Гемостаз крови: что это, функции, нарушения, лечение

Патология системы гемостаза и ее влияние на репродуктивную функцию

Многие исследования и открытия в области гемостазиологии помогли пересмотреть причины, патогенез, концепцию лечения и профилактики важнейших осложнений беременности (синдром привычной потери плода, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гестозы, антенатальная гибель плода, тромботические осложнения у беременных и в послеродовом периоде) [5].

Физиологические и патологические изменения в системе свертывания

Беременность – особенное состояние организма, при котором происходят существенные изменения гемостаза: на фоне гормональных перестроек меняется тонус сосудистых стенок, растет потенциал свертывающей системы крови, увеличивается объем циркулирующей крови. Нарушение этого хрупкого равновесия в системе гемостаза на фоне беременности может привести к высокому риску развития тромботических осложнений, кровотечений и акушерских потерь [4].
Частота этих осложнений существенно возрастает при носительстве генетических дефектов системы гемостаза, объединенных термином «наследственная тромбофилия» (мутация в гене протромбина, Лейденовская мутация, дефицит АТ III, дефицит протеина С и S, дезагрегационная тромбоцитопатия и т. д.), и при приобретенных формах нарушениях гемостаза (гипергомоцистеинемия, АФС, СКВ, метабо- лический синдром, варикозная болезнь вен и т. д.) [4]. Сравнительно недавно стала изучаться роль тромбофилии и в патогенезе развития нарушений имплантации плодного яйца, нарушений формирования маточно-плацентарного кровотока и, соответственно, в формировании гестозов («токсикозов») у беременных. Таким образом, наличие тромбофилии представляет серьезный риск не только для исхода беременности, но и является угрозой жизни и здоровью беременной женщины и плоду [2].

Клинические проявления тромбофилий во время беременности очень многообразны. Но своевременное выявление, диагностика (комплекс включает в себя такие исследования, как генетический анализ, гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, оценка функционального состояния тромбоцитов, коагулограмма) и правильная трактовка анамнеза и показателей позволяют диагностировать наличие тромбофилии и, соответственно, вовремя начать лечение для предотвращения осложнений (как акушерских, так и тромботических) [2].

Клинический пример 1:
“Пациентка А. 28 лет. Диагноз: наследственная предрасположенность к тромбофилии (гете- розиготы F2, F13, ITGB3, FGB), состоявшийся тромбоз в анамнезе (ТЭЛА после кесарева сечения (КС) 2012 г.). Обратилась на малом сроке беременности. Ведение беременности на низкомолекулярных гепаринах (НМГ), антиагрегантах, симптоматической терапии. Мониторинг показателей гемостаза, допплера. Коррекция терапии по показателям. Плановое КС. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ в течение 6 нед.).”

Классификации тромбофилий

• Врожденные (генетические) тромбофилии связаны с нарушением структуры генов определенных белков, которые принадлежат к системе свертывания крови.
• Приобретенные, или ситуационные, тромбофилии являются следствием возрастных изменений, оперативных вмешательств, травм, приема гормональных препаратов.

• обусловленные нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена (тромбоцитоз, синдром «липких» тромбоцитов)
• обусловленные аномалиями или дефицитом физиологических антикоагулянтов (дефицит антитромбина III, протеинов C и S)
• обусловленные гиперпродукцией или аномалией факторов свертывающей системы крови (Лейденовская мутация, полиморфизм гена протромбина, гиперфибриногенемия)
• связанные с нарушением системы фибринолиза (повышение в плазме уровня PAI-1, дефицит плазминогена)
• метаболические (гипергомоцистеинемия)

• гемореологические формы (замедление тока крови в местах сужения, турбулентное течение крови)
• аутоиммунные и инфекционно-иммунные формы (антифосфолипидный синдром)
• ятрогенные, в том числе медикаментозные формы (возникшие на фоне приема оральных контрацептивов, ЗГТ, цитостатиков, дексаметазона, операции на органах малого таза)

