болезнь Бехчета встречается в Японии и средиземноморских странах, среди которых стоит выделить Турцию с весьма необычной кухней. Туристы из других местностей далеко не всегда замечают различия в образе питания. Помимо принадлежности к коренным населениям Средиземноморья и Японии, к группам риска стоит отнести людей, потребляющих чересчур большое количество грецких орехов.

Вам будет интересно: Бронзовая болезнь: возможные причины, симптомы и лечение

Общие сведения

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

ирита – воспаления радужной оболочки;
гипопиона – гнойного содержимого в нижней части глаза;
язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Вам будет интересно: “Дипроспан”: аналоги и заменители, инструкция по применению, отзывы

READ

Причины и лечение искривления осанки у ребенка

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач – Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни – синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Группы риска

Принимая во внимание тот факт, что патология встречается чаще всего на территории между Средиземноморьем и Азией, ее еще нередко называют пороком Шелкового пути. В других местностях случаи заболевания болезнью Бехчета фиксируются чрезвычайно редко.

Вам будет интересно: “Блефарогель-2”: инструкция по применению, отзывы

Наиболее часто заболевание встречается в Турции, потом следуют: Япония, Саудовская Аравия, Иран и Корея. В прочих странах заболеваемость составляет всего один случай примерно на 100 тысяч человек.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется намного чаще, нежели у женщин. Исключением являются лишь Япония и Корея – здесь патология поражает по большей части именно женское население. Первые признаки появляются, как правило, у пациентов, старше 40 лет.

Этиология заболевания

Конкретные причины зарождения болезни Бехчета до сих пор не выявлены. Сегодня существует две теории появления патологии: генетическая и инфекционная. Принимая во внимание тот факт, что порок гораздо чаще встречается у пожилых людей, скорее всего, важную роль играет наследственная предрасположенность в комбинации с внешними пагубными факторами.

Генетически заболеванию в большей степени подвержены люди, имеющие антигены HLA-В51 и аномальные уровни цитокинов IL-6, 17, 8, 21.

Что касается инфекционной теории развития болезни, главное место в ней отводится стрептококкам, герпетическим вирусам и микобактериям туберкулеза.

Кроме всего прочего, на появление этого порока может влиять продолжительное злоупотребление спиртными напитками, наркотическими препаратами, табаком, присутствие аутоиммунных патологий, которые сопровождаются повреждением слизистых оболочек.

Опасность синдрома

Какими последствиями для пациента может обернуться болезнь Бехчета? Синдром способен привести к:

генерализованному афтозному стоматиту;
глубоким язвам на слизистых оболочках влагалища, полового члена, ротовой полости, мошонки;
большим рубцам вместо язв.

В случае присоединения инфекции бактериального характера образовавшиеся язвы могут наполняться гноем. Кожные симптомы болезни характеризуются возникновением папуло-везикулезных сыпей, васкулитов разной тяжести, узловатой эритемы, гнойных пустул, пиодермий. У многих пациентов наблюдается также выпадение волос в форме звездной алопеции.

В случае вовлечения в патологический процесс суставов зарождается симметричный полиартрит, который характеризуется отсутствием деструктивных изменений.

Появление увеита провоцирует ухудшение зрения, возникновение фотофобии, хронического слезотечения, затуманенности и размытости изображений. Развитие этого состояния способно повлечь за собой полную слепоту.

Вероятные последствия порока

Кроме всего прочего, болезнь Бехчета вполне может сопровождаться повреждением пищеварительной системы, на фоне чего усложняется дифференциальная диагностика с заболеванием Крона и неспецифическим колитом.

Вам будет интересно: Желтые ногти: причины и лечение

У некоторых пациентов вероятно появление:

неспецифического артрита;
плеврита;
гангрены;
тромбоза;
амилоидоза;
тромбоэмболии легочных артерий;
миозита;
почечной недостаточности;
миопатии;
шизоаффективных психических нарушений.

У женщин при болезни Бехчета регулярно возникают вульвовагиниты, а у мужчин – эпидидимиты. Примечательно, что все эти патологии носят рецидивирующий характер.

READ

Гастроскопия желудка - как подготовиться к процедуре?

