Позвоночная грыжа у новорожденных

Врожденные спинномозговые грыжи у детей и их хирургическое лечение

Обосновывается протокол обследования и хирургические опции современного лечения детей со спинномозговыми грыжами. Хирургический прием, предполагаемый при вмешательстве, у каждого пациента должен быть обоснован объективными методами диагностики спинномозговой грыжи. Выполнение рекомендаций по лечению детей с врожденными спинномозговыми грыжами позволяет улучшить их качество жизни.

Врожденные спинномозговые грыжи, хирургическое лечение, дети.

Среди врожденных пороков развития аномалии центральной нервной системы (ЦНС) составляют 30 %. Они протекают наиболее тяжело, с различными осложнениями, порой инвалидизацией ребенка на продолжительный срок, а иногда и на всю жизнь. Среди врожденных пороков развития центральной нервной системы спинномозговые грыжи (СМГ) составляют 65 %, или 1-4,2 случая на 1000 новорожденных [17]. В большинстве случаев дефекты невральной трубки имеют мультифакторную природу, и в их возникновении играют важную роль как наследственные факторы, так и факторы внешней среды [9, 17]. Стандартный алгоритм обследования новорожденного или ребенка с дефектом развития невральной трубки и хирургическое лечение проводятся обычно после первого месяца жизни ребенка, когда степень адаптации новорожденного к внеутробному существованию значительно повышается [9, 16].

Основным прогностическим критерием у больных с СМГ является нозология в соответствии с МКБ-10 (стандарт). Поэтому тактика лечения определяется нозологическим диагнозом. Другими прогностическими критериями являются: структурные изменения (характер, локализация и выраженность), функциональные нарушения (основные клинические синдромы), тип течения заболевания (стабильный, медленно, быстро и стремительно прогрессирующий), состояние клинической компенсации (компенсации, субкомпенсации, декомпенсации), возраст пациента, общий статус (коэффициент Карновского), сопутствующие заболевания. Эти факторы также в определенной степени влияют на выбор тактики хирургического лечения [4, 6, 12].

Цель работы – разработка протоколов лечения СМГ у детей. Применение этих протоколов будет являться практическим руководством для нейрохирургов и врачей смежных специальностей, позволит улучшить качество жизни и эффективность лечения детей с СМГ. Методология работы основывается на лечении данной нозологии с учетом опыта работы отделения детской нейрохирургии РНЦНХ. Ниже остановимся на определении понятий “стандарты”, “рекомендации”, “опции”.

Стандарты. Это общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики. Большей частью это данные, подтвержденные наиболее доказательными исследованиями (1-2-го класса) – мультицентровыми проспективными рандомизированными исследованиями, или же данные, подтвержденные независимыми крупными нерандомизированными проспективными исследованиями, выводы которых совпадают.

Рекомендации. Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам, могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях. Эффективность рекомендаций показана в исследованиях 2-го и реже 3-го класса доказательности, т.е. в проспективных нерандомизированных и крупных ретроспективных исследованиях. Для перехода этих положений в разряд стандартов необходимо их подтверждение в проспективных рандомизированных исследованиях.

Опции. Основаны на небольших исследовательских работах 3-го класса доказательности и представляют главным образом мнение отдельных авторитетных по тем или иным направлениям экспертов.

Принципы диагностики и лечения СМГ

Первичная диагностика СМГ осуществляется преимущественно обычно сразу после рождения ребенка (рекомендация). Пациенты с СМГ в последующем должны быть обследованы комплексно с оценкой общего статуса, неврологической симптоматики, с использованием методов нейровизуализации – компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) (стандарт) [10, 13, 15].

Золотым стандартом предоперационного обследования является МРТ. Преимущества МРТ:

Определяет анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе “спинной мозг + позвоночный канал + мягкие ткани”.

Верифицирует скрытые формы спинального дизрафизма (дермоидная киста, диастематомиелия, дорсальная липома, утолщенная конечная нить).

Выявляет прямые и косвенные признаки вторичной фиксации спинного мозга (низкое положение конуса, сирингомиелия, гиперлордоз пояснично-крестцового отдела) [10, 13].

В случаях когда МРТ не может быть выполнена, необходимо проведение КТ без контрастного усиления и с ним (опция). МСКТ-миелография и герниография в аксиальной плоскости, во фронтальной и сагиттальной реконструкциях, а также дополненная полипозиционной 3D-реконструкцией, могут предоставить многоплановую информацию о структурных изменениях в зоне патологического очага (рекомендации) [15].

После обследования и установления диагноза пациент с СМГ должен быть госпитализирован в специализированный нейрохирургический стационар, располагающий необходимым оснащением и укомплектованный квалифицированным специально подготовленным персоналом (стандарт) [1, 3, 7, 8]. Необходимо определить круг нейрохирургических учреждений, соответствующих этим требованиям.

В послеоперационном периоде после удаления СМГ обязательно выполнение МРТ (стандарт), а также КТ (рекомендация). Общий статус оценивается по шкале Карновского (стандарт).

Хирургическое лечение. Для хирургического лечения больной с СМГ должен быть госпитализирован в специализированное нейрохирургическое учреждение (стандарт). Стандартным лечебным мероприятием у больных с СМГ является хирургическое лечение, так как это единственный метод, позволяющий уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит [11]. Показания к хирургическому лечению зависят от возраста пациента, его общего статуса, а также анатомического расположения СМГ и ее формы [1, 7]. Правильный выбор разреза определяет характер заживления раны в послеоперационном периоде [1, 8]. Хирургическое удаление СМГ производится с целью уменьшения неврологического дефицита (стандарт). Удаление СМГ должно быть без функционального риска (рекомендация) с использованием микрохирургической техники и интраоперационной оптики (стандарт). Герметическое закрытие (при необходимости – пластика) твердой мозговой оболочки при завершении операции является стандартом. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг (рекомендации). Стандартом в лечении является разрешение гидроцефалии путем проведения шунтирующей операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия) [1-3, 14, 18].