Методы диагностики тромбофилии

• Семейный анамнез (при наследственных тромбофилиях), анамнез сопутствующих заболеваний (при приобретенных), акушерский анамнез (синдром привычной потери плода – СППП, антенатальная гибель плода, тромботические осложнения во время беременности или в послеродовом периоде).
• Данные лабораторных исследований (развернутая коагулограмма с определением уровня факторов свертывающей системы и физиологических антикоагулянтов, определение агрегационной способности тромбоцитов, диагностика полиморфизмов генов тромбогенности и фолатного цикла методом ПЦР).
• Инструментальные методы (ультразвуковое исследование сосудов, в том числе оценка состояния маточного кровотока при планировании беременности и маточно-плацентарного кровотока при беременности, дуплексное сканирование сосудов, компьютерная и магнитно-резонансная томография, эхокардиография и т. д.).

“Пациентка Д. 42 года. Д-з: наследственная предрасположенность к тромбофилии (гетерозиготы F5, PAI-1, ITGA2, MTHFR677), СППП, возрастной фактор, латентный железодефицит. В анамнезе: роды – 2, замершие беременности на раннем сроке – 3. Обрати- лась после ЗБ. Проведены восстановительная терапия и дообследование, прегравидарная подготовка. При наступлении беременности продолжена терапия: НМГ, фолиевая кислота, антиоксиданты, препараты железа. Срочные роды. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ в течение 6 нед.).”

Своевременное выявление рисков тромботических осложнений, рисков патологии и угрозы вынашивания беременности позволяет правильно сформировать эффективные методы профилактики и лечения. При таком подходе терапия действует на основную причину заболевания, а не только купирует симптоматику [1].

Основные принципы терапии

Если генетическая предрасположенность к тромбофилии, антифосфолипидный синдром, гипергомоцистемия и другие сочетанные формы тромбофилических рисков выявлены при обследовании, то успешное лечение и профилактика повторных осложнений возможны при условии раннего (предгравидарного) начала подготовки (так как патогенетические негативные эффекты тромбофилий начинают осуществляться с момента имплантации, инвазии трофобласта и плацентации), воздействия на патогенез (антикоагулянтная, антиагрегантная терапия), а также дифференцированного индивидуального подхода к каждой пациентке в зависимости от формы тромбофилии и сопутствующей патологии [1].

Клинический пример 3:

“Пациентка В. 33 г. Д-з: наследственная предрас-положенность к тромбофилии (патологиче-ская гомозигота PAI-1, гетерозиготы интегрин а2, в3, FGB), первичное бесплодие, сочетанный фактор (ЭКО – 1 отрицательный результат, два криопереноса – отрицательный результат). УЗИ с цветовым допплеровским картированием (ЦДК): гипоплазия эндометрия, нарушение показателей гемодинамики маточного кровотока. Обратилась для планирования криопереноса. Подготовка к криопереносу (НМГ, антиагреганты, антиоксиданты). Показатели на фоне лечения с положительной динамикой. Произведен криоперенос. Получена беременность (бихориальная, биамниотическая двойня). Ведение беременности на НМГ, контроль показателей гемостаза. Коррекция назначений по показателям (На 5–6 нед. – ретрохориальная гематома (РХГ), на 20–21 нед. – нарушение гемодинамики маточно-плацентарного кровотока 1А степени). Плановое КС 35–36 нед. Профилактика тромботических осложнений в послеродовом периоде (НМГ).”

Базовыми препаратами в процессе подготовки, ведения беременности и послеродового периода, конечно, являются противотромботические препараты – низкомолекулярные гепарины, антиагреганты, а также фолиевая кислота в индивидуально подобранной дозировке и, по показаниям, вспомогательная терапия (препараты железа, антиоксиданты, препараты прогестерона, глюкокортикоиды) [3].

