Отек квинке: симптомы и лечение, фото

Отек Квинке (ангионевротический отек). Причины, симптомы, фото, неотложная первая помощь, лечение.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Впервые заболевание было описано в 1882 году, немецким врачом и исследователем Генрихом Квинке.
Более 90% всех случаев отека Квинке и обращений за скорой медицинской помощью связано с применением медикаментов, особенно ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл).

Отек Квинке может быть нескольких видов:

Наследственный отек Квинке
Приобретенный отек Квинке
Отек Квинке связанный с аллергическими реакциями (чаще с крапивницей)
Отек Квинке связанный с приемом медикаментов (чаще у пожилых на ингибиторы АПФ)
Отек Квинке невыясненной причины (идиопатический)

Наследственный отек Квинке редкое заболевание развивающиеся лишь у 1 человека из 150 тысяч населения. Впервые было описано в 1888 году у пяти поколений членов американской семьи. Начало эпизодов заболевания чаще регистрируется в возрасте 7-15 лет. У всех пациентов с наследственным отеком Квинке имеется склонность к развитию аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, аутоиммунный тироидит и др.). Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу и шанс рождения ребенка у пары, в которой один родитель болен, равен 50 %.
Случаи приобретенного отека Квинке достаточно редки за период 1997-2008 года было описано лишь 50 случаев заболевания. Заболевание чаще развивается у людей старше 50 лет.
Частота развития отека Квинке связанного с применение ингибиторов АПФ составляет 1-2 случая на 1 тыс. населения.

Состояние иммунной системы и механизм развития отека Квинке

Для понимания причины и механизма возникновения наследственного отека Квинке необходимо разобрать одну из составляющих иммунной системы. Речь пойдет о системе комплимента. Система комплемента – это важный компонент как врожденного, так и приобретенного иммунитета, состоящая из комплекса белковых структур.

Система комплемента участвует в реализации иммунного ответа и предназначена для защиты организма от действия чужеродных агентов. Кроме того система комплемента учувствует в воспалительных и аллергических реакциях. Активация системы комплемента приводит к выбросу из специфических иммунных клеток (базофилы, тучные клетки) биологически активных веществ (брадикинина, гистамина, и др.), что в свою очередь стимулирует воспалительную и аллергическую реакцию.

Все это сопровождается расширением сосудов, увеличением их проницаемости для компонентов крови, снижением артериального давления, появлением различных высыпаний и отека. Система комплемента регулируется специфическими ферментами, одним из таких ферментов является ингибитор С1. Количество и качество которого определяет развитие отека Квинке. Научно доказано, что недостаток ингибитора С1, является основной причиной развития наследственного и приобретенного отека Квинке. Исходя из своей функции ингибитор С1 должен сдерживать и контролировать активацию комплемента. Когда его не хватает, происходит неконтролируемая активация комплимента и из специфических клеток (тучные клетки, базофилы), осуществляется массивный выброс биологически активных веществ запускающих механизмы аллергической реакции (брадикинин, серотонин, гистамин и др.). Основной причиной отека является брадикинин и гистамин, которые расширяют сосуды и увеличивают проницаемость сосудов для жидкой составляющей крови.

В случае аллергического отека Квинке механизм развития сходен с анафилактической реакцией. см. Механизм развития анафилаксии

Механизм образования отека

Отек возникает в глубоких слоях, подкожной жировой клетчатке и слизистых в результате расширения сосудов (венул) и увеличения их проницаемости для жидкой составляющей крови. В результате в тканях накапливается межтканевая жидкость, которая и определяет отек. Расширение сосудов и увеличение их проницаемости происходит в результате выброса биологически активных веществ (брадикинина, гистамина и др.) по описанным выше механизмам (система комплемента, механизм развития анафилаксии).

Стоит отметить, что процесс развития отека Квинке и крапивницы схожи. Только при крапивнице происходит расширение сосудов в поверхностных слоях кожи.

Причины отека Квинке

Стресс эмоциональный и физический
Инфекционные заболевания
Травма
Хирургические вмешательства, в том числе и стоматологические манипуляции
Менструальный цикл
Беременность
Прием контрацептивов, содержащих эстрогены

Хронический лимфолейкоз
Неходжкинская лимфома
Лимфосаркома
Миелома
Первичная криоглобулинемия
Лимфоцитарная лимфома
Макроглобулинемия Вальденстрема

При отеке Квинке связанного с применением ингибиторов АПФ, в основе развития заболевания лежит снижение уровня специфического фермента (ангиотензина II), что в свою очередь приводит к повышению уровня брадикина. И соответственно это ведет к отеку. Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), препараты в основном применяются для контроля артериального давления. Симптомы отека Квинке после употребления таких медикаментов появляются не сразу. В большинстве случаев (70-100%), они проявляются в течение первой недели лечения данными препаратами.

Причины аллергического отека Квинке см. Причины анафилаксии

Виды отека Квинке

Вид	Механизм развития и характеристика	Внешние проявления
Наследственный отек Квинке	Повторяющиеся отеки в любой части тела без крапивницы; случаи отека Квинке в семье; начало в детском возрасте; ухудшение состояния в пубертатном возрасте.
Приобретенный отек Квинке	Развивается у лиц среднего возраста, проявляется так же без крапивницы. В семье не зарегистрированы случаи отека Квинке.
Отек Квинке связанный с приемом ингибиторов АПФ	Возникает в любой части тела, чаще в области лица, не сопровождается крапивницей. Развивается впервые 3 месяца лечения ингибиторами АПФ.
Аллергический отек Квинке	Часто развивается одновременно с крапивницей и сопровождается зудом, часто является компонентом анафилактической реакции. Начало вызвано контактом с аллергеном. Длительность течения отека в среднем 24-48 часов.
Отек Квинке без найденных причин (идиопатический)	За 1 год 3 эпизода отека Квинке без выясненной причины. Чаще развивается у женщин. Крапивница возникает в 50% случаев.

Симптомы отека Квинке, фото

Предвестники отека Квинке

Предвестники отека Квинке: покалывание, жжение в области отека. У
35% пациентов розовеет или краснеет кожа туловища или конечностей до или во время отека.

Для того чтобы разобраться с симптомами отека Квинке, нужно понимать, что появление симптомов и их характеристика различна в зависимости от вида отека. Так отек Квинке при анафилактическом шоке или другой аллергической реакции будет отличаться от эпизода наследственного или приобретённого отека Квинке. Рассмотрим симптомы отдельно для каждого вида отека Квинке.

Вид отека	Симптомы
Вид отека	Начло и продолжительность отека	Место появления	Характеристика отека	Особенности
Аллергический Отек Квинке	От нескольких минут до часа. Обычно через 5-30 минут. Процесс разрешается через несколько часов или на 2-3 сутки.	Чаще область лица и шеи (губы, веки, щеки), нижние и верхние конечности, половые органы. Отек может возникнуть в любой части тела.	Отек плотный, не образует ямки после надавливания. Отек бледный или слегка красный.	В большинстве случаев сопровождается крапивницей, зудящими высыпаниями.
Отек Квинке наследственный и приобретенный, а так же связанный с приемом ингибиторов АПФ,	Отек в большинстве случаев развивается в течение 2-3 часов и исчезает за 2-3 дня, но у некоторых больных может присутствовать до 1 недели.	Отеки чаще появляются в области глаз, губ, языка, половых органов, однако могут проявиться в любой части тела.	Отек чаще бледный, напряженный, отсутствует зуд и покраснение, не остается ямки после надавливания.	Не сопровождается крапивницей.
Отек Квинке без найденных причин	См. аллергический отек Квинке			Крапивница возникает в 50% случаев

Симптомы отека Квинке в зависимости от места возникновения

Место отека	Симптомы	Внешние проявления
Отек гортани, языка.	Самое опасное осложнение отека Квинке. Симптомы: нарушение глотание, першение, кашель, нарастающая хрипота, затрудненное дыхание, дыхательная недостаточность.
Отек в области легких	Выпот жидкости плевральную полость: кашель, боль в груди.
Отек стенки кишечника	Боли в области живота, рвота, диарея.
Отек мочевыводящих путей	Задержка мочи
Отек мозговых оболочек	Головная боль, возможны судороги, нарушение сознания.

