Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит

Аортоартериит (болезнь Такаясу), или болезнь отсутствия пульса, — это воспаление крупных сосудов.
В нашей стране, в отличие от стран Азии (в частности, Индии) случаи аортоартериита у детей встречаются редко. Однако это заболевание поражает детей всех этнических групп и во всем мире занимает 3-е место среди детских васкулитов после геморрагического васкулита и болезни Кавасаки. Девочки заболевают в 2,5 раза чаще мальчиков.

Примерно в 1/3 случаев аортоартериит проявляется до 20-летнего возраста; симптомы обычно возникают у детей старше 10 лет, хотя описан случай заболевания и у 8-месячного ребенка. Интервал между первыми проявлениями и диагнозом у детей достигает 19 мес, т. е. почти в 4 раза больше, чем у взрослых.

Хроническое воспаление с облитерацией поражает преимущественно аорту и ее главные ветви. Поражения почек включают мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный и экстракапиллярный гломерулонефрит, а также амилоидоз.

Антиген, ответственный за развитие аортоартериита, пока не установлен, но, согласно ряду полученных в Азии данных, это заболевание ассоциировано с туберкулезом. В некоторых случаях идентификация в положениях 63 и 67 молекулы HLA-B остатков соответственно глутаминовой кислоты и серина предполагает наличие специфического антигенсвязывающего сайта. Аналогичную последовательность аминокислотных остатков находили и у больных неазиатского происхождения.

Нередко обнаруживаются иммунные комплексы и активация комплемента, а также антитела к эндотелиальным клеткам, которые усиливают экспресссию молекул адгезии. Однако неизвестно, почему поражаются только крупные сосуды. Уровень цитокинов, в том числе ИЛ-6, повышен; увеличено и число Т-лимфоцитов с определенными рецепторами (V и V*), что свидетельствует о развитии иммунной реакции на антиген.

Клинические проявления аортоартериита. Ранние стадии заболевания, еще до исчезновения пульса, характеризуются ночной потливостью, потерей аппетита и массы тела, утомляемостью, миалгией и воспалением суставов, вслед за чем развивается необъяснимая артериальная гипертония. На стадии исчезновение пульса общие симптомы у детей имеются в 2 раза чаще, чем у взрослых; обнаруживается спленомегалия. На коже появляются узловая эритема, эритема типа бабочки и узловатый васкулит. Развиваются дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, интерстициальный пневмонит, язвенный колит, ревматоидный артрит и полимиозит.

аортоартериит у детей

Диагностика аортоартериита. На стадии исчезновения пульса часто прослушивается характерный шум над сонными и подключичными артериями. Пульс на лучевых артериях ослаблен или отсутствует. Перемежающаяся хромота у детей наблюдается реже чем у взрослых. У детей до 1 года эти симптомы могут сопровождаться папулезной сыпью, увеитом симметричным полиартритом и гранулемами, характерными для саркоидоза. Такой синдром иногда называют ювенильным системным гранулематозом.

Своевременные диагностика и лечение замедляют прогрессирование заболевания. Периодическое появление необъяснимых общих симптомов различной продолжительности в сочетании с повышением СОЭ требует незамедлительной и частой аускультации крупных артерий и измерения АД на всех четырех конечностях.

Аортоартериит следует отличать от острого ревматизма и ювенильного ревматоидного артрита. Поскольку при аортоартериите развивается aoртит и аортальная регургитация, необходимо оценить возможность наличия других заболеваний имеющих такие же признаки, в том числе болезнь Бехчета, синдром Когана (воспалительное поражение глаз, вестибулярные нарушения и снижение слуха, системный васкулит), рецидивирующий перихондрит, анкилозирующий спондилит (артрит с энтезопатией) и серопозитивный ревматоидный артрит. При редко встречающемся синдроме ювенильного преходящего артериита СОЭ может быть нормальной, а общие симптомы отсутствуют. Лабораторные исследования.

В типичных случаях обнаруживаются значительное повышение СОЭ (обычно не менее 60 мм/ч при измерении методом Вестергрена), микроцитарная гипохромная анемия и лейкоцитоз. У 30 % больных имеет место поликлональная гипергаммаглобулинемия. Содержание иммунных комплексов может оставаться повышенным и после нормализации СОЭ, свидетельствуя о продолжении активной стадии заболевания.

Диагноз можно подтвердить данными ангиографии, при которой часто выявляется резко расширенная дуга аорты, а также аневризмы и стенозы многих крупных артерий — сонных, подключичных, брюшной аорты и (у детей редко) коронарных артерий. Для последующего наблюдениям за состоянием сосудов используют МРТ.