1. Доброхотова Ю. Э., Щеголев А. А., Комраков В. Е. и др.; Под ред. Ю. Э. Доброхотовой, А. А. Щеголева. Тромботические состояния в акушерской практике. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
2. Макацария А. Д., Бицадзе В. О. Тромбофилические состояния в акушерской практике. – М.: РУССО, 2001. – 704 с.
3. Мхеидзе Н. Э. Клиническое значение выявления генетической и приоб- ретенной тромбофилии у беременных с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты в анамнезе. – М., 2006.
4. Репина М. А., Сумская Г. Ф., Лапина Е. Н. Наследственные нарушения системы гемостаза и беременность. – СПб, 2008.
5. Физиология и патология гемостаза. Под ред. д. м. н. проф. Н. И. Стуклова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Нарушение гемостаза

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию – поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда – крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

​склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

острые проявления герпесовой инфекции;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный – коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами:

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

Гемостаз крови: что это, функции, нарушения, лечение

Во время беременности женщине необходимо сделать гемостазиограмму – анализ, выявляющий, нарушения в свёртывающей системе крови. Зачем зто нужно и что означают его результаты?

Наталия Рубина; консультанты: Седа Баймурадова, д. м. н., доцент кафедры акушерства и гинекологии Первого Московского Государственного медицинского университета (ПМГМУ); Нона Овсепян, врач-консультант Независимой лаборатории ИНВИТРО

Кто в «группе риска»?

Свёртывающая система крови (гемостаз) нужна для того, чтобы избежать значительных кровопотерь при повреждении сосудов. Вспомните, к примеру – если вы порезали палец, сначала кровь из раны идёт сильно, потом останавливается, а вскоре на месте раны образуется корочка – тромб. В противовес свёртывающей системе крови в организме функционирует противосвёртывающая – она позволяет поддерживать кровь в жидком состоянии. Иногда равновесие этих систем нарушается, и кровь становится чересчур густой, вязкой, склонной к образованию сгустков и тромбов.

При беременности повышенная свёртываемость крови чревата возникновением так называемого ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови) – это значит, что кровь в сосудах загустевает, в результате может возникнуть нарушение плацентарного кровотока. При этом малыш не получает полноценного питания и, как следствие, отстает в развитии. В худшем случае возможно замирание беременности или даже гибель плода. Но если вовремя сдать анализ на гемостаз, как правило, удаётся избежать осложнений и доносить беременность до положенного срока.

• у кого-то из ваших родственников был инсульт, инфаркт или тромбоз;
• ваша предыдущая беременность закончилась выкидышем или была замершей;
• вы занимаетесь спортом с тяжёлыми физическими нагрузками;
• у вас или у кого-то из близких родственников (мамы или бабушки) варикозное расширение вен.

За неделю до сдачи анализа крови на гемостаз нельзя пить алкоголь и принимать аспириносодержащие препараты, так как и то, и другое разжижает кровь. В итоге, анализ может дать неверные результаты.

Когда это необходимо?

Если вы уже беременны, а ваш доктор не назначил вам этого анализа, попросите его сделать это. Типичные ситуации, когда анализ на гемостаз просто необходим.

Привычное невынашивание – если у вас уже было не менее двух замерших беременностей или двух выкидышей. Причин для невынашивания множество – инфекции, гормональная недостаточность, хромосомные паталогии, а также повышенная свёртываемость крови.

Гестоз – это серьёзное осложнение беременности, признаками которого являются отеки рук и ног, повышенное артериальное давление; и наличие белка в моче. По данным иссдедований, в 70% случаев у женщин с гестозом выявлена повышенная свёртываемость крови, что отягощает его течение. Лечить гестоз трудно, а предупредить возможно. Для этого на этапе планирования беременности или на ранних её сроках нужно сдать гемостазиограмму и в случае необходимости пройти курс лечения. Тогда, даже если гестоз и возникнет, протекать он будет в лёгкой форме.

Угроза прерывания беременности (гипертонус матки). Основной признак гипертонуса – боли и тянущее ощущение внизу живота. Этот диагноз ставят каждой второй беременной.

