Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

READ
Болит косточка на локтевом суставе

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Синдром Гийена–Барре

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена–Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Что провоцирует / Причины Синдрома Гийена-Барре:

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстаёт» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определённым молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштайн – Барр); бактерии ( Campylobacter jejuni ). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой – чужой», и тогда иммунная система восстаёт против своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия». В случае синдрома Гийена- Барре «больше всех достаётся» периферическим нервам и их корешкам.

READ
Молочница. Гомеопатия

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Гийена-Барре:

Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Поскольку мембраны шванновских клеток образованы в основном липидами, активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов и их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. Это усиливает воспалительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами. Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина.

Симптомы Синдрома Гийена-Барре:

Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и но г, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения.

Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена–Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2–4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Диагностика Синдрома Гийена-Барре:

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания наросли у больного в течение нескольких дней, после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула. Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена – Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и /или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

READ
Диета после операции на геморрой

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма , параличом, вызванного приёмом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга , синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжёлых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение Синдрома Гийена-Барре:

Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25–30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1–2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Профилактика Синдрома Гийена-Барре:

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают – живут полноценной жизнью, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гийена–Барре:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Гийена-Барре, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром Гийена-Барре

Чайковская А.Д. 1 Иванова А.Д. 1 Терновых И.К. 1 Исабекова П.Ш. 1 Веселов А.М. 1 Топузова М.П. 1 Яруш И.В. 1 Алексеева Т.М. 1

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Синдром Гийена–Барре (синонимы: синдром Ландри–Гийена–Барре, острый полирадикулоневрит, восходящий паралич Ландри, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) представляет собой острую воспалительную полирадикулоневропатию аутоиммунной природы, в большинстве случаев характеризующуюся демиелинизацией корешков спинномозговых, черепных и периферических нервов. Этиология этого заболевания полиморфна. Предполагается, что в основе развития данного синдрома лежит токсический или нейровоспалительный процесс, запускающийся различными патогенными факторами. Неврологическим расстройствам могут предшествовать симптомы инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, однако инфекционный агент не всегда удается достоверно установить. В типичных случаях синдром Гийена–Барре (СГБ) клинически проявляется развитием восходящего вялого тетрапареза и снижением сухожильных рефлексов; нарушения чувствительности могут отсутствовать или быть незначительными. Нейровизуализационные и электрофизиологические признаки СГБ, как и иммунологические диагностические тесты, не являются абсолютно специфичными и могут наблюдаться при других заболеваниях нервной системы. Кроме того, в условиях пандемии COVID-19 имеются затруднения проведения инструментальной диагностики. В статье представлено описание клинического случая СГБ на фоне инфицирования вирусом SARS-CoV-2 у пациента, находившегося на лечении в инфекционном отделении Национального медицинского исследовательского центра (НМИЦ) имени В.А. Алмазова.

READ
Применение диклофенака при межреберной невралгии

1. Пирадов М.А., Шнайдер Н.А., Супонева Н.А., Спирин Н.Н., Гришина Д.А. Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации. M.: Горячая линия-Телеком, 2016. 32 с.

2. Willison H.J., Jacobs B.C., Van Doom A.P. Guillain-Barré syndrome. The Lancet. 2016. vol. 388. no. 10045. P. 717-727.

3. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные // Нервно-мышечные болезни. 2013. № 1. С. 26-34.

4. Ruts L., Drenthen J., Jongen J.L. Pain in Guillain-Barre syndrome: a long-term follow-up study. Neurology. 2010. vol. 75. no. 16. P. 1439-1447.

5. Yuki N., Kokubun N., Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome associated with normal or exaggerated tendon reflexes. Journal of Neurology. 2012. vol. 259. no. 6. P. 1181-1190.

6. Wong A.H., Umapathi T., Nishimoto Y., Wang Y.Z., Chan Y.C., Yuki N. Cytoalbuminologic dissociation in Asian patients with Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes. The Journal of the Peripheral Nervous System. 2015. vol. 20. no. 1. P. 47-51.