Лечение аортоартериита. Важно как можно раньше обнаружить изменения сосудов и провести хирургическую резекцию наиболее опасных из них. Одновременно начинают активную иммуносупрессив-ную терапию. Используют преднизон (внутрь или внутривенно) в сочетании с другими средствами. В ряде случаев применялся метотрексат, но для подавления активной воспалительной реакции часто приходится вводить циклофосфамид (внутрь или внутривенно). Циклофосфамид повышает риск заражения Pneumocystis carinii, и поэтому рекомендуется профилактически принимать триметоприм/сульфаметоксазол.

READ
Внутричерепное давление у грудничков : что делать

Уже после первого курса терапии ремиссия наблюдается более чем у 50 % больных, но примерно в 25 % случаев ее вообще не удается достичь. Показатель 5-летней смертности составляет 35%. Симптоматические мероприятия сводятся к лечению артериальной гипертонии и психологической поддержке. Оснований для генетического консультирования нет.

Осложнения аортоартериита. Самое страшное осложнение этого нередко смертельного заболевания — разрыв аневризмы. Поэтому дилатированные участки сосудов резецируют, заменяя их отрезками подвздошных вен. Во избежание хронической гипертонии и недостаточной перфузии органов иногда проводят ангиопластику стенозированных участков сосудов, а для профилактики рестеноза используют стенты.

Прогноз аортоартериита. В прошлом смертность была очень высокой. Такие дети требуют постоянного врачебного наблюдения. Наиболее благоприятный прогноз обеспечивается ранней диагностикой и своевременным лечением, в том числе хирургическим.

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Болезнь Такаясу

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Болезнь Такаясу

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей – слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику – головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

READ
Сколько дней можно принимать Сумамед?

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Аортоартериит: какого прогноза ожидать от патологии?

Аортоартериит: какого прогноза ожидать от патологии?

Аортоартериит: какого прогноза ожидать от патологии?

Аортоартериит – воспалительный процесс во внутренних стенках артерий и их ответвлений. Второе название – болезнь Такаясу ревматоидного характера. При развитии наблюдается разрушение среднего гладкомышечного слоя с замещением на соединительную ткань. Возникает гранулематоз просвета сосудов, аневризма, утолщаются средние и внутренние оболочки кровеносных сосудов с последующим отмиранием гладкомышечных клеток и эластичных волокон. Нарушается кровообращение в тканях и органах, поражаются сосудистые стенки, что со временем приводит к тромбозу вен, формированию атеросклеротических бляшек.

Каким бывает аортоартериит?

Неспецифический аортоартериит с учетом анатомии поражения различают на типы:

  • 1 тип в случае поражения ветвей дуги аорты, близлежащих артерий;
  • 2 тип при воспалительном процессе в брюшном (грудном) отделе аорты;
  • 3 тип в случае поражения дуги аорты совместно с брюшным (грудным) отделом;
  • 4 тип при воспалении легочной артерии.

Независимо от схемы развития неспецифического аортоартериита Такаясу, отсутствие лечения на раннем этапе чревато инвалидностью.

Факторы риска

Эпидемиология заболевания повышена у жителей Южной Америки, юго-восточной Азии. Чаще у девочек-подростков в возрасте 10-20 лет, и молодых женщин от 30 до 40 лет.

Этиология болезни до конца не изучена. Врачи предполагают, что основной фактор риска – инфекционно-аллергическая или аутоиммунная агрессия. Может стать причиной генетическая предрасположенность в случае выявления у пациентов в крови лимфоцитарного антигена MВ3, гена HLA-DR4.

READ
От чего помогают таблетки Викаир

Болезнь Такаясу развивается на фоне дисбаланса иммунитета, развития аутоиммунных нарушений. У пациентов в крови выявляется увеличение количества CD4+ Т-лимфоцитов и снижение количества CD8+ Т-лимфоцитов. При этом соотношение лимфоцитов явно нарушено, повышена активность эластазы и экспрессии антигенов МНС I и II типа.

Причины возникновения

Причины до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие болезни влияют:

  • вирусы, в частности, туберкулиновая палочка;
  • генетическая предрасположенность в случае рождения однояйцевых близнецов;
  • сывороточная лекарственная непереносимость.

По мнению многих исследователей, именно инфекция провоцирует развитие иммунодефицитного состояния у пациентов. Подтверждается это при выявлении антител в плазме крови. Хотя точно сказать сложно, что на самом деле является первичным механизмом развития аутоиммунного заболевания, а что – вторичным, если развивается воспалительный процесс на дуге аорты, легочной артерии, в брюшном или грудном отделе.

Симптомы

Признаки при аортоартериите напрямую зависят от месторасположения пораженного очага. Если это:

  • зрительный нерв, то наблюдается ухудшение зрения, развитие слепоты, раздвоение предметов перед глазами;
  • артериальные сосуды – инфаркт миокарда, сбой коронарного кровообращения, недостаточность аорты;
  • брюшной отдел аорты – боль при ходьбе, нарушение кровообращения в ногах;
