Лимфогранулематоз: признаки, профилактика и лечение

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — это злокачественное новообразование лимфатической системы, отличительной чертой которого является наличие в пораженных опухолью лимфатических узлах особых гигантских клеток, происходящих из В-лимфоцитов, которые называются клетками Березовского-Штернберга-Рид.

Болезнь характеризуется поражением лимфатических узлов, которое возникает уницентрически в какой-то одной группе лимфатических узлов (чаще это надключичные, шейные и медиастинальные лимфоузлы), распространяется от одной группе к другой. Постепенно в процесс вовлекаются внутренние органы и костный мозг.

Эпидемиологи выделяют два пика заболеваемости. Один приходится на возраст 15-35 лет, а второй — на возраст старше 50 лет. Благоприятнее заболевание протекает у молодых людей ввиду отсутствия сопутствующих тяжелых патологий и больших возможностей в применяемых методах лечения.

Причины лимфогранулематоза

Причины развития лимфогранулематоза продолжают исследоваться. В числе основных рассматриваются 3 причины:

Вирусные заболевания, в частности вирус Эпштейна-Барр, который вызывает мононуклеоз. В пользу этой теории свидетельствует то, что приблизительно в 20% случаев в биоптате опухоли выделяют генетический материал данного возбудителя. Также есть некоторая корреляция с ВИЧ, который приводит к нарушению работы иммунной системы.
Иммунодефицитные состояния. Есть ряд исследований, которые свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз развивается на фоне Т-клеточного иммунодефицита. В пользу этого фактора свидетельствует нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.
Наследственная предрасположенность. В пользу этой теории свидетельствуют семейные случаи лимфогранулематоза и обнаружение характерных генетических маркеров данной патологии. Предполагается, что лимфоциты матери могут проникать через плацентарный барьер, вызывая иммунопатологические реакции у плода. Также заболевание может развиваться в результате специфических мутаций, которые могут быть спровоцированы лекарственными препаратами, ионизирующим излучением и другими факторами.

Классификация лимфогранулематоза

Выделяют 2 вида лимфогранулематоза:

Классическая лимфома Ходжкина.
Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

Классическая лимфома Ходжкина включает несколько гистологических вариантов новообразования, но все они характеризуются единым иммунофенотипом. Опухолевые клетки экспрессируют CD 30, CD 15, PAX 5. В ряде случаев может отмечаться экспрессия CD 20 (это обязательно отмечается при описании молекулярно-генетического профиля опухоли, поскольку эти данные влияют на лечение). Экспрессия CD 45 и CD 3 не характерна.

Нодулярная лимфома отличается от классического лимфогранулематоза как клинически, так и иммуноморфологически. Опухолевые клетки интенсивно экспрессируют CD 20 и CD 45. CD 30 и CD 15 не обнаруживаются.

В зависимости от степени распространения опухоли, выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

1 локальная стадия — поражается либо одна группа лимфатический узлов, либо один внутренний орган.
2 регионарная стадия — поражается более одной группы лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Либо имеется поражение одного внутреннего органа, с вовлечением в процесс регионарных лимфоузлов.
3 генерализованная стадия — поражены группы лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, в процесс может вовлекаться селезенка или другие внутренние органы.
4 диссеминированная стадия — в процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки и др)

Симптомы лимфогранулематоза

На начальных стадиях лимфогранулематоз может проявляться увеличением лимфатических узлов. Они обычно не болят, при пальпации подвижны, не спаяны с окружающими тканями, могут тянуться в виде цепочки. Наружные лимфоузлы пациенты могут обнаруживать сами. А увеличение внутренних проявляется нарушением работы рядом расположенных органов. Например, при увеличении лимфоузлов средостения может возникать одышка, сухой кашель, нарушение глотания, отечность верхней половины тела. Если увеличенные ЛУ находятся в брюшной полости, могут возникать боли в животе и отеки ног.

При вовлечении в процесс внутренних органов и костей, могут возникать следующие проблемы:

Пневмонии и плевриты.
Боли в костях с патологическими переломами.
Кишечные кровотечения, перфорации стенки органов ЖКТ с развитием перитонита.
При вовлечении в процесс костного мозга, отмечается анемия, кровоточивость и снижение иммунитета.

Из системных проявлений отмечается повышение температуры, ночная потливость и снижение веса. Повышение температуры носит периодический характер и может давать пики до 39 градусов. Эти признаки получили название В-симптомы и их наличие учитывается при определении стадии заболевания и выборе метода лечения.

Диагностика лимфогранулематоза

Заподозрить лимфогранулематоз можно на основании клинических симптомов — увеличение лимфоузлов, ночные поты, снижение веса и повышение температуры. Для подтверждения диагноза производится биопсия или удаление увеличенных лимфатических узлов с последующим морфологическим, иммунофенотипическим и молекулярно-генетическим исследованием. Полученные данные используются для определения вида лимфомы.