7. Irie S., Saito T., Kanazawa N. Relationship between anti-ganglioside antibodies and clinical characteristics of Guillain-Barre syndrome. Internal Medicine. 1997. vol. 36. no. 9. P. 607-612.

8. Kanzaki M., Kaida K., Ueda M. Ganglioside complex containing GQ1b as targets in Miller Fisher and Guillain-Barre syndromes. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2008. vol. 79. no. 10. P. 1148-1152.

9. Yuki N., Tagawa Y., Handa S. Autoantibodies to peripheral nerve glycosphingolipids SPG, SLPG, and SGPG in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Journal of Neuroimmunology. 1996. vol. 70. P. 1-6.

10. Fredman P., Vedeler C.A., Nyland H. Antibodies in sera from patients with inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy react with ganglioside LM1 and sulfatide of peripheral nerve myelin. Journal of Neurology. 1991. vol. 238. P. 75-79.

11. Jacobs B.C., van Doorn P.A., Groeneveld J.H. Cytomegalovirus infection and anti-GM2 antibodies in Guillain-Barre syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 1997. vol. 62. no. 6. P. 641-643.

12. Временные методические рекомендации МЗ РФ. Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19). Москва, 2020. Версия 7 (03.06.2020). URL: https://static-0.rosminzdrav.ru/system/attachments/attaches/000/050/584/original/03062020_%D0%9CR_COVID-19_v7.pdf (дата обращения: 29.06.2020)

13. Gupta A., Paliwal V.K., Garg R.K. Is COVID-19-related Guillain-Barré syndrome different? Brain, behavior, and immunity. 2020. vol. 87. P. 177–178.

15. Fokke C., van den Berg B., Drenthen J., Walgaard C., van Doorn P.A., Jacobs B.C. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain. 2014. vol. 137. P. 33-43.

Заболеваемость синдромом Гийена–Барре (СГБ) в Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, составляя в среднем 1,8 на 100 000 населения в год [1]. Большинство исследований, описывающих уровень заболеваемости СГБ, проведенных в Европе и Северной Америке, демонстрируют схожий уровень заболеваемости – 0,8–1,9 случая на 100 000 человек в год [2].

Предполагается, что ведущую роль в патогенезе развития СГБ играют аутоиммунные процессы, которые запускаются различными патогенами. Заболеванию могут предшествовать различные инфекции, включая инфекционный мононуклеоз, микоплазменную инфекцию, клещевой боррелиоз, диарею с лихорадкой, вызванную Campylobacter jejuni, и др. У трети больных определяется повышение титра антител к цитомегаловирусу. Случаи СГБ были также описаны вскоре после вакцинации от вируса простого бешенства и от гриппа типа А. Инфекция запускает в организме выработку циркулирующих иммунных комплексов и аутоантител к ганглиозидам и вызывает разные формы СГБ. Так, антитела к Campylobacter jejuni играют роль в образовании антител к ганглиозиду CQ1b, локализующемуся в перехватах Ранвье глазодвигательных нервов. Таким клиническим фенотипом данного варианта поражения являются синдром Миллера–Фишера и СГБ с глазодвигательными нарушениями. Антитела к ганглиозиду GD1a (аксоны передних корешков) провоцируют развитие аксональных форм СГБ. Клиническим фенотипом аутоагрессии к ганглиозиду GM1, локализующемуся в передних корешках спинного мозга, является острая моторная аксональная невропатия [3].

READ
Аллергия на подгузники - симптомы и лечение

Наиболее типичным клиническим проявлением СГБ является развитие восходящего вялого тетрапареза. Слабость, как правило, появляется сначала в дистальных отделах конечностей, однако может дебютировать в проксимальных отделах рук или ног. В последнем случае у клинициста может возникнуть ложное представление о поражении пирамидной системы (на уровне спинного мозга или выше), однако легко объясняется фокальным блоком проведения на люмбальном или цервикальном корешковом уровне. В иных случаях болезнь проявляется поражением лицевого, глазодвигательного нервов, нервов бульбарной группы. Такая разновидность СГБ описана как синдром Миллера–Фишера, который также может перейти в генерализованную форму. Помимо вялого пареза, пациент может иметь расстройства в чувствительной сфере, сенситивную атаксию, дисфункцию вегетативной нервной системы. Мышечные или корешковые боли являются частым ранним симптомом, который способен усложнить постановку диагноза, поскольку боль предшествует слабости примерно у трети пациентов [4]. Большинство больных имеют снижение сухожильных рефлексов (СХР) в пораженных конечностях. В начале заболевания СХР могут быть не изменены, особенно в случае чисто моторных или аксональных форм болезни, а иногда может выявляться и гиперрефлексия [5].