Первая неотложная помощь при отеке Квинке

Отек языка
Затрудненное дыхание, вызванное отеком дыхательных путей.
Отек кишечника (симптомы: боли в области живота, диарея, рвота).
Отсутствие или незначительный эффект от лечения в домашних условиях.

Освободить дыхательные пути
Проверить наличие дыхания
Проверить пульс и давление
При необходимости выполнить сердечно-легочную реанимацию. см. Первая помощь при анафилактическом шоке.
Ввести медикаменты

Адреналин

Куда вводить адреналин?
Обычно на догоспитальном этапе препарат вводится внутримышечно. Лучшее место для введения адреналина, это средняя треть наружной поверхности бедра. Особенности кровообращения в этой области позволяют препарату быстрее распространиться по организму и начать действовать. Однако адреналин может вводиться и в другие части тела, к примеру, в дельтовидную мышцу плеча, ягодичную мышцу и др. Стоит отметить, что в экстренных ситуациях, когда возникает отек в области шеи, языка, адреналин вводят в трахею или под язык. При необходимости и возможности адреналин вводят внутривенно.

Сколько вводить?
Обычно в таких ситуациях существует стандартная доза для взрослых 0,3-0,5 мл 0,1% раствора адреналина, для детей 0,01 мг/кг веса в среднем 0,1-0,3 мл 0,1% раствора. При отсутствии эффекта введение можно повторять каждые 10-15 минут.

Гормональные препараты

Куда вводить?
До приезда скорой помощи можно ввести медикаменты внутримышечно, в ту же ягодичную область, но по возможности внутривенно. При отсутствии возможности введения с помощью шприца, возможно содержимое ампулы просто вылить под язык. Под языком находятся вены через препарат хорошо и быстро всасывается. Эффект при введении препарата под язык наступает гораздо быстрее чем при введении внутримышечно даже внутривенно. Так как при попадании лекарственного средства в подъязычные вены оно сразу распространяется, минуя печеночный барьер.

Дексаметазон от 8-до 32 мг, в одной ампуле 4 мг, 1 таблетка 0,5 мг.
Преднизолон от 60-150 мг, в одной ампуле 30 мг, 1 таблетка 5 мг.

Антигистаминные препараты

Куда вводить?
Лучше ввести препарат внутримышечно, однако и в виде таблеток препараты будут работать, но с более поздним наступлением эффекта.

Сколько вводить?
Супрастин – 2 мл-2%; в таблетках 50 мг;
Клемастин – 1 мл – 0,1%;
Цетиризин – 20мг;
Лоратадин – 10 мг;
Фамотидин – 20-40 мг;
Ранитидин – 150-300 мг;

Основные эффекты препаратов: устраняют отек, зуд, покраснение, останавливают высвобождение веществ запускающих аллергическую реакцию (гистамина, брадикинина и др.).

Медикаменты, применяемые при неаллергическом отеке Квинкес вязанный с понижением уровня С1-ингибитора (наследственный, приобретенный отек Квинке)

Очищенный концентрат С1-ингибитора, вводится внутривенно, применяется в странах Европы и США. В РФ пока не применяется.
В случае отсутствии концентрата С1-ингибитора. Вводят свежезамороженную плазму 250-300 мл, которая содержит достаточное количество С1-ингибитора. Однако в некоторых случаях её применение может усилить обострение отека Квинке.

Аминокапроновая кислота 7-10 г в сутки внутрь до полного прекращения обострения. По возможности поставить капельницу в дозе 100-200 мл.
Эффекты: препарат обладает противоаллергической активностью, нейтрализует действие биологически активных веществ аллергии (бадикинин, калеикреин и др.), снижает проницаемость сосудов, что способствует устранению отека.
Препараты мужских половых гормонов (андрогены): даназол, станазол, метилтестестерон.

Эффекты: данные препараты усиливают выработку С1- ингибитора, тем самым повышая его концентрацию в крови, что устраняет основной механизм развития заболевания.

Противопоказания: беременность, лактация, детский возраст, рак простаты. У детей вместе андрогенов применяют аминокапроновую кислоту.

Что делать при отеке гортани?

В случае отека гортани, возможно полное закрытие дыхательных путей, при котором медикаментозное лечение не всегда эффективно. В этом случае для спасения жизни можно выполнить прокол или разрез перстнещитовидной связки (крикотириотомия). см. Как обеспечить проходимость дыхательных путей при отеке гортани?

Лечение в больнице

В каком отделении лечат?

В зависимости от тяжести и характера отека пациента направляют в соответствующее отделение. К примеру, пациента направят в реанимационное отделение при тяжелом анфилактическом шоке. При отеке гортани это может быть ЛОР отделение или та же реанимация. В случае отека Квинке средней тяжести не угрожающего жизни, пациент проходит лечение в отделении аллергологии или обычном терапевтическом отделении.

Чем лечат?
При аллергическом отеке Квинке, являющимся частью анафилактической реакции препаратами выбора являются адреналин, глюкокортикоидные гормоны, антигистаминные средства. Кроме того проводят дезинтоксикационную терапию, путем внутривенного введения специальных растворов (реоплюглюкин, рингер лактат, физ. раствор и др.). В случае пищевого аллергена применяются энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, белый уголь и др.). Так же проводится симптоматическая терапия в зависимости от возникших симптомов, а именно при затрудненном дыхании применяют средства снимающие спазм бронхов и расширяющие дыхательные пути (эуфилин, сальбутамол и др.)

Отек Квинке: причины, симптомы, лечение

Аллергическая реакция может проявиться в виде легкой сыпи или иметь более тяжелые последствия, которые угрожают жизни человека. Если аллергия проявляется в виде локального болезненного отека, ее называют гигантской крапивницей, или отеком Квинке. Это состояние требует срочной медицинской помощи, которую необходимо оказать еще до приезда врача.

Что такое отек Квинке

Немецкий врач Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke) впервые дал полное описание заболевания и предположил причины его возникновения в 1882 году, за что ангиоотек назвали в его честь.

Отек Квинке, или ангионевротический отек – это острая воспалительная реакция организма, которая возникает локально в коже и подкожной клетчатке. По механизму появления схожа с крапивницей, отличие только в более глубоком поражении тканей.

Аллергические реакции – это один из вариантов ответа иммунной системы на чужеродные белки. В них принимают участие тучные клетки – один из типов лейкоцитов, которые способны соединяться с белками-иммуноглобулинами Ig E. Это приводит к каскадному выбросу биологически активных веществ – медиаторов воспаления. К ним относятся гистамин, простагландины, брадикинин и многие другие. Эти вещества увеличивают проницаемость сосудов, снижают их тонус, изменяют водно-солевой баланс.

