Агенезия почки: что это такое, симптомы и лечение

Агенезия почки: что это такое, симптомы и лечение

Почки играют важную роль в жизнедеятельности любого человека. Они играют роль выведения излишней жидкости, нормализуют водно-солевой и кислотно-щелочной баланс, а также принимают участие в метаболизме.

При нормальном развитии человек имеет две почки, но не обходится и без врождённых отклонений, доля которых составляет около трёх процентов. Такая аномалия носит название агенезия, сопровождающаяся отсутствием почки. Стоит заметить, что данное заболевание можно перепутать ещё одним врождённым почечным заболеванием аплазией. Это одна из видов агенезии, характеризующейся недоразвитостью почки, либо её отсутствием с наличием мочеточника.

В основном агенезия отмечается у малышей мужского пола. Заболевание поражает яичко, семявыводящие потоки и предстательную железу. У девочек патологический процесс сопровождается аномалиями половых органов, в частности влагалища и матки.

Классификация заболевания

Почечная агенезия представлена двумя формами:

  • Односторонняя.
  • Двусторонняя.

Виды недуга

Односторонняя аномалия характеризуется помимо отсутствия одной почки, еще и отсутствием одного мочеточника. В результате нагрузка происходит на сформированный орган.

Такая форма заболевания в свою очередь имеет две разновидности, в зависимости от неразвившегося органа:

  • Агенезия правой почки.
  • Агенезия левой почки.

Первая патология отмечается намного чаще, в особенности у представительниц прекрасного пола. Это объясняется тем, что правая часть органа имеет меньшие размеры, более низкую подвижность в отличие от левой. Патологические симптомы могут проявиться почти сразу после рождения ребёнка.

Отмечаются полиурия (излишнее мочеиспускание), рвота, сухая кожа, высокое давление. Если в результате левая почка работает за обе, то патология может выявиться не сразу. Она не опасна и может не проявлять никаких симптомов, достаточно лишь проводить периодические обследования у уролога.

Агенезия левой почки похожа с описанной ранее аномалией. Существенное отличие заключается в том, эта патология наиболее тяжело переносится больным, поскольку в этом случае вся работа перекладывается на правую почку, которая по своей природе меньше размером и менее подвижна, что осложняет полноценное выполнение её функций.

Агенезия выражается болевыми ощущениями в паху, крестце, появляются проблемы с половой функцией, отмечается бесплодие. Лечение зависит от возможности правого парного выделительного органа выполнять свои функции. Если она нормально функционирует, то лечение не назначается, больной только периодически обследуется у врача. В худшем случае предполагается трансплантация.

Двусторонняя агенезия представляет угрозу жизни, поскольку наблюдается абсолютное отсутствие почек. В результате ребенок погибает, не успев появиться на свет, или в течение некоторого времени после рождения. При диагностировании агенезии важна своевременная трансплантация органов.

Агенезия у малыша

Причины

Данной патологии предшествуют серьёзные причины, одной из которых является генетика. При наличии заболевания у кого-либо из родных, повышается риск развития аномалии у человека.

К другим возможным причинам развития патологического процесса относят:

  • Инфекционные болезни мочеполовой системы на ранних стадиях беременности. Поскольку в этот период происходит формирование важнейших органов плода, инфекции приводят к нарушениям их развития:
  • Сахарный диабет.
  • Сифилис.
  • Облучение и химическое отравление.
  • Злоупотребление спиртными напитками.
  • Наличие венерических болезней.
  • Бесконтрольное употребление противозачаточных средств.

Первый и второй триместр беременности наиболее опасен для развития агенезии почек у плода, он грозит будущему ребенку множеством дефектов и осложнениями. Именно поэтому важно вовремя делать УЗИ.

Симптомы

Как было сказано ранее, агенезия может не проявляться никакими симптомами и отклонениями. Нередко будущие мамочки не проводят плановые обследования в период беременности, а после не считают нужным сдавать анализы малыша. В результате чего человек узнаёт об имеющимся у него заболевании спустя длительное время.

READ
Детская экзема: причины, симптомы, методы лечения

Не исключено и проявление аномалии в первые часы жизни новорождённого. Основные признаки агенезии:

  • Ненормальное строение лица.
  • Складки на теле.
  • аномалии в расположении ушей.
  • Вздутый живот.
  • Аномальное расположение внутренних органов.