Тяжесть и течение заболевания различны и могут выражаться как в незначительной слабости (в этом случае характерно спонтанное выздоровление), так и в выраженной тетраплегии и потребности в респираторной поддержке в течение нескольких месяцев.

СГБ – прежде всего клинический диагноз, однако вспомогательные методы обследования могут быть полезны или даже необходимы для подтверждения диагноза. В анализе ликвора характерно обнаружение белково-клеточной диссоциации, однако нормальный уровень белка (в особенности на первой неделе заболевания) не опровергает диагноз [6]. Электронейромиография помогает в подтверждении диагноза и дифференцировании форм СГБ, позволяя отличить острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, аксональную моторную нейропатию и моторно-сенсорную аксональную полиневропатию, а также является ценной для определения прогноза заболевания. Выявляемые при проведении электронейромиографии нарушения нервной проводимости наиболее характерны на второй неделе от дебюта заболевания. Диагностически ценным является определение уровня аутоантител к ганглиозидам периферических нервов. Согласно данным литературы при исследовании корреляции между антиганглиозидными аутоантителами и клиническими проявлениями СГБ было установлено, что анти-GM1 и анти-GD1b-антитела были чаще ассоциированы с предшествующей диареей, а IgG-антиGQ1b – с офтальмоплегией [7, 8]. При этом анти-LM1 IgG-антитела выявляются у 5–58% больных с СГБ [9, 10], антитела к SGPG класса IgG – у 9% пациентов с СГБ, класса IgM – в 15–29% случаев [10]. Одним из возможных патогенов, являющихся триггером аутоиммунной атаки при СГБ, признан цитомегаловирус (ЦМВ), с которым ассоциированы антитела класса IgM к ганглиозиду GM2 [11].

Пандемия COVID-19 («Coronavirus disease 2019») поставила перед специалистами здравоохранения непростые задачи, связанные с необходимостью быстрой диагностики и оказания медицинской помощи [12] в условиях затруднения проведения многих инструментальных методов. На конец июня 2020 г. в литературе описано более 50 случаев СГБ на фоне инфицирования SARS-CoV-2, среди них наиболее часто встречались варианты острой воспалительной демиелинизирующей радикулопатии и острой моторной и моторно-сенсорной аксональной невропатии, реже – случаи развития синдрома Миллера–Фишера [13].

С целью обратить внимание клиницистов на возможность развития СГБ на фоне инфицирования вирусом SARS-CoV-2 приводим описание собственного клинического наблюдения.

Описание клинического случая

В мае 2020 г. пациент 42 лет с неотягощенным эпидемиологическим анамнезом поступил в тяжелом состоянии в отделение анестезиологии-реанимации для инфекционных больных НМИЦ им. В.А. Алмазова, временно перепрофилированного в инфекционную больницу для пациентов с COVID-19.

Из анамнеза, собранного со слов пациента, и из данных предоставленной медицинской документации было известно, что за месяц до поступления он участвовал в уличной драке. На следующий день после травмы обратился за медицинской помощью по поводу перелома правой орбиты и был госпитализирован в офтальмологическое отделение, где проходил лечение в течение недели. После выписки, ориентировочно на десятый день после травмы, стал отмечать субфебрильную лихорадку до 37,5°С. Через 2 недели появилась слабость в конечностях, еще через 2 дня пациент не смог встать с постели из-за мышечной слабости. Прибывший на вызов участковый врач, помимо мышечной слабости, отметил наличие одышки и речевых нарушений в виде дизартрии, ввиду чего экстренно госпитализировал пациента с представлением о возможной коронавирусной инфекции.