Особенность тучных клеток в том, что они не находятся постоянно в крови, как остальные лейкоциты, а локализуются в тканях:

в коже;
подкожной клетчатке;
на слизистых оболочках;
в оболочках внутренних органов.

Поэтому отек Квинке имеет специфические проявления и наблюдается только на коже и в местах с наиболее выраженной клетчаткой.

Усиление проницаемости сосудов, которую вызывают эти вещества, приводит к выходу из сосудов жидкой части крови. Она пропитывает локальную область, что внешне проявляется распуханием мягких тканей. Потери жидкости могут быть значительными, в сосудистом русле уменьшается объем крови. От этого страдает работа сердца, появляются нарушения ритма. У взрослых с предрасположенностью к сердечным патологиям могут быть смертельные последствия.

Симптомы отека Квинке

Воспаление Квинке возникает стремительно. Это ответ на прямой контакт с аллергеном, который развивается через 15-30 минут после попадания чужеродных веществ в организм. Отечность распространяется на части тела, которые содержат большое количество клетчатки. Чаще всего это:

веки;
губы;
гортань;
мягкое небо;
мочеполовые органы.

Отечность кожи не сопровождается изменением ее цвета, часто она остается бледно-розовой. Но иногда аллергия сопровождается признаками крапивницы. В этом состоянии кожные покровы начинают зудеть, краснеют.

Для классического ангиоотека, который сопровождается нарушением распределения жидкости, характерны неровные контуры. Наощупь ткани плотные, при надавливании на них не проявляется ямка. В отличие от крапивницы, верхние слои кожи не вовлекаются в процесс. Поэтому зуд не характерен для этого заболевания.

Симптомы отека Квинке зависят от его локализации. Если в аллергическую реакцию вовлечена слизистая оболочка рта, горло и гортань, то появляется осиплость голоса. При отсутствии медицинской помощи патологические признаки утяжеляются, сначала затрудняется глотание, а затем и дыхание. Позже отекают бронхи, появляются признаки асфиксии, или удушья.

Иногда аллергический отек становится первым симптомом тяжелого анафилактического шока. Это опасное для жизни состояние развивается стремительно как острая реакция на аллерген. Для нее характерно нарушение дыхания из-за спазма бронхов, зуд по всему телу, высыпания на коже по типу крапивницы. Признаком ухудшения состояния является схваткообразная боль в животе, тошнота и рвота, понос. У взрослого быстро падает артериальное давление, проявляется нарушение сердечного ритма. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности, появляются судороги, человек впадает в кому или наступает смерть.

Аллергическое воспаление часто поражает только пищеварительный тракт. Признаки патологии в этом случае будут имитировать хирургические патологии брюшной полости. Появляется острая боль в животе, внезапное нарушение пищеварения, понос или рвота. Иногда в кале появляются примеси крови, слизь, поэтому заболевание не выглядит как аллергия.

В некоторых случаях отек Квинке появляется на тыльной стороне кистей рук. Они выглядят опухшими, при касании плотные.

Возникновение ангиоотеков на лице опасно для жизни. Неравномерное распределение жидкости может привести к ее пропитыванию мозговых оболочек. В этом случае появляются менингеальные симптомы:

напряжение затылочных мышц;
резкая головная боль;
тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
судороги;
потеря сознания.

Отек Квинке может развиваться на половых органах. У женщин поражаются половые губы, у мужчин отечность распространяется на мошонку. Зуд при этом обычно отсутствует. Для профилактики этого состояния иногда требуется отказаться от латексных презервативов.

Первая помощь при отеке Квинке

Чтобы снизить вероятность тяжелых осложнений, до приезда скорой помощи нужно самостоятельно оказать первую помощь. Если известно, что причиной воспалительной реакции стал какой-то аллерген, необходимо постараться устранить его. Это возможно, если произошел контакт с кожей.

Если проявление болезни началось после укуса насекомого, животного, необходимо на это место наложить давящую повязку. Она уменьшит приток и отток крови, что позволит снизить всасывание опасного вещества в кровь. Аналогично поступают, если аллергия развивается после внутримышечной инъекции. Врачи советуют на место укола положить холод, чтобы вызвать спазм сосудов и не дать всосаться лекарству.

Если реакция развилась после контакта с неизвестным растением, насекомым, после принятого лекарственного препарата, можно сделать его фото. Это поможет врачу установить причину патологии.

При затрудненном дыхании из-за отека горла, необходимо расстегнуть одежду, чтобы не ограничивать дыхательные движения легких. В помещении нужно открыть окна, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.

Ребенок, у которого появилась аллергия в виде отека Квинке, обычно находится в возбужденном состоянии, испуган. Чтобы воспаление и отек гортани не начал развиваться стремительно из-за плача и крика, нужно постараться его успокоить. У маленького ребенка опасность представляет ларингоспазм, который еще больше ухудшает дыхание и очень опасен в возрасте до года.

Самостоятельно принимать лекарственные препараты от аллергии нельзя по нескольким причинам. Всасывание таблеток из пищеварительного тракта может замедлиться из-за воспалительного отека слизистой оболочки желудка и кишечника. Поэтому оно окажется неэффективным. А врач скорой помощи должен подобрать дозу препарата для лечения аллергии с учетом уже использованного лекарства.

Если причина аллергической реакции – пища или другие вещества, принятые внутрь, можно замедлить их всасывание из желудка и кишечника при помощи сорбентов. Ребенку можно растворить пакетик Смекты, порошок Полисорба, а взрослому выпить несколько таблеток активированного угля. При затрудненном глотании и спазме гортани лучше тоже использовать растворимые порошки.

При некоторых формах отека Квинке распознать симптомы заболевания тяжело, оно развивается медленно в течение нескольких часов или дней. В этом случае локальная отечность – это повод как можно раньше обратиться к врачу.

Причины возникновения

Чтобы эффективно лечить отек Квинке и предупредить его повторение, необходимо обнаружить причину патологии. У ребенка острая аллергическая реакция чаще всего возникает на определенный продукт. Это может быть яичный белок, орехи, шоколад, рыба, мед, цитрусовые. Иногда заболевание возникает не на сам продукт, а на содержащиеся в нем дополнительные вещества. Например, при аллергии на курицу могут быть виноваты антибиотики, которыми ее лечили на птицефабрике. Пища, которая содержит большое количество искусственных ароматизаторов, красителей и других химических добавок, чаще вызывает воспалительный ответ.

Отек Квинке, как и другие аллергические реакции, проявляется при повторном контакте с аллергеном. Поэтому в первый раз употребление в пищу определенных продуктов из группы риска не приведет к появлению симптомов.

Другими причинами отека Квинке могут быть:

лекарственные препараты – антибиотики, сыворотки, содержащие животные белки;
гормональные препараты;
средства для местной анестезии – Лидокаин, Ультракаин;
препараты крови – иммуномодуляторы, интерфероны;
животные яды, их слюна или частички шерсти, чешуя насекомых;
косметические средства.

Воспаление может проявиться на латекс, который используется для медицинских перчаток, презервативов, внутривенных катетеров.

Ангионевротический отек вызывают некоторые биологически активные добавки, средства народной медицины, которые содержат растительные аллергены, продукты пчеловодства, яды насекомых. Для людей, у которых была аллергическая реакция на мед, опасно использовать и другие компоненты, полученные от пчел.

Особенность отека Квинке, связанного с аллергической реакцией в том, что он не зависит от дозы поступившего аллергена.