• Вымойте руки.
• Обработайте место инъекции ватным шариком, смоченным в спирте (укол лучше делать на 2 см правее или левее пупка).
• Возьмите в правую руку шприц. (Купите в аптеке шприц на 2 мл, так как диаметр его иглы самый маленький. Кстати, современные низкомолекулярные гепарины сразу продаются в шприцах с крошечной и очень тонкой иглой, так что набирать лекарство самостоятельно не нужно. А короткая длина иглы не позволит сделать никакой укол, кроме подкожного.)
• Левой рукой соберите кожу на животе в складку.
• Придерживая иглу указательным пальцем, введите её под углом 45° в основание кожной складки на глубину 2/3 длины иглы.
• Надавливая большим пальцем на поршень, введите лекарственное средство.
• Приложите к месту укола чистый ватный шарик со спиртом.

АЧТВ – это показатель, определяющий время свёртывания крови. В норме 24-35 секунд. Сокращение этого показателя говорит об ускоренном свёртывании, что является показателем ДВС-синдрома. Если АЧТВ больше 35 секунд, значит, кровь наоборот плохо свёртывается, и велик риск послеродового кровотечения.

Протромбин – это фактор, отражающий качество свёртывания крови. В норме его значение 78-142%. Если этот показатель выше – это признак ускоренного свёртывания крови, если ниже – у женщины велик риск большой потери крови при кровотечении (например, после родов).

Антитромбин III – это белок крови, угнетающий процессы свёртывания. В норме его значения – 71-115%. Если уровень антитромбина III снижается – это свидетельствует о риске образования тромбов, если повышается – велик риск послеродового кровотечения.

D-димер – самый важный показатель гемостазиограммы, который указывает, есть в организме повышенное свёртывание крови или нет. В норме его значение должно быть меньше 248 нг/мл. Если эта цифра больше, значит, кровь у женщины густая и вязкая, склонная к образованию тромбов (ДВС-синдром). Повышенным значение D-димера может быть, если у женщины есть гематома или большой синяк. Обязательно обратите на это внимание врача. Тогда он скорее всего не станет сразу назначать вам лечение, а предложит пересдать анализ, когда гематома пройдёт.

РКМФ – это маркёр ДВС-синдрома, возникающий раньше, чем D-димер. В норме его быть не должно.

Тромбиновое время (ТВ) – время последнего этапа свёртывания крови. В норме 11-18 секунд. Если ТВ меньше 11 секунд, это признак ДВС-синдрома, если больше 18 – велик риск послеродового кровотечения.

Волчаночный антикоагулянт – в норме этого показателя в крови быть не должно. Если он обнаружен в анализе, это является признаком антифосфолипидного синдрома (АФС) – «аллергической» реакции организма на себя самого. Эта патология встречается не только у беременных. Беременность может лишь спровоцировать её активацию (также к появлению АФС способно привести курение, стресс, длительные физические нагрузки, приём гормональных контрацептивов). При АФС возникает риск тромбозов, что очень опасно для беременности и может привести к гибели плода.

КОММЕНТАРИЙ СПЕЦИАЛИСТА

Седа Беймурадова, гинеколог: «Однажды ко мне на приём пришла женщина, у которой последовательно случилось уже 8 выкидышей. После 4-го участковый врач направил её на гемостазиограмму, а затем назначил лечение. Однако оно оказалось неэффективным, и после ещё 4 случаев невынашивания она обратилась к нам в центр. Мы дообследовали её и выяснили, что доза лекарства, назначенная ей ранее, была слишком мала для неё и потому не сработала. Мы порекомендовали ей использовать другой препарат в более высоких дозах, и она спокойно доносила новую беременность и родила здорового ребёнка».

Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
Симптомы отслойки – боли в низу живота, кровянистые выделения. Женщину направляют на ультразвуковое исследование и, если диагноз подтверждается, кладут в стационар на сохранение. По мнению специалистов, во многих случаях причиной отслойки являются нарушения свёртывающей системы крови.