READ
Токсикоз беременных – нефропатия

В связи с нарастанием гипоксемии (paO2 54,8 mmHg) пациент был интубирован. Были выполнены бронхоскопия, по результатам которой у пациента диагностировали слизисто-гнойный эндотрахеобронхит с обтурацией левого нижнедолевого бронха, и экстренное дренирование правой плевральной полости по поводу правостороннего гемопневмоторакса. Проводилась вазопрессорная поддержка.

В лабораторных анализах на момент поступления были выявлены незначительная гипоальбуминемия (34 г/л), гипротеинемия (59 г/л), тромбоцитоз (521х10 9 /л), нейтрофильный лейкоцитоз (28,8х10 9 /л) с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов (23,04х10 9 /л), моноцитозом (1,73х10 9 /л). В венозной крови sO2 составило 94,5%, отмечалось снижение уровня кальция в крови до 0,83 ммоль/л, респираторный ацидоз – уровень рН 7,22. Обращало на себя внимание повышение уровня С-реактивного белка до 27,15 мг/л, Д-димера – 2,650 мкг/мл. Прокальцитотиновый тест был отрицательный.

В неврологическом статусе при поступлении сознание, ориентация в месте, времени и собственной личности были сохранены, однако отмечалась заторможенность, отчего продуктивному речевому контакту пациент был практически недоступен. Со стороны черепных нервов были выявлены некоторая асимметрия глазных щелей (D≥S), установочный горизонтальный нистагм в крайних отведениях, а также значительное снижение конвергенции с обеих сторон. Отмечались правосторонний легкий прозопарез до 4 баллов, асимметрия корнеального (S>D) и глоточного (D>S) рефлексов при сохранности чувствительности на лице. Оценка фонации была затруднена ввиду выраженной деформации носовой перегородки, отмечалась дизартрия тяжелой степени, дисфагии выявлено не было. В конечностях выявлялись диффузное снижение мышечного тонуса, а также вялый тетрапарез, более выраженный в дистальных отделах нижних конечностей (до 2 баллов в стопах) и проксимальных отделах верхних конечностей (до 2 баллов в мышцах плеча, до 3 баллов в кистях). Брюшные рефлексы были симметрично снижены, СХР с нижних конечностей не вызывались, с верхних – были симметрично низкие. Определялся непостоянный симптом Бабинского слева. Выявлялись нарушения поверхностной чувствительности по полиневритическому типу, выпадение суставно-мышечного чувства до уровня коленных суставов на ногах и в пальцах кистей. Координаторные пробы ввиду парезов не выполнял. Функции тазовых органов были нарушены по типу задержки. Менингеальные симптомы были отрицательными. Симптомов натяжения нервных стволов выявлено не было.

В то же время был получен положительный результат ПЦР мазка на SARs-CоV-2, взятого при поступлении, что подтверждало коронавирусную инфекцию.

Проводилась антибактериальная (амоксициллин с клавулановой кислотой 1,2 г 2 раза в сутки 7 дней), противовоспалительная (дексаметазон 12 мг 1 раз в сутки 1 день, затем 8 мг 1 раз в сутки 8 дней), антикоагулянтная (эноксапарин натрия 4000 МЕ 2 раза в сутки 8 дней, затем 2000 МЕ 2 раза в сутки 30 дней), муколитическая терапия (флуимуцил 300 мг 2 раза в сутки 7 дней, затем амброксол 30 мг 3 раза в сутки 10 дней). Был назначен гидроксихлорохин (400 мг 1 раз в сутки в первый день, далее 200 мг 1 раз в сутки на 7 дней). На третьи сутки от начала терапии наблюдалось клиническое улучшение: переведен с искусственной вентиляции легких на инсуффляцию кислорода через носовые канюли. Пациент стал контактен, ориентирован во времени, пространстве, собственной личности. Однако сохранялся вялый тетрапарез.

На шестые сутки госпитализации пациент был переведен из отделения анестезиологии-реанимации для инфекционных больных в инфекционное отделение.

