Лепра – Что происходит?

Лепра – Что происходит?

Чаще всего лепрой заражаются в возрасте 10-20 лет, а заболевание выявляется в возрасте 30 – 50 лет.Болезнь чаще выявляется у мужчин.По оценкам ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется до 250 тыс. новых случаев заболевания, общее число активных больных около 1 млн человек. В странах третьего мира лепра встречается с частотой до 4:10 000 жителей.В Российской Федерации заболеваемость лепрой носит спорадический характер, на 1 января 2012 г. состояли на учете около 400 человек, а наибольшее количество больных было зарегистрировано в Астраханской области.

Причина заболевания является инфицирование микобактерией лепры (M. leprae) – грамположительной, кислото- и спиртоустойчивой палочкой длиной 2–7 мкм, диаметром 0, 2–0, 5 мкм, окрашивающейся по методу Циля–Нельсена вкрасный цвет, размножающейся поперечным делением, с длительным циклом генерации.

Источником заражения при лепре чаще всего является больной человек, однако не исключаются и другие источники (лепра буйволов, обезьян, девятипоясных броненосцев). Основным путем передачи инфекции является воздушно-капельный, вместе с тем не исключаются и другие пути заражения (через поврежденные кожные покровы). Микобактерии лепры попадают в клетки эндотелия сосудов и оседают в шванновских клетках кожных нервов (в силу сходства антигенов M. leprae и ткани периферических нервов), где и происходит длительный период их адаптации и размножения. Инфекционный процесс сопровождается клеточной реакцией воспалительно-гранулематозного характера, развивающейся в соединительной ткани ретикулогистиоцитарной системы.

Факторы риска

  • Проживание в эндемическом районе
  • Близкий родственник, больной проказой
  • Алиментарное истощение
  • Контакт с животными (инфицированными броненосцами)

Международная классификация болезней 10 пересмотра

  • А30. Лепра (болезнь Хансена).
  • А30.0. Недифференцированная лепра.
  • А30.1. Туберкулоидная лепра.
  • А30.2. Пограничная туберкулоидная лепра.
  • А30.3. Пограничная лепра.
  • А30.4. Пограничная лепроматозная лепра.
  • А.30.6. Лепроматозная лепра.
  • А.30.9. Лепра неуточненная.

Классификации ВОЗ (1990)

  • Многобактериальные формы лепры (МВ – multibacillary leprosy)
    • лепроматозный тип лепры (LL)
    • субполярная форма (LLs)
    • погранично-лепроматозная форма (BL)
    • пограничная форма лепры (BB)
    • некоторые случаи (при числе очагов свыше пяти) погранично-туберкулоидной лепры (ВТ) .
    • туберкулоидный тип (TT),
    • субполярная туберкулоидная форма (TTs),
    • погранично-туберкулоидная форма (ВТ)
    • недифференцированная форма

    Туберкулоидный тип лепры

    Отличается более легким по сравнению с лепроматозным типом течением и лучше поддается лечению.Поражаются в основном кожа и периферические нервы, реже —некоторые внутренние органы.

    На ранних этапах низкобациллярной туберкулоидной лепры (полярном и субполярном типе) на коже локализуется от 1 до 10 асимметрично расположенных, слегка эритематозных или гипохромных очагов диаметром 3-20 см, четко отграниченных валиком из мелких бугорков. Пятнистые элементы сливаются в бляшки, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, с приподнятым краем. В процессе дальнейшего прогрессирования болезни центр бляшек уплощается, становится атрофичным и гипопигментированным. Образуются кольцевидные, сливающиеся друг с другом бордюрные элементы диаметром от 2-3 до 20-30 см и более, иногда захватывающие большую часть туловища. Ширина отграничивающего бляшку бордюра с приподнятым наружным и уплощенным внутренним краем варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см.

    Характерные признаки высыпаний при ТТ лепре – раннее снижение тактильной, температурной и болевой чувствительности, выходящее на 0, 5 см за пределы видимых поражений, нарушение потоотделения, а также выпадение пушковых волос. Утолщаются нервные стволы (чаще локтевой и большой ушной), их пальпация умеренно болезненна. Клеточный иммунитет сохранен, внутрикожная реакция на лепромин (реакция Митсуда) положительная. В серозной жидкости из очага поражения микобактерии либо не обнаруживаются, либо их количество менее 1 на 10 полей зрения.М. lерrае выявляются с трудом и только при гистологическом исследовании, а в соскобе кожных поражений и слизистой носа, как правило, отсутствуют. При регрессе всех элементов ТТ лепры на их месте остаются гипопигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации -атрофия кожи.

    Пограничная форма лепры

    Сочетает признаки туберкулоидного и лепроматозного типов лепры.Характеризуется полиморфными высыпаниями: наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение.В очагах поражения обычно находят множество возбудителей. Может перейти в туберкулоидную или лепроматозную форму.

    Лепроматозный тип лепры

    Отличается большим разнообразием кожных проявлений, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних органов и более поздним – нервной системы, труднее поддается лечению.

    На ранних стадиях на коже появляются нерезко очерченные малозаметные гипо- или гипер- пигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров.

    Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, предплечий и голени, а также ягодицах. Поверхность их гладкая, блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый (медный, рыжий) оттенок.Чувствительность и потоотделение в пределах пятен на начальных стадиях болезни не нарушены, пушковые волосы сохранены. При диффузной инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид («львиная морда », facies leonina). Инфильтрация кожи лица при LL лепре, как правило, не переходит на волосистую часть головы. Не развиваются инфильтраты также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, подмышечных впадин и внутренней части век на так называемых «иммунных» зонах.В области инфильтратов часто уже на ранних стадиях появляются одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируют от 1–2 мм до 2–3 см.

    Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушей, а также на коже кистей, предплечий, голеней, реже – бедер, ягодиц, спины. Они резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Выпадают брови, ресницы, волосы усов и бороды. Отмечается нарушение потоотделения и секреции сальных желез; сухость, шелушение и истончение кожи.При распаде лепром образуются длительно незаживающие язвы. Периферические лимфатические узлы, чаще пахово-бедренные, увеличены.Во всех высыпаниях выявляется огромное количество M. leprae. Лепроминовая реакция отрицательная

    Периферическая нервная система

    Поражается при всех разновидностях лепры. Особенностью лепрозных невритов является их восходящий характер и «островковый» («рамускулярный») тип расстройства чувствительности. Поражения периферической нервной системы характеризуются различными вазомоторными, секреторными и трофическими расстройствами, выявить которые помогают функциональные пробы. Для лепры характерны мраморность кожи, не исчезающая при согревании, и стойкая синюшность при ее охлаждении; «воспламенение» и отек высыпаний (включая и еще невидимые) после внутривенного введения никотиновой кислоты; более бледная окраска этих высыпаний по сравнению с окружающей кожей после аппликации горчичника или облучения эритемной дозой ультрафиолетовых лучей; отсутствие фазы рефлекторной эритемы при постановке на гипохромных пятнах внутрикожных проб с гистамином, морфием или дионином.