READ

Можно ли закапывать перекись водорода в уши

Для обнаружения увеличения внутренних лимфоузлов и определения стадии заболевания, применяются различные методы медицинской визуализации:

УЗИ.
Рентгенография органов грудной клетки. О поражении медиастинальных лимфоузлов свидетельствует расширение тени средостения.
КТ.
МРТ.

Также проводится дополнительное обследование для общей оценки состояния пациента:

Общий анализ крови. Специфических изменений нет. Может наблюдаться увеличение СОЭ (это неблагоприятный признак), а при поражении костного мозга — анемия, а также снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.
Биохимический анализ крови. В нем тоже нет специфических проявлений, но могут возникать нарушения при вовлечении в процесс внутренних органов, например, при поражении печени может отмечаться повышение уровня трансаминаз.
Пункция костного мозга проводится при подозрении на появление костномозговых очагов поражения.
При планировании использования определенных препаратов, обладающих кардиотоксичностью, проводят обследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем с оценкой фракции сердечного выброса и функции внешнего дыхания.

После комплексного обследования, больного лимфогранулематозом относят к одной из трех прогностических групп:

Ранняя стадия с благоприятным прогнозом.
Ранняя стадия с неблагоприятным прогнозом.
Распространенная стадия.

В зависимости от группы, будет определяться тактика лечения. Определение группы проводится по критериям GHSG или EORTC/GELA. Факторами неблагоприятного прогноза являются:

Массивное средостение — состояние, при котором на рентгенограмме в прямой проекции максимальный диаметр опухоли составляет более трети диаметра грудной летки.
Вовлечение в процесс нелимфатических органов.
Возраст старше 50 лет.
СОЭ более 30 мм/ч.
Поражение 3 и более лимфатических коллекторов.

Лечение лимфогранулематоза

Для лечения лимфогранулематоза применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Лечение ранней стадии лимфогранулематоза (благоприятный прогноз)

Для лечения такой формы гранулематоза применяют 2-4 цикла химиотерапии с последующей лучевой терапией (ЛТ). Для ХТ используется четырехкомпонентная схема ABVD, включающая адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин. ЛТ проводится на зоны первичного поражения в суммарной очаговой дозе 30 Гр. Используется фракционирование дозы, при котором проводятся ежедневные сеансы (5 дней в неделю) облучения в разовой очаговой дозе 2 Гр до достижения суммарной очаговой дозы в 30 Гр.

Кроме того, рассматриваются варианты облегченного лечения. Например, если имеется не более 2 зон поражения, нет конгломератов лимфатических узлов и нормальное СОЭ, возможно ограничиться двумя циклами химии. В некоторых случаях можно ставить вопрос об отмене лучевой терапии для некоторых категорий пациентов на основании данных ПЭТ-КТ, но он пока
остается открытым.

Лечение ранних стадий лимфогранулематоза с неблагоприятным прогнозом

Лечение лимфогранулематоза в этом случае предполагает проведение 4-6 циклов химиотерапии по режиму ABVD с лучевой терапией зон первичной локализации опухоли в суммарной очаговой дозе 30 Гр.

Для пациентов младше 50 лет, имеющих хорошие показатели общего здоровья, возможно усиление терапии двумя курсами химиотерапии по протоколу BEACOPP, после которых проводится 2 цикла ABVD с облучением в стандартной дозе. При такой программе увеличивается вероятность 3-летней бессобытийной выживаемости, но остается открытым вопрос о поздней
токсичности.

Лечение распространенных стадий лимфогранулематоза

При лечении распространенных стадий лимфогранулематоза применяется химиотерапия и облучение зон с наибольшими опухолевыми массивами, которые остаются после химии (резидуальные очаги). Главной задачей на этом этапе является достижение полной стойкой ремиссии уже на первой линии терапии. Выбор тактики лечения зависит от возраста пациента и его общего состояния.

Больным младше 50 лет рекомендована схема ВЕАСОРР-14 с облучением резидуальных очагов размером более 2,5 см. Но такой режим химиотерапии отличается высокой токсичностью, в том числе и для костного мозга, поэтому требуется плановое назначение гранулоцитарных колониестимулирующих факторов.

Для того, чтобы избежать синдрома лизиса опухоли, который также отличается высокой токсичностью, проводится подготовительная фаза (префаза) винкоалкалоидами за 10-14 дней до начала плановой ХТ.

У пациентов 50-60 лет схема ВЕАСОРР-14 может спровоцировать развитие тяжелых жизнеугрожающих осложнений, поэтому стандартом лечения является схема ABVD. Применяется курс из 6-8 циклов, в зависимости от опухолевого ответа. После окончания ХТ проводится облучение по стандартной схеме. Допускается применение протокола ВЕАСОРР-14 у сохранных больных 50-60 лет в количестве 6-8 циклов. Поддерживающей терапии больным с лимфогранулематозом не требуется.