Проводился дифференциальный диагноз между энцефалополинейропатией смешанного генеза, черепно-мозговой травмой, спинальной травмой и СГБ. С диагностической целью пациенту в типичном месте в асептических условиях была проведена люмбальная пункция, получено 4,0 мл бесцветного прозрачного ликвора, вытекающего под давлением 120 мм вод. ст. В цереброспинальной жидкости была выявлена белково-клеточная диссоциация: цитоз в пределах нормы (3,0х10 6 /л), значительно повышен уровень белка (до 3,91 г/л).

С учетом анамнеза с целью исключения черепно-мозговой и спинальной травмы была проведена МСКТ головного мозга и шейного отдела позвоночника, по результатам которой был выявлен перелом костей носа с девиацией носовой перегородки, данных за травматическое поражение нервной системы получено не было, очаговых изменений и патологических образований не обнаружено. Была описана умеренная внутренняя неокклюзионная гидроцефалия.

READ
Показания к применению, инструкция Ренгалин

Таким образом, учитывая совокупность клинических, лабораторных и инструментальных данных, был установлен диагноз:

Основной: Коронавирусная инфекция, подтвержденная, тяжелое течение.

Осложнение: Полисегментарная двухсторонняя внебольничная вирусная пневмония. Правосторонний гемопневматоракс. Слизисто-гнойный эндотрахеобронхит с обтурацией левого нижнедолевого бронха.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, вариант СГБ. Вялый глубокий тетрапарез, сенситивная атаксия в нижних конечностях, расстройство поверхностной чувствительности по полиневритическому типу в верхних и нижних конечностях. Транзиторное нарушение функции тазовых органов по типу задержки.

В связи с определением у пациента СГБ к терапии на восьмой день госпитализации были добавлены внутривенный иммуноглобулин (интратект) из расчета 0,4 г на 1 кг веса курсом 5 дней, нейропротекторная терапия (цитиколин 500 мг 1 раз в сутки 10 дней) и ипидакрин (по 15 мг 1 раз в сутки 14 дней), отменены глюкокортикостероиды.

На фоне проводимого лечения на 12-й день после начала терапии внутривенным иммуноглобулином были отмечены регресс чувствительных расстройств, нарушений функций тазовых органов, дисфагии, уменьшение выраженности дизартрии, уверенное нарастание тонуса и силы мышц в конечностях и появление живых симметричных СХР. Лабораторные данные свидетельствовали о прекращении воспалительного процесса. Пациент отмечал улучшение общего состояния и постепенное восстановление двигательной активности и коммуникативных возможностей.

К концу первого месяца лечения получено два отрицательных результата мазка на SARS-CoV-2, после чего пациент был переведен в реабилитационный стационар.

Обсуждение

Ввиду ограниченности диагностических ресурсов в рамках экстренной реформации медицинских учреждений в контексте пандемии COVID-19 не представлялось возможным обеспечить полный спектр лабораторных (антитела к ганглиозидам) и инструментальных обследований (электронейромиография, магнитно-резонансная томография сплетений) для подтверждения диагноза СГБ. Был очевидным приоритет неотложной диагностики и лечения жизнеугрожающего состояния – тяжелой полисегментарной внебольничной пневмонии с правосторонним пневмогемотораксом, осложнившей течение верифицированной коронавирусной инфекции.

Диагноз СГБ был установлен согласно международным критериям диагностики СГБ Всемирной организации здравоохранения от 1993 г. [14] с учетом наличия прогрессирующей мышечной слабости в ногах и руках, отсутствия или угасания СХР в первые дни заболевания, симптомов прогрессирования в течение не более 4 недель. Наблюдались относительная симметричность поражения, нарушение чувствительности по полиневритическому типу, вовлечение черепных нервов – лицевого, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного, нестойкое нарушение тазовых функций, белково-клеточная диссоциация в ликворе от второй недели заболевания.

Также по критериям Брайтона [15] были подтверждены 6 из 7 пунктов: 1) билатеральный вялый парез в конечностях; 2) снижение СХР на первой неделе заболевания; 3) повышение уровня белка в ликворе; 4) нормальный уровень цитоза в ликворе; 5) монофазное течение заболевания от манифестации до регресса симптоматики 12 часов – 28 дней; 6) исключены иные возможные причины развития пареза. Не была проведена электронейромиография ввиду недоступности метода в описанных условиях функционирования стационара. Верно поставленный диагноз СГБ позволил провести своевременный курс патогенетической терапии внутривенным иммуноглобулином с выраженным положительным эффектом.