Бесплодие
Если у вас есть генетическая предрасположенность к нарушениям гемостаза, то на фоне гормональной нагрузки при лечении бесплодия (в том числе в программах ЭКО) резко возрастает риск тромбозов и инсультов.

Методы лечения

Если своевременно диагностировать нарушения в свёртывающей системе крови, то большого количества осложнений беременности удаётся избежать. Современные врачи применяют для лечения ДВС-синдрома препараты под названием низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Клексан, Фрагмин). Они не проникают через плацентарный барьер, а потому совершенно безопасны для плода. Лечение проводится амбулаторно, вам нужно лишь приезжать на контрольный анализ раз в 2 недели. Одновременно могут назначаться антиоксиданты, содержащиеся в Омега 3 (рыбий жир), аспирин в малых дозах для разжижения крови, фолиевая кислота и витамины группы В.

У низко молекулярных гепаринов есть только один недостаток – они очень дороги. Упаковка лекарства из 10 ампул стоит более 3 тысяч рублей. А ведь лечение может продолжаться в течение всей беременности. Поэтому некоторые врачи назначают своим пациенткам обычный (нефракционированный) гепарин. Он дешевле (упаковка стоит около 600 рублей), но при этом определить точную дозу лекарства для каждого конкретного случая бывает сложно. Если доза будет слишком маленькой, лечение окажется неэффективным, если, наоборот, большой – у беременной может открыться кровотечение. Поэтому, если ваш врач по тем или иным причинам назначил вам эти препараты, обратитесь за консультацией к гемостазиологу – он с большей точностью поможет определить подходящую именно вам дозу лекарства. Также терапия нефракционированным гепарином требует обязательного частого контроля – вам придётся приезжать к доктору раз в 3 дня.

Если у женщины обнаружен ДВС-синдром, то она попадает в группу риска по невынашиванию беременности, но в принципе считается здоровой – может выносит, а может и нет. Некоторые женщины, боясь, что терапия может чем-то навредить ребёнку, отказываются от лечения, и тогда результат может быть плачевным, потому что ДВС-синдром опасен и для жизни самой женщины.

Помните: с нарушениями гемостаза можно справиться, если вовремя применить соответствующее лечение. В этом случае у вас есть все шансы родить здорового ребёнка и избавиться от проблем со здоровьем в будущем.

СКОЛЬКО СТОИТ АНАЛИЗ?

АЧТВ-от 130 руб.
Протромбин – от 130 руб.
Фибриноген – от 145 руб.
Антитромбин III – от 165 руб.
D-димер-от 250руб.
Волчаночный антикоагулянт – от 230 руб.
Тромбиновое время – от 130 руб.

Общая стоимость анализа складывается из тех показателей, которые назначены пациенту для обследования (на усмотрение лечащего врача назначаются либо все показатели, либо избирательно).
Как сдавать: утром и строго натощак, не пить воды и не чистить зубы.

Где сдать анализы на гемостаз

Независимая лаборатория ИНВИТРО
www.invitro.ru
Медицинский Женский Центр
www.rnedzhencentre.ru
Москва, ул. Земляной Вал, 62, стр. 1, т. (495) 661 3226
Лаборатория «СклифЛаб» НИИ СП им. Н.В. Склифосовского
www.skljflab.ru
Москва, Большая Сухаревская пл., 3. корп. 1, т. (495) 628 3300
Научный центр «Эфис»
www.efis.ru Москва, ул. Садовая-Черногрязская, 16/18 т. (495) 916 2939
Лабораторная служба «Хеликс» в Санкт-Петербурге
www.helix.ru
т. (812) 309 1221
Екатеринбургский медицинский центр
www.ekamedcenter.ru
т. (343) 379 0770

Контакты центральной пресс-службы

Почта для СМИ: pressa@invitro.ru
Для коммерческих предложений по рекламе и полиграфии: reklama@invitro.ru

Гемостаз крови: что это, функции, нарушения, лечение

Учет вида основного заболевания и клинической ситуации, на фоне которой возникли нарушения гемостаза, анализ основных клинических проявлений этих нарушений и возможных этиологических и патогенетических факторов их развития часто позволяют определить преобладающий у конкретного больного вид патологии системы гемостаза, наметить план дальнейшего обследования и лечения.