Симптомы болезни Бехчета

Лечение синдрома и прогнозы в дальнейшем во многом зависят от первоначальных проявлений клинической картины, беспокоящих пациента. Ведь, как уже было сказано, патология зачастую сопровождается множеством других заболеваний, которые, в свою очередь, дают определенные осложнения. Именно поэтому пациенту необходима качественная диагностика и комплексное лечение не только самой болезни Бехчета, но и сопутствующих пороков.

В первую очередь стоит сказать, что язвы, появляющиеся при заболевании во рту и на коже, всегда являются рецидивирующими. Вскоре у пациента возникают такие же поражения, но уже на слизистых оболочках половых органов. При развитии порока язвы становятся более обширными, вдобавок они могут инфицироваться, наполняться гноем и оставлять вместо себя глубокие рубцы.

Кроме того, пациенты жалуются на:

сильное ухудшение зрения;
болевые ощущения, резь и жжение в глазах;
возникновение тумана во взгляде;
сильные мигрени.

Многие больные отмечают также признак утренней скованности движений в суставах и симметричную отечность в них. На коже вероятно возникновение узловатой эритемы, сыпи, подобной акне, гнойничковых новообразований и псевдофолликулитов.

Другие признаки

Нередким симптомом болезни Бехчета является волнообразная лихорадка, потеря веса даже при полноценном питании. В случае зарождения язвенных образований на слизистой оболочке пищеварительного тракта наблюдаются кровавые поносы.

Болезнь Бехчета у детей, взрослых женщин и мужчин протекает практически идентично. Единственное различие кроется в том, что у представителей сильного пола в зрелом возрасте намного быстрее развивается поражение зрительного аппарата и чаще возникают тромбофлебиты.

Хотя полный комплекс признаков патологии отмечается, как правило, после 40 лет, уже в детском возрасте пациенты сталкиваются с регулярными афтозными стоматитами, систематическими зрительными разладами, судорожными приступами, мигренями, расстройствами стула, иногда возникающими кровяными сгустками после дефекации.

Мужчины, кроме всего прочего, могут также жаловаться на хроническую отечность мошонки.

Диагностика болезни Бехчета

Обязательным и одним из самых важных критериев постановки диагноза является присутствие у пациента рецидивирующих язвенных повреждений слизистой оболочки ротовой полости.

Помимо этого, к немаловажным симптомам для диагностирования этой патологии также относят:

наличие хронических изъязвлений слизистой оболочки половых органов;
осложнения в деятельности зрительной системы – кератит, увеит, иридоциклит, ирит, гипопион, кровоизлияния в сетчатке;
дерматологические дефекты – узловатая эритема, папулопустулы, акнеподобные высыпания и псевдофолликулит.

Что касается менее значимых признаков, стоит отметить симптомы травмирования внутренних систем:

изъязвление слизистой оболочки желудка и кишечника;
неспецифический артериит, перикардит, миокардит;
симптомы поражения центральной нервной системы – судорожные припадки и асептический менингит;
симметричный артрит;
разрушение почек;
эпидидимит у мужчин.

Примечательно, что для постановки диагноза “болезнь Бехчета” у пациента должны наблюдаться все важные симптомы заболевания. При наличии половины из этих признаков он может считаться вероятным.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

ультразвукового исследования брюшных органов;
анализов на онкомаркеры;
обследования глазного дна;
биохимического тестирования крови;
иммунологического исследования крови;
ирригоскопии;
ОАМ;
ОАК;
электрокардиограммы;
колоноскопии;
рентгенографии и УЗИ суставов;
фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

READ

Как принимать настойку валерианы — инструкция

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Терапия

Полностью избавиться от этой патологии невозможно. Болезнь Бехчета характеризуется хроническим течением, но комплексная терапия дает возможность перевести порок в стадию ремиссии и постоянно контролировать возникновение обострений. Таким образом можно значительно повысить качество жизни пациента.

Лечение болезни Бехчета предусматривает использование иммуносупрессивных и цитостатических медикаментов. Эти препараты могут сочетаться с глюкокортикостероидами и “Инфликсимабом”.

В случае обнаружения выраженных артритов желательно применение нестероидных противовоспалительных лекарств, метотрексата и колхицина.

Для устранения тяжелых повреждений пищеварительной системы прописываются глюкокортикостероиды, азатиоприн, сульфасалазин, ингибиторы ФНО-альфа.