Дискутабельным остается вопрос об этиологическом факторе развития СГБ у данного пациента. Наиболее вероятным для данного больного триггером, запустившим развитие аутоиммунного процесса, является верифицированный вирус SARS-CoV-2, учитывая, что симптомы острой респираторной вирусной инфекции появились ориентировочно за две недели до развития СГБ.

Синдром Гийена-Барре

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

Симптомы

Обычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

  • Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
  • У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
  • В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
  • Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
  • Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.
READ
Менструация после самопроизвольного аборта

Причины

Синдрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

В контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

Диагностика

Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

Для того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

  • Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
  • Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
  • Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
  • С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
  • В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

Синдром Гийена-Барре: что это за болезнь, симптомы, лечение

Синдром Гийена-Барре — острая аутоиммунная патология, охватывает группу нарушений периферической нервной системы. Основные проявления — повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости, периферические параличи, мышечная слабость. В большинстве случаев появлению неврологических симптомов предшествует инфекционные болезни.

Причины и формы заболевания

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острое поражение миелиновых оболочек нейронов на фоне воспалительной реакции аутоиммунного характера.

Спровоцировать развитие патологии могут вирусы, бактерии, вакцинация, стресс, травмы, переохлаждение, физическое переутомление.

Выделяют 4 формы болезни:

  • Классическая. Острая воспалительную демиелинизирующую полинейропатию диагностируют в 80% случаев.
  • Аксональная. Характеризуется изолированным поражением двигательных волокон. Встречается у 15% пациентов.
  • Синдром Миллера-Фишера. Патология сопровождается параличом глазных мышц, координаторным нарушением моторики из-за дисфункции мозжечка.
    Атипичные. Острая сенсорная невропатия, острая краниальная полиневропатия.
  • Основные инфекционные триггеры — энтеробактерии Campylobacter, цитомегаловирус, различные штаммы вируса герпеса и гриппа, микоплазма.

Клинические проявления

Первый признак — мышечная слабость, ощущение онемения, ползающих мурашек в нижних конечностях, нарушение походки. Неприятные ощущения через несколько часов или дней переходят на верхние конечности. У 70% пациентов наблюдаются симптомы ОРВИ, расстройства желудочно-кишечного тракта.
По мере прогрессирования заболевания развивается паралич черепных нервов, парез мимических мышц, возникают проблемы с глотанием и фонацией. Параличи обычно симметричные, носят периферический характер.

READ
Где купить Софосбувир, и сколько он стоит в России

Дополнительные проявления:

  • боль, нарушение согласованности движений различных мышц — чаще наблюдается у детей;
  • задержка мочи;
  • головокружение;
  • повышение или снижение артериального давления;
  • тахикардия, брадикардия;
  • отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов;
  • дыхательная недостаточность;
  • повышенное потоотделение.

Иногда наблюдается повышение температуры, миалгия, артралгия, корешковая боль, нарушение функций сфинктеров.

СГБ — быстро прогрессирующее заболевание, симптомы нарастают в течении двух недель.

Методы диагностики

Диагностика начинается со сбора анамнеза. В 80% случаев синдром Гийена-Барре — осложнение инфекционных патологий желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, оперативных вмешательств, тяжелой интоксикации. Неврологическая патология может быть вызвана вакцинацией, свидетельствовать о наличии опухолей головного или спинного мозга.

Неврологическое обследование направлено на определение степени тяжести двигательных, вегетативных и чувствительных нарушений.

Методы диагностики:

  1. Общеклинические исследования. Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови с определением газового состава, концентрации электролитов. Анализ крови на ВИЧ, сифилис, гепатиты.
  2. Исследование ликвора для изучения состава, выявления возбудителей инфекционных патологий.
  3. Электромиография — один из точных методов подтверждения диагноза синдром Гийена-Барре, определения формы заболевания.
  4. При быстром прогрессировании болезни назначают суточный мониторинг артериального давления, ЭКГ, пульсовую оксиметрию, спирометрию, пикфлоуметрию.