Среди причин ангиоотека – неаллергические реакции. Существует наследственное заболевание, которое связано с недостатком белков системы комплемента. В норме они участвуют в иммунных реакциях. Если в организме дефицит или имеется дефект синтеза ингибина С1, сдерживающего воспалительный ответ, то периодические появляются признаки патологии, которая выглядит как отек Квинке. Но отличие в скорости развития заболевания, часто на это уходит несколько дней и невозможно установить связь с определенным аллергеном.

Если причина патологии – наследственность, симптомы заболевания проявляются сглаженно, никогда не присоединяется крапивница, нет кожного зуда и бронхоспазма. Но риск тяжелого отека горла, который приводит к смерти, сохраняется. Кожа и подкожная клетчатка способна самостоятельно вернуться к исходному состоянию через 2-3 дня после появления первых признаков болезни. Это связано с постепенным истощением белков системы комплемента.

У людей старшего возраста причиной отека Квинке в 30% случаев являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Их назначают для лечения сердечной недостаточности, гипертонии и других сердечно-сосудистых патологий. Побочны эффект ингибиторов АПФ – повышение уровня брадикинина, который является одним из медиаторов воспаления. Это происходит с разной скоростью, иногда через несколько месяцев после начала терапии, а иногда через много лет.

Классификация

Отек Квинке у 80% пациентов связан с аллергической реакцией на чужеродные вещества. Но в практике врачей встречаются и другие формы этого заболевания. В зависимости от продолжительности симптомов выделяют два типа:

острый ангионевротический отек – возникает быстро после контакта с аллергеном, после лечения исчезает и не повторяется, если соблюдать рекомендации врача;
хронический отек Квинке – признаки патологии периодически повторяются на протяжении 6 месяцев или сохраняются долгое время.

Отдельно выделяют идиопатический ангионевротический отек. Он появляется внезапно, определить связь с аллергеном лабораторным путем невозможно. Такой тип заболевания имеет хроническое течение и часто рецидивирует.

Отек Квинке бывает наследственный и приобретенный. В первом случае это хроническое заболевание, развитие которого тяжело предугадать. Оно может проявиться уже в раннем возрасте. Симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях. Исследования показывают, что это провоцирующими факторами могут выступать:

острая боль;
употребление определенной пищи;
переохлаждение;
вирусные инфекции;
беременность.

Иногда в качестве провоцирующего фактора выступают небольшие травмы в ротовой полости при лечении зубов, пирсинге языка.

Приобретенный отек Квинке развивается при состояниях, которые приводят к нехватке белка-ингибина С1. Этот процесс активируется у пациентов, которые лечатся препаратами из группы ингибиторов АПФ. Подавление белка происходит при неопластических заболеваниях – В-клеточной лимфоме, патологии иммунных комплексов. При аутоиммунном заболевании патологии иммунных комплексов к ингибину белка С1 вырабатываются антитела, которые блокируют его функции. Похожий процесс наблюдается при аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, дерматомиозите.

Приобретенный отек Квинке проявляется в пожилом возрасте, когда у человека большое количество сопутствующих патологий.

Лечение и профилактика

Для лечения отека Квинке необходимо вызвать скорую помощь. Врач купирует выраженные симптомы, но при тяжелом состоянии, развитии бронхоспазма, подозрении на отек мозга или внутренних органов необходимо лечение в соответствующих отделениях больницы.

Если удалось по внешним симптомам распознать ангионевротический отек, его лечат антигистаминными препаратами. Наиболее эффективны Димедрол, Супрастин, Тавегил. Чтобы быстро купировать аллергическую реакцию, лекарства вводят внутримышечно.

Детям с тяжелым течение м генерализованной крапивницы или острым отеком Квинке для предупреждения стеноза гортани и других тяжелых осложнений противоаллергические средства разводят в изотоническом растворе по специальной схеме и вводят внутривенно.

При недостаточной эффективности лечения, используют гормоны. Глюкокортикоиды быстро тормозят иммунную реакцию и могут применяться у пациентов любого возраста. В критической ситуации для спасения жизни врач применят раствор адреналина.

Если у пациента не исчезает стеноз гортани, он продолжает задыхаться, чтобы этого не произошло, бригада скорой помощи экстренно проводит интубацию трахеи и доставляет пациента в больницу.

Лечить острый отек Квинке необходимо и после купирования симптомов. Врач назначит противоаллергические препараты в таблетках, которые необходимо принимать самостоятельно, специальную гипоаллергенную диету. Она исключает употребление продуктов, которые потенциально способны вызвать аллергию.

После нормализации состояния необходимо определить, что стало причиной патологии. Для этого ведут пищевой дневник. Его заполняют ежедневно через несколько часов после еды. На период изучения питания еда должна быть однообразной. В рацион раз в несколько дней вводят продукт, который предположительно мог вызвать аллергию. Если через 1-2 часа состояние не изменилось, считают, что это не причина патологии. Этот процесс повторяют, пока не изучат все опасные продукты.

Для выявления аллергии на различные вещества существуют специальные аллергопробы. Их проводят в период после стихания всех симптомов. Они помогают точно определить тип вещества, которое вызвало ангиоотек.

Профилактика отека Квинке заключается в полном исключении контактов с веществами, вызывающими развитие аллергии. Если причиной стал лекарственный препарат, средство для анестезии, необходимо запомнить его название. Иначе последующее лечение зубов или несложная операция на мягких тканях может закончиться плачевно.

Если узнать причину ангиоотека не удалось, а симптомы периодически повторяются, для профилактики необходимо всегда носить при себе антигистаминные препараты.

Ковалева Надежда Владимировна, врач-терапевт медицинских кабинетов 36,6.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ

Отек Квинке – классификация, причины, симптомы

Вы наверняка слышали про отек Квинке, а в инструкциях к лекарствам встречали ангионевротический отек. Это два названия одного ответа организма на аллергический стимул.

Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница) – острая аллергическая реакция, для которой характерен мгновенный и массивный отек кожи, подкожной жировой клетчатки и слизистого эпителия. В большинстве эпизодов отек распространяется на области с рыхлой подкожно-жировой клетчаткой, поэтому когда говорят про отек Квинке, представляют человека с опухшей шеей, веками и нижней частью лица. Реже возникает отек стоп, кистей, внутренних органов, кишки или мочеполовой системы.

Надо сказать, что ангионевротический отек довольно распространенная аллергическая реакция – ее перенес каждый десятый житель планеты. По статистике, чаще всего отек Квинке диагностируется у женщин молодого и среднего возраста.

Отек Квинке. Классификация

Хоть и представляется просто аллергической реакцией отек Квинке, виды он свои все же имеет. Их не так много. Ангиоотек может протекать в острой форме (менее полутора месяцев) и в хронической (проявление подобной реакции на аллерген наблюдается от 1,5-3 месяцев и дольше). Также, отек Квинке может быть изолированным (это единственное проявление аллергии) или сочитающимся с крапивницей, бронхиальной астмой, зудом кожи и сыпью.

Отек Квинке может быть обусловлен механизмом развития реакции:

наследственный (с помощью лабораторных исследований устанавливается относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови. Но при ангиоотеке его наличие может попадать в референсные значения);
приобретенный;
развивается при употреблении некоторых медикаментов, на фоне аллергии, из-за некоторых заболеваний, в том числе инфекционных;
идиопатический (выявление аллергена, вызывающего отек, не представляется возможным).