    Слизистые оболочки

    Во всех случаях лепроматозной лепры имеются поражения слизистых оболочек носа, а в запущенных случаях поражаются слизистые рта (гортани, спинка языка, красная кайма губ) и глаз (конъюнктивит, эписклерит, кератит), что приводит к полной потере зрения

    Ногти

    При всех формах лепры обычно бывают изменения ногтей. Они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными, изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко крошатся.

    Реактивные состояния

    При всех разновидностях лепры при изменении иммунологической реактивности организма могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (реакции, реактивные фазы, обострения)-внезапное изменение хода болезни.

    • Нисходящая и восходящая реакции трансформации (реактивные состояния I типа). Возникают у больных погранично-лепроматозной и погранично-туберкулоидной проказой и характеризуются воспалением существующих очагов инфекции. Нисходящая реакция трансформации — переход заболевания в сторону лепроматозной проказы — бывает у нелеченных больных. Восходящая реакция трансформации — переход в сторону туберкулоидной проказы — возникает на фоне лечения. Клинически нисходящие и восходящие реакции трансформации неразличимы. И те, и другие могут сопровождаться субфебрильной температурой, новыми пятнисто-папулезными высыпаниями и усилением полиневрита (это состояние известно, как «воспламенение»).
    • Лепрозная узловатая эритема (реактивные состояния II типа). Возникает у половины больных лепроматозной проказой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы.
    • Реакция Лусио (лепра Святого Лазаря). Встречается только у больных диффузной лепроматозной проказой. На ногах образуются бляшки красного цвета и неправильной формы, которые иногда самостоятельно исчезают, но чаще подвергаются некрозу и изъязвляются с образованием обширных поверхностных язв неправильной формы. Одни исследователи считают реакцию Лусио вариантом лепрозной узловатой эритемы; другие — результатом артериита, приводящего к окклюзии сосудов. Язвы заживают медленно, покрываются струпьями, рецидивируют. Обширное изъязвление часто осложняется вторичными бактериальными инфекциями и сепсисом.При отсутствии лечения, продолжающейся травматизации и присоединении вторичной инфекции патологический процесс может распространиться на глубоколежащие ткани (фасции, мышцы), вплоть до поражения костной ткани и развития остеомиелита. Для таких язв характерно хроническое течение, они нередко рецидивируют и могут приводить к развитию тяжелых деформаций.

    “Портрет” больного с финальной стадией лепры

    При подозрении на лепру прежде всего уточняется эпидемиологический анамнез (имелись ли контакты с больными лепрой и не проживал ли обследуемый в эндемических по лепре регионах).Больные нередко жалуются на слабость в конечностях, трудность при ходьбе и удержании предметов, заложенность носа и носовые кровотечения, парестезии и боль по ходу нервов, а также общие симптомы — лихорадку, боль в суставах, артриты, миозиты, лимфадениты. Проводится осмотр всего кожного покрова, лучше при дневном рассеянном свете.

    Начальные проявления лепры могут быть в виде единичных или немногочисленных эритематозных, гипохромных пятен, мелкопапулезных (лихеноидных) сгруппированных высыпаний, овальных приподнятых инфильтраций, розеолоподобной сыпи, кольцевидных фигурных эритем, мелкоочаговых множественных сливных инфильтратов, напоминающих мраморную синюшность при озноблении, состояния типа акроцианоза, застойных эритем различной этиологии.

    Важными критериями являются расстройство поверхностной чувствительности и трофические изменения, обусловленные поражением кожных нервных окончаний в очагах поражения. Обращают внимание на изменения окраски кожи, особенно на лице, разреженность, выпадение бровей и ресниц, наличие эритемы, акроцианоза, сыпи, полиаденита, отека и пастозности лица, тыла кистей и стоп, трофические расстройства (нарушение пото- и салоотделения, сухость, «ихтиоз», утолщение и ломкость ногтей), пузыри на голенях и предплечьях, заканчивающиеся рубцами, парезы нервов и деформации конечностей (чаще всего контрактура V, IV и III пальцев руки), атрофии мышц кистей и стоп, незаживающие панариции, остеомиелиты, невриты, полиневрит с поражением верхней ветви лицевого нерва, хронические и прободные язвы стоп.

    Лабораторная диагностика

    • Бактериоскопическое исследование.Материалом для бактериоскопии служат соскоб со слизистой оболочки перегородки носа и тканевая жидкость, получаемая при скарификации кожи (с помощью скальпеля или скарификатора) с мочек ушей, надбровных дуг, подбородка, а также нескольких пораженных высыпаниями участков кожи. Материал окрашивается по Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры, окрашиваемые в красный цвет на голубом фоне, легко различимы под микроскопом в виде отдельных экземпляров или скоплений.
    • Лепроминовая проба (реакция Митсуда).0, 1 мл лепромина (антиген, представляющий собой взвесь убитых автоклавированием микобактерий лепры в физиологическом растворе с добавлением 0, 5% фенола) вводится внутрикожно в область сгибательной поверхности предплечья. Результат реакции учитывается на 21-й день. Лепроминовая проба считается положительной, если на месте введения антигена развивается инфильтрат диаметром 3 мм и более. Реакция положительна у большинства здоровых людей, а также у больных ТТ и отрицательная при лепроматозном типе заболевания. Лепроминовая проба имеет дифференциально-диагностическое и прогностическое значение, а также позволяет следить за динамикой резистентности организма к М. lерrае.
    • ДНК диагностика – выявление ДНК М. lерrае полимеразной цепной реакцией
    • Гистологическое исследование.Биопсийный материал берется из периферической части подозрительного на лепру элемента. Биоптат должен вместе с дермой захватывать подкожную жировую клетчатку. Количественным показателем, характеризующим бактериальную насыщенность пораженной ткани, является гистологический индекс (ГИ).
      • Туберкулоидный тип.Характерно наличие гранулем, состоящих из эпителиоидных и гигантских клеток с дегенерацией и фибриноидным некрозом соединительнотканных волокон. Бациллы Ганзена в препарате либо отсутствуют, либо их единицы.
      • Лепроматозный тип. Обнаруживается гранулематозный инфильтрат, массивный в верхней части дермы, а на нижних ее участках располагается очагами вокруг артерий, вен и нервов. Преобладают гистиоциты и развившиеся из них лепрозные клетки – большие пенистые клетки, напоминающие ксантомные. При окраске по Цилю- Нильсену обнаруживаются многочисленные лепрозные палочки, особенно внутри лепрозных клеток, где они располагаются в виде пачки сигар.