Вместе с тем разнообразие сдвигов в системе гемостаза у онкогематологических больных, возможность наслоения одних нарушений на другие, трансформации их друг в друга — все это требует достаточно развернутого динамического исследования разных параметров клеточного состава крови, гемореологии, тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

При таких исследованиях в первую очередь надо учитывать соотношение в исследуемой крови объемов клеток и плазмы, т. е. гематокрит. Это очень важно для правильной стабилизации крови цитратом. Традиционно принятое соотношение кровь/ цитрат 9:1, приемлемо только при нормальном показателе гематокрита (40—45 %).

При подготовке к исследованию крови и плазмы больных слудует учитывать, что показатель гематокрита у них может быть резко снижен (при всех видах анемизации) или значительно повышен (при полицитемии). В первом случае необходимо повысить дозу добавляемого натрия цитрата с учетом увеличенного объема плазмы, а во втором — значительно уменьшить его количество.

В случае значительной анемизации вследствие недостаточной дозы добавленного натрия цитрата может выявиться «наведенная» (ложная) гиперкоагуляция (вплоть до спонтанного микросвертывания крови перед началом исследования), а во втором — ложная гипокоагуляция, связанная с действием избыточной дозы натрия цитрата при малом относительном содержании плазмы в крови больного.
Известно, что именно эта техническая ошибка стала источником долго существовавших ложных представлений о том, что при истинной полицитемии имеется якобы «компенсаторная» гипокоагуляция.

Повышение гематокритного показателя, как известно, само по себе является признаком тромбофилии. Оценка содержания тромбоцитов в крови и их адгезивно-агрегационной функции (если это позволяет достаточное их количество в крови), а также определение числа и исследование морфологии мегакариоцитов в препаратах костного мозга — второй важный этап расшифровки природы нарушений гемостаза при гемобластозах.

При тромбоцитопении следует на основании оценки клинической ситуации и результатов других тестов определить ведущий механизм ее возникновения: преимущественно гипо-продукционная форма, форма потребления, связанная с ДВС-синдромом, или форма депонирования. В случае гипертромбоцитоза важно оценить степень его выраженности, учитывая, что при увеличении содержания тромбоцитов в крови до 1000,0—1200,0*109/л преобладают тромботические явления, а при более высоком их количестве — тяжелая «парадоксальная» кровоточивость.

Необходимое соотношение объемов раствора натрия цитрата и крови при разных показателях гематокрита

Частым и тяжелым нарушением гемостаза у онкогематологических больных является ДВС-синдром. Он может быть «неопластическим», т. е. связанным с самим лейкемическим процессом, вторичным «инфекционно-септическим», обусловленным соответствующими бактериальными или вирусными осложнениями, либо смешанного генеза, когда имеются признаки как первого, так и второго варианта. Разграничению этих форм способствуют тщательный анализ клинической картины заболевания, включающий выявление признаков инфекционного процесса (от некротического тонзиллита и стоматита до пневмоний и септической лихорадки) и бактериемии (с помощью современных экспресс-методик — бакталлерт и др.), а также выраженность ряда лабораторных признаков самого ДВС-синдрома.

К последним, помимо сдвигов общих параметров коагулограммы (активированное парциальное тромбопластиновое время—АПТВ, протромбиновый показатель, тромбиновое время свертывания и уровень фибриногена в плазме) относятся следующие признаки тромбинемии и активации фибринолиза: 1) повышение содержания в плазме растворимых фибринмономерных комплексов (РФМК). Определяют оптимально с помощью фенантролинового теста; 2) повышение содержания в плазме фибрин-мономеров. Выявляют при постановке тестов их преципитации на эритроцитах или частицах латекса; 3) другие признаки трансформации протромбина в тромбин и наличия тромбинемии (повышение содержания в плазме фрагментов 1 + 2 протромбина, уровня фибринопептида А и антигена комплексов тромбин-антитромбин III). Для установления диагноза обычно достаточно выполнения не всех этих тестов, а по одному из каждой группы.