При наличии соответствующих показаний пациенту могут быть дополнительно назначены антибиотики и противовирусные препараты.

Прогнозы

В случае своевременного, грамотного лечения и соблюдения больным всех клинических рекомендаций при болезни Бехчета вероятно переведение патологии в состояние продолжительной ремиссии. При этом пациент вполне может жить сравнительно полноценным образом с некоторыми ограничениями в рационе и отказом от длительного пребывания на солнце.

Для получения благоприятного прогноза специалисты рекомендуют пострадавшим:

закалять организм;
избегать стрессовых ситуаций;
вести здоровый образ жизни;
избегать вакцинации без необходимости.

При внешних признаках патологии больной вполне может рассчитывать на позитивный эффект от лечения. А вот в случае поражения зрительной системы или центральной нервной системы возможно развитие слепоты, глухоты и психических расстройств.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

READ

Сосудистая импотенция: причины, симптомы, лечение

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
Кератит – воспаление роговицы.
Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
Повышается внутричерепное давление.
Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
Развиваются парезы.
Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

глаукома;
атрофия зрительного нерва;
потеря зрения;
паралич;
потеря слуха;
умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

READ

Спайки в легких: что делать, как лечить?

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

своевременно лечить инфекционные заболевания;
купировать хронические инфекционные заболевания;
следить за режимом дня;
регулировать физическую активность;
отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
строго выполнять предписания врача;
принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета – лечение в Италии

Болезнь Адамантиадиса — Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Первичные симптомы болезни Адамантиадиса — Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще всего встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии.

В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути».

В 70-х — 80-х годах XX века, считалась болезнью северных рас, встречающуюся у одного на миллион. Одним из основных признаков наследственного заболевания является повышенный уровень содержания эндогенного алкоголя в крови — вплоть до 0,3 — 0,7 промилле, при соблюдении диет, гарантирующих отсутствие спорадического скачка. Гиппократ первым установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой рта и гениталий.

Ведущие позиции по частоте вовлечения в патологический процесс занимают слизистая оболочка ротовой полости, половые органы и глаза. Поражение остальных органов встречается реже.

Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания. Язвы резко болезненны, имеют различные размеры, могут сливаться между собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв появляются новые. Заживление происходит с образованием рубчиков или без следа. Частота обострений заболевания – 3-4 раза в год.
Язвенное поражение половых органов: язвы располагаются на половом члене, мошонке.
Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения.
Кожа: высыпания самого различного характера (например, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с последующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
Суставы: воспаляются чаще коленные и голеностопные суставы, несколько реже лучезапястные и мелкие суставы кисти.
Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая оболочка желудка и кишечника, возможно появление язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли в животе, вздутие живота, диарею или, напротив, запоры.
менингоэнцефалит (воспаление мозговой ткани и мозговых оболочек) – головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц;
инфаркты мозга вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий, питающих мозг, с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата произвольных движений).
тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) различных артерий и вен с развитием инфарктов соответствующих органов (например: мозга, легкого);
аневризмы артерий – выбухание стенки артерии с возможным разрывом и кровотечением.
плеврит (воспаление плевры);
аневризмы (выпячивание стенки сосуда вследствие дряблости его стенки) легочных артерий.

READ

Психопатическое расстройство

Этиология заболевания неизвестна. Сам Бехчет считал, что болезнь имеет вирусное происхождение, так как обнаружил внутриклеточные включения в мазках язвенного отделяемого. В последующем вирус был выделен из крови больных, отмечена терапевтическая эффективность противовирусных средств, однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания нет.

Не исключено, что герпес-вирусная инфекция предшествует и отяжеляет течение заболевания. Другие авторы придают значение бактериальной инфекции, особенно туберкулезу. В последние годы обсуждается аутоиммунный механизм развития болезни: у больных обнаруживаются антитела к тканям слизистой полости рта и циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); РТМЛ и РБТЛ с бактериальными антигенами чаще всего отрицательна, что может указывать на снижение специфического клеточного иммунитета, у половины больных одновременно отрицательна РТМЛ с фитогемагглютинином (ФГА), что говорит об угнетении и неспецифической реактивности.