Лечение рецидивов и рефрактерных форм лимфогранулематоза

Пациентам с рецидивами лимфогранулематоза или устойчивыми формами заболевания, не поддающимися терапии первой линии, рекомендовано выполнение высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Такое лечение проводят сохранным пациентам младше 50 лет. В остальных случаях используются различные щадящие режимы ХТ или облучение, которые хоть и не позволяют добиться полного излечения, но позволяют получить достаточно продолжительную ремиссию. Выбор схемы лечения определяется индивидуально с учетом химиочувствительности лимфогранулематоза и общего состояния пациента.

READ

Закупорка или стеноз почечной артерии

Радиотерапия при лимфогранулематозе

Радиотерапия при лимфогранулематозе на протяжении многих лет занимала важную роль в лечении. Но в настоящее время рассматриваются вопросы об уменьшении объемов облучаемых тканей и общей очаговой дозы. В целом облучение проводится через 2-4 недели после окончания химиотерапии. Максимальный интервал не должен превышать 6 недель.

При планировании полей облучения производится подробное описание очагов поражения — их локализация, размер, топографические ориентиры. После окончания лучевой терапии, пациенты должны проходить регулярное обследование с целью своевременного выявления заболеваний, потенциально вызываемых ионизирующим излучением. Например, при облучении лимфоузлов шеи необходимо регулярно обследовать щитовидную железу (УЗИ+ТТГ). При облучении медиастинальных лимфоузлов, необходим скрининг рака молочной железы и др.

Прогноз при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые потенциально возможно излечить. Прогноз зависит от возраста пациента, его общего состояния и возможности проведения «тяжелых» схем лечения. Например, у детей и молодых людей вероятность полного выздоровления находится в пределах 80%. У пожилых людей выживаемость хуже, что обусловлено ограничениями возможных методов противоопухолевого воздействия.

Кроме того, прогноз зависит от стадии болезни. При начальных стадиях вероятность выздоровления составляет более 90%, при распространенных этот показатель снижается до 65-70%.

В целом после полной пятилетней ремиссии пациент считается полностью излеченным. Но в дальнейшем необходимо иметь онкологическую настороженность, поскольку лимфогранулематоз является фактором риска развития вторичных злокачественных
новообразований.

В «Евроонко» важное значение придается не только самому лечению, которое в большинстве случаев оказывается эффективным, но и последующему наблюдению. Это позволяет минимизировать риски, связанные с возникновением рецидивов и отдаленных побочных эффектов от проведенного лечения.

Лимфогранулематоз причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Лимфогранулематоз — злокачественное новообразование с локализацией в лимфатических узлах и селезенке, характеризующееся агрессивным ростом и повреждением окружающих тканей. Причина формирования патологии неизвестна, однако выделены предрасполагающие факторы: вирусное поражение, стрессы и другие. При подозрении на лимфогранулематоз обратитесь к гематологу.

Причины лимфогранулематоза

Причина заболевания неизвестна. Наиболее распространена вирусно-генетическая теория, по которой вирусы проникают в лимфоузлы, где начинают делиться. Также выделены предрасполагающие факторы:

рентгеновское облучение и воздействие радиации;
отравление лаками, красками и другими ядовитыми веществами;
бесконтрольное лечение, особенно солями золота и антибиотиками;
действие вирусной инфекции, особенно кишечной, например, туберкулеза;
хирургическое вмешательство на лимфоузлах;
постоянные психоэмоциональные стрессы.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Симптомы лимфогранулематоза

Увеличенный размер лимфоузлов;
Сухой кашель, возникающий из-за сдавления грудной клетки;
Отечность в области шеи, лица и рук;
Ощущение тяжести и сдавленности в левом подреберье;
Зуд кожи в области увеличенных лимфоузлов, редко — по всему телу;
Увеличение температуры до субфебрильной, то есть не выше 38;
Ощущение слабости;
Быстрая утомляемость без увеличенной физической нагрузки;
Увеличение потоотделения.

Методы диагностики

Поставить диагноз можно только после УЗИ и другого аппаратного обследования. В сети клиник ЦМРТ применяют такие методы:

МРТ (магнитно-резонансная томография)

УЗИ (ультразвуковое исследование)

Дуплексное сканирование

Компьютерная топография позвоночника Diers

Компьютерная электроэнцефалография

Чек-ап (комплексное обследование организма)

К какому врачу обратиться

Диагностирует заболевание гематолог. В зависимости от показаний возможна консультация онколога или другого специалиста.

Как лечить лимфогранулематоз

Из-за агрессивности новообразования используют как консервативные, так и хирургические способы лечения.