Особо следует остановиться на определении фибриногена в плазме (лучше на коагулометре по Клауссу). При острых неопластических ДВС-синдромах уровень этого белка в плазме, как правило, снижается (в особо тяжелых случаях почти до нуля), тогда как при инфекционно-септических он повышен или близок к нормальному. Это часто помогает дифференцировать указанные варианты ДВС-синдрома.

Большое значение при диагностике нарушений гемостаза имеет определение содержания в плазме конечных продуктов расщепления плазмином фибриногена (фрагменты D) и фибрина (димер D-D), что дает представление соответственно об интенсивности процессов фибриногенолиза и фибринолиза. Высокий уровень димера D-D свидетельствует как о массивном внутрисосудистом свертывании крови, так и о высоком фибринолизе. Это характерно для ДВС-синдрома, тромбирования магистральных вен и(или) тромбоэмболии легочной артерии.

Значительный фибриногенолиз (повышение уровня фрагмента D) характерен как для массивной общей активации плазминовой системы, и в этом случае он сочетается с повышенным уровнем димера D-D, так и для преобладания расщепления несвернувшегося фибриногена. Оба эти варианта часто наблюдаются при ОПЛ и ОМЛ.

Отличительным признаком ДВС-синдрома является депрессия содержания в плазме физиологических антикоагулянтов: антитромбина III, белка С и др., что определяется с помощью функциональных (в том числе с помощью хромогенных субстратов) и иммуноферментных методик. Эти исследования имеют также дифференциально-диагностическое значение, поскольку облегчают разграничение синдромов ДВС и ТТП. Для последнего характерны также высокая мультимерность фактора Виллебранда, определяемая методом электрофереза, и во многих случаях снижение содержания в плазме активности металлопротеиназы ADAMATS-13. При ДВС-синдроме эти нарушения не выявляются.

Учебное видео расшифровки коагулограммы в норме и при отклонениях

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Лечение нарушений гемостаза

Гемостаз — это система организма, которая поддерживает нормальные реологические свойства крови (вязкость, текучесть), регулирует ее свертываемость, образование и распад тромбов.

Нарушения гемостаза, коагулопатии, проявляются в повышении или понижении свертываемости крови и могут стать причиной тромбозов, кровоизлияний, осложнений беременности, ишемий и инфарктов органов. Пройти полную диагностику и лечение патологий системы свертывания крови можно в Медицинском женском центре на Таганке — профильном медучреждении с современной экспериментальной лабораторией.

Стоимость лечения болезней свертываемости крови*

• 4 000 Р Первичная консультация гемостазиолога
• 1 000 Р Гемостазиограмма + РКМФ
• 1 000 Р 1 300 Р Гемостазиограмма (коагулограмма)
• 300 Р Забор крови

Расчет стоимости лечения Все цены

* Принимаются пациенты старше 18 лет.

Причины патологий гемостаза

Нарушения гемостаза бывают приобретенными и наследственными. Пониженная свертываемость крови — в своем роде, иммунная реакция организма, которая проявляется выработкой антитромбоцитарных антител в ответ на воздействие химических веществ (алкоголя, аспирина), вирусов, ионизирующего облучения костного мозга, недостаток фолиевой кислоты или гормональные расстройства.

Гипокоагуляция может быть вызвана и генетическими дефектами образования 8, 9 и 11 факторов свертывания крови, что является причиной такого заболевания, как гемофилия.

Повышенную свертываемость, гиперкоагуляцию, обуславливают генерализованные инфекции, сепсис, операции на тазобедренных суставах, почечная недостаточность, преждевременная отслойка и ручное отделение плаценты, а также поступление в кровь препаратов-прокоагулянтов — оральных контрацептивов и противоопухолевых средств.