О синдроме Гийена-Барре свидетельствует прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности, отсутствие сухожильных рефлексов.

Спорные признаки — стойкие тазовые нарушения, асимметрия парезов, наличие четкого уровня нарушения чувствительности. Признаки, исключающие СГБ — недавно перенесенная дифтерия, симптомы отравления свинцом, наличие только сенсорных отклонений.

Невролог обязательно проводит дифференциальную диагностику для исключения полиомиелита, других полиневропатий. Признаки перемежающейся порфирии во многом схожи с синдромом Гийена-Барре. Но при порфирии наблюдаются галлюцинации, бред, выраженные абдоминальные боли. Симптомы СГБ могут напоминать признаки обширного инсульта.

Осложнения синдрома Гийена-Барре

Пациентам с синдромом Гийена-Барре требуется госпитализация, поскольку часто развиваются опасные респираторные и вегетативные осложнения.

При быстром прогрессировании моторной слабости, выраженной дыхательной и вегетативной недостаточности, пневмонии, бульбарных расстройствах пациента переводят в отделение интенсивной терапии.

У 15–25% детей с синдромом Гийена-Барре развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, при которой необходима ИВЛ. Вегетативная дисфункция — основная причина летального исхода при синдроме Гийена-Барре. Сердечно-сосудистый коллапс развивается у 2–10% пациентов.

Методы лечения

Лечение синдрома Гийена-Барре проводят в стационаре под постоянным наблюдением врача. Пациентам необходим правильный общий уход.

Медикаментозная терапия:

  • слабительные препараты — запор возникает у 50% пациентов из-за динамической непроходимости кишечника;
  • обезболивающие препараты;
  • средства для коррекции нарушений водно-электролитного, кислотно-основного баланса;
  • медикаменты для нормализации показателей артериального давления;
  • средства для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии;
  • иммуномодуляторы.

При тяжелых парезах для предупреждения пролежней, тромбоэмболии легочной артерии, инфекций необходимо менять положение пациента раз в 2 часа. Назначают наружные средства для ухода за кожей, пассивную гимнастику, массаж. При тяжелых формах брадикардии устанавливают временный электрокардиостимулятор.

Для удаления антител, которые способствуют развитию синдрома Гийена-Барре, назначают плазмаферез. За один сеанс 50 мл/кг плазмы заменяют 0,9% раствором альбумина и хлорида натрия. Процедура помогает ускорить процесс выздоровления, снизить потребность в ИВЛ. Но плазмаферез эффективен, если применять его не позднее двух недель после начала болезни. Противопоказания — тяжелая гемодинамическая нестабильность, сепсис, кровотечения, печеночная недостаточность.

Восстановление начинается через 2–4 недели после купирования прогрессирующих симптомов. В среднем для выздоровления требуется 2 месяца.

Полностью выздоравливает 80% пациентов, у остальных развиваются осложнения, двигательные функции не восстанавливаются и через полгода.

У детей синдром Гийена-Барре чаще всего протекает легче, чем у взрослых, наблюдается полное, а не частичное выздоровление. Причиной неблагоприятного исхода является не только дыхательная недостаточность, но и осложнения ИВЛ. Это сепсис, тяжелые формы пневмонии, острый респираторный дистресс-синдром, тромбоэмболия. Частота рецидивов — 4%, уровень смертности — 5%.

Детям и взрослым после дебюта синдрома Гийена-Барре в течении года противопоказаны любые прививки. Вакцинация может вызвать рецидив болезни.

READ
Замершая беременность во втором триместре форум

Синдром Гийена-Барре

больной в кровати

Синдром Гийена-Барре (СГБ) известен еще под несколькими названиями, но наиболее распространено его официальное наименование: острая постинфекционная полинейропатия. Эта патология относится к неврологическим заболеваниям и является достаточно редкой: 2 человека на 100 тысяч населения. Болеют одинаково часто люди различных национальностей, независимо от пола и возраста, но имеются и пики заболеваемости: до 30 лет и после 60 лет.