Последствия

Поскольку опухоль растет, она постепенно сдавливает окружающие ткани, вены и органы. Это приводит к таким состояниям:

нарушение кровоснабжения;
нарушение глотательной функции;
стойкому ощущению нехватки воздуха;
нарушениям чувствительности и двигательной активности.

Также опухоль склонна к метастазированию во внутренние системы и органы, в том числе спинной и головной мозг.

Профилактика

Правила первичной профилактики:

соблюдайте технику безопасности при работе с вредными веществами на производстве;
укрепляйте иммунитет закаливанием, умеренной физической активностью и здоровым питанием;
регулярно проходите профилактические осмотры.

READ

Рецидивирующий цистит: причины и лечение

Статью проверил

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Лимфогранулематоз

Образование: 2009 г. – Сибирский федеральный университет, специальность «Психология» 2012 г. – Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого, специализация по клинической психологии. Професиональные навыки: Специализируется на дифференциальной диагностике психических расстройств, коррекционной работе с детьми с расстройствами аутистического спектра. Владеет навыками проведения психодиагностики, психологического консультирования, психокоррекции. О себе: В своей работе придерживаюсь принципов открытого диалога и разделения ответственности. Считаю, что достижение положительного результата в диагностике, консультировании или терапии возможно только при сотрудничестве врача и пациента.

Описание

Лимфогранулематоз – злокачественная опухолевая болезнь, при которой поражается лимфатическая ткань, локализованная в лимфоузлах, селезенке, вилочковой железе, кишечнике, печени, легких и в некоторых других органах. Синонимичные названия – лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина – даны в честь британского врача, впервые описавшего эту патологию в 1832 году. Код в МКБ-10 – C81.

Лимфогранулематоз может развиться в любом возрасте, за исключением первого года жизни. Пики заболеваемости отмечаются в период с 15 до 35 лет, а также после 50 лет. Опухоль почти не обнаруживается у детей младше 5 лет. В структуре онкозаболеваний детского возраста лимфома Ходжкина встречается в 5-7% случаев. До 12-летнего возраста чаще заболевают мальчики, с 12 до 18 лет соотношение полов примерно одинаковое. Мужчины болеют немного чаще женщин (1,4:1). Общая распространенность болезни среди населения – 1 случай на 25 тысяч человек.

В настоящее время точные причины лимфогранулематоза не установлены, но выявлен ряд фактором риска развития болезни:

инфекционный мононуклеоз;
угнетенная иммунная система (СПИД, иммунодефицит);
трансплантация органов;
генетическая предрасположенность;
некоторые инфекционные болезни (например, вирус Эпштэйн-Барра);
ионизирующее излучение;
химические соединения: бензолы, инсектициды и др.;
лекарства: цитостатические препараты, сульфаниламиды, левомицетин и др.;
аутоиммунные болезни (красная системная волчанка, ревматоидный артрит и другие).

Как и любое опухолевое заболевание лимфома Ходжкина развивается по стадиям. Злокачественные клетки первоначально возникают в одном очаге, но постепенно разносятся по лимфатической и кровеносной системе, поражая другие органы, содержащие лимфоидную ткань. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I – поражаются лимфатические узлы одной области либо один орган.

II – поражаются лимфоузлы двух и более областей либо одна группа лимфоузлов и один орган (в обоих случаях – с одной стороны диафрагмы).

III – поражаются лимфоузлы с двух сторон от диафрагмы, иногда вовлечена печень и иные органы.

IV – обширное опухолевое изменение одного или нескольких органов, иногда также и лимфатических узлов.

В развитых странах выживаемость больных лимфогранулематозом составляет около 90%, а в развивающихся странах – 45-60%. Большую значимость имеет ранняя диагностика опухолей, своевременное комплексное лечение, а также мониторинг состояния пациентов в период ремиссии.

Симптомы

Основное проявление лимфогранулематоза – безболезненные увеличенные лимфатические узлы. Как правило, заметными становятся шейные и надключичные лимфоузлы, реже они становятся крупными в области средостения, паха, подмышек, брюшной полости. При ощупывании отмечается их плотность, округлость. В начале заболевания они подвижные. После употребления алкоголя может появиться болезненность. При внедрении в пораженный лимфатический узел микрофлоры, он быстро увеличивается в размерах, вызывает боль. Его форма изменяется с округлой на бобовидную. Развивается лихорадка. Антибактериальная терапия позволяет уменьшить размеры лимфоузлов до исходных и устранить болезненность.

Примерно 40% больных обращаются к онкогематологу, когда к увеличенным лимфоузлам добавляются другие симптомы, свидетельствующие о поражении внутренних органов. В этот период появляются системные клинические признаки:

усиленная потливость ночью;
повышение температуры тела;
снижение веса;
быстрая утомляемость.