Гистологическое исследование. Во всех случаях следует стремиться к гистологической верификации СМГ (стандарт). Гистологический диагноз следует устанавливать на основе микроскопического исследования в соответствии с патоморфологической Классификацией опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 2000 г. (стандарт). В единичных случаях возможно обнаружение незрелой опухоли (эмбриональный рак), расположенной на внутренней выстилке СМГ. По возможности морфологическое исследование СМГ дополняется молекулярно-генетическим исследованием родителей (опция).

Симптоматическое лечение. При обследовании основным моментом тактики лечения является вопрос о возможности обеспечения оптимального лечения. Под оптимальным лечением подразумевается удаление СМГ на основании оценки критериев операбельности (стандарт). У некоторых детей при наличии грубой сопутствующей соматической патологии, при большой протяженности СМГ, нарушении жизненно важных функций операция может не проводиться (рекомендация). Симптоматическое лечение может быть рассмотрено в качестве альтернативного лечения для этих пациентов (рекомендации).

Исходы хирургического лечения СМГ

Основной причиной неблагоприятных результатов лечения спинномозговых грыж являются воспалительные осложнения и множественные сочетанные уродства. При разорвавшихся грыжах наличие ликвореи, а в последующем менингита приводит либо к задержке проведения операции, либо к ее проведению в неблагоприятных условиях [12, 16]. Если учесть, что источником инфекции является грыжевая киста, то становится очевидной необходимость ее ранней ликвидации. Исходы хирургического лечения СМГ находятся в прямой зависимости от анатомической формы грыжевой кисты, степени выраженности функциональных нарушений спинного мозга и возраста ребенка. При полной дистопии спинного мозга с его расщеплением в послеоперационном периоде обычно улучшения не отмечается. Параличи нижних конечностей у таких больных и нарушение функции тазовых органов остаются до конца их жизни. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Здесь имеет значение сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. В местах сращения корешков конского хвоста или спинного мозга со стенкой грыжевой кисты отмечается истончение и дегенерация последних. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Развитие высокотехнологичных подходов в хирургии СМГ не исключает риск развития послеоперационных осложнений, что указывает на необходимость разработки оптимальных методик их профилактики [4-6]. Операция удаления СМГ не может считаться конечным этапом лечения. С целью обеспечения комплексного подхода к лечению больных со СМГ необходимо участие нейрохирургов, физиотерапевтов, урологов, реабилитологов, ортопедов (стандарт).

Комплексное воздействие на процессы восстановления функции спинного мозга включает следующее: а) нейропротекцию с целью восстановления функции корешков спинного мозга, б) использование физических факторов с целью максимальной стимуляции регенераторного потенциала.

Важным направлением нейропротективной терапии является применение препаратов с нейротрофическим и нейромодуляторным свойствами. Одним из наиболее известных препаратов нейротрофического ряда является Церебролизин, представляющий собой белковый гидролизат вытяжки из головного мозга свиней, активное действие которого обусловлено фракцией низкомолекулярных пептидов. Защитные эффекты Церебролизина включают его оптимизирующее действие на энергетический метаболизм мозга и гомеостаз кальция, стимуляцию внутриклеточного синтеза белка, замедление прцессов глутамат-кальциевого каскада и перекисного окисления липидов. Вместе с тем препарат обладает выраженным нейротрофическим эффектом (рекомендации). Доказано, что введение церебролизина приводит к увеличению в коре головного мозга числа стволовых клеток-предшественников нейронов, большинство из которых позднее дифференцируется в новые нейроны. Церебролизин повышает жизнеспособность нейронов и тормозит процесс нейроапоптоза, в частности, провоцируемого различными стрессорными факторами. Это установлено в экспериментах на культуре корковых нейронов эмбрионов цыплят, которая выращивалась в условиях депривации нейротрофических факторов. В то же время удалось доказать, что в условиях апоптотического процесса, развивающегося, например, под воздействием эксайтотоксических или свободнорадикальных факторов, Церебролизин способствует выживанию нейронов [19].

Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов [6-8]. Лечение сопутствующей косолапости, трофических проявлений и других аномалий необходимо проводить в ранние сроки после грыжесечения. Дети, страдающие парезами нижних конечностей, должны подвергаться длительному физиолечению. Массаж и лечебная гимнастика показаны до ликвидации или улучшения нарушенных двигательных функций конечностей. Вместе с этим должны проводиться активные и пассивные упражнения для ног. Необходимым дополнением в процессе лечения является электростимуляция мышц. Особое значение необходимо придавать выработке рефлекса на мочеиспускание и дефекацию в определенные часы суток.

На основании вышеизложенной тактики лечения СМГ предполагается обосновать рекомендации по лечению этих пороков развития центральной нервной системы.