      Туберкулоидный тип

      Лепроматозный тип

        (анамнез, отсутствие нарушения тактильной, температурной, болевой чувствительности, серологические реакции) (бугорки светлее, мягче, симптомы зонда и «яблочного желе» положительные, нет склонности к образованию кольцевидных элементов) – отсутствие нарушений чувствительности.
      • Индуративная эритема Базена (преимущественная локализация на голенях, нет других признаков лепры)
      • Инфекции, вызванные атипичными микобактериями;
      • Гранулематоз Вегенера

      Пограничная лепра

        ( нет симптома шнурка при пальпации, центр пигментирован, а не депигментирован, нет расстройства чувствительности и потоотделения) (бордюр состоит из одного ряда узелков, а при лепре он многорядный, нет расстройств чувствительности)

      При многобактериальных формах лепры в 1-й день месяца назначется дапсон по 100 мг, рифампицин 600 мг, лампрен300 мг.В последующие дни месяца ежедневно два препарата (дапсон 100 мг, лампрен 50 мг). Длительность курса составляет 1, 5–2 года (до исчезновения М. lерrае в кожных биоптатах).

      При малобактериальных формах лепры назначаются в 1-й день месяца рифампицин 600 мг, дапсон 100 мг. В последующие дни месяца ежедневно дапсон по 100 мг. Длительность курса не менее 6 мес.

      Лепра ( Болезнь Гансена (Хансена) , Проказа )

      Лепра – это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

      МКБ-10

      Лепра

      Общие сведения

      Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях – костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах – лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

      Лепра

      Причины лепры

      Открытие возбудителя лепры – Mycobacterium leprae, принадлежит норвежскому врачу А. Хансен (1874 г.). Микобактерия лепры представляет собой грамположительную палочковидную бактерию длиной 1-7 мкм и диаметром 0,2-0,5 мкм, по своей морфологии и свойствам близкую к микобактериям туберкулеза. Бацилла Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, поражающим тканевые макрофаги и обладающим выраженным тропизмом к коже и нервной ткани.

      Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные – броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже – при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок.

      Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

      Классификация

      Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа – лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

      В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

      Симптомы лепры

      Лепроматозная лепра

      Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

      В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

      На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

      При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

      Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

      Туберкулоидная лепра

      Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

      Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

      Недифференцированная и пограничная лепра

      При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

      Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

      Диагностика

      Лепра – не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты, дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами, папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

      Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре – отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

      Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

      Лечение лепры

      В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

      Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

      Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

      Прогноз и профилактика

      Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

      Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

      Лепра – Что происходит?

      ФГБУ «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Минздрава России, Астрахань, Россия, 414057

      ФГБУ «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Минздрава России, Астрахань, Россия, 414057

      ФГУ Научно-исследовательский институт по изучению лепры Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации, Астрахань

      Научно-исследовательский институт по изучению лепры, Астрахань

      Случай семейной лепры

      Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(5): 47-52

      Сароянц Л. В., Арнаудова К. Ш., Дуйко В. В., Наумов В. З. Случай семейной лепры. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(5):47-52.
      Saroyants L V, Arnaudova K S, Duĭko V V, Naumov V Z. The case of family leprosy (in Russian only). Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2018;17(5):47-52. (In Russ., In Engl.).
      https://doi.org/10.17116/klinderma20181705147

      ФГБУ «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Минздрава России, Астрахань, Россия, 414057

      РЕЗЮМЕ Несмотря на спорадический характер заболеваемости лепрой в России, появление новых случаев может быть связано не только с увеличением потока мигрантов из высоко эндемичных по лепре стран, но и с развитием болезни у лиц, имеющих длительный контакт с больными лепрой. Вероятность заболевания лепрой находится в прямой зависимости от длительности и близости контакта с источником болезни. По сравнению с общей популяцией у лиц, длительно проживающих совместно с больными лепрой, риск заражения выше. Среди членов семей больных лепрой чаще заболевают кровные родственники. Описано клиническое наблюдение развития лепроматозной лепры у пациентки, имеющей родителей, больных лепрой. При проведении бактериоскопического и гистологического исследований у пациентки обнаружены кислотоустойчивые микобактерии в биоптате и скарификатах кожи (БИН=3,67). Идентификацию Mycobacterium leprae проводили методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) с гибридизацией на основе DNA-STRIP технологии с использованием праймеров GenoType Leprae DR («Hain Lifescience», Германия). Во всех образцах были идентифицированы M. leprae, чувствительные к основным противолепрозным препаратам (рифампицин, офлоксацин, дапсон). При серологическом исследовании сыворотки крови методом ИФА на наличие антител классов IgM, IgG к специфическому антигену M. leprae (DIS-BSA) было обнаружено значительное превышение оптической плотности антител как класса IgM, так и класса IgG. Кроме того, при HLA-генотипировании у больной, так же, как и у ее матери, выявлен гаплотип HLA-DRB1-*15-DQA1-*0102- DQB1-*0602/08, ранее определенный как маркер предрасположенности к лепре в русской популяции. Таким образом, внедрение при обследовании больных лепрой и контактных лиц, помимо стандартных бактериоскопических и гистологических методов, молекулярно-генетических, серологических и иммуногенетических, позволяет подтвердить диагноз лепры на ранних сроках заболевания.

      ФГБУ «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Минздрава России, Астрахань, Россия, 414057

      ФГБУ «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Минздрава России, Астрахань, Россия, 414057

      ФГУ Научно-исследовательский институт по изучению лепры Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации, Астрахань

      Научно-исследовательский институт по изучению лепры, Астрахань

      Лепра — генерализованное хроническое инфекционное заболевание человека, поражающее кожу, слизистые оболочки, нервную систему и внутренние органы; возбудителем является Mycobacterium leprae, открытая Хансеном в 1874 г. [1]. Несмотря на давность открытия возбудителя, патогенез заболевания до конца не выяснен. Это в первую очередь связано с уникальными особенностями лепры, к числу которых относятся длительный инкубационный период, невозможность культивирования возбудителя на искусственных питательных средах, трудности экспериментального моделирования на животных [2]. По данным ВОЗ, при ежегодном выявлении в мире более 200 тыс. новых случаев заболевания лепрой около 2 млн больных имеют инвалидизирующие осложнения даже на фоне комбинированной лекарственной терапии (MDT) [3].