Лихорадка при лимфогранулематозе имеет ряд характерных признаков. Повышение температуры происходит волнообразно в течение нескольких суток. При медленном развитии опухоли лихорадка возникает внезапно 1 раз в 1-2 недели. Озноб появляется редко. Больные интенсивно потеют, особенно ночью, поэтому часто меняют нательное и постельное белье. Увеличение потливости присутствует почти у всех пациентов, но степень выраженности этого симптома разная.

Некоторые симптомы являются специфичными для поражения того или иного органа. Так, разрастание опухоли в печени и селезенке проявляется болями в правом боку и в спине. У 30% больных отмечается кожный зуд, степень которого варьируется от локального и легкого до выраженного дерматита, провоцирующего расчесы по всему телу. На поздних стадиях самочувствие ухудшается, возникает тошнота, снижается аппетит. Желтушность кожных покровов и склер свидетельствует о распространении новообразования, перекрытии желчных протоков.

READ

Как влияет черноплодная рябина на давление?

Если заболевание прогрессирует в области грудной клетки, то возникает затрудненное дыхание, кашель и одышка. При сдавливании верхней полой вены развиваются отеки на руках, ногах, шее, лице. У больных с пораженными лимфоузлами ниже области диафрагмы, в брюшной полости и/или в забрюшинном пространстве, появляются боли в пояснице, чувство вздутия и тяжести в животе. В развернутой стадии болезни поражаются органы кроветворения, что проявляется изменением состава крови, изменением ее свойств.

Онкологическое изменение ткани легких долго остается бессимптомным либо сопровождается минимальными изменениями функций органов. При развитии опухоли в плевральных листках развивается плеврит. Воспаление оболочек легких может проявляться колющими болями в груди, усиливающимися при кашле, поверхностным дыханием, шумами в области грудины. Если поражена костная система, пациента беспокоят боли в позвоночнике, ребрах, костях таза. Реже задетыми оказываются трубчатые кости (руки, ноги).

Диагностика

Лимфогранулематоз требует комплексного диагностического подхода. Один из самых сложных этапов – первичное обнаружение признаков заболевания. Симптомы болезни неспецифические, жалобы на утомляемость, потливость и снижение веса могут свидетельствовать о многих болезнях. Для правильной постановки диагноза проводятся следующие мероприятия:

Клинический опрос и сбор анамнеза. Врач выслушивает жалобы, расспрашивает о других возможных симптомах, о наличии лимфогранулематоза у ближайших родственников, о перенесенных инфекционных заболеваниях, о состояниях иммунодефицита.
Врачебный осмотр. Этот метод наиболее информативен при локализации пораженных лимфатических узлов на шее, в подключичных областях, в подмышечных впадинах. Тогда методом пальпации врач обнаруживает безболезненные округлые уплотнения и предполагает патологию лимфатической системы.
Общий анализ крови. Для лимфомы Ходжкина характерно наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза (сдвиг влево), лимфопении, моноцитоза, эозинофилии, тромбоцитоза. СОЭ повышена. На поздних стадиях заболевания обнаруживается анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Биохимический анализ крови. Выявляется повышение концентрации белков-маркеров воспалительного процесса (например, с-реактивного белка).
Фенотипирование лимфоцитов. В результате оценки клеточного состава лимфоцитов крови определяются иммунодефициты, наличие опухолевого и воспалительного процесса.
Исследование биоптата лимфоузла. Анализ лимфоидной ткани под микроскопом выявляет наличие опухолевых клеток и специфических клеток Березовского-Штернберга-Рида.
Лучевые исследования. Присутствие опухолевых образований в теле определяется методом рентгенографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмисионной томографии. Результаты указывают на локализацию опухоли и стадию болезни.

Лечение

Терапия лимфогранулематоза становится все более эффективной благодаря применению современных химиотерапевтических препаратов и ранней диагностике. Лечение направлено как на устранение опухоли, так и на уменьшение симптомов болезни, купирование побочных эффектов от основных лекарств. Выбор методов зависит от возраста пациента, его пола, стадии и типа болезни, сопутствующих патологий и иных факторов. Общая схема включает:

Лучевую терапию. Доза облучения и продолжительность курса определяется врачом индивидуально. Место воздействия зависит от локализации опухоли.
Химиотерапию. Используются сочетания нескольких препаратов согласно выбранному протоколу. Иногда применяется комбинация лекарств для химиотерапии с глюкокортикостероидами.
Трансплантацию костного мозга. При низкой эффективности стандартной лучевой и химиотерапии производится забор стволовых клеток пациента. Затем применяются высокие дозы облучения и химиопрепаратов, необратимо повреждающие костный мозг. Больному вводят собственные сохраненные клетки благодаря чему кроветворение восстанавливается.
Симптоматическую терапию. Она нацелена на устранение инфекций, геморрагических нарушений, анемии.