Заболевание также характеризуется проблемами в развитии гениталий. А в будущем отмечаются неприятные боли, проблемы с половой жизнью, а также бесплодие.

Диагностика

При диагностировании данной патологии больному ставится инвалидность. Однако предварительно врачом-нефрологом проводится обследование, которое включает следующие методы:

  • Ультразвуковое исследование.
  • Урография, сопровождающаяся использованием контрастного вещества.
  • Компьютерная томография.
  • Почечная антиография.

Дополнительно к основным способам диагностики могут быть проведены общий анализ мочи. Выявить патологию у плода возможно уже в ходе первого УЗИ. При подтверждении аномалии будущей маме назначаются дополнительные обследования.

Агенезия на УЗИ

Лечение

Как было сказано ранее, не подвергается лечению двусторонняя форма агенезии, поскольку чаще всего ребенок умирает, не успев родиться. Из-за развития современной медицины возможно спасти новорождённых с таким заболеванием. Сразу же после родов в срочном порядке проводится хирургическая операция по трансплантации почек.

Что касается односторонней агенезии, при отсутствии жалоб лечение не назначается. Но при этом необходимо периодически проводить плановый осмотр у своего лечащего врача. Кроме того, нужно понимать, что при функционировании одной почки, следует уделять особое внимание её состоянию, следовать всем предписаниям доктора.

Несмотря на отсутствие медикаментозного лечения, важно соблюдать профилактические меры. Необходимо придерживаться правильного питания, а также избегать инфекционных и вирусных болезней. Кроме того, придётся отказаться от спорта.

Тяжёлая форма заболевания может привести к необходимости проведения операции по трансплантации почки, а также гемодиализа.

Профилактика

Заболевание предполагает следующие виды профилактических мер:

  • Не переохлаждаться.
  • Исключить физические нагрузки.
  • Следить за питанием и питьевым режимом.
  • Повышать иммунную систему, избегать вирусных и инфекционных болезней, а также различного рода воспалений.

Что касается физических нагрузок, само заболевание не влияет на способность заниматься спортом, но работа почки за себя и за отсутствующий орган приводит к увеличению нагрузки на неё. Поэтому чтобы избежать летальных исходов, не рекомендуется выполнять физические упражнения.

Кроме того, важно следить за своим питанием, придерживаться диеты. Следует исключить из рациона острую, соленую, копченую пищу, мучное и алкоголь. Рекомендуется отказаться от кофе, вместо этого полезно пить отвары и настои трав. Положительно влияет употребление каш, цельно зернового хлеба. С осторожностью использовать в своём меню кисломолочные продукты.

Беременным стоит особо внимательно следить за своим здоровьем: отказаться от спиртного, наркотиков, сигарет. При подозрении на развитие патологии у плода, следует немедленно обратиться к специалисту. Двусторонняя почечная агенезия у плода, как правило, сопровождается маловодием и медленным ростом зародыша. При обнаружении патологического процесса допускается прерывание беременности.

Агенезия почки: что это такое, симптомы и лечение

Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.

READ
Куриная слепота - лечение, симптомы, диагностика

К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.

Роль почек плода в поддержании его водно-солевого баланса невелика. Диурез плода по мере увеличения срока беременности постепенно возрастает к 40-й неделе составляет, по опубликованным данным, 51 мл/ч, СКФ – 25 мл/мин/1,73 м2. Далее она увеличивается втрое каждые 3 мес. Повышение СКФ обусловлено уменьшением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в корковый слой, где располагается большая часть нефронов.
Различные нарушения внутриутробного развития почек, в том числе аплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты, объединяют термином «дисгенезия».

агенезия почек

Агенезия почек

Двусторонняя агенезия почек несовместима с жизнью во внеутробный период. Вскоре после рождения дети погибают от гипоплазии легких. Сочетание агенезии почек и гипоплазии легких известно под названием синдрома Поттпера. Этот синдром сопровождается характерной лицевой дизморфией. «Лицо Поттера» включает гипертелоризм, эпикант, низкое расположение ушных раковин, широкий сплющенный нос, микрогнатию. Кроме того, наблюдаются аномалии конечностей. О двусторонней агенезии почек следует подумать, если при УЗИ определяется маловодие и не удается визуализировать почки и мочевой пузырь плода. Двусторонняя агенезия почек встречается с частотой 1:3000 новорожденных, что составляет 20 % фенотипа Поттера.