      Несмотря на то что лепру считают «малоконтагиозной» инфекцией, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта, интенсивность передачи возбудителя (инфицированность) намного превышает уровень клинической заболеваемости [4]. Это объясняется высокой степенью резистентности населения к лепрозной инфекции. По сравнению с общей популяцией, у лиц, длительно проживающих совместно с больными лепрой, в зависимости от типа заболевания риск заражения гораздо выше [5, 6]. В настоящее время общепризнано, что среди членов семей больных лепрой чаще заболевают кровные родственники [7]. Однако при лепре в условиях спорадической заболеваемости, длительного инкубационного периода, при наличии субклинических, стертых и малобактериальных формах сложно проследить родословную семейной заболеваемости. До момента заболевания детей многие родители умирают, поэтому обследовать ядерные семьи (включающие родителей и их детей) при лепре проблематично [8]. Кроме того, сложность в постановке диагноза заключается в том, что в клинической практике диагноз ставится на оценке кожных проявлений, положительном бактериоскопическом индексе (БИН), основанном на подсчете микобактерий при окраске мазка по Цилю—Нильсену, и гистологическом исследовании образцов кожи. Однако чувствительность стандартных методов (в частности бактериоскопии) невелика. Возможности современных молекулярно-генетических методов позволяют идентифицировать ДНК возбудителя заболевания в клинических образцах с высокой степенью чувствительности и специфичности и в короткие сроки.

      Ниже представлено клиническое наблюдение развития заболевания лепрой у больной, имеющий длительный семейный контакт (рис. 1, 2). Рис. 2. Пациентка Р. Лепроматозная лепра (вид сзади). Рис. 1. Пациентка Р. Лепроматозная лепра (вид спереди).

      Больная Р., 1967 г. р., жительница Астрахани, обратилась в клинику НИИЛ в сентябре 2015 г., заподозрив у себя лепру. Больной себя считает с января 2015 г., когда впервые заметила в области нижней части спины изменения на коже в виде отдельных пятен бледно-красного цвета. В марте 2015 г. появились онемение, покалывание и ощущение ползания «мурашек» в области рук и ног, изменения на коже прогрессировали — увеличилось их количество и размеры, появились пятна на конечностях, животе, изменился цвет элементов (красная окраска стала более насыщенной). В июле 2015 г. с вышеописанными жалобами больная обратилась в городскую поликлинику по месту жительства. Была осмотрена врачами-специалистами, однако диагноз лепры установлен не был.

      Учитывая отсутствие положительной динамики от лечения, самостоятельно обратилась в НИИЛ в связи с тем, что ее родители были больными лепроматозной лепрой, однако они были переведены на амбулаторное лечение еще до ее рождения. Больная была осмотрена врачом-дерматовенерологом и 23.09.15 госпитализирована в клиническое отделение НИИЛ. При поступлении на коже груди и живота имелись поверхностные инфильтраты без четких границ, местами сливающиеся между собой, красноватого цвета. В поясничном отделе инфильтрация красновато-синюшного цвета с переходом на ягодицы. На правой ягодице отмечались лепромы диаметром до 0,3—0,5 см, эластичной консистенции. На кистях и стопах поверхностная инфильтрация красновато-синюшного цвета, сухость и шелушение ладоней и подошв. Разреженность бровей. Неврологический статус: пациентка хорошо дифференцирует разницу между болевой и тактильной чувствительностью (за исключением дистальных отделов, где дифференциация нарушена, в результате чего дает путаные ответы при повторении раздражения). На нижних конечностях от колена до стопы участки гипестезии чередуются с участками полной потери чувствительности. На верхних конечностях в области предплечья и кисти участки гипестезии преимущественно на разгибательных поверхностях. На некоторых элементах, характеризующих поражение кожного покрова (область спины, груди, правого предплечья), отмечается гипестезия (снижение болевой чувствительности). Нейротрофических язв нет.

      У пациентки взяты соскобы со слизистой носа, биопсии и скарификаты кожи для проведения бактериоскопического, гистологического исследований и постановки полимеразно-цепной реакции (ПЦР). При бактериоскопическом исследовании в соскобе со слизистой поверхности носа микобактерии лепры не обнаружены, а во всех скарификатах кожи обнаружены гомогенные и зернистые микобактерии лепры (БИН=3,67).

      Заключение патолого-морфологического исследования биоптатов кожи из лепром с левого бедра и правой ягодицы: фрагменты кожи с участками атрофии эпидермиса, умеренно выраженный кератоз. В толще дермы и вокруг придатков кожи в большом количестве периваскулярные, периневральные инфильтраты из эпителиоидных лимфоидных клеток и гистиоцитов, образующие гранулемы, отдельные из которых с некрозом в центре. Очаги склероза. При окраске по Цилю−Нильсену в инфильтратах обнаружено большое количество кислотоустойчивых палочковидных микобактерий в виде групп из 5—7 микобактерий.

      Молекулярно-генетическую идентификацию микобактерий проводили методом ПЦР с дальнейшей гибридизацией с использованием праймеров набора GenoType Leprae DR («HainLifescience», Германия). Метод основан на DNA-STRIP технологии и позволяет идентифицировать M. leprae и ее устойчивость к основным противолепрозным препаратам (рифампицину, офлоксацину, дапсону). Определение устойчивости к рифампицину обеспечивается выявлением наиболее значимых мутаций гена rpoB, кодирующего β-субъединицу РНК-полимеразы. Определение устойчивости к офлоксацину или другим фторхинолонам обеспечивается обнаружением наиболее значимой мутации в гене gyrA, кодирующем α-субъединицу ДНК-гиразы. Для исследования устойчивости к дапсону изучалась соответствующая область гена folP1, кодирующая синтез дигидроптеората. Амплификацию проводили в термоциклере Терцик (ООО «НПО ДНК-Технология», Россия). Гибридизацию ДНК выполняли на автоматическом приборе GT-Blot-48 («HainLifescience», Германия). Учет результатов осуществляли визуально с помощью прилагаемого к каждому набору шаблона и в автоматическом сканирующем устройстве GenoScan («HainLifescience», Германия), принцип работы которого заключается в автоматическом анализе параметров сканированных стрипов. При молекулярно-генетическом исследовании во всех стрипах были обнаружены M. leprae, чувствительные ко всем трем антимикобактериальным препаратам.