Литература
1. Ахмедиев М.М. Хирургическое лечение врожденных спинномозговых грыж // Мат-лы II Всероссийской конф. “Детская нейрохирургия”. Екатеринбург. 27-29 июня 2007 г. – М., 2007. – С. 125.
2. Ахмедиев М.М. Диагностика и оперативное лечение врожденных спинномозговых грыж // Мат-лы Всероссийской научно-практич. конф., посвящ. 150-летию со дня рождения В.М. Бехтерева. Поленовские чтения. 24-27 апреля 2007 г. – СПб., 2007. – С. 254.
3. Ахмедиев М.М. Ликворошунтирующие операции при врожденных пороках развития центральной нервной системы у детей, осложненных гидроцефальным синдромом // Сб. тезисов III научно-практич. конф. “Актуальные проблемы нейрохирургии”. – Ташкент. – 2008. – С. 13.
4. Ахмедиев М.М. Качество жизни детей, оперированных по поводу спинномозговой грыжи в раннем возрасте // Український нейрохiрургiчний журнал. – № 3. – 2007. – C. 56.
5. Ахмедиев М.М. Профилактика регионарных гнойно-воспалительных осложнений у детей со спинномозговыми грыжами // Мат-лы VIII Республ. научно-практич. конф. “Актуальные проблемы организации экстренной медицинской помощи: вопросы нозокомиальной инфекции в экстренной медицине”. – Самарканд. – 2008. – С. 101-102.
6. Ахмедиева Ш.Р., Ахмедиев М.М. Оценка качества жизни детей со спинномозговой грыжей // Мат-лы Республ. науч.-практич. конф. “Современные аспекты педиатрии. Наука и практика” 25 марта 2008. Ташкент. – С. 52-53.
7. Ахмедиев М.М. Ведение детей с врожденными спинномозговыми грыжами // Матеріали з’їзду нейрохірургів України (Дніпропетровськ, 27-30 травня 2008 р.). – Дніпропетровськ. – 2008. – С. 125.
8. Ахмедиев М.М. Протокол ведения детей с врожденными спинномозговыми грыжами // Мат-лы VII съезда травматологов-ортопедов Узбекистана “Травматология и ортопедия в современном аспекте”. 5-6 сентября 2008 г. – Ташкент. – С. 176-177.
9. Ахмедиев М.М., Ахмедиева Ш.Р. Врожденные пороки развития первичной невральной трубки у детей грудного и раннего возраста // Неврология. – 2008. – № 3-4 (39-40). – С. 125.
10. Ахмедиев М.М. Особенности магнитно-резонансных и клинических проявлений при врожденных спинномозговых грыжах с синдромом натянутого спинного мозга // VII научно-практич. конф. радиологов Узбекистана “Современные методы медицинской визуализации и интервенционной радиологии”. 11-12 июня 2008. – Ташкент. – С. 47-48.
11. Ахмедиев М.М. К лечению врожденных спинномозговых грыж у детей // Мат-лы юбилейной научно-практич. конф., посвященной памяти 70-летия проф. А.С. Сулейманова, “Актуальные проблемы детской хирургии”. Ташкент. 29 ноября 2008 г. – С. 136-137.
12. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д. Течение и прогноз результатов хирургического лечения врожденных спинномозговых грыж у детей // Всероссийская научно-практич. конф. “Поленовские чтения”. 22-24 апреля 2009 г. – СПб. – С. 317.
13. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д. Рентгенорадиологические и диагностические критерии хирургического лечения детей со спинномозговыми грыжами // Мат-лы III Евразийского радиологического форума “Радиология: наука и практика”. Астана. – 2009. – С. 413-415.
14. Ахмедиев М.М., Махмудов Ш.Д., Ахмедиева Ш.Р. Хирургическое лечение сочетанной аномалии развития: спинномозговой грыжи и гидроцефалии // Мат-лы 1-го съезда Ассоциации врачей экстренной медицинской помощи. – Ташкент. – 2009. – С. 296.
15. Мирсадыков Д.А. и др. Возможности мультиспиральной компьютерно-томографической миелографии и герниографии в дифференциальной диагностике разновидностей spina bifida // Нейрохирургия и неврология детского возраста. – 2008. – № 1. – С. 33-44.
16. Орлов Ю.А. и др. Хирургия спинномозговых грыж у новорожденных // Нейрохирургия и неврология детского возраста. – 2008. – № 1. – С. 107-109.
17. Шодиев А.Ш., Мамадалиев А.М. Некоторые особенности клиники и лечения спинномозговых грыж // Нейрохирургия. – 2000. – № 4. – С. 40-42.
18. Югай И.А., Ахмедиев М.М. Ведение детей с гидроцефалией, сочетанной со спинномозговыми грыжами // Всероссийская научно-практич. конф. “Поленовские чтения”. Тезисы. 22-24 апреля 2009 г. – СПб. – С. 355-356.
19. Ladurner G., Kalvach P., Moessler H. // Journal Neural. Transmission. – 2005. – 112. – 415-428.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговой грыжей называется врожденная патология, которая характеризуется тем, что в процессе внутриутробного развития у плода один или несколько позвонков не сомкнулись в области остистых отростков. В образовавшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Это тяжелый порок, который встречается с частотой 1 случая на 2-3 тысячи новорожденных. Не нужно путать спинномозговую и межпозвоночную грыжу. В первом случае речь идет о врожденной аномалии, во втором – о приобретенной. Отличается и причина, и симптоматика заболеваний.

Причины развития

В первые 7 дней у зародыша происходит деление клеток, образуются эмбриобласты. В последующие 7 дней формируются внезародышевые части и образуются осевые органы. На протяжении двух следующих недель развития образуется первичная нервная трубка. Именно в этот период возникают нарушения формирования нервной пластинки и ее замыкания в нервную трубку, появляются пороки развития спинного мозга. Еще позже могут появляться аномалии развития поясничного и крестцового отдела.

На 4-й неделе развития плода края нервной пластинки образуют желобок, который является началом головного и спинного мозга. Позже формируются хорда, первичные зачатки позвонков, дужки которых постепенно смыкаются, оболочки мозга, спинномозговой канал закрывается мягкими тканями.

При данной патологии дужки позвонков не замыкаются полностью. В результате возникает костный дефект (по-простому – щель) задней стенки канала, в котором проходит спинной мозг. Из-за повышенного давления ликвора происходит выпячивание спинного мозга и его оболочек, корешков в эту щель. Образуется формирование, которое сверху частично или полностью покрывается кожей.

Помимо генетического дефекта, который был унаследован от родителей, могут быть и другие причины развития патологии:

• влияние неблагоприятных факторов внешней среды;
• физические факторы, например, радиация;
• химические факторы (влияние ядовитых или больших доз гормональных веществ, гипоксии);
• вирусные и бактериальные агенты, простейшие и др.

Наиболее часто спинномозговая грыжа у новорожденных была диагностирована в репродуктивном периоде матери от 20 до 30 лет (около 70%), реже в возрасте 30-40 лет (18%), старше 40 в 2% клинических случаев.

На заметку:
У 70% женщин, которые родили малышей с аномалией развития, были диагностированы ЗППП (заболевания, передающиеся половым путем). Чаще определялись цитомегаловирусная инфекция, герпес, реже – микоплазмоз, токсоплазмоз.

Классификация

Различают несколько анатомических вариантов спинномозговой грыжи. Подробнее можно узнать в таблице.