Наконец, есть данные о генетической предрасположенности к заболеванию: установлено, что при поражении суставов чаще обнаруживается антиген HLA B27, слизистых оболочек и кожи – HLA B12. В свете этих современных данных представляется наиболее вероятным, что бактериальные, вирусные или какие-то другие факторы дают толчок к развитию болезни, а дальше вступает в силу аутоиммунный механизм при наличии генетической предрасположенности.

Цели лечения заболевания:

Увеличение продолжительности жизни.
Повышение качества жизни.
Достижение ремиссии.
Снижение риска обострений, частоты госпитализаций.
Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

Терапия Язвы полости рта эффективно лечатся кортикостероидами (Дексаметазон, Метилпреднизолон). При серьезных поражениях кожи и слизистых применяются системно кортикостероиды, азатиоприн, пентоксифиллин, интерферон-альфа, колхицин, талидомид. Эритема лечится колхицином. При язвах в области гениталий эффективен Сукралфэйт. При поражении ЖКТ применяют Сульфасалазин, Мезаламин. Пациентам с аневризмами назначают циклофосфамид.

При поражении суставов применяют преднизон, инъекции кортикостероидов в сустав, НПВС. Колхицин, Сульфасалазин и интерферон-альфа тоже применяются. Левамизол и Азатиоприн являются альтернативными препаратами. При поражении глаз применялось много методов лечения, но наилучшим методом сегодня считается терапия интерферонами. Поражения ЦНС лечатся кортикостероидами, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом Тромбозы лечатся антикоагуляционной терапией: аспирин, Кардиомагнил, Гепарин, Клексан, Фрагмин. Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (Инфликсимаб и Этанерцепт) доказали свою эффективность как при поражениях ЖКТ и ЦНС, так и при поражении кожи, слизистых и суставах.

В некоторых случаях, при развитии осложнений, может потребоваться оперативное вмешательство.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку – так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

READ

Паховая грыжа у девочек: лечение, последствия

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мультисистемное воспалительное заболевание хронического характера, известное как болезнь Бехчета (по фамилии описавшего три ее основных симптома турецкого дерматолога), имеет еще одно эпонимное название – синдром или болезнь Адамантиадеса-Бехчета, в котором зафиксирована фамилия греческого офтальмолога, внесшего большой вклад в исследование данной болезни и ее диагностики.

Но официально утвержденным ВОЗ названием является болезнь Бехчета (по МКБ-10 код – M35.2). [1]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Согласно мировой клинической статистике, распространенность болезни Адамантиадеса-Бехчета на 100 тыс. человек оценивается в 0,6 случая в Великобритании, в Германии – 2,3 случая; в Швеции – 4,9; в США – 5,2; во Франции – 7; в Японии – 13,5; в Саудовской Аравии –20; в Турции – 421. [2], [3]

При этом, среди пациентов преобладают мужчины в возрасте 25-40 лет, но в США, Китае и североевропейских регионах болезнь чаще выявляется у женщин. [4]

У пациентов более молодого возраста наблюдается более тяжелое течение болезни. [5]

Причины Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Притом что четко причины болезни Адамантиадеса-Бехчета не определены, бесспорна ее этиологическая связь с поражающим глаза, кожу и другие органы аутоиммунным воспалением стенок кровеносных сосудов – васкулитом системного характера. [6]

Согласно традиционной международной классификации системного васкулита (основанной на размере преимущественно пораженных кровеносных сосудов), болезнь Бехчета является васкулитом, который поражает эндотелий – внутреннюю выстилку артериальных и венозных сосудов любых размеров и типов, вызывая их окклюзию. [7]

Подробнее в публикациях:

Факторы риска

Непосредственные факторы риска развития болезни Бехчета (Адамантиадеса-Бехчета) – факторы генетические, то есть обусловленные предрасположенностью носителей определенных генов.