      Кроме того, у больной было проведено серологическое исследование сыворотки крови методом ИФА на наличие антител классов IgM, IgG к специфическому антигену M. leprae – DIS-BSA. Была значительно превышена оптическая плотность (ОП) антител класса IgM — 1,15 при норме 0,20±0,05. ОП антител класса IgG составила 0,66 (норма 0,25±0,05). Учитывая тот факт, что пациентка происходит из семьи больных лепрой, и у матери ранее было проведено иммуногенетическое исследование и определен HLA-гаплотип, у больной была взята кровь для HLA-генотипирования по 14 группам аллелей гена DRB1, 8 аллелям гена DQA1 и 12 аллелям гена DQB1. У больной был установлен такой же, как и у матери, гаплотип HLA-DRB1-*15-DQA1-*0102-DQB1-*0602/8, ранее выявленный как маркер предрасположенности к лепре в русской популяции [9].

      Таким образом, применение различных методов исследования, как стандартных (бактериоскопического и гистологического), так и молекулярно-генетических (ПЦР с дальнейшей гибридизацией, HLA-генотипирование) и серологических с учетом данных анамнеза и клинической картины, позволило установить диагноз: «Лепра, лепроматозный тип, активная стадия. cопутствующий диагноз: нейропатия локтевого и срединного нервов с двух сторон с чувствительными нарушениями».

      С 29.09.15 больная получает комбинированную противолепрозную терапию (дапсон 100 мг 2 таблетки ежедневно, рифампицин 4 таблетки по 150 мг 1 раз в месяц). Лечение получает в полном объеме, переносит удовлетворительно, побочных эффектов на данные лекарственные препараты не выявлено. Также проводится комплексная метаболическая терапия, включающая нейропротекторы, гепатопротекторы и физиолечение, на фоне которых отмечается положительная клиническая и клинико-лабораторная динамика со стороны лепрозного процесса. В период лечения лепрозный процесс соответствует стационарной фазе, обострений не отмечалось. Изменения на коже регрессируют. Отмечается снижение БИН до 0,53. При бактериоскопии скарификатов кожи единичные гомогенные M. leprae и зернистые формы обнаруживаются только на двух участках, что также подтверждено результатами ПЦР-анализа. Кроме того, отмечается отчетливая положительная динамика в уровне специфических антимикобактериальных антител класса IgМ до ОП=0,43, что свидетельствует об эффективности терапии. Однако сохраняющаяся серопозитивность, положительный БИН и обнаружение единичных M. leprae не позволяют утверждать о наступлении клинико-лабораторного регресса заболевания. На данный момент больная продолжает получать специфическую противолепрозную терапию, симптоматическую терапию (коррекция АД), курсы гепатопротекторов (гептрал, хофитол, резалют), нейропротекторов (цитофлавин, тиолипон), а также физиотерапию — скенар-терапию на область голени, магнитотерапию и лазеротерапию на область нижних конечностей, амплипульс-терапию, УЗ-терапию на поясничную область.

      Обсуждение

      Эпидемиология лепры характеризуется неоднородностью в восприимчивости к заболеванию, в том числе и среди лиц семейного контакта. В основе такой гетерогенности могут лежать разные механизмы. В большом эпидемиологическом исследовании, проведенном в Бангладеш, описаны до шести таких механизмов [10], основными из которых в разной ассоциации являются бытовые контакты и генетический фактор. Бытовые контакты подразумевают длительность контакта и тип лепры больного члена семьи. Кроме того, к ним можно отнести и такой общий фактор, особенно характерный для высоко эндемичных по лепре стран, как бедность [11]. К генетическим факторам относится индивидуальная наследственная предрасположенность. Так, в семьях больных лепрой даже при условии максимального риска заражения заболеваемость не превышает 35% [12]. Исследования целого генома, проведенные во Вьетнаме и Бразилии, показали, что генетический механизм при лепре может быть двухступенчатым, т. е. восприимчивость к заболеванию и развитие типа лепры определяются группой аллелей генов на разных хромосомах [13, 14]. Восприимчивость к инфекционным заболеваниям, в первую очередь, ассоциирована с полиморфизмом генов иммунного ответа (HLA), в том числе и при лепре [15, 16]. В описанном нами клиническом случае мать больной была выписана на амбулаторное лечение в 1963 г. и, несмотря на то, что оставалась бактериоскопически негативной, на протяжении всего времени вплоть до своей смерти в 2014 г. лечилась по поводу трофических язв. Кроме того, нужно отметить, что при отрицательной бактериоскопии скарификатов с кожи и соскобов из носа у больной отмечались повышенные титры специфических антител. Так, уровень IgM периодически повышался до 0,65 ед. ОП, а IgG — до 0,88 ед. О.П. Ранее было показано, что у части больных лепрой, находящихся в стадии клинического регресса, трофические язвы колонизированы различными микобактериями, в том числе и M. leprae [17]. Кроме того, у матери сохранялась длительная серопозитивность. Все это свидетельствует о персистенции M. leprae в организме. Исходя из вышесказанного, можно предположить, что при длительном контакте с матерью, при наличии HLA-гаплотипа предрасположенности к развитию лепры и при возникновении различных провоцирующих факторов (стресс, заболевания, вредные привычки) у больной могла развиться лепра.

      Заключение

      Заболеваемость лепрой в России сведена до спорадического уровня, благодаря проводимым долгие годы планомерным противоэпидемическим мероприятиям. Встречающиеся в настоящее время новые случаи заболевания в своем большинстве выявляются в семьях больных лепрой. Следует отметить, несмотря на то, что инкубационный период при лепре лишен четко определенных сроков, считается, что он может длиться от нескольких месяцев до 20 лет и более. Какова длительность инкубационного периода в описанном нами случае, трудно сказать, так как у больной был не кратковременный контакт с инфектом, а длительный, практически на протяжении всей жизни. Выявленный ранее в НИИЛ в 2009 г. больной М., 58 лет, также был из семьи больных лепрой, находящихся длительное время на амбулаторном лечении. Все это диктует необходимость при обследовании амбулаторных больных и контактных лиц, помимо стандартных бактериоскопических и гистологических методов исследования включать серологические и иммуногенетические. А внедрение таких молекулярно-генетических методов как ПЦР позволяет подтвердить диагноз лепры на самых ранних сроках заболевания.