Причины отека Квинке

Причинами возникновения отека Квинке может быть укус насекомого

Так как ангиоотек это про аллергию прежде всего, то спровоцировать начало отека может аллерген. При аллергической этиологии отек Квинке может сопровождаться дополнительными реакциями организма на присутствие аллергена. Это может быть бронхоспазм или крапивница, также нередко наблюдается риноконъюнктивит.

Чаще всего причинами возникновения отека Квинке становятся:

пищевые продукты;
пыльца растений;
лекарственные препараты;
косметические средства и парфюмерия;
бытовая химия;
укус насекомого;
контакт с животным-аллергеном;
паразитарная инфекция;
вирусная инфекция;
псевдоаллергический отек спровоцирован воздействием холода, тепла, солнечного света, стресса, излучения.

Симптомы отека Квинке

Ангионевротический отек на губах

Отек развивается очень быстро. Как правило, от попадания аллергена в организм человека до проявленной реакции проходит от двух до пяти минут. Иногда (чаще при наследственной предрасположенности) ангиоотек развивается на протяжении нескольких часов.

Если возник отек Квинке, диагностика не составляет труда. Чаще всего ангионевротический отек локализуется на губах, веках, языке, щеках, гортани.

Для отека Квинке характерны следующие внешние проявления:

часть тела, на которой локализуется отек, увеличена в размерах, контуры ее сглажены, а кожный покров не претерпел изменений;
отек плотный;
ощущение жжения, зуда и боли в месте отека;
ощущение напряжения в тканях, захваченных отеком;
кожа в месте отека бледная;
беспокойство, тревожность.

Если ангиоотек возник на внутренних органах, то о его наличии может свидетельствовать “острый живот”, рвота, усиленная перистальтика, тошнота, сильный понос. При отеке, поражающем мозговые оболочки, возникают неврологические нарушения: эпилептические припадки.

Если говорить об осложнениях, то отек гортани, миндалин, мягкого неба и языка часто приводит к появлению удушья. Так происходит в каждом третьем эпизоде отека Квинке. Если отек перешел на гортань, то наблюдается затрудненное дыхание (оно может быть свистящим и шумным), кашель, охриплость голоса. При отеке гортани дышать пострадавшему крайне тяжело, тем более дыхание может остановиться. Это, как вы понимаете, способно привести к летальному исходу, поэтому требует экстренного медицинского вмешательства.

Отек слизистых органов ЖКТ ведет к появлению диспепсического расстройства, также можно наблюдать симптомы перитонита.

Отек слизистых урогенитальной системы может привести к затрудненному мочеиспусканию, вплоть до острой задержки мочи.

Отек Квинке. Диагностика

Клиническая картина, возникающая во время ангиоотека, позволяет без труда поставить верный диагноз. Такое развитие событий возможно при локализации отека на открытых участках тела. Если же речь идет об отеке внутренних органов, то здесь диагностика проводится дольше и делать ее сложнее. Но самым сложным случаем в диагностировании отека Квинке является наследственный ангиоотек, так как выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие, крайне трудно.

Во время диагностических мероприятий первом шагом становится определение первопричины подобной реакции организма. Отек Квинке не возникает просто так, он может угрожать жизни, тем ответственнее нужно подходить к диагностике, а пациенту к рассказу о своем состоянии. Врач должен обязательно провести тщательный сбор анамнестических сведений. Именно поэтому врач-аллерголог проводит опрос не только о самочувствии пациента, его заболеваниях и эпизодах аллергических реакций в прошлом, но и о наличии у родственников пациента подобных случаев. Важно выявить ответ организма на лекарства, пищу, животных, бытовые аллергены, физические факторы и т. д. В процессе диагностики может назначаться забор крови на анализ и/или проведение кожных пробы на аллергию.

Что касается диагностирования наследственного ангиоотека (НАО), то первичный сбор информации от пациента и его тщательный осмотр позволяют наметить разграничение между наследственным или приобретенным ангиоотеком. Дополнительно должны быть проведены лабораторные исследования. Если отек Квинке наследственный, то в подавляющем числе случаев аллергическая реакция будет медленно нарастать (это те самые несколько часов, пока возникает отек) и долго сохраняться. Причем антигистаминные препарат действовать не будут, что понятно, так как отек вызван не аллергеном. Наследственный отек Квинке часто поражает дыхательные пути и пищеварительный тракт. При НАО сопутствующих аллергических реакций нет. То есть ни крапивницы, ни бронхоспазма, ни поллиноза и т.д. Наличие подобных дополнительных реакций характерно для отека аллергического генеза.

При наличии шумного, свистящего дыхания может потребоваться визуальный осмотр гортани (ларингоскопия). Если отек наблюдается в области слизистых ЖКТ, то необходима консультация хирурга и эндоскопические исследования.

Лечение отека Квинке

При лечение необходимо отказаться от продуктов содержащих большое кол-во гистамина

Обычно при наличии у человека отека Квинке его госпитализируют. Зафиксированы случаи, когда ангионевротический отек был побежден с помощью антигистаминных безрецептурных препаратов, или приступ прошел сам собой. Если отек Квинке угрожает жизни пациента (например, отекла гортань, и случился приступ асфиксии), то специалистами должны быть проведены реанимационные мероприятия.

Если рассматривать лечебную терапию при ангиоотеке, то ее можно разделить на два этапа:

купирование приступа;
лечение причины возникновения отека – аллергии.

При купировании приступа вводятся антигистаминные средства. Чаще всего используют инъекции, так как гипотетическое отекание внутренних органов просто не даст проникнуть необходимым веществам через ЖКТ. Также, применяют медикаменты для сужения периферических сосудов, если у пациента снижено АД, или отек перешел на слизистые дыхательных путей, то используют адреналин. В экстренных случаях проводят реанимацию, интубацию или трахеостомию.

Лечение первопричины включает в себя выявление факторов риска, симптоматическую терапию и профилактику обострений. После локализации приступа и начала терапии показана специальная диета, которая исключает употребление наиболее аллергенных пищевых продуктов. За рамками такой диеты остаются продукты, содержащие большое количество гистамина или провоцирующие его выработку. Это какао и содержащие какао продукты, клубника, бананы, арахис, ферментированные сыры, квашеная капуста, шпинат, томаты, цитрусовые, яйца, молоко, рыба и т.д. Продолжительность такого режима лечения и питания зависит от характера течения заболевания, самого приступа и рассчитывается лечащим врачом. Симптоматическая терапия с противоаллергическими препаратами назначается врачом при хроническом течении болезни, когда отек Квинке проявляется не единожды, и существует риск рецидива.

Что касается НАО, то его лечение не имеет ничего общего с терапией обычного отека Квинке. Если не распознать НАО и начать лечить его неправильно, то в конце концов это заканчивается смертью пациента. Во время обострения НАО проводится заместительная терапия дефицита С1-ингибитора.

Профилактика отека Квинке

Первое, что необходимо сделать для предотвращения рецидивов отека Квинке, это выявить причину возникновения ангиоотека и по возможности избегать контактирования с аллергеном. Если отек возникает вследствие какого-то физического воздействия, стресса или имеет псевдоаллергическую природу, то влияние таких факторов необходимо ограничить. Без этого условия лечение будет бесполезным. Кроме этого, рекомендуется вплотную заняться своим здоровьем и вылечить очаги хронической инфекции (если есть), так как они ослабляют иммунитет и позволяют аллергенам лучше проникать в организм. Для поддерживающей терапии периодически в течение года необходимо пропивать курсы антигистаминных препаратов, назначенных врачом. Если отеки не имеют отношения к аллергическому генезу, то терапии предшествует обследование, сдача анализов и проб. А профилактика состоит из неспецифической гипоаллергенной диеты, которая ограничивает пациента в потреблении некоторых пищевых продуктов, особенно с доказанной аллергией на них.