В частности, среди жителей ближневосточных и азиатских стан повышен риск развития данного заболевания у людей с мутацией гена, контролирующего лейкоцитарный антиген человека HLA B51 и связанного с гиперреактивностью лейкоцитарных нейтрофилов – зрелых фагоцитов крови, мигрирующих по кровеносным сосудам к месту воспаления. [8], [9]

Также к васкулитам имеют отношение изменения генов, кодирующих белки, которые участвуют в аутоиммунных и воспалительных реакциях: фактора некроза опухоли (TNF α), белки макрофагов (MIP-1β) и внеклеточные белки теплового шока (HSP и αβ-кристаллин). [10], [11]

В качестве триггеров не исключается воздействие инфекций: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, ВПГ-1 (вирус простого герпеса I типа) и др., вызывающих аутовоспалительную реакцию у генетически предрасположенных людей – с повышенным уровнем антивирусных антител IgG и общей иммунной сверхэкспрессией. [12]

Патогенез

Механизм повреждения сосудов и системных воспалительных проявлений при данном заболевании продолжает быть предметом изучения, но большинство исследователей уверены в том, что патогенез болезни Бехчета иммуноопосредованный. [13]

Рассматриваются три возможных варианта:

отложение в эндотелии иммунных комплексов (молекул связанных антигенов с антителами);
гуморальный иммунный ответ, опосредуемый антителами, которые секретируются плазматическими клетками и циркулируют по организму (связываясь с экзогенными и эндогенными антигенами);
клеточно-опосредованный ответ Т-лимфоцитов – с повышением активности фактора некроза опухоли (TNF-α) и/или воспалительного белка макрофагов (MIP-1β). [14]

В результате действия одного из указанных механизмов происходит повышение уровня провоспалительных цитокинов, активация макрофагов и хемотаксис нейтрофилов, что приводит к дисфункции эндотелиальных клеток (в виде их набухания), аутоиммунному воспалению стенок сосудов с их последующей обструкцией и ишемией тканей. [15], [16]

READ

Меню при сахарном диабете

Симптомы Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Болезнь Адамантиадеса-Бехчета протекает приступообразно, клинические симптомы имеют комплексный характер, а первые признаки проявляются у пациентов в зависимости от локализации поражения.

Практически у всех пациентов на начальной стадии появляются множественные болезненные язвы в полости рта, которые могут самопроизвольно проходить, не отставляя рубцов.

У восьми пациентов их десяти также наблюдаются рецидивирующие язвы гениталий (мошонки, вульвы, влагалища).

Кожные симптомы проявляются в виде узловатой эритемы на нижних конечностях, пиодермии, акнэ, воспаления волосяных фолликулов.

В половине случаев возникают офтальмологические проявления, имеющие форму рецидивирующего двустороннего увеита (чаще переднего) – с гиперемией конъюнктивы и радужной оболочки, повышением внутриглазного давления, а также скоплением гноя в нижних отделах передней камеры глаза (гипопионом). [17]

Поражения суставов (коленей, лодыжек, локтей, запястий) включают воспалительный артрит (без деформаций), полиартрит или олигоартрит.

Наиболее частое проявление со стороны сосудистой системы – глубокий и поверхностный тромбофлебит нижних конечностей; может образоваться аневризма легочной или коронарной артерии, а также произойти закупорка печеночных вен. Достаточно частым кардиологическим проявление болезни становится воспаление перикарда. [18]

В числе поражений ЖКТ отмечаются язвы слизистой оболочки кишечника. Если поражаются легкие, у пациентов бывает кашель и кровохарканье, может развиваться плеврит. [19], [20]

Со стороны ЦНС поражения отмечаются в 5-10% случаев болезни Бехчета, и чаще всего страдает ствол мозга, вызывая нарушение походки и координации движений, проблемы со слухом и речью, головные боли, [21] снижение тактильной чувствительности и т.д. [22]

Осложнения и последствия

Кроме повышенной смертности (риск летального исхода увеличивает разрыв образовавшейся аневризмы легочной или коронарной артерии), данное заболевание может давать серьезные осложнения и иметь пожизненные негативные последствия.

Поражение глаз в форме увеита может осложниться стойким помутнением стекловидного тела, в результате чего наступает слепота. [23]

Клинические проявления кардиологических осложнений могут включать одышку, боль в груди, лихорадку.

Язвы кишечника могут привести к перфорации, поражение легких – к тромбозу легочной артерии, а поражение ЦНС – к серьезному неврологическому дефициту.

Диагностика Болезнь Адамантиадеса-Бехчета

Диагностика болезни Адамантиадеса-Бехчета Бехчета клиническая и включает осмотр полости рта, кожных покровов, офтальмологическое обследование.