      Сведения об авторах

      Л.В. cароянц — д.м.н., зав. лабораторно-экспериментальным отделом ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России. https://orcid.org/0000-0002-4426-3860

      К.Ш. Арнаудова — аспирант ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России. https://orcid.org/0000-0002-0786-7315

      В.В. Дуйко — д.м.н., директор ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России. https://orcid.org/0000-0002-0606-7316

      В.З. Наумов — к.м.н., ученый секретарь ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России. https://orcid.org/0000-0002-2069-8683

      L.V. Saroyants — Doctor of Medicine, Head of the Laboratory and Experimental Departmen, Leprosy Research Institute, Astrakhan, Russia. https://orcid.org/0000-0002-4426-3860

      K.Sh. Arnaudova — Post-graduate student, Leprosy Research Institute, Astrakhan, Russia. https://orcid.org/0000-0002-0786-7315

      V.V. Duiko — Director, Doctor of Medicine, Leprosy Research Institute, Astrakhan, Russia. https://orcid.org/0000-0002-0606-7316

      V.Z. Naumov — Academic Secretary, Candidate of Medical Science Leprosy Research Institute, Astrakhan, Russia.

      Сбор и обработка материала — Л.В. Сароянц, В.В. Дуйко, К.Ш. Арнаудова

      Написание текста – Л.В. Сароянц, К.Ш. Арнаудова

      Редактирование — В.З. Наумов, Л.В. Сароянц

      Collecting and interpreting the data — L.V. Saroyants, K.Sh. Arnaudova, V.V. Duiko

      Drafting the manuscript — L.V. Saroyants, K.Sh. Arnaudova

      Revising the manuscript — L.V. Saroyants, V.Z. Naumov

      Автор, ответственный за переписку: cароянц Людмила Валентиновна — ФГБУ «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Минздрава России, Астрахань, Россия.
      e-mail: luda_saroyants@mail.ru

      Corresponding author: Saroyants Lyudmila Valentinovna — Leprosy Research Institute, Astrakhan, Russia.
      e-mail: luda_saroyants@mail.ru

      Автор, ответственный за переписку: Дрождина Марианна Борисовна — ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России, Киров, Россия. e-mail: drozhdina@yandex.ru

      Лепра

      Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает, в основном, кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.

      Краткая история — болезнь и лечение

      Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих сообществ и семей.

      В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда был разработан дапсон — препарат, останавливающий развитие болезни. Но лечение было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов. В 1960-х гг. стала развиваться устойчивость M. leprae к дапсону — единственному противолепрозному препарату, известному в то время в мире. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, которые были включены в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией (КЛТ).

      В 1981 г. ВОЗ рекомендовала КЛТ. В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.

      С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет КЛТ всем пациентам с лепрой в мире. Первоначально бесплатную КЛТ финансировал Фонд Ниппона, а с 2000 г. бесплатные поставки КЛТ осуществляются в рамках соглашения с компанией Новартис, которая недавно обязалась продлить их, как минимум, до 2020 года.

      Задача по ликвидации лепры как проблемы общественного здравоохранения (т.е. сокращение ее распространенности до показателя менее 1 случая на 10 000 человек) была выполнена во всем мире в 2000 г. За последние 20 лет лечение КЛТ было предоставлено более 16 миллионам пациентов.

      Деятельность ВОЗ

      В 2016 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.

      В основе «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 гг .» положены три основных компонента:

      Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства

      Основные мероприятия

      • Обеспечить политическую приверженность и надлежащие ресурсы для программ по борьбе с лепрой.
      • Способствовать обеспечению всеобщего охвата услугами здравоохранения с уделением особого внимания детям, женщинам и обездоленным группам населения, включая мигрантов и перемещенных лиц.
      • Укреплять партнерства с государственными и негосударственными структурами и содействовать межсекторальному сотрудничеству и партнерствам на международном уровне и внутри стран.
      • Оказывать содействие и проводить фундаментальные и операционные исследования в отношении всех аспектов лепры и максимально расширить базу фактических данных для разработки политики, стратегий и мероприятий.
      • Усилить системы эпиднадзора и медико-санитарной информации для мониторинга и оценки программ (включая географические информационные системы).

      Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения

      Основные мероприятия

      • Повысить осведомленность пациентов и сообществ в отношении лепры.
      • Способствовать раннему выявлению случаев заболевания путем активного поиска (например, проведение кампаний) в районах повышенной эндемичности и наблюдению за лицами, имевшими контакты с больными.
      • Обеспечить быстрое начало лечения и его соблюдение, включая работу по улучшению схем лечения.
      • Улучшить профилактику и ведение инвалидности.
      • Усилить эпиднадзор за устойчивостью к противомикробным препаратам, включая лабораторную сеть.
      • Способствовать применению инновационных подходов в отношении специальной подготовки, направления к специалистам и повышения квалификации в области лепры, таких как электронное здравоохранение.
      • Содействовать проведению мероприятий по профилактике инфекций и болезней.

      Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению

      Основные мероприятия

      • Содействовать социальному включению путем принятия мер в отношении всех форм дискриминации и стигматизации.
      • Расширять права и возможности людей, пораженных лепрой, и усиливать их потенциал для активного участия в деятельности служб по лечению лепры.
      • Привлекать сообщества к деятельности, направленной на улучшение служб по лечению лепры.
      • Содействовать созданию коалиций среди людей, пораженных лепрой, и способствовать объединению этих коалиций и/или их членов с другими организациями на уровне отдельных сообществ.
      • Содействовать доступу к службам социальной и финансовой поддержки, например, способствовать получению доходов, для людей, пораженных лепрой, и их семей.
      • Поддерживать реабилитацию людей с инвалидностью, связанной с лепрой, на уровне отдельных сообществ.
      • Работать над отменой дискриминационных законов и способствовать проведению политики по социальному включению людей, пораженных лепрой.

      Цели Глобальной стратегии по борьбе с лепрой

      • среди новых пациентов-детей нет инвалидов;
      • инвалидность второй группы встречается менее чем у одного из миллиона человек;
      • ни в одной стране нет законодательства, позволяющего дискриминацию на основе лепры.

      В августе 2016 г. ВОЗ опубликовала «Оперативное руководство», предназначенное для содействия в адаптации и осуществлении Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 годы. Это руководство содержит рекомендации для руководителей национальных программ по лепре (или аналогичных структур) в отношении адаптации и осуществления Глобальной стратегии борьбы с лепрой применительно к эпидемиологическому бремени в их странах.