Название	Основные характеристики
Менингоцеле	Наблюдается незаращение дужек позвонков, при этом в образовавшийся костный дефект выпячиваются оболочки спинного мозга. Изменений со стороны спинного мозга не наблюдается, его расположение правильное. Нарушаются функции тазовых органов, возникает дистальный парапарез, деформация ступней.
Менингорадикулоцеле	Частью грыжи являются корешки спинного мозга, некоторых из них сращены с внутренней стенкой грыжевого мешка. У больного возникают липомы, субарахноидальные кисты. Расположение спинного мозга не изменяется. Чем выше располагается дефект, тем более выражены симптомы нарушений со стороны тазовых органов и ног.
Менингомиелоцеле	Проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Этот участок нервной системы сформирован неправильно. У детей наблюдается парапарез, полное недержание урины и кала, деформация ног.
Миелоцистоцеле	Наиболее тяжелая форма, при которой наблюдаются серьезные неврологические расстройства. Может затрагивать шейный, грудной или грудопоясничный отдел позвоночника. Грыжевой мешок содержит скопившийся в расширенном центральном канале спинного мозга ликвор, окруженный оболочками спинного мозга и корешками спинномозговых нервов.
Рахишизис	Позвонки, лежащие над открытой частью спинного мозга, не формируются полностью, остаются незаращенными и открытыми, спинной мозг также остается открытым. Параллельно наблюдаются тяжелые уродства. Такие новорожденные погибают в первые сутки жизни.
Spina bifida occultа	Скрытый дефект дужек, при котором отсутствует грыжевое выпячивание. Чаще затрагивает пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В месте незаращения дужек появляются липомы, тяжи, фибромы и т.д.
Spina bifida complicatа	Незаращение дужек, которое сопровождается появлением доброкачественных опухолей позвоночника и интрамедулярного канала. Такие опухоли сдавливают спинной мозг и нервные корешки.

Грыжа спинного мозга, как самостоятельная патология, возникает редко. Обычно заболевание сопровождается другими врожденными аномалиями. Некоторые сочетания образуют сидромокомплексы, среди которых синдром Арнольда-Киари, триада Куррарино, иниенцефалия. Например, синдром Арнольда-Киари проявляется комбинацией спинномозговой грыжи с гидроцефалией (скоплением ликвора в желудочках головного мозга), нарушениями функций тазовых органов и ног, патологией краниовертебрального перехода.

На заметку:
Специалисты связывают увеличение частоты клинических случаев синдрома Арнольда-Киари с внедрением в повседневную практику МРТ.

Триада Куррарино – патология, характеризующаяся сочетанием аномалий копчика (вплоть до его отсутствия), аноректального порока и параректальной опухоли. У каждого третьего новорожденного наблюдается грыжа спинного мозга. Позднее к триаде симптомов была добавлена дисплазия тканей тазового дна.

Иниенцефалия – рахишизис шейного отдела + дефект затылочной кости + резкая ретрофлексия (обращение назад на себя) головы. Известно только 5 случаев, когда новорожденные выжили с такой патологией. Согласно статистике, чаще наблюдается миеломенингоцеле и рахишизис, наиболее редко – spina bifida complicata и spina bifida occulta. Спинномозговая грыжа чаще возникает на уровне поясничного и крестцового отдела позвоночного столба, в 53% клинических случаев затрагивает два отдела.

Симптомы

Наличие спинномозговой грыжи определяется визуально. На спине у новорожденного (чаще в области поясницы) наблюдается опухоль, размеры которой могут быть различными. Сверху образование покрыто тонкой кожей, имеющей рубцовые изменения, мацерации, язвочки, увеличенное количество волос, пигментные пятна. Возле основания образования можно пропальпировать несросшиеся дужки позвонков.

Spina bifida occulta является исключением, поскольку это скрытый дефект. Часто диагностируется при рентгенологическом исследовании, который проводится из-за определения наличия индикаторов аномалии: участков повышенного оволосения, доброкачественных опухолей, кожных ямок. Симптомами являются боли в нижних конечностях, повышенная кожная чувствительность, неконтролируемое подтекание мочи, ночное недержание.

Другие проявления спинномозговой грыжи:

• отсутствие чувствительности в области промежности и ногах;
• отсутствие ряда врожденных рефлексов;
• трофические поражения кожи;
• укорочение одной или обеих ног;
• уменьшение размеров ступней;
• мышечная атрофия;
• синюшность или бледность кожных покровов;
• косолапость;
• вывих бедра;
• гидроцефалия;
• нарушение функций тазовых органов – запоры, недержание кала и мочи, отсутствие позывов к мочеиспусканию;
• урогенитальные инфекции (у каждого второго ребенка).

При развитии гидроцефалии диагноз можно поставить уже только по внешнему виду: череп приобретает подобие шара, увеличивается в размерах, роднички открыты, кости черепа тонкие, иногда подвижные. Форма лица напоминает треугольник, у ребенка нависший лоб, полуприкрытые веки. Наблюдается и глазная симптоматика: нистагм (непроизвольные колебания глаз высокой частоты), синдром Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), симптом «заходящего солнца» (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком), косоглазие.

Внешний вид детей со спинномозговой грыжей

При синдроме Арнольда-Киари добавляются расстройства сердечно-сосудистой системы: изменяется уровень артериального давления, он становится ассиметричным, нарушается частота и ритмичность пульса, ритмичность дыхания. У взрослых пациентов появляются головокружение, головные боли, шаткость во время ходьбы, онемение и «мурашки» нижних конечностей, приливы жара. Синдром Куррарино в основном проявляется хроническими запорами, параллельно могут возникать недержание урины и кала, инфекция перианальной области, инфекции мочевых путей, менингит.

Диагностика

Главную роль в диагностике играет скрининг беременных. На УЗИ патологию можно обнаружить уже после 16-й недели беременности. Для полной оценки состояния его здоровья проводят такие обследования:

• нейросонография;
• офтальмоскопия;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• УЗИ содержимого грыжи;
• рентген позвоночника в двух проекциях;
• комплексное обследование толстого кишечника и тазового дна, ирригография (при синдроме Куррарино);
• ЭКГ;
• КТ;
• МРТ;
• общие анализы крови и мочи;
• биохимия и коагулограмма;
• ИФА и ПЦР для определения наличия внутриутробной инфекции.