Диагноз ставится на основании трех признаков, в том числе: наличия язв во рту, воспаления глаз, генитальных язв и поражений кожи.

Сдаются анализы крови: общий, на маркеры воспаления, на аутоантитела IgM (ревматоидный фактор) и антитела IgG, на CIC (циркулирующие иммунокомплексы). Для подтверждения дерматологического диагноза проводится биопсия пораженных участков кожи. [24]

Инструментальная диагностика направлена на исследование пораженных органов и может включать ангиографию, рентген суставов или легких, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. [25]

Дифференциальная диагностика

Особую сложность представляет дифференциальная диагностика, которая должна исключить афтозный стоматит, вульгарный герпес, реактивный артрит, язвенный колит и все воспалительные заболевания кишечника, системную волчанку, уретрит, другие системные васкулиты. [26], [27]

Cиндром Бехчета. Причины, симптомы и лечение

Синдром Бехчета – редкое и пока недостаточно изученное заболевание, которое относят к группе системных васкулитов (сосудистых воспалений). Преимущественно поражаются мелкие и средние артерии, что, в свою очередь, обусловливает развитие специфической клинической картины (см.ниже).

Ряд этиопатогенетических, классификационных, диагностических и других вопросов в отношении синдрома Бехчета остаются дискутабельными, несмотря на постепенное накопление статистических данных и исследовательских результатов. Так, противоречивы оценки влияния гендерного фактора (в одних источниках сообщается о преобладании лиц того или иного пола среди заболевших, другие авторы отрицают подобные тенденции), пока не находит объяснения определенная региональная зависимость (коренные жители Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока заболевают в сотни раз чаще, чем жители, скажем, Северной Америки), расходятся мнения относительно триггерных и этиопатогенетических механизмов, критериев дифференциальной диагностики, подходов к лечению и т.д.

READ

Эксфолиативный дерматит: симптомы и лечение

2. Причины

Непосредственные причины и закономерности развития синдрома Бехчета – один из наиболее актуальных вопросов. Со времени первых клинических описаний и исследований (30-40-е годы ХХ века) было выдвинуто множество предположений и гипотез, наиболее аргументированными из которых представлялась наследственная, инфекционная, аутоиммунная. Однако, например, вирусная или бактериальная (стрептококковая) гипотеза о природе этого заболевания сегодня считается опровергнутой и несостоятельной, хотя некоторые авторы продолжают на ней настаивать. Много неясностей остается и в отношении механизмов наследования, пусковых факторов иммунных и биохимических нарушений, и пр.

Достоверными факторами-провокаторами называют длительное (многолетнее и ежедневное) употребления алкоголя, наличие хронических инфекционно-воспалительных очагов, и т.п.

Генетический фактор четко прослеживается в одних случаях и отсутствует в других.

3. Симптомы и диагностика

воспаления суставов (артриты);
поражения кожи, характерные для васкулитов вообще (папулы, пустулы, эритемы и пр.);
тромбофлебит;
поражение ЦНС;
патология желудочно-кишечного тракта;
расстройства репродуктивной системы;
в редких случаях – легочная, сердечная, почечная патология, онкопроцессы.

Все эти симптомы и осложнения непатогномоничны (т.е. могут указывать на любое из множества других заболеваний); кроме того, они могут появляться не все сразу, а последовательно, друг за другом, в тех или иных комбинациях, – иногда в течение многих лет. И все же по распознаваемому сочетанию приведенных ниже проявлений, по характеру клинической картины и трансформации симптомокомплекса синдром Бехчета может (а значит, должен) быть диагностирован хотя бы на уровне доминирующего предположения.

Ситуация дополнительно осложняется тем, что при синдроме Бехчета нет не только клинических, но и лабораторных показателей, которые (или определенные сочетания которых) становились бы решающим и однозначным подтверждением диагноза.

4. Лечение

Терапия при синдроме Бехчета, практикуемая в мире на сегодняшний день, носит паллиативный, симптоматический характер. Конкретные схемы подбираются индивидуально и обнаруживают сугубо индивидуальную же эффективность.

Назначают кортикостероидные и нестероидные противовоспалительные средства, по показаниям – неврологические препараты, иммунодепрессанты и пр. Учитывая описанные выше полиморфизм и вариативность, прогноз также не поддается достоверному обобщению.