Первая помощь при отеке Квинке

Необходимо немедленно вызвать скорую помощь при отеке

Отек Квинке – коварное состояние, требующее оказания быстрой и грамотной помощи пострадавшему, так как чаще всего при эпизоде отека Квинке опухать начинают слизистые оболочки дыхательных путей, что чревато их перекрытием, асфиксией и летальным исходом. Поэтому лучше знать, как оказать первую помощь, чтобы не растеряться.

Итак, последовательность действий должна быть следующая:

вызовите бригаду скорой помощи;
если аллерген выявлен, то незамедлительно остановите контактирование с ним пострадавшего;
если отек это реакция на укус насекомого или инъекцию с лекарством, то необходимо наложить это место давящую повязку. Если наложение повязки невозможно или затруднено, то с помощью холодного компресса или льда сузьте сосуды в месте укола (укуса), так вы замедлите движение аллергена в системном кровотоке;
дайте пострадавшему возможность свободно дышать (ослабьте ворот рубашки, расстегните пуговицы, ремень на брюках);
обеспечьте приток свежего воздуха;
успокойте пострадавшего, находитесь рядом с ним до приезда бригады специалистов.

Помните, что паника – это самый главный враг. Оказывайте помощь спокойно и уверенно. Внимательно следите за своим здоровьем и здоровьем своих близких. Если у у вас, или у кого-то из родных есть аллергические реакции, в том числе были эпизоды отека Квинке, то желательно иметь медицинский браслет с информацией о заболевании.

Отек Квинке первая помощь

Супрастин (для инъекций), 20 мг/мл, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 1 мл, 5 шт.

Ангионевротический отек гортани

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти.

5.00 (Проголосовало: 1)

Что вызывает ангионевротический отек гортани?
Симптомы
Первая помощь
Как устраняется ангионевротический отек гортани?

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки. Существует аллергический отек Квинке, вызванный воздействием аллергена, и неаллергический, который может проявляться в ответ на стресс, температурные нагрузки, солнечное излучение и другие факторы. Отек прогрессирует от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего локализируется на лице и шее с одной стороны, то есть является асимметричным. Реже поражает кожные покровы рук, грудной клетки, слизистые оболочки органов дыхания, желудка, пищевода, кишечника, мочеполовой системы. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти. При отеке Квинке необходимо вызывать скорую помощь.

Что вызывает ангионевротический отек гортани?

В большинстве случаев – это ответ организма на попадание в него аллергенов. Эти аллергены – сугубо индивидуальны. Они могут вызывать отрицательную реакцию у одного человека и не вызывать никакой у другого. Разница в восприятии аллергенов зависит от особенностей и крепости иммунной системы.

Но также бывает неаллергический ангионевротический отёк, который может развиваться в ответ на различные физические факторы (холод, перегрев, сильное солнечное излучение, вибрацию), сильный стресс (эмоциональное напряжение или повышенная физическая нагрузка, длительное недосыпание), недостаток витаминов и необходимых микроэлементов. Заболевание связано с дефицитом особого фермента ингибитора С1 эстеразы, который блокирует действие вазоактивных пептидов. При этом развивается иммунологическая реакция по типу аллергии в отсутствие аллергена. Чаще всего неаллергический отек Квинке – это генетический сбой, препятствующий выработке нужного фермента клетками печени.

Самые распространенные факторы, провоцирующие ангионевротический отек:

лекарства;
продукты питания;
бытовая химия;
цветение растений, пыльца;
грибы, споры грибов;
пыль;
шерсть животных;
алкоголь;
укусы жалящих насекомых;
ультрафиолет;
переохлаждение или перегрев;
стресс;
нарушение пищеварения (непереваренные фрагменты пищевых белков (пептиды) могут вызвать аллергизацию организма и спровоцировать отек Квинке);
заболевания печени.

Попав в организм, аллергены провоцируют выброс в кровь серотонина, гистамина и других медиаторов аллергических реакций. Эти вещества вызывают патологически сильную проницаемость сосудистых стенок, находящихся в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое. В результате чего кровь начинает пропотевать из просвета сосудов, что приводит к развитию ангионевротического отека. Впрочем, это состояние может развиться не мгновенно. Накопив аллергены в критичном количестве, организм может отреагировать резко спустя какое-то время.

Существует также идиопатическая форма заболевания, первопричину возникновения которой не удается установить.

Симптомы

Ангионевротический отек гортани локализуется на слизистой оболочке верхних дыхательных путей, захватывая гортань, глотку, трахею, губы, язык. Губы и язык сильно увеличиваются, глаза слезятся, нарушается носовое дыхание, глотание становится затрудненным вплоть до невозможного. Голос становится хриплым, дыхание – тяжелым, свистящим. Может возникнуть сухой, «лающий» кашель. Эти симптомы начинают ярко проявлять себя уже в первые минуты контакта с аллергеном.

Далее состояние стремительно ухудшается:

дыхательные движения становятся редкими;
уменьшается частота сердечных сокращений;
межреберные промежутки втягиваются при вдохе;
спутанность сознания и даже его потеря.

Без медицинской помощи возможно удушье и летальный исход, поэтому при первых признаках нужно срочно вызывать скорую помощь.

Первая помощь

После вызова медицинских работников важно помочь больному:

устранить из помещения все возможные аллергены, которые могли вызвать такую реакцию;
если отек возник после укуса насекомого, нужно наложить жгут выше места укуса;
давать пострадавшему щелочную воду (растворить чайную ложку соды на литр простой воды) и антигистаминное средство;
обеспечить приток свежего воздуха;
увести пострадавшего из душного помещения, стараться держать его в прохладе;
постараться успокоить его, не допустить паники.

Как устраняется ангионевротический отек гортани?

Медицинская помощь делится на две составляющие: купирование непосредственно острого процесса и устранение причины отечности. Используется гормональная терапия (глюкокортикостероиды), десенсибилизирующая терапия (антигистамины), а также симптоматическая терапия, направленная на купирование отдельных проявлений заболевания.

При неаллергическом отеке Квинке применяют:

препараты, содержащие С1 ингибиторы (Беринерт, свежезамороженная плазма крови);
лекарства, способствующие выработке С1 ингибитора (аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, даназол, станазол);
препараты, влияющие на проницаемость сосудистой стенки (аскорбиновая кислота, рутин, препараты кальция).

После скорой медицинской помощи, пациента направляют в стационарное отделение, так как какое-то время он должен находиться под контролем врача.

Для исключения рецидивов необходимо полное ограничение контакта человека с выявленным аллергеном, прием поддерживающих препаратов, индивидуально подобранная диета.

«Клиника уха, горла и носа» готова оказать вам помощь в лечении любых проблем со свободой дыхания и аллергическими реакциями.

Отек Квинке — симптомы, первая помощь, лечение

Отек Квинке – это тяжелая патологическая реакция организма на различные аллергены, инфекционные и аутоиммунные патологии. Она затрагивает кожные покровы и слизистые оболочки, характеризуется острым развитием. Главная проблема заключается в высоком риске асфиксии в результате сдавления трахеи. Согласно статистике, больше всего отеку Квинке подвержены девушки в возрасте 25-40 лет. Рассмотрим подробнее клиническую картину и лечение проблемы.