Лекарства

Медикаменты при лимфогранулематозе – это препараты химиотерапии и симптоматические лекарства. Существует несколько эффективных протоколов полихимиотерапии. Одним из них является DAL-HD-90, который обеспечивает пятилетнюю выживаемость 91-98% пациентов. Чем продолжительнее ремиссия, тем благоприятнее прогноз.

Сейчас усилия врачей и исследователей направлены на то, чтобы минимизировать побочные эффекты такого лечения. Например, заменить прокарбазин на аналог, чтобы снизить частоту азоспермии у мужчин (частота этого осложнения – 40-60%). С целью предупреждения развития вторичных опухолей как результата химиотерапии врачи проводят регулярную диагностику состояния пациентов.

Параллельно с химиотерапией часто проводится гипергидратация организма при помощи глюкозно-солевых растворов. При тяжелых инфекциях (сепсис, ветряная оспа, пневмония) курс лечения прерывается. В иных случаях назначается антибактераильное, антигрибковое или антипаразитарное лечение.

READ

ОРВИ в 3 триместре беременности: лечим правильно

Народные средства

Лимфогранулематоз лечится только при помощи химиотерапии и лучевой терапии. Народные методы абсолютно неэффективны, а их применение в сочетании с отказом от традиционной медицины приводит к разрастанию опухоли, ее метастазированию.

Народные средства при лимфогранулематозе допустимы лишь с целью уменьшения симптомов, спровоцированных основным лечением. Например, чтобы устранить тошноту, можно принимать отвар листьев мяты. Для этого одну столовую ложку сырья нужно залить одним стаканом кипятка и настоять. Принимать по 1-2 ст.л. три раза в день. Аналогичным действием обладает мелисса, семена укропа.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема)

Что такое Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) –

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема), болезнь лимфоидной ткани человека.

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

В 1832 Т.Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфоузлов и селезенки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Через 23 года С.Уилкс подробно изучил описанные Ходжкиным случаи, добавил к ним 11 собственных наблюдений и назвал это состояние болезнью Ходжкина.

Болезнь Ходжкина встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Оно может развиться в любом возрасте, но преимущественно возникает у молодых взрослых, чаще у мужчин, чем у женщин, и очень редко у детей до 15 лет. В США от этой болезни ежегодно погибают примерно 13 из 1 млн. жителей.

Что провоцирует / Причины Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна – Барр (англ. Epstein–Barrvirus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20-60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20-29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания – примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Обнаружение гигантских клеток Рид – Березовского – Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

Лимфогистиоцитарный вариант – примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид – Березовского – Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
Вариант с нодулярным склерозом – наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид – Березовского – Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
Смешанноклеточный вариант – примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид – Березовского – Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
Вариант с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид – Березовского – Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

READ

Липримар: инструкция по применению, аналоги

Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Поскольку в патологический процесс может вовлекаться любая часть широко представленной в организме лимфоидной ткани, клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой служит обычно увеличение периферических (легко прощупываемых) лимфатических узлов. Сначала чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, а затем подмышечные и паховые. Если их увеличение происходит быстро, они могут быть болезненными. Иногда первыми поражаются узлы грудной и брюшной полости. В таких случаях больные сначала жалуются на кашель, одышку, боли в груди или животе, потерю аппетита или ощущение тяжести в животе. Через некоторое время, от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда и лет, болезнь утрачивает свой локальный характер и распространяется на лимфоузлы всего тела. Увеличивается селезенка, а часто и печень. Лимфоузлы в брюшной полости могут достигать таких размеров, что сдавливают желудок, смещают почки и вызывают боль под ложечкой или в спине. В плевральных полостях вокруг легких может накапливаться жидкость; иногда поражаются и сами легкие. При поражении костей возникают сильные боли.

Помимо местных проявлений наблюдаются и общие симптомы – повышение температуры тела, иногда с потливостью по ночам, кожный зуд, отсутствие аппетита, прогрессирующая слабость, похудание и на поздних стадиях болезни – анемия. Отмечается также бóльшая подверженность инфекционным заболеваниям, особенно вызываемым туберкулезной палочкой, грибками, некоторыми вирусами, такими, как вирус герпеса и поксвирусы, а также простейшими. Повышенная восприимчивость к инфекции проявляется уже на ранних стадиях болезни, усиливается по мере ее прогрессирования и сохраняется через много лет после видимого излечения. Она отражает недостаточность определенных иммунокомпетентных клеток, т.н. Т-лимфоцитов, и нарушение их функции. Пока неясно, является ли повышенная восприимчивость к инфекциям следствием самой болезни Ходжкина или иммунодефицита, присущего людям, у которых развивается эта болезнь.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

1 стадия – опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
2 стадия – поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

Стадия III(1) – опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
Стадия III(2) – поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А – отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В – наличие одного или более из следующего:

необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
проливные поты.