Он наблюдается также при кистозной дисплазии почек и обструктивной уропатии, реже при аутосомно-рецессивном (младенческом) поликистозе, гипоплазии или медуллярной дисплазии почек.

Агенезия — врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатка мочеточника. Ее следует отличать от аплазии — крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункционирующей ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически дифференцировать их трудно. Термин «наследственная адисплазия почек» относят к случаям, когда в нескольких поколениях одной и той же семьи наблюдается агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание. «Адисплазия» почек наследуется аутосомно-доминантно с пенетрантностью 50-90 % и вариабельной экспрессией. Наследственная «адисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.

Односторонняя агенезия почки обычно выявляется при обследовании по поводу других пороков развития или заболеваний мочевой системы. Частота односторонней агенезии почек повышена у новорожденных с единственной почечной артерией. При истинной односторонней агенезии отсутствует мочеточник с той же стороны и соответствующая половина треугольника мочевого пузыря. Имеющаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии, отчасти пренатально, но преимущественно постнатально. Приблизительно в 15 % случаев со стороны единственной почки имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У мужчин односторонняя агенезия почки в большинстве случаев сопровождается отсутствием вольфова протокают соответственно, семявыносящего протока с той же стороны.

Поскольку вольфов проток тесно связи с мюллеровым, у девочек односторонняя агенезия почки нередко сопровождается пороками развития половых органов, в частности синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: односторонняя агенезия или эктопия почки, порок развития маточных труб и матки и агенезия влагалища. Диагноз односторонней агенезии почки обычно ставят на основании того, что почка не визуализируется при УЗИ и экскреторной урографии. В части случаев при этом имеет место гипоплазия или мультикистозная дисплазия почки с последующим полным кистозным перерождением. В клинических условиях особой необходимости дифференцировать подобные вторичные изменения и истинную одностороннюю агенезию почки нет. Важнее в отсутствии почки по данным УЗИ выполнить экскреторную урографию или сцинтиграфию, чтобы исключить эктопию почки. Если единственная почка сформирована правильно, ее функция может оставаться нормальной на протяжении всей жизни.

READ
Заболевания пищеварительной системы

Вопрос о том, допустимы ли при односторонней агенезии почки занятия спортом, связанным с риском травмы (футбол, карате), остается спорным. С одной стороны, этим занятиям не препятствует то обстоятельство, что у человека селезенка, печень, головной мозг не являются парными. К тому же утрата одной почки из-за спортивной травмы явление очень редкое. С другой стороны, известно, что единственная почка компенсаторно гипертрофирована, из-за чего недостаточно прикрыта ребрами, поэтому ее тяжелая травма смертельно опасно ААП рекомендует оценивать опасность спортивных занятий в каждом случае индивидуально.

Агенезия почки причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Агенезия, или аплазия почки — это врожденной отсутствие одной или обеих почек. Агенезия обеих почек встречается крайне редко и несовместима с жизнью, а отсутствие одной почки может протекать практически бессимптомно, так как единственная почка забирает на себя всю функцию. Наблюдением и лечением больных с агенезией почки занимаются врачи нефрологи и урологи.

изображение

Причины и виды агенезии почки

Агенезия почки — врожденное заболевание, связано с нарушением формирования мочеполовой системы у плода. Факторами риска служат курение и алкоголизм матери, контакт с ионизирующим излучением или токсинами в первом триместре беременности. Выделяют:

  • агенезию одной почки;
  • агенезию обеих почек.
Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Симптомы агенезии почки

Отсутствие одной почки может никак не проявлять себя длительное время. Чаще всего аплазия является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании. Симптомами, указывающими на агенезию, могут быть:

  • олигурия — значительное снижение количества отделяемой мочи;
  • односторонняя почечная колика — резкие боли в области единственной почки при мочекаменной болезни.