Всем малышам с пороками развития необходимо проведение медико-генетического консультирования с определением формулы кариотипа. Одновременно консультируют и родителей, исследуют их кариотип, определяют наличие ЗППП.

Дифференциальная диагностика

Название патологии	Особенности
Terminal Myelocystocele	Повреждение нервной трубки, которое сопровождается расширением конечного отдела спинномозгового канала. Диагностика проводится в случае появления нарушений со стороны тазовых органов и ног. Часто сочетается с патологиями почечного аппарата и мочевого пузыря.
Крестцово-копчиковая тератома	Опухоль, которая располагается ассиметрично, распространяется в малый таз, пальпируется через прямую кишку, сдавливая ее, оттесняет матку и мочевой пузырь вверх. Тератома неоднородная, имеет дольчатое строение и плотные включения. Бывают случаи сочетания тератомы и спинномозговой грыжи в поясничном или крестцово-копчиковом отделе.
Диастематомиелия	Патология позвоночного столба, при котором формируется костный шип, который сдавливает и разделяет спинной мозг на две части. Дополнительно наблюдается сколиоз, повышенная пигментация кожных покровов, оволосение над зоной поражения.

Беременность 30 недель. Стебельчатая форма менингоцеле

Лечение

Лечение спинномозговой грыжи требует обязательного хирургического вмешательства. Современные технологии позволяют выполнять коррекцию состояния плода еще во время его внутриутробного развития. Оптимальным периодом считается 18-30-я недели. Используются два способа: открытый и эндоскопический. В первом случае плод из матки извлекается, но продолжает снабжаться кровью по плаценте. Эндоскопическое вмешательство позволяет предотвратить такие последствия, как переохлаждение и обезвоживание плода, преждевременные роды.

На заметку:
Решение о том, проводить ли хирургию спинномозговой грыжи в период внутриутробного развития, зависит от риска преждевременных родов.

Алгоритм ведения плода со спинномозговой грыжей выглядит следующим образом. Если на УЗИ были выявлены сочетанные аномалии развития, собирают консилиум для решения вопросов тактики лечения. В случае определения изолированного порока оценивают содержимое грыжевого мешка. При определении наличия в нем ликвора операция проводится в постнатальном периоде.

Если в содержимом обнаружен спинной мозг или его корешки, дальнейшая тактика будет зависеть от срока беременности. На поздних сроках операция проводится уже после рождения ребенка. При сроке гестации 20-25 недель рекомендована внутриутробная коррекция, а родоразрешение проводится при помощи кесарева сечения в сроки, приближенные к нормальным.

Особенности хирургического лечения

Мнения специалистов по поводу сроков проведения операции по устранению грыжи расходятся. Некоторые считают, что стоит дождаться, пока ребенку исполнится год, другие говорят о том, что целесообразно убирать патологию в первые дни жизни. Основываясь на гистологическом исследовании срезов стенки грыжевого мешка, ученые определили, что оптимальный возраст для проведения операции – от 10 дней до 1 месяца.

Беременность 18 недель. Spina bifida в крестцовом отделе

Если грыжа небольшого размера и имеет хороший кожный покров + отсутствуют нарушения со стороны тазовых органов и ног, лечение рекомендуют проводить после полугода. Во время операции проводят резекцию участков незаращенных дужек, удаление разрастаний или доброкачественных опухолей, которые располагаются в участке патологического процесса. При наличии гидроцефалии сперва устанавливают шунт, лишь потом проводят удаление спинномозговой грыжи.

Противопоказания к проведению хирургического вмешательства:

• менингит;
• менингоэнцефалит;
• тяжелые неврологические расстройства;
• вентрикулит;
• воспаление грыжевого мешка;
• тяжелая степень гидроцефалии;
• тотальный рахишизис.

Если произошло инфицирование грыжевого мешка, ребенку назначают антибиотикотерапию, витамины, переливание крови или плазмы, ежедневный туалет раны с проведением облучения кварцевой лампы и перевязки. После проведения операции первую неделю ребенка укладывают на живот для профилактики загрязнения раны. Первое кормление после хирургического вмешательства позволено через 2-4 часа. На протяжении двух недель запрещены любые физические нагрузки, массаж, физиолечение.

Далее назначается медикаментозная терапия: антибактериальные препараты, диуретики и салуретики, препараты калия, ноотропы, витамины группы В. Проводится ультрафиолетовое облучение послеоперационной раны. С 3-й недели и до 2-х месяцев рекомендовано проведение массажа и лечебной гимнастики, электрофореза с прозерином, парафиновых аппликаций на нижние конечности.

Из медикаментов в этом периоде назначают диуретики, ноотропы, витамины В-ряда и препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость. С третьего месяца реабилитации и до 1 года к проводимым ранее процедурам добавляют сакроабдоминально КJ-электрофорез, а из медикаментов – биостимуляторы. Для успешного лечения необходимо постоянное наблюдение педиатра, невролога, хирурга, ортопеда, сурдолога, реабилитолога и других специалистов.

После операции первую неделю ребенок должен лежать на животе

Восстановление функций тазовых органов

При непроизвольных сокращениях мочевого пузыря и неконтролированном подтекании мочи назначается прием М-холинолитиков, периодически проводят катетеризацию мочевого пузыря. Препараты назначаются месячными курсами на протяжении года. При катетеризации обязательно используются уросептики для профилактики развития мочеполовой инфекции. При отсутствии эффективности на протяжении года проводится хирургическое вмешательство.

Также частыми проблемами считаются недержание кала и запоры. В таких случаях рекомендовано соблюдение диеты, прием слабительных препаратов в таблетках или свечах. При необходимости ставят клизмы, эвакуируют кал вручную.

Коррекция сочетанных аномалий

В первую очередь устраняют пороки, которые угрожают жизнедеятельности ребенка. Например, отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки, спинномозговая грыжа с нарушением целостности оболочек. Патологии опорно-двигательного аппарата пытаются лечить консервативными методами. При неэффективности через 3-5 лет рекомендовано хирургическое вмешательство.