      В марте 2017 г. Глобальная программа по борьбе с лепрой ВОЗ опубликовала «Руководство по мониторингу и оценке осуществления Глобальной стратегии по борьбе с лепрой». Под руководством Глобальной программы по борьбе с лепрой осуществляется деятельность по расширению сети эпидемиологического надзора за лекарственной устойчивостью лепры, что является одним из ключевых мероприятий в рамках Глобальной стратегии по борьбе с лепрой. Было также опубликовано руководство по эпиднадзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при лепре.

      Публикации в СМИ

      Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
      Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.

      Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
      Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
      Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.

      Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
      Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.

      Классификация и клиническая картина
      Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.

      Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.

      Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо» (facies leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.

      Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.

      Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.

      Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.

      ЛЕЧЕНИЕ
      Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.

      Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
      Лекарственная терапия
      • Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
      • Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
      Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.

      Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.

      Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
      Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.

      МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]

      Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования

      Код вставки на сайт

      Лепра

      Лепра — хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.
      Частота • В настоящее время в мире насчитывают около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах • Чаще регистрируют у мужчин (2:1) • Случаи заболевания у детей до 1 года крайне редки.

      Этиология. Возбудитель — кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae (палочка Хансена–Найссера).
      Генетические аспекты. У лиц с гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3 чаще наблюдают туберкулоидную форму, а у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1 — лепроматозную; последняя составляет 30–50% поражений в странах Индокитая и в Японии, но лишь 10% в Африке.
      Эпидемиология • Заболевание малоконтагиозно, что делает невозможным выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции • Единственный резервуар — больной человек • Заражение происходит при непосредственных контактах, а также воздушно-капельным путём • Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, изолированные от больных родителей после рождения, не заболевают.

      Факторы риска • Тесный бытовой контакт, например, в семьях, где есть больные • Иммунодефицитные состояния • Низкий социально-экономический статус.
      Патоморфология • Туберкулоидная лепра — неказеозные гранулёмы, состоящие из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, а также гигантских клеток; микобактерии обнаруживают редко • Лепроматозная лепра — гранулёмы организованы макрофагами, большими пенистыми клетками (клетки Вирхова), в клетках обнаруживают много микобактерий, часто окружённых сферическими массами • Пограничная лепра — состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при погранично-туберкулоидной к доминированию макрофагов при пограничной лепроматозной лепре.

      Классификация и клиническая картина
      Недифференцированная лепра может трансформироваться в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерны кожные высыпания и поражение периферических нервных стволов. Высыпания имеют вид чётко ограниченных пятен разной окраски и размеров; после короткого периода повышенной чувствительности становятся нечувствительными. Моно- и полиневриты часто сопровождают неравномерные утолщения и уплотнения нервных стволов. Встречают у пациентов с неустойчивой резистентностью. Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Кожные поражения часто самопроизвольно заживают. Однако возможно прогрессирование в более тяжёлые формы.

      Туберкулоидная лепра. Начинается с появления слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью. Характерны разрастания грануляционной ткани в коже и слизистых, часто наблюдают один очаг, являющийся иногда единственным проявлением болезни. Зрелые туберкулоидные лепромы асимметричны, чувствительность отсутствует полностью, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Вокруг поражённых участков снижено количество потовых желёз и волосяных фолликулов. В патологический процесс рано вовлекаются периферические нервы. При полярной туберкулоидной форме число очагов поражений не превышает 1–3, они обычно симметричны и характеризуются выраженной анестезией. При пограничной туберкулоидной форме число очагов значительно больше, они асимметричны, анестезия выражена несколько меньше; часто наблюдают невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и др. нервов. Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти; позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. При бактериальных суперинфекциях наблюдают инфекционные поражения рук и посттравматические язвы на подошвах. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. В клинических образцах возбудители малочисленны, их трудно обнаружить. Эту форму лепры наблюдают у лиц с нормальной резистентностью. Возможны случаи спонтанного излечения.

      Лепроматозная лепра. Генерализованное заболевание, затрагивающее кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, кожные и другие периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники и яички. Поражения локализованы на лице и дистальных отделах конечностей в виде симметричных сплошных инфильтратов, имеющих красновато-бурую окраску. У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, узлы и инфильтраты часто придают лицу своеобразное выражение, известное как «львиное лицо» (facies leonina). Отмечают заложенность носовых ходов, носовые кровотечения, перфорации носовой перегородки (нос приобретает седловидную форму), ларингиты и охриплость голоса. Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены и содержат значительные количества возбудителя. Отмечают лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозам и остеомаляциям. Часто наблюдают увеличение печени и селезёнки. Гранулёмы могут сохраняться многие годы, рассасываться или подвергаться рубцовым изменениям. В клинических образцах возбудители многочисленны и легко обнаруживаются микроскопией. Резистентность организма значительно снижена. При отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует.

      Пограничная (диморфная) лепра. Кожные поражения ещё более многообразны, папулы и бляшки могут сочетаться с пятнами. Снижение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной лепре. Отмечают истончение мочек ушей, гипертрофию носа и надбровных дуг. Поражения кожи более многочисленны, но не симметричны, как при лепроматозной лепре. Включает проявления как туберкулоидного, так и лепроматозного типов в различных сочетаниях. Заболевание подразделяют на погранично-туберкулоидную, собственно пограничную и погранично-лепроматозную лепру. Пограничные формы нестабильны, могут регрессировать в туберкулоидную и прогрессировать в лепроматозную формы. Эти процессы определяются эффективностью лечения и состоянием иммунного статуса пациента.

      Лабораторные исследования • Обнаружение Mycobacterium leprae в соскобах слизистой оболочки носовой перегородки, поражённых участков кожи и биопсийном материале увеличенных лимфатических узлов; мазки окрашивают по Цилю–Нильсену • При сомнительных результатах — биопроба на морских свинках (чувствительны к Mycobacterium tuberculosis и резистентны к Mycobacterium leprae) • Лепроминовая проба всегда отрицательная при лепроматозной форме; её используют для дифференциального диагноза туберкулоидной формы • Анализ крови — незначительная анемия, увеличение СОЭ и гиперглобулинемия • Серодиагностика: выявление АТ к гликолипиду-1 клеточной стенки, экстрагированному фенолом; чувствительность метода — более 90% при лепроматозной форме и около 30% при туберкулоидной форме.

      Дифференциальная диагностика • СКВ • Обыкновенная волчанка • Саркоидоз • Фрамбезия • Кожный лейшманиоз • Другие заболевания кожи • Периферическая невропатия • Сирингомиелия.