Почему развивается синдром Гийена-Барре, его симптомы

Как следует из названия, болезнь является постинфекционной, то есть развивается после какой-либо перенесенной инфекции, в основном вирусной (70% случаев). Первая симптоматика проявляется уже через несколько дней после начала ОРВИ, на фоне насморка, кашля и интоксикационного синдрома. В последнее время частота синдрома Гийена-Барре увеличилась в тех странах, где стала регистрироваться вирусная инфекция Зика, что подтверждает вирусную теорию этиологии болезни. Кроме того, в настоящее время активно обсуждается потенциальная связь между инфекцией COVID-19 и синдромом Гийена-Барре. Остальные 30% – это влияние кишечных инфекций, вакцинаций и хирургических вмешательств.

Но повреждение периферических нервов, в чем и состоит суть СГБ, осуществляется не напрямую вирусами. Их роль – обеспечить развитие аутоиммунной реакции и извратить иммунитет так, чтобы организм начал сам уничтожать себя, в частности оставлять часть периферических нервов без миелиновой оболочки и делать проведение импульсов невозможным. Поэтому страдает не только двигательная активность пациента, но и различные виды чувствительности: болевая, температурная, тактильная.

Организм больного, несмотря на свою бурную аутоиммунную деятельность, все-таки умеет вовремя остановиться даже при отсутствии этиологического лечения, которого в сущности еще и не разработано. Поэтому не зря неврологи считают СГБ заболеванием по-настоящему уникальным, так как большинство тяжелейших пациентов, несколько месяцев пролежавших без движения с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), выздоравливают полностью без каких-либо последствий.

Клиническая картина СГБ развивается остро. На фоне катаральных явлений со стороны дыхательной системы или диспепсических расстройств появляется резкая мышечная слабость, утрачивается чувствительность. Слабость в мышцах быстро переходит в тетрапарезы и тетрапараличи (обездвиживаются все конечности). Характерно ослабление работы мышц, обеспечивающих дыхание и глотание. В этом и заключается опасность патологии для жизни, очень небольшой процент больных все-таки умирает из-за остановки дыхания, если нет возможности обеспечить ИВЛ. Для СГБ не характерны расстройства тазовых функций, головной и спинной мозг не страдает, умственная деятельность не нарушается.

Диагностика этого неврологического синдрома не затруднительна. Как правило, врач видит больного, полностью обездвиженного, дышащего с трудом и поверхностно, со сниженными или отрицательными сухожильными рефлексами. Дальнейшая его задача – обеспечить экстренную госпитализацию пациента в крупный стационар, подключить ИВЛ и внутривенное питание.

Как лечится синдром Гийена-Барре

Хотя и бытует мнение, что нервные клетки не восстанавливаются, в случае с СГБ это неправильно. Постепенно происходит миелинизация (образование оболочки) нервных окончаний, восстанавливается чувствительность и сухожильные рефлексы, мышечная ткань возвращает себе утраченную силу. Даже если пациент будет лежать под аппаратом ИВЛ несколько месяцев без какого-либо медикаментозного лечения, то все равно он выздоровеет полностью.

Чтобы ускорить этот процесс, в настоящее время применяются два метода лечения, которые можно назвать симптоматическими, то есть не устраняющими причины болезни, а облегчающими ее проявления. Оба являются дорогостоящими и требующими не одного лечебного курса. Первый способ – это плазмаферез, или очищение крови от аутоиммунных комплексов путем введения больному больших объемов «чистой» плазмы. Второй способ заключается в введении в кровь иммуноглобулинов класса G, которые устраняют аутоиммунную реакцию и укрепляют естественный иммунитет. Сроки реабилитации, как и ее продолжительность, индивидуальны – все зависит от тяжести течения СГБ. Оптимальным вариантом будет восстановление под наблюдением медицинских специалистов, в условиях специализированного реабилитационного центра. Мы можем предложить пациентам с таким заболеванием реабилитацию на базе нового пансионата “Раменское”.

У подавляющего большинства пациентов с СГБ прогноз благоприятный. После лечения они возвращаются к активной жизни и полностью восстанавливают трудоспособность.

Ссылка на основную публикацию