При синдроме Арнольда-Киари в первую очередь устраняют спинномозговую грыжу, а далее корректируют пороки развития спинного мозга и позвоночника. При хирургическом лечении синдрома Куррарино проводят заднюю сагитальную аноректопластику по A. Pena.

Полезные советы

Совет №1

Беременным нужно обязательно выполнять все предписания лечащего врача, вовремя проходить плановые скрининги, чтоб была возможность своевременно выявить патологию и провести ее коррекцию.

Совет №2

Для благоприятного исхода лечения важно подобрать квалифицированного хирурга и хорошую клинику, оптимальные сроки и метод операции.

Частые вопросы

Как часто возникает спинномозговая грыжа?

Согласно данным статистики, ежегодно количество младенцев с данной патологией увеличивается. На данный момент на спинномозговую грыжу приходится около 30% случаев из всех аномалий развития плода.

Грыжа спинного мозга у новорожденных

Грыжа спинного мозга – врожденная аномалия внутриутробного развития у новорожденных. Причиной образования спинномозгового выпячивания является расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка и недоразвитость оболочек, формирующих спинномозговой канал

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Симптоматика заболевания

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

• дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
• парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
• достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
• угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
• нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Диагностика и лечение

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.

Позвоночная грыжа у новорожденных

+7 (812) 318-54-25

Личность

Наука

Клиника

Общество

Пациентам

Патологии позвоночника у плода – особенности диагностики и прогноз

Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.

Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.

Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований

Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.

Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.

Патология шейного отдела позвоночника, отсутствие шеи и полное недоразвитие переднего мозгового пузыря. Продольное сканирование

Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.

Первое скрининговое УЗИ-исследование проводится после 11-й недели беременности. Уже на этом сроке можно выявить деформации формирующегося позвоночника по контуру мягких тканей над ним, и с большой долей вероятности диагностировать его расщепление, а также миелоцеле, менингоцеле или менингомиелоцеле. Если на УЗИ заметно нарушение мягких тканей и кожи плода в зоне деформации позвоночника, то диагноз не подлежит сомнению.

Дефект позвоночника на 3D УЗИ — спинномозговая грыжа

При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.

Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно

Дизрафия — расщепление позвоночника, или spina bifida

Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.

Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.

Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.

Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.

Миеломенингоцеле – спинномозговая грыжа

На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.

Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.

Синдром Клиппеля-Фейля

Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.

При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.

Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.

На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:

Сирингомиелия и гидромиелия

Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.

Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.

Спондилолиз (односторонний или двусторонний)

Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.

Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.

Неправильное формирование отдельных позвонков или добавочные позвонки

Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется врожденным сколиозом у ребенка сразу при появлении на свет.

Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.

Шейное ребро

Дефект встречается у 0,5% новорожденных.

Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.

Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.

Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.

30 декабря 2016

Последние новости

Совсем недавно стартовала уникальная программа Союзного государства помощи детям с патологиями и деформацией позвоночника, разработанная ведущими специалистами в области вертебрологии из России и Беларуси.

Сегодня эти планы воплотились на практике, подарив первым маленьким пациентам здоровое будущее, без болей и ограничений.

В выпуске новостей телеканала Диёр 24 вышел репортаж из Наманганской области республики Узбекистан о визите в областную больницу врачей-травматологов из НИИ Травматологии и ортопедии, г. Ташкент, и профессора С.В. Виссарионова из НИИ детской ортопедии, г. Санкт-Петербург.

28 февраля 2018 Подробнее

г. Пушкин (пригород г. Санкт- Петербурга), Парковая улица 64-68, ФГУ «НИДОИ им. Г.И.Турнера»

Спинномозговые грыжи у детей (spina bifida)

Спинномозговые грыжи у детей – редкая врожденная патология (1-4 случая на 1000 новорожденных), при которой у пациента наблюдается «выпячивание» спинного мозга в результате незаращения дужек позвонков. Эта тяжелая аномалия приводит к пороку развития нижних и верхних конечностей (примерно 60%-поясничный отдел, 7,5% ШОП); нарушению в работе тазовых органов; потере чувствительности; парезам и параличам; недержанию мочи и кала; часто сопровождается гидроцефалией, синдромом Арнольда-Киари, деформациями позвоночника и прочими отклонениями.
Spina bifida проявляется в нескольких формах.
Наиболее легкая разновидность – скрытое расщепление позвонков без грыжевого выпячивания (spina bifida occulta). Протекает без выраженных симптомов, обычно выявляется только при помощи рентгена. Может сопровождаться такими симптомами как: слабость в ногах, поясничные боли, расстройств мочеиспускания и дефекации. Не требует хирургического вмешательства.

Менингоцеле – форма, при которой оболочки спинного мозга выступают через расщепленные участки позвоночника. В этом случае грыжа является доброкачественной, так как спинной мозг сформирован правильно.
Самая тяжелая и при этом самая распространенная форма Spina bifida – миеломенингоцеле. Характеризуется выпячиванием не только оболочек спинного мозга и мозговой ткани, но и нервных корешков. При такой форме позвоночный канал чаще всего остается открытым, ребенок постоянно подвержен инфекциям. Форма сопровождается наибольшим количеством неврологических нарушений, развитием паралича, тазовыми нарушениями, гидроцефалией и менингита.

Вопрос о возникновения патологии на сегодняшний день остается не до конца изученным. Многие врачи и специалисты рекомендуют для профилактики появления патологии обеспечить достаточное поступление в организм фолиевой кислоты. Начинать прием витамина В9 следует за 3-6 месяцев до планируемой беременности, это позволит снизить риски развития дефектов позвоночника на 60%. Также на образование патологии могут повлиять такие факторы как: употребление наркотических средств и алкоголя во время беременности, прём сильнодействующих медицинских препаратов, наличие инфекционных заболеваний, сахарный диабет, возраст матери и др.