Специалисты

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

акушер-гинеколог, гематолог, гемостазиолог, кандидат медицинских наук

Классификация болезней свертываемости крови

Коагулопатии классифицируются по нарушениям механизмов свертываемости крови на патологии коагуляционного (геморрагический диатез, болезнь Виллебранда) и тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопения).

Расстройства могут быть локальными, как тромбоз глубоких вен (ТГВ), или генерализованными. Одним из самых тяжелых генерализованных нарушений свертывающей системы является ДВС-синдром, в последней, четвертой стадии которого у человека формируется полное несвертывание крови.

К врожденным, генетическим патологиям гемостаза относят АФС-синдром, дефицит антитромбина и протеинов С,S, мутации генов Лейденского фактора (G1691A) и протромбина (G2021A).

Чем опасны заболевания гемостаза

Повышенная свертываемость обуславливает склонность к рецидивирующим тромбозам — закупорке просвета сосудов кровяными сгустками, и связанными с этим ишемическому и геморрагическому инсульту, инфаркту миокарда, тромбоэмболии.

Пациенты с пониженной свертываемостью чаще подвержены геморрагическому инсульту, риску развития кровотечений при обширных хирургических вмешательствах и в послеродовом периоде.

Но наибольшую опасность патологии гемостаза представляют для беременных женщин, являясь причиной 80% случаев привычного невынашивания плода, нарушений маточно-плацентарного кровотока и преждевременных родов на сроке до 34 недель.

Как выявить нарушения в системе гемостаза

В МЖЦ расстройства гемостаза диагностируют с помощью исследований физических свойств крови, динамики ее свертывания (АЧТВ-тест, тромбоэластограмма), количественного определения фибриновых комплексов (D-димер, РКМФ-тест) и выявления полиморфизмов генов, отвечающих за свертываемость.

Базовым анализом, который назначает врач-гемостазиолог при подозрении на склонность к тромбозам или повышенную кровоточивость, является гемостазиограмма (коагулограмма).

Как лечат болезни гемостаза

Для лечения генетической тромбофилии, АФС-синдрома и первых двух стадий синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания применяют препараты на основе гепарина и а-адреноблокаторы. При геморрагических осложнениях, кровотечениях после операций и травм используют ингибиторы протеолиза и средства-прокоагулянты.

Безопасную, эффективную схему лечения патологий свертывающей системы крови может назначить только квалифицированный гемостазиолог с большим опытом врачебной практики. В МЖЦ на Земляном валу к вашим услугам 6 лучших врачей-гемостазиологов Москвы, запись на консультацию к которым проводится по указанному на сайте телефону.

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

• Нарушения работы печени при циррозе или дистрофии;
• Новообразования системы кроветворения злокачественной этиологии, при которых поражается костный мозг (лейкозы);
• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое может возникнуть в шоковых состояниях после травм, операций, массивных переливаний крови;
• Недостаток витамина “K” при сбоях в работе кишечника или перекрытии жёлчного протока;
• Пернициозная анемия, которая развивается вследствие дефицита витамина “В₁₂”;
• Приём антикоагулянтов и цитостатиков.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

• Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
• Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
• Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
• Систематические спонтанные носовые кровотечения;
• Интенсивные менструации у женщин;
• Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
• Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

• Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
• Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
• Бледность кожных покровов, её холодность;
• Отёки желудочно-кишечного тракта;
• Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

• Время свёртываемости крови;
• Скорость коагуляционного процесса;
• Активированное время свёртывания;
• Скорость появления фибрина;
• Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
• Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

• Введение антикоагулянтов и фибринолитиков;
• Переливание свежезамороженной плазы;
• Накладывание повязки с этамзилатом при кровоизлияниях под кожу;
• Приём кортикостероидов;
• Гемодиализ.

• гемостатические губки;
• кортикостероиды;
• глобулины;
• – а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

• Первичная консультация – 3 500
• Повторная консультация – 2 300

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.