Методы диагностики

Диагноз “агенезия почки” может быть установлен на основании характерных жалоб, данных анамнеза болезни, в том числе информации о течении беременности, результатов объективного осмотра. В клинике “ЦМРТ” дополнительно применяют следующие диагностические методы:

mrt-card

МРТ (магнитно-резонансная томография)

mrt-card

УЗИ (ультразвуковое исследование)

mrt-card

Дуплексное сканирование

mrt-card

Компьютерная топография позвоночника Diers

mrt-card

Компьютерная электроэнцефалография

mrt-card

Чек-ап (комплексное обследование организма)

К какому врачу обратиться

Наблюдением больных с агенезией почки, а также ведением заболеваний единственной почки занимаются нефрологи и урологи.

Как лечить агенезию почки

Агенезия почки сама по себе не требует лечения. Единственная почка может полноценно брать мочевыделительную функцию на себя. Однако больные с одной почкой более уязвимы к ее заболеваниям, потому требуют внимательного отношения к своему здоровью и профилактике.

Последствия

При заболевании единственной почки больные находятся в группе риска по развитию острой и хронической почечной недостаточности. Таким пациентам в случае неблагоприятного течения может понадобиться гемодиализ или пересадка почки.

READ
Предлежание плода при беременности: норма, патология

Профилактика

Специфических мер профилактики агенезии почки не существует. Рекомендуется планирование беременности, отказ от курения и алкоголя, предотвращение контакта беременной женщины с потенциально опасными для плода веществами, особенно в первом триместре беременности. При диагностированной агенезии необходимо регулярное посещение уролога и профилактика мочекаменной болезни и воспалительных заболеваний почек.

Статью проверил

img

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Агенезия почек: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Профилактика

Почки являются неотъемлемым органом жизнеобеспечения человеческого организма. Благодаря работе парного органа, регулируется водно-электролитный обмен, контролируется объём жидкости в организме, а также удерживается на балансе кислотно-щелочное равновесие. Кроме того, почки играют немалую роль в обеспечении метаболизма. При нормальном внутриутробном развитии, человек имеет две почки, которые равномерно перераспределяют нагрузку между собой в процессе жизнедеятельности.

В редких случаях, у человека диагностируется так называемая агенезия почек, которая характеризуется полным отсутствием одной почки. С точки зрения распространённости, почечная агенезия чаще диагностируется у новорожденных мальчиков. Наряду с почками, агенезия может затрагивать предстательную железу, семявыводящие протоки и семенники. У новорожденных девочек данная аномалия может распространяться на матку, маточные трубы и влагалище.

Говоря о том, что это такое агенезия почки, необходимо уточнить, что это состояние представляет собой полное отсутствие одной или обеих почечных единиц.

В клинической практике также встречается аномалия, именуемая аплазией или недоразвитием одной почки. Встречается также агенезия, при которой почка может отсутствовать, а мочеточник располагается в привычном месте.

Классификация

Врождённая почечная агенезия может иметь односторонний и двусторонний характер. При односторонней агенезии, у человека, как правило, отсутствует не только левая или правая почка, но и один из мочеточников. Результатом подобной аномалией, является повышенная нагрузка на одну почку, с последующим развитием ее функциональной недостаточности.

Правосторонняя почечная агенезия чаще встречается среди пациентов женского пола. Подобная тенденция обусловлена сравнительно низкой подвижностью правой почки и ее сравнительно меньшим размером.

Клиническая симптоматика агенезии проявляться с момента появления ребенка на свет. Распознать заболевание можно по таким характерным проявлениям, как повышенное артериальное давление, сухость кожных покровов, частые эпизоды рвоты, а также увеличение частоты и объёма мочеиспусканий (полиурия).

Клиническая симптоматика левосторонней почечной агенезии отличается от правосторонней тяжестью проявлений. Если в патологический процесс вовлечена левая почка, то фильтрационная нагрузка ложится на правый орган, который по своей природе является менее работоспособным и более уязвимым.

Двусторонняя патология почек является несовместимым с жизнью состоянием, которое прерывает жизнь плода еще на этапе внутриутробного развития. В редких случаях, летальный исход происходит в течение нескольких часов после рождения ребёнка.