Диагностика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид – Березовского – Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

Хирургическая биопсия
Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

Компьютерная томография
Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения
Сцинтиграфия с галлием
Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

Повышение СОЭ
Лимфоцитопения
Анемия различной степени тяжести
Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
Снижение Fe и TIBC
Незначительный нейтрофилёз
Тромбоцитопения
Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид – Березовского – Штернберга.

Лечение Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Профилактика Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Эффективной профилактики лимфогранулематоза не существует.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
смешанно-клеточную
лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) – поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – серьезное онкологическое заболевание лимфатической ткани. Представляет собой злокачественную опухоль, которая образуется в лимфатических узлах и состоит из аномальных клеток специфической структуры (клетки Рид – Березовского – Штернберга). Опасность болезни состоит в том, что она быстро прогрессирует и часто оканчивается летальным исходом.

Лечение лимфомы Ходжкина представляет собой важную задачу современной медицины.

Большое значение имеет диагностика на ранних стадиях, поскольку она повышает шансы на успешное лечение.

При подозрении на лимфогранулематоз нужно как можно быстрее обратиться за профессиональной медицинской помощью, чтобы уточнить диагноз и, если потребуется – как можно скорее разработать тактику лечения и начать ее реализовывать. В противном случае драгоценные возможности будут потеряны, а время – безвозвратно упущено!

Содержание

Классификация

В международной практике выделяют четыре типа лимфогранулематоза по гистологическим данным и четыре стадии развития заболевания.

Классификация по типам:

Вид лимфомы Ходжкина согласно гистологическим данным	Особенности заболевания	Частота (от общего числа зарегистрированных случаев)
богатая лимфоцитами опухоль	классическая форма, отличается большим количеством мелких лимфоцитов в тканях опухоли	до 6%
лимфоидное истощение	характеризуется низким уровнем лимфоцитов и очагами некрозов	до 10%
узловатый склероз	в тканях присутствуют коллагеновые волокна, окруженные лимфоидными узелками, заболевание имеет хороший прогноз	до 45%
смешанно-клеточная опухоль	в тканях большое количество клеток Рида – Березовского – Штернберга, мелких лимфоцитов и небольшие очаги некрозов	до 50%

Классификация по стадиям:

поражено два и более лимфоузлов или их групп с двух сторон, два варианта течения:

Все стадии могут протекать как бессимптомно, так и с развитием классических симптомов.

Также выделяется отдельная форма болезни, которая внешне и по симптомам сильно напоминает болезнь Ходжкина, но имеет другие иммунологические особенности – нодулярный лимфогранулематоз с лимфоидным преобладанием. В отличие от обычной лимфомы Ходжкина имеет более благоприятный прогноз и легче поддается лечению.

Причины

Точная причина возникновения болезни не выяснена. Существуют предположения о вирусной природе заболевания – эту теорию подтверждают многочисленные эпидемиологические наблюдения, вспышки заболевания у людей, не являющихся кровными родственниками, и данные современных лабораторных исследований (до 60% специальных исследований показали, что в организме больных обнаруживался вирус Эпштейн-Барр).

Также предполагается, что на развитие болезни оказывает влияние генетическая предрасположенность и негативное влияние внешней среды (отравляющие вещества, ионизирующее излучение и т.п.).

Здоровый образ жизни, регулярное посещение врача и внимательное отношение к своему здоровью – главные факторы, которые позволяют снизить риск развития таких серьезных заболеваний, как лимфогранулематоз, менингит, миелома и др. Поэтому при любых подозрительных симптомах обязательно обращайтесь к врачу.

Патогенез

Точный механизм развития лимфогранулематоза до сих пор не установлен. Ученые выяснили, что чаще всего лимфома Ходжкина поражает европейцев. Она может возникнуть в любом возрасте, однако отмечают два пика заболеваемости – в юности (от пятнадцати до тридцати лет) и у пожилых людей (старше пятидесяти пяти лет). Мужчины болеют в полтора раза чаще женщин.

Заболевание начинается с увеличения лимфоузлов в области шеи или ключицы (до 75% случаев), при этом никакой болезненности или уплотнений не наблюдается. Позднее опухоль разрастается, поражает внутренние органы, костный мозг и нервную систему. Сильно снижается иммунитет – больной страдает от частых вирусных, грибковых и бактериальных болезней, менингита, опоясывающего герпеса и др. Смерть наступает из-за сопутствующих заболеваний и общего нарушения функционирования органов и систем.

При отсутствии лечения, быстром прогрессировании и поздней диагностике прогноз крайне неблагоприятный. Однако правильно подобранная тактика лечения позволяет существенно продлить жизнь пациенту и снизить вероятность рецидивов.