Классификация и причины развития отека Квинке

В зависимости от механизма развития различают четыре формы:

наследственную (формируется на фоне генетической предрасположенности, лабораторные исследования устанавливают относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови);
приобретенную (развивается на фоне длительного употреблении некоторых лекарственных препаратов, аллергической реакции, спровоцированной определенными заболеваниями);
идиопатическую (при такой форме выявление аллергена, который вызывает отек, не представляется возможным).

Как показывает статистика, в большинстве клинических случаев отечность является результатом взаимодействия с аллергеном. Среди возможных раздражителей отмечают: пыльцу растений, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых или животных, косметические средства, бытовую химию, паразитарную и вирусную инфекцию.

Ответная реакция организма не заставляет себя ждать. Аллерген приводит к выбросу медиаторов воспаления в кровеносную систему. Их присутствие в крови сопровождается ростом проницаемости сосудов. В результате появляются ярко выраженные симптомы, требуется незамедлительная помощь.

Клиническая картина

Проявления будут видны сразу после проникновения в организм опасного раздражителя. Если обычная крапивница проявляет себя, как типичная сыпь, то при отеке Квинке наблюдается ярко выраженная сосудистая реакция. Отечность, которая появляется в одном месте, очень быстро прогрессирует (как правило, начинается с век, затрагивает губы, гортань и заканчивается шеей). Иногда наблюдается отечность других частей тела, к примеру кистей рук, стоп и половых органов.

Клиническая картина отека Квинке достаточно типичная, поэтому его легко дифференцировать с другим заболеванием:

лицо или отдельная часть тела значительно увеличивается в размерах;
появляется чувство жжения и удушье;
возникает сильная головная боль;
контуры сглаживаются, но кожные покровы особенно не изменяются;
наощупь отечность очень плотная, проблематично продавить;
появляется сильный кашель, голос становится осиплым и хриплым;
возникают проблемы с дыханием (становится свистящим и прерывистым).

Поражая желудочно-кишечный тракт, велика вероятность развития острой кишечной непроходимости. Подобным образом реакция воздействует и на мочеиспускательный канал (в случае локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря).

Как проводят диагностику?

Ярко выраженная клиническая картина не вызывает трудностей в постановке достоверного диагноза (если отечность локализуется на открытых участках тела). Но если отечность затрагивает внутренние органы, то диагностика занимает много времени. Наиболее тяжелым клиническим случаем является наследственный отек Квинке, поскольку установить конкретный причинный фактор нелегко.

При диагностике, в первую очередь, проводят мероприятия, направленные на определение причины, которая спровоцировала такую острую реакцию со стороны организма. На приеме врач собирает тщательный сбор анамнеза, подробно расспрашивает о самочувствии пациента, были ли ранее эпизоды аллергических реакций, сталкивался ли кто-то из родственников с подобными случаями. Дополнительно может быть назначен анализ крови, кожные пробы на аллергены.

При диагностике наследственного ангиоотека первичный сбор информации и тщательный осмотр пациента позволяют наметить разграничение между двумя формами (наследственной и приобретенной). Также, врач назначает лабораторные исследования. В большинстве клинических случаев при наследственной форме аллергическая реакция нарастает медленно, сохраняется в течение долгого времени. При этом антигистаминные препараты не будут давать положительного результата, поскольку отечность спровоцирована не аллергеном. При наследственной форме зачастую происходит поражение дыхательной и пищеварительной системы.

Если у пациента будут отмечаться шумы или свисты во время дыхания, врачи назначают осмотр гортани (ларингоскопию). При отечности в области слизистых желудочно-кишечного тракта требуется консультация врача-хирурга, эндоскопическое исследование. Это позволит оценить состояние пациента, назначить целесообразную схему терапии.

Лечение и профилактика отека Квинке

При обнаружении вышеуказанных симптомов, важно сразу вызвать скорую помощь. До ее приезда необходимо по возможности устранить раздражителя, который спровоцировал аллергическую реакцию, обеспечить доступ кислорода (открыть окна, расстегнуть пуговицы на одежде), постараться успокоить человек, очистить дыхательные пути, следить за артериальным давлением.

Действовать важно оперативно, поскольку отек Квинке — тяжелая реакция, способная привести к летальному исходу. В носовую полость необходимо ввести сосудосуживающие средства. Также, дают антигистаминный препарат. Если у человека будет отсутствовать дыхание, необходимо выполнить искусственное дыхание.

При отечности гортани возможно полное закрытие дыхательных путей, при котором лекарственные препараты не обеспечат высокой эффективности. В такой ситуации, чтобы спасти человеку жизнь, потребуется провести интубацию или трахеостомию. В первом случае специалист вводит дыхательную трубку в горло, а во втором — через разрез в области шее. Такие процедуры могут проводить врачи скорой помощи или отоларингологи.

После госпитализации и стабилизации состояния, пациенту назначают специальную гипоаллергенную диету, которая исключает шоколад, орехи и цитрусовые. В последующие 5—7 дней рекомендовано добавить в рацион овсяные хлопья, сваренные на воде, сухари и воду. Период восстановление может продолжаться до нескольких недель.

В качестве профилактики отека Квинке требуется не допускать тесного контакта с раздражителями, которые способны его спровоцировать. Если реакцию вызывает шоколад — не употреблять его, если лекарственные препараты — отказаться от их приема, если животные – не находиться с ними в одном помещении. Зная главные признаки отека Квинка и особенности оказания первой помощи, удастся спасти человеку жизнь.

Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы

Врач онколог, маммолог, хирург Алексей Галкин. Стаж 18+ лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема от 2000 руб.

Запись опубликована: 02.11.2020
Время чтения: 2 mins read

Недостаток ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) – редкая патология иммунной системы, вызывающая спонтанные приступы ангионевротического отека из-за избытка брадикинина. Они доставляют пациенту большой дискомфорт, приводят к психоэмоциональным расстройствам, ухудшают качество жизни и могут быть опасными для жизни. Ангионевротический отек, вызванный брадикинином, – редкое заболевание, обычно наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

Ангионевротический отек – распространенный симптом в клинической практике, с которым может столкнуться любой врач. Следовательно, очень важно уметь распознавать и дифференцировать происхождение этого клинического симптома.

Что такое ангионевротический отек

Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

Крапивница

Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина.

Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

Цель статьи – обзор патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и принципов лечения ангионевротического отека с дефицитом C1-INH.

Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела.

Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках.

Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит.

Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства. Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека.

Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема;
Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным.

Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.

Роль C1-INH и патогенез ангионевротического отека из-за дефицита

C1-INH C1-INH непосредственно участвует в системе калькреина и кинина, а также в регуляции медиатора воспаления брадикинина. Недостаток этого фермента приводит к нарушению метаболических путей калихреина и кинина и чрезмерной продукции брадикинина.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH делится на четыре типа, основные отличия которых представлены в таблице 1. C1-INH является представителем семейства серпинов, ингибитором сериновой протеазы. Ген C1-INH находится на хромосоме 11 и называется SERPING1. Именно мутации в этом гене вызывают дефицит C1-INH.

Если мутация в этом гене обнаружена, ангионевротический отек классифицируется как первый тип, т.е. ангионевротический отек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Около 75%. пациентов с этой мутацией указывают на то, что случаи этого заболевания находятся в семье, но около 25%. Мутация de novo выявляется во всех случаях заболевания.