      ЛЕЧЕНИЕ
      Тактика ведения • Регулярные консультации ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта • Ношение правильно подобранной обуви и использование пластырных повязок предотвращают появление язв на подошвах • Формирование контрактур верхних конечностей можно предотвратить с помощью физических упражнений и наложения повязок • При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию • При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства • В тяжёлых случаях применяют ГК • Специфическую терапию можно проводить непрерывно.

      Хирургическое лечение. Показаны реконструктивные вмешательства — трансплантации нервов и сухожилий, устранение контрактур и другие операции, улучшающие функциональные возможности и социальную адаптацию.
      Лекарственная терапия
      • Препараты выбора •• Дапсон 100 мг/сут и рифампицин 600 мг/сут •• При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной лепре дополнительно — этионамид 250–500 мг/сут.
      • Продолжительность лекарственной терапии •• Недифференцированная и туберкулоидная лепра — дапсон 3 года, рифампицин 6 мес •• Погранично-туберкулоидная лепра — дапсон 5 лет, рифампицин 6 мес •• Пограничная лепра — дапсон 10 лет, рифампицин 2 года, клофамизин 10 лет, этионамид 10 лет •• Погранично-лепроматозная лепра и лепроматозная лепра — дапсон всю жизнь, рифампицин 2 года, этионамид всю жизнь.
      Осложнения • Деформация конечностей • Укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием • Слепота • Артериит • Вторичный амилоидоз • Узловатая лепрозная эритема.

      Течение и прогноз • Инкубационный период заболевания длится необычайно долго — в среднем 4–6 лет, нередко затягивается до 10–15 лет и более • Продромальные явления часто отсутствуют • Течение нестабильное • Прогноз благоприятный при ранней диагностике и соответствующем лечении.

      Профилактика • Соблюдение элементарных санитарно-гигиенических норм • Пациента не обязательно помещать в лепрозорий.
      Синонимы • Болезнь Хансена • Гансеноз • Проказа.

      МКБ-10 • A30 Лепра [болезнь Гансена]

      Примечание. Лепроминовая проба (реакция Мицуды) — внутрикожная аллергическая проба с лепромином с последующей оценкой местной реакции, развивающейся через 2–4 нед; используют для определения типа лепры и с целью прогнозирования

      Проказа

      Проказа – представляет собой болезнь, которая возникает из-за инфекции. Эта инфекция поражает периферическую нервную систему и кожу.

      В зависимости от характера болезни и ее тяжести, проказа подразделяется на следующие формы:

      • туберкулоидная. Развивается только тогда, когда у инфицированного человека иммунитет может защищать от микобактерий, тем самым провоцируя болезнь;
      • пограничная. Эта форма болезни более тяжелая, чем первая;
      • лепроматозная. Очень тяжелая форма болезни, которая может возникнуть только тогда, когда у человека слабый иммунитет.

      Болезнь проказа

      Причины

      Болезнь возникает из-за поражения тела бактериями, которые являются клеточными паразитами. Проказу вызывает палочка Хансена, которая обычно передается через слизь из носа и при контакте. Высока вероятность подхватить болезнь при бытовом тесном контакте, когда два человека живут под одной крышей.

      Современная медицина затрудняется точно ответить на вопрос, каким образом болезнь проникает в тело и развивается в нем. Проказа может вызывать различные клинические симптомы, которые будут зависеть от многих факторов. Самый главный фактор- это насколько токсичны продукты жизнедеятельности микобактерий, инкубационный период которых может достигать 20 лет. Спустя этот период бактерии могут активизироваться и вызвать болезнь. Почему так происходит, до конца не выяснено.

      Симптомы

      Проказа имеет следующие ранние симптомы:

      • слабость, недомогание, пониженная работоспособность;
      • нарушение чувствительности конечностей, их онемение, небольшое покалывание;
      • изменение окраски кожи;
      • высыпания на кожном покрове самой различной формы, размера размещения и цвета;
      • появление узлов, бугров на коже;
      • появление высыпаний на слизистых оболочках;
      • выпадение бровей и ресниц;
      • воспаление слизистой носа, его заложенность, из него кровотечение;
      • как следствие частичного паралича нервов периферической системы – нарушение поверхностной чувствительности;
      • сосудистые нарушения и мраморность кожи;
      • трофические изменения кожи вплоть до появления трофических язв;
      • нарушение отделения пота;
      • увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов.

      Туберкулоидная форма заболевания имеет следующие симптомы:

      • происходит появление пятна, четко очерченного, постепенно увеличивающегося;
      • на пораженных поверхностях кожи отсутствуют волосяные фолликулы и потовые железы;
      • около пятна прощупываются утолщенные нервы;
      • происходит мышечная атрофия;
      • на подошвах образовываются нейротрофические язвы;
      • появляются контрактуры стоп и кистей.

      По мере развития заболевания симптомы нарастают. У больных со временем появляется язва роговицы, мутиляция фаланг, поражается лицевой нерв, что в итоге приводит к слепоте.

      Проказа проявляется широкими поражениями кожного покрова в виде папул, бляшек, пятен и различных узлов. Подобные образования, как правило, возникают на ушных раковинах, лице, локтях, ягодицах и запястьях. Часто проказа может сопровождаться выпадением бровей. Для более поздних стадий течения болезни характерными являются искажение черт лица, носовые кровотечения, разрастание мочек ушей и затрудненное дыхание. Пациенты также страдают от охриплостей, ларингита и кератита. А инфильтрация возбудителей в ткани яичек может приводить к бесплодию у мужчин.

      Симптом проказы

      Диагностика

      Проказа требует тщательного обследования. Наличие возбудителя поможет выявить бактериологический анализ соскоба кожи. ПЦР – более достоверный метод диагностики заболевания. Для того чтобы установить форму проказы, проводится лепроминовая проба, производятся различные неврологические и физиологические методы.

      При возникновении симптомов пациенту настоятельно рекомендуется обратиться за консультацией к лечащему терапевту. Также могут понадобиться консультации физиотерапевта, офтальмолога, ортопеда, невропатолога.

      Лечение

      Лечение проказы должно быть комплексным. Оно включает в себя специальные препараты, а также витамины, иммуноглобулины и иммуномодуляторы.

      Заболевания в прогрессирующей стадии лечится курсами, перерыв между которыми составляет один месяц.

      Профилактика

      Профилактикой болезни является раннее ее выявление у больных, назначение адекватного лечения.

      READ
      Респираторный аллергоз – симптомы и лечение
Ссылка на основную публикацию