Симптомы (признаки)

Симптомы у детей и взрослых схожи, в юном возрасте (на первом пике заболеваемости) болезнь прогрессирует быстрее. Однако при своевременном обращении к врачу молодые пациенты имеют больше шансов на успех и полную победу над болезнью. В пожилом возрасте опухоль развивается медленнее, но организм откликается на терапию хуже и прогноз менее благоприятный.

На ранней стадии специфических признаков практически не наблюдается. Больной может заметить небольшое безболезненное увеличение лимфатических узлов и начальные симптомы интоксикации организма (высокая температура, рвота, обмороки, диарея, сонливость). По мере развития лимфомы интоксикация нарастает, опухоль в районе лимфатических узлов также увеличивается, может появиться болезненность. Когда патологический процесс поражает внутренние органы, появляются симптомы, связанные со сбоями в их работе.

Беспричинная потеря веса, лихорадка и ночной пот – типичные признаки развивающейся лимфогранулемы. Кратковременные подъемы температуры начинаются с озноба и заканчиваются обильным потом. Поначалу это состояние легко переносится больным, но по мере нарастания болезни сильно изнуряет организм и вызывает приступы слабости.

Примерно у трети пациентов (от 25 до 35%) начинает сильно чесаться кожа в районе лимфоузлов или по всему телу, этот зуд снижает качество жизни, мучает человека и приводит к развитию психических расстройств.

повышенное потоотделение по ночам;
увеличение лимфоузлов;
лихорадка;
перебои в работе внутренних органов;
частые болезни.

Болезненность лимфатических узлов может полностью отсутствовать на всех стадиях или появляться только при приеме алкоголя. В редких случаях болезнь начинается остро и напоминает неизвестное вирусное заболевание – больного беспокоит лихорадка, слабость, потеря аппетита, он резко худеет.

Диагностика

Точный диагноз устанавливается только на основе данных гистологии лимфатической ткани, материалы для которой получают в результате биопсии лимфоузлов (небольшая операция по изъятию частиц тканей для проведения лабораторных исследований). Диагноз ставится, только если в тканях будут обнаружены аномальные клетки Рид – Березовского – Штернберга.

Кроме биопсии лимфатической ткани назначаются следующие анализы:

компьютерная томография увеличенных лимфатических узлов и внутренних органов;
общий и биохимический анализ крови, развернутая гемограмма;
исследование костного мозга: миелограмма (микроскопия мазка), биопсия;
рентгенография легких в двух проекциях;
ультразвуковое исследование лимфатических узлов и другие исследования (по показаниям).

Лечение

Для взрослых и детей используются две основные методики лечения – химиотерапия различными препаратами (блеомицин, циклофосфамид, преднизолон, дакабразин и др.) и лучевая терапия, а также их комбинации. Иногда химиотерапия назначается в сочетании с пересадкой костного мозга. Возраст пациента не является определяющим фактором, большее значение имеют данные лабораторных исследований, тип опухоли, стадия и скорость прогрессирования.

Комбинирование химиопрепаратов и лучевой терапии считается одним из самых прогрессивных и эффективных методов, поскольку позволяет добиться длительной многолетней ремиссии у более чем половины пациентов.

Осложнения

Болезнь затрагивает практически все системы и органы.

Среди часто встречающихся осложнений выделяют:

поражение селезенки, печени;
поражение легких, пневмония;
патологические изменения костного мозга;
сдавление спинного мозга, боли в пояснице, обширное поражение нервной системы;
опоясывающий герпес, инфекционные, вирусные, паразитарные болезни, грибковые поражения кожи.

Обратите внимание! Ранняя диагностика позволяет избежать развития тяжелых осложнений и защитить внутренние органы от необратимых изменений.

Последствия

В настоящее время лечение лимфомы Ходжкина осуществляется достаточно успешно и позволяет избежать неприятных последствий, вызванных патологическими процессами во внутренних органах. Если лечение начато на ранней стадии и хорошо воспринимается организмом, то прогноз благоприятный.

К факторам риска относятся:

обширная зона поражения;
быстрое прогрессирование (косвенное указание – сильная лихорадка, ярко выраженные симптомы);
возраст пациента старше 40 лет;
тип лимфомы – смешанноклеточная или лимфоидное истощение;
истощение организма.

Питание

Полноценное здоровое питание позволяет поддержать организм больного во время лечения. В меню следует включать блюда из натуральных продуктов: овощей, злаков, мяса, рыбы, молока. Предпочитаемые типы обработки – запекание, отваривание, приготовление на пару. Рекомендуются творожные и овощные запеканки, паровые котлеты, отварная рыба, каши из цельного зерна, салаты и морсы. Пища должна легко усваиваться и обладать повышенной питательной ценностью.

Не стоит употреблять много специй, копчености, сладости, жирное и соленое. Алкоголь строго запрещен, поскольку он ухудшает состояние больного и повышает вероятность развития побочных эффектов от применяемых медицинских препаратов.