Единственным возможным вариантом лечения является хирургическое вмешательство. Операция проводится как в перинатальный период – метод оперативного лечения (считается наиболее успешным), так и после рождения ребенка. Внутриутробные операции проводятся на 20-26 неделе, если для их осуществления нет противопоказаний. Операция позволяет закрыть анатомическую аномалию в структуре позвоночника и, тем самым, обеспечить защиту спинному мозгу Внутриутробная операция – лучшее решение для пациентов с spina bifida , но официально подтвержденная статистика успешности на сегодня не известна. Основная задача заключается в поддержании работоспособности кишечника и мочевого пузыря и постоянного наблюдения у специалиста. Основной минус таких операций – их сложность, в связи с чем в мире насчитывается не так много специалистов, которые могут провести такую операцию. Проблема также состоит в том, что не только большинство родителей малышей, но и также многие врачи не оснащены информацией о возможности проведения внутриутробных операций.
Послеродовые операции проводятся. Но вопрос о назначении даты проведения операции зависит от тяжести общего состояния ребенка после родов (были случаи оперативного вмешательства в первые 24 часа после рождения ребенка). Врачи иссякают грыжевой мешок и закрывают дефект. Эффективность лечения зависит от расположения грыжи, ее размера, наличия сопутствующих отклонений, например, гидроцефалии (ВПШ при нарастании гигром). После операции требуется длительная реабилитация. Могут также потребоваться повторные операции.
Важно не забывать, что успешность лечения зависит не только от самого лечения, но и веры в чудо, поэтому никогда не стоит сдаваться.

В Реабилитационном центре “Сакура” помогают детям с данным заболеванием в выработке новых навыков (имеются противопоказания; нужна консультация специалиста).
​​​​

Возможности эхографии для диагностики дефектов позвоночника плода

Spina bifida – дефект развития нервной трубки, представляющий собой расщепление спинномозгового канала (спинальный дизрафизм), часто с формированием грыж спинного мозга.

Центральная нервная система формируется из эктодермы на 3-й неделе эмбрионального развития. Длина эмбриона в этот период составляет всего 15 мм. Листки эктодермы сближаются и формируют невральный желобок, а затем, сблизившись, нервную трубку (рис. 1). Вокруг формируется костное кольцо. В норме закрытие невральной трубки происходит к 28-му дню гестации. Однако при нарушениях закрытия формируются такие ее дефекты, как анэнцефалия, энцефалоцеле и spina bifida (рис. 2).

Рис. 1. Стадии эмбриогенеза нервной трубки: поперечный схематических разрез.
а) Медуллярная пластинка.
б, в) Медуллярная бороздк.
г, д) Нервная трубка: 1 – роговой листок (эпидермис); 2 – нейральные гребни.

Рис. 2. Формирование дефекта нервной трубки.

Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи.

Передняя и задняя расщелины позвонка могут проходить по срединной линии, а также располагаться асимметрично. В ряде случаев щель располагается косо. Если расщепление позвонков происходит по срединной линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вовсе не выражена. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития позвонков (например, односторонней микроспондилией половины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвоночника.

Наиболее часто (до 70% случаев) spina bifida локализуется в пояснично-крестцовой области, в 21% – в грудном отделе и в 9% – прочей локализации [1].

1. Spina bifida occulta. Этот вариант еще называют “скрытым”, так как видимого наружного дефекта нет. Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной “находкой” при рентгенологическом исследовании позвоночника или МРТ. Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка. Это наиболее благоприятный вариант spina bifida. Иногда в области дефекта имеются “маркеры” или кожные стигмы в виде липом, кистозных и/или солидных масс, участков аномального оволосения, гиперпигментации. При закрытых дефектах также встречаются аномалии позвонков, деформации стоп и аномально низкорасположенный конус. Закрытый вариант spina bifida не сопровождается синдромом Арнольда Киари II, вентрикуломегалией и другими интракраниальными изменениями [2].
2. Meningocele. Менингоцеле представляет собой расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур (рис. 3). Содержимое грыжевого мешка – мозговые оболочки и ликвор, форма его – обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Клинические проявления заболевания вариабельны и колеблются от бессимптомного течения до нарушения функции тазовых органов, двигательных и чувствительных расстройств. Данный вариант spina bifida встречается редко.
3. Myelomeningocele. Это наиболее тяжелая форма spina bifida, с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая параплегия нижних конечностей, чувствительные расстройства, нейрогенный мочевой пузырь и парез кишечника. Именно эта форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто – около 75% всех форм [3-5]. Почти во всех случаях миеломенингоцеле сочетается с синдромом Арнольда – Киари II. Таким образом, обнаружение признаков аномалии Арнольда – Киари II у плода является маркером наличия spina bifida. Кроме того, в 70-80% случаев у плода развивается гидроцефалия [5, 6].

Рис. 3. Схема дефектов позвоночника плода.
а) Meningomyelocele.
б) Meningocele.

Представляем клинические наблюдения, демонстрирующие возможности эхографии в диагностике дефектов позвоночника плода.

Клиническое наблюдение 1

Пациентка К., 26 лет, обратилась в клинику в 23 нед беременности. Беременность первая. Исследование проводилось на аппарате Accuvix-XQ (Samsung Medison) с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D. Показатели фетометрии полностью соответствовали сроку беременности. В процессе сканирования позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскостях выявлена угловая деформация позвоночника в грудном отделе, протяженностью около трех позвонков. В поперечной плоскости сканирования нарушения структур и целостности тканей не было обнаружено. В режиме 3D/4D реконструкции было выявлено асимметричное расхождение ребер правой и левой стороны грудной клетки (рис. 4).

Рис. 4. Эхографическая картина асимметрии ребер в режиме 3D реконструкции.

Ребра левой стороны были сближены, межреберные промежутки уменьшены по сравнению с противоположной стороной (рис. 5, 6). Другой патологии у плода не было выявлено. Заподозрен врожденный сколиоз, основой которого является наличие боковых полупозвонков (hemivertebrae) или боковых клиновидных позвонков. В 26 нед ультразвуковая картина сохранялась. При проведении трехмерной эхографии получено отчетливое изображение асимметрии реберных дуг и сколиотическая деформация позвоночника.

Рис. 5. Асимметрия межреберных промежутков в режиме 3D реконструкции.