Причины

Любые аномалии развития почек возникают под воздействием серьезных внутренних или внешних неблагоприятных факторов. Ключевую роль в развитии односторонней или двусторонней агенезии, играет генетический фактор. К другим, не менее вероятным причинам формирования почечной агенезии, можно отнести:

  1. Внутриутробное инфицирование сифилисом.
  2. Сахарный диабет.
  3. Перенесенные на ранних сроках беременности инфекционно-воспалительные заболевания органов мочевыделительной и репродуктивной системы.
  4. Наличие у беременной женщины заболеваний, передающихся половым путём.
  5. Употребление алкоголя и табакокурение в период вынашивания ребенка.
  6. Неконтролируемый прием гормональных контрацептивов до момента зачатия ребёнка.
READ
Как полностью излечиться от хронического бронхита?

Максимальный риск возникновения данной аномалии приходится на второй и первый триместр гестации.

Симптомы

Если на этапе внутриутробного развития у плода сформировалась односторонняя или двусторонняя почечная агенезия, то данное состояние никак не отразится на общем самочувствии беременной женщины. Распознать патологию можно только посредством УЗИ методики.

С момента появления ребенка на свет, на развитие почечной агенезии могут указывать такие косвенные признаки:

  1. Аномально вздутый живот.
  2. Большое количество кожных складок на теле ребёнка.
  3. Аномальное строение лицевой части у новорожденного.
  4. Аномальное расположение ушных раковин.

Кроме того, при формировании почечной агенезии, патологические изменения могут затрагивать область внутренних и наружных половых органов. По мере взросления, люди с односторонней почечной агенезией могут сталкиваться с бесплодием и расстройствами половой деятельности, а также с инфекционно-воспалительными осложнениями, включая полиневрит почки и пиелонефрит.

Диагностика

Для своевременного выявления врождённой аномалии, каждой беременной женщине, рекомендовано своевременно проходить ультразвуковую диагностику.

Диагностированная односторонняя почечная агенезия, является весомым аргументом для получения инвалидности. С целью подтверждения клинического диагноза, каждому пациенту назначаются такие инструментальные методы обследования:

Наряду с перечисленными методами, в качестве информативного дополнения может быть назначено общеклиническое исследование мочи.

Лечение

Любой из вариантов лечения окажется неэффективным в том случае, если у ребёнка диагностирована двусторонняя врождённая аномалия. Современные медицинские технологии позволяют спасать жизни минимальному проценту новорожденных с двухсторонней агенезией. С момента появления на свет, за короткий промежуток времени таким детям выполняется оперативное вмешательство с целью трансплантации отсутствующих органов.

При диагностировании левосторонней или правосторонней аномалии, при условии отсутствия выраженных клинических проявлений, ребёнка постоянно наблюдает лечащий врач. Таким детям назначают особый рацион питания, а также комплекс мер, направленных на профилактику инфекционно-воспалительных заболеваний, включая респираторные инфекции. Кроме того, такие дети в течение всей жизни должны воздерживаться от занятий спортом.

Если одна почка перестает восполнять потребности растущего организма, то таким пациентам назначается процедура гемодиализа или трансплантация органа.

Профилактика

Отдельных мер по профилактике агенезии почек не существует. Женщинам в период вынашивания ребенка необходимо вести здоровый образ жизни, следить за рационом питания и придерживаться правил интимной гигиены, что позволит избежать инфицирования венерическими патологиями.

Для того чтобы не провоцировать избыточную нагрузку нам одну почку, пациентам с левосторонней или правосторонней агенезией, рекомендовано придерживаться таких советов:

  1. Контролировать питьевой режим и следить за рационом питания. В ежедневном рационе должна присутствовать минимальное количество поваренной соли и продуктов, богатых белком. Кроме того, из рациона питания исключают копчености, алкоголь, мучные изделия, острые продукты, кофе и шоколад. Также не рекомендовано злоупотреблять молочной и кисломолочной продукцией.
  2. Избегать переохлаждения организма.
  3. Минимизировать физическую нагрузку, полностью отказаться от спортивной нагрузки.
  4. Проводить мероприятия по укреплению защитных сил организма, а также делать всё возможное для профилактики респираторной вирусной инфекции.

Некоторым беременным женщинам, при диагностировании агенезия почек у плода на раннем сроке, может быть предложена процедура искусственного прерывания беременности.