При третьем типе ангионевротического отека эндогенный C1-INH ингибирует протеазы и факторы (например, XII и XIIa), участвующие в физиологических каскадах систем комплемента, калькреина и кинина. Эти системы участвуют в таких процессах, как коагуляция и фибринолиз.

Фактор XII автоматически активируется с образованием фактора XIIa, который расщепляет прекаликреин, который, в свою очередь, генерирует плазменный калькреин. Каликреин в плазме активирует фактор XII, который регенерирует фактор XIIa и расщепляет макромолекулярный кининоген, высвобождающий брадикинин.

Медиатор воспаления брадикинин связывается с рецепторами В2, которые находятся на поверхности клетки, и образуют комплекс. Этот комплекс вызывает расширение сосудов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов. Весь каскад этих процессов вызывает ангионевротический отек.

Снижение уровня C1-INH выявляется не во всех случаях. Количество этого фермента может быть достаточным, но функция может быть нарушена. Такой патогенез характерен как для врожденного, так и для приобретенного ангионевротического отека.

Таблица 1. Типы ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH

Первый тип	Второй тип	Третий тип	Четвертый тип
Врожденный	Врожденный	Врожденный	Приобретенный
C1-INH – это C4 ↓, C1q – норма	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой	Количество C1-INH и C4, C1q ↓
Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена или нормальна	Функция C1-INH не нарушена	Функция C1-INH нарушена
Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины и женщины – 1: 1	Мужчины < женщины	Мужчины и женщины – 1: 1
85 процентов. во всех случаях дефицита C1-INH	15 процентов во всех случаях дефицита C1-INH	Наименее распространенный тип	Очень редко
Пациенты младше 20 лет	Пациенты младше 20 лет	Больные женщины старше 40 лет	Больные люди более 40 лет пациентов
Мутация на хромосоме 11 (SERPING1) * . Унаследовано по аутосомно-доминантному типу. 75%. семейный анамнез (+) , 25% – мутация de novo	Точечная мутация	Мутации в генах ANGPT1 * или PLG *	Может спровоцировать сопутствующие заболевания гематологического или аутоиммунного происхождения. Нет семейной истории

* SERPING1 – англ. Ингибитор серпин-пептидазы Clade G Member 1, ANGPT1 – ангиопротеин 1, PLG – плазминоген.

Принципы лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Чтобы избежать приступов отека Квинке, рекомендуется избегать провокационного фактора, который может включать стресс, травму или оральные контрацептивы. Однако часто основная причина отека Квинке неизвестна, и он возникает спонтанно.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH не связан с крапивницей или другими аллергическими заболеваниями, при которых гистамин является одним из основных факторов патогенеза. Следовательно, лечение ангионевротического отека, вызванного брадикинином, антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами и / или адреналином неэффективно.

Для лечения ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может быть назначено симптоматическое или профилактическое лечение. Симптоматическое лечение – это прием лекарства во время приступа ангионевротического отека.

Симптоматическое лечение ангионевротического отека

Основные препараты, применяемые при приступах приобретенного и врожденного острого ангионевротического отека, – концентрат C1-IHN, антагонист рецептора B2 икатибант и ингибитор каликреина экалантид. Если эти препараты недоступны, возможно лечение плазмой, обработанной растворителем-детергентом (SDP) или свежезамороженной плазмой.

Профилактическое лечение – это прием медикаментов для предотвращения приступа отека Квинке. Оно может быть краткосрочным или долгосрочным.

Цель длительного профилактического лечения – снизить частоту и тяжесть спонтанных приступов ангионевротического отека. Длительное профилактическое лечение считается эффективным, когда частота возникновения ангионевротического отека снижается более чем на 50%.
Цель краткосрочного профилактического лечения – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства, например, вмешательства стоматологического происхождения.

Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.

Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.

Синтетический андроген – даназол

Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.

Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.

Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.

Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.

Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

Острое состояние – во время приступа отека Квинке	Краткосрочная профилактика	Долгосрочная профилактика
Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д.
Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного)	Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства	Цель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека
Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2)	Инфузия производного плазмы C1-INH	Инфузия производного плазмы C1-INH
Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин)	Препараты тестостерона : данозол, станозол	Препараты тестостерона : данозол, станозол
Интубация, трахеостомия	Икатибант	Икатибант

Резюме

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH – редкая патология. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Ангионевротический отек может возникнуть в любом месте тела. Отек гортани – распространенное и опасное для жизни состояние.

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH диагностируется при выявлении дефицита или дисфункции компонента этой системы комплемента. Препарат выбора для лечения – концентрат C1-INH. Его можно использовать во время острого приступа отека Квинке или для долгосрочной и краткосрочной профилактики.

Источники: Ридл М.А., Гривчева-Пановская В., Молдован Д. и др. Рекомбинантный ингибитор С1-эстеразы человека для профилактики наследственного ангионевротического отека: многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование фазы 2. Ланцет, 2017; Буссе П.Дж., Смит Т. Гистаминергический ангионевротический отек. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Ловерде Д., Files DC, Кришнасвами Г. Ангионевротический отек. Реанимационная медицина, 2017; Radonjic-Hoesli S, Hofmeier KS, Micaletto S, et al. Крапивница и ангионевротический отек: обновленная информация о классификации и патогенезе. Клинические обзоры в аллергии и иммунологии, 2017; Зеерледер С., Леви М. Наследственный и приобретенный C1-ингибитор-зависимый ангионевротический отек: от патофизиологии к лечению. 2016; Заничелли А., Азин Г.М., Ву М.А. и др. Диагностика, течение и лечение отека Квинке у пациентов с приобретенным дефицитом ингибитора C1. Журнал аллергии и клинической иммунологии: на практике, 2017; Буссе П.Дж. и др. Ланаделумаб для профилактического лечения наследственного ангионевротического отека с дефицитом ингибитора С1: обзор доклинических исследований и исследований фазы I. BioDrugs, 2018; Хориучи Т. Наследственный ангионевротический отек с 1888 по 2018 год – прогресс и проблемы. Демпстер Дж. (2018). Практические аспекты применения концентрата C1-INH в уменьшенном объеме для лечения наследственного ангионевротического отека: практический опыт. Аллергия, астма и клиническая иммунология, 2018; Фирст Р., Даффи Х. (2015). Лечение острых приступов наследственного ангионевротического отека: роль экалантида. Journal of Blood Medicine, 2015; Banerji A, et al. Эффект ланаделумаба по сравнению с плацебо на профилактику наследственных приступов ангионевротического отека. JAMA, 2108. Медицина внутренних органов, 2019; Cicardi M, et al. HAWK под патронатом EAACI. Классификация, диагностика и подход к лечению ангионевротического отека: консенсусный отчет Международной рабочей группы по наследственному ангионевротическому отеку. Аллергия, 2014; Отани И.М., Банерджи А. Приобретенный дефицит ингибитора С1. Клиники иммунологии и аллергии Северной Америки, 2017; Lewis LM, et al. Экаллантид для неотложного лечения ангионевротического отека, индуцированного ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование. Анналы неотложной медицины, 2015; Валериева А. и др. Рекомбинантный ингибитор C1-эстеразы человека (Conestat alfa) для профилактики приступов у взрослых и подростков с наследственным ангионевротическим отеком. Обзор клинической иммунологии, 2018.

READ

Удаление липомы: какой метод наиболее эффективный?