Рис. 6. Асимметрия межреберных промежутков в режиме 3D реконструкции.

В 30 нед фетометрические показатели плода соответствовали сроку беременности. Сколиотическая деформация позвоночника сохранялась. Дополнительно выявлена оболочечная грыжа, исходящая из грудного отдела позвоночника, в области деформированных позвонков. Грыжа представляла собой стебельчатой формы образование с суженной ножкой (рис. 7, 8). Концевая часть ее была расширена в виде петли и заполнена анэхогенным содержимым (ликвором), которое отчетливо дифференцировалось на фоне “мутных” околоплодных вод (рис. 9). Таким образом, диагноз был уточнен: spina bifida – менингоцеле.

Рис. 7. Беременность 30 нед. Стебельчатая форма менингоцеле.

Рис. 8. Место выхода мозговой оболочки.

Рис. 9. Беременность 30 нед. Эхогенность ликвора ниже эхогенности околоплодных вод.

Дальнейшее наблюдение не выявило значительной динамики обнаруженных изменений.

После рождения диагноз spina bifida – менингоцеле подтвержден. Ребенок успешно оперирован, у него отсутствуют какие-либо неврологические расстройства.

В данном случае, локальная угловая деформация позвоночника в грудном отделе и асимметрия ребер явились начальными ультразвуковыми признаками открытой формы spina bifida – менингоцеле во II триместре беременности. Манифестация грыжи возникла только в III триместре.

Клиническое наблюдение 2

Беременная М., 21 года. Впервые обратилась в клинику в срок 20 нед беременности. Исследование проводилось на аппарате SonoAce-R7 (Samsung Medison) с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D. При изучении позвоночника плода в трех плоскостях костных деформаций не выявлено. В грудном отделе позвоночника обнаружено тонкостенное кистозное образование с анэхогенным содержимым, стебельчатой формы (рис. 10-12). Степень “прозрачности” содержимого была выше околоплодных вод, что позволяло идентифицировать его как ликвор. В проекции грыжевого выпячивания располагалась петля пуповины, дифференциальную диагностику которой без труда удалось провести с помощью ЦДК (рис. 13).

Рис. 10. Беременность 20 нед. Менингоцеле: типичное кистозное образование стебельчатой формы.

Рис. 11. Беременность 20 нед. Менингоцеле.

Рис. 12. Менингоцеле. В сагиттальном срезе видна неровность кожи в проекции расщелины.

Рис. 13. Петля пуповины в режиме ЦДК.

У плода наблюдалась выраженная гидроцефалия, обусловленная синдромом Аронольда – Киари II (рис. 14, 15).

Рис. 14. Беременность 20 нед. Гидроцефалия.

Рис. 15. Беременность 20 нед. Удлинение ножек мозга и вклинение мозжечка в затылочное отверстие при синдроме Арнольда – Киари II.

Учитывая типичную форму грыжевого выпячивания и отсутствие элементов нервной ткани, было высказано предположение о наличии у плода менингоцеле (рис. 16). Женщина приняла решение о прерывании беременности.

Рис. 16. Беременность 20 нед. Менингоцеле размером 37х21 мм.

Клиническое наблюдение 3

Беременная 27 лет, обратилась в клинику в 18 нед. При эхографии обнаружен синдром Арнольда – Киари II, умеренно выраженная гидроцефалия (рис. 17).

Рис. 17. Беременность 18 нед. Гидроцефалия.

В крестцовом отделе позвоночника выявлена spina bifida cysticа (рис. 18).

Рис. 18. Беременность 18 нед. Spina bifida в крестцовом отделе.

Женщиной принято решение о прерывании беременности.

Клиническое наблюдение 4

Беременная 25 лет, обратилась в клинику в срок 18 нед. При эхографии выявлена грубая кифотическая деформация позвоночника в поясничном отделе (рис. 19).

Рис. 19. Деформация позвоночника.

В проекции деформации определяется миеломенингоцеле (рис. 20).

Рис. 20. Миеломенингоцеле.

Обнаружение типичных эхографических признаков позволило установить диагноз миеломенингоцеле.

Женщиной принято решение о прерывании беременности.

Заключение

Диагностика открытых форм spina bifida не является трудной задачей во II триместре беременности. Обнаружение таких изменений, как синдром Арнольда – Киари II и дефект позвоночника с формированием грыжевого выпячивания не оставляют сомнений в диагнозе. Исключение составляют лишь те случаи, когда ультразвуковая манифестация порока представлена только деформацией позвоночника. В настоящее время наибольший интерес представляет выявление данного порока в I триместре беременности. Изучаются такие ультразвуковые критерии, как отсутствие интракраниальной “прозрачности” (intracranial translucency), сглаженность угла ствола мозга, уменьшение бипариетального размера ниже 5-го процентиля и т.д. Таким образом, диагностика spina bifida остается важной задачей пренатальной диагностики.

Литература

1. Amari F., Junkers W., Djalali S., Hartge D.R. et al. Fetal spina bifida – prenatal course and outcome in 103 cases // J. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2009. N 34. P. 82.
2. Pugash D., Irwin B., Lim K., Thiessen P., Poskitt K., Cochrane D. Prenatal diagnosis of closed spinal dysraphism // J Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2006. N 28. P. 547.
3. Tortori-Donati P., Rossi A., Cama A. Spinal dys-raphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification // Neuroradiology. 2000. N 42. P. 471-491.
4. Van den Hof M.C., Nicolaides K.H., Campbell J., Campbell S. Evaluation of the lemon and banana signs in one hundred thirty fetuses with open spina bifida // Am J Obstet Gynecol. 1990. N 162. P. 322-327.
5. Ghi T., Pilu G., Falco P., Segata M., Carletti A., Cocchi G., Santini D., Bonasoni P., Tani G., Rizzo N. Prenatal diagnosis of open and closed spina bifida.Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. N. 28. P. 899-903.
6. D’Addario V., Rossi A.C., Pinto V., Pintucci A., Di Cagno L. Comparison of six sonographic signs in the prenatal diagnosis of spina bifida // J Perinat Med. 2008. N 36. P. 330-334.

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.