Аплазия (агенезия) почки

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

READ
Средство для размягчения ногтевой пластины

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Агенезия или аплазия почки – это анатомическая количественная аномалия, при которой агенезия почки – это полное отсутствие органа, а понятие «аплазия» предполагает, что орган представлен неразвитым зачатком, лишенным нормальной почечной структуры. В случае аплазии почки ее функцию выполняет второй парный орган, который гипертрофируется в силу выполнения дополнительной компенсаторной работы.

trusted-source

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Ультразвуковым скринингом 280 000 детей школьного возраста определили, что аплазия почки встречается с частотой 1 на 1200 человек (0,083%).

trusted-source

[5], [6]

Причины аплазии (агенезии) почки

Агенезия, или аплазия почки возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать. Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, связанными с особенностями эмбрионального морфогенеза.

И агенезия почки, и аплазия почки считаются аномалиями мочевыделительной системы, врожденными пороками развития. Тяжелые анатомические аномалии могут служить причиной гибели плода внутриутробно, более компенсированные случаи не проявляются клиническими признаками и обнаруживаются во время проведения диспансерных обследований или случайным образом. Некоторые анатомические отклонения могут прогрессировать постепенно в течение всей жизни и диагностироваться в пожилом возрасте. Также агенезия или аплазия могут провоцировать почечнокаменную болезнь, артериальную гипертензию или пиелонефрит.

Аномалии мочевыделительной системы разнообразны, они разделены по категориям – количественные, аномалии положения, аномалии взаимосвязи и патологии структуры почек. Двусторонняя агенезия почки – это полное отсутствие парного органа, которое встречается и диагностируется, к счастью, редко. Такая патология не совместима с жизнью. Чаще наблюдается одностороннее отсутствие или недоразвитие почки.

Агенезия почки известна еще с давних времен, Аристотель в одном из свих трудов описывал случаи, когда живое существо могло существовать без селезенки или одной почки. В средние века врачи также интересовались анатомической почечной патологией и даже была предпринята попытка подробного описания аплазии (недоразвития) почки у ребенка. Однако больших полноценных исследований медики не проводили и лишь в начале прошлого века профессором Н.Н. Соколовым была установлена частота встречающихся почечных аномалий. Современная медицина конкретизировала статистику и предъявляет данные о таком показателе – агенезия и аплазия среди всех патологий мочевыделительной системы составляет 0,05%. Также было установлено, что недоразвитием почки чаще всего страдают мужчины.

trusted-source

[7], [8]

Факторы риска

Клинически установленными и статистически подтвержденными считаются следующие провоцирующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Инфекционные заболевания у женщины в первом триметре беременности – краснуха, грипп.
  • Ионизирующее облучение беременной женщины.
  • Бесконтрольный прием противозачаточных гормональных средств.
  • Сахарный диабет у беременной женщины.
  • Хронический алкоголизм.
  • Венерические заболевания, сифилис.

trusted-source

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы аплазии (агенезии) почки

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

READ
Иван-чай при простатите

trusted-source

[17], [18]

Где болит?

Формы

  • Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
  • Агенезия правой почки – односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
  • Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
  • Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
  • Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

trusted-source

[19], [20], [21], [22]

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

READ
Что делать после замены тазобедренного сустава

trusted-source

[23], [24]

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

trusted-source

[25], [26]

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

READ
Масло чайного дерева от папиллом

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

trusted-source

[27], [28], [29]

Диагностика аплазии (агенезии) почки

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгеновской почечной ангиографии, а также спиральной КТ или МСКТ и магнитно-резонансной ангиографии. Агенезия, аплазия почки не диагностируется с помощью других методов диагностики.

trusted-source

[30], [31], [32]

Почечный агенез (когда почки не развиваются)

Агенезия почек возникает, когда одна или обе почки полностью не формируются. Это обычно происходит примерно на 4-6 неделе беременности и происходит из-за недостаточности на самых ранних стадиях развития почек.

В прошлом многие люди, родившиеся только с одной почкой (односторонняя агенезия почек), прожили свою жизнь, не подозревая, что у них нет двух почек. Сегодня пренатальное ультразвуковое исследование значительно облегчает диагностику этих состояний и обеспечивает лучшее лечение детей. Это также значительно облегчает лечение и улучшает исходы для детей, у которых отсутствуют обе почки, что называется двусторонним почечным агенезом.

Почечная агенезия-это редкое состояние, при котором у детей отсутствует одна или обе почки при рождении. При этом заболевании одна или обе почки не развиваются между четвертой и шестой неделями беременности. Существует два типа почечной агенезии:

Двусторонняя агенезия почек

Двусторонняя агенезия почек, также известная как синдром Поттера, означает, что обе почки отсутствуют. Это происходит примерно у одного из каждых 3000-4500 живорождений и чаще встречается у мальчиков. Когда ни одна из почек не развивается, это вызывает недостаток околоплодных вод, что обычно является причиной диагноза, поскольку низкий уровень жидкости виден во время обычного пренатального УЗИ.

Дети без почек не могут выжить без лечения, и доступные методы лечения все еще экспериментальны. При отсутствии почек ребенок не вырабатывает мочу, что приводит к недостатку околоплодных вод и неполному развитию легких.

READ
Отчего на языке может появиться папиллома: лечение

Односторонняя почечная агенезия

Односторонняя агенезия почек означает, что у ребенка развивается только одна почка. Обнаруженное примерно у одного из 1000 живорожденных (выше у Близнецов), это состояние не является смертельным и часто не вызывает никаких дополнительных симптомов. Когда у ребенка есть только одна почка, орган становится больше, чтобы компенсировать и выполнять функции обеих.

Большинство детей, рожденных с одной почкой, живут нормальной жизнью, но это состояние связано с аномальным развитием половых органов у 12% мужчин и 40% женщин.

Что вызывает агенезию почек?

Хотя точная причина неизвестна, односторонняя агенезия почек чаще встречается при внутриутробном ограничении роста (плохой рост во время беременности) и у многоплодных (Близнецы, тройняшки и т. д.). Односторонняя агенезия почек иногда проявляется ассоциацией с двухсосудистой пуповиной, а не с нормальной трехсосудистой пуповиной.

Причина двусторонней агенезии почек-отсутствие обеих почек-также неизвестна. В большинстве случаев нет семейной истории заболевания, хотя примерно в четверти случаев имеется генетический компонент.

Риск того, что агенезия почек повлияет на будущую беременность, составляет примерно 3-4%. Если почечная агенезия является частью состояния с множественными аномалиями, то вероятность ее повторного возникновения при будущей беременности может достигать 8%.

Как диагностируется агенезия почек?

Оба типа почечной агенезии могут быть идентифицированы в сонографических данных. Односторонний почечный агенез обнаруживается, когда одна развитая почка больше, чем обычно для гестационного возраста. Гипертоническая болезнь также может развиться из-за этой аномалии, что приводит к постановке диагноза и требует последующего послеродового обследования.

Двусторонний почечный агенез можно наблюдать с помощью сонографических данных, которые детализируют полное или сильное истощение уровня околоплодных вод в возрасте от 14 до 16 недель. Неспособность визуализировать плодный пузырь после 16 недель беременности должна побудить к дальнейшему исследованию на двустороннюю агенезию почек.

Лечение двусторонней агенезии почек

Младенцы, лишенные обеих почек, не могут выжить без лечения, но единственное доступное лечение-экспериментальное.

После диагностики с помощью пренатального ультразвукового исследования этот дефект может быть устранен внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Это означает, что врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок, чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, некоторый стресс снимается с системы ребенка, и он или она может выжить, оказавшись вне матки. Первый известный ребенок, переживший двустороннюю агенезию почек, сделал это в 2013 году в результате этого нового лечения. Через два года ей сделали пересадку почки.

Лечение одностороннего почечного агенеза

Большинство детей, у которых отсутствует только одна почка, не имеют никаких других симптомов, поскольку этот орган становится достаточно большим, чтобы выполнять функции обеих. Однако младенцы с односторонней агенезией почек могут иметь гипертонию (высокое кровяное давление) и могут родиться преждевременно.

Каков прогноз у детей с двусторонней агенезией почек?

В 2013 году первый известный ребенок, переживший двустороннюю агенезию почек, дал надежду всем семьям, столкнувшимся с этим тяжелым диагнозом. В этом случае внутриутробные инъекции физиологического раствора восстанавливали околоплодные воды и позволяли развиваться легким. После рождения малышка три года находилась на диализе, пока отец не подарил ей почку.

Ссылка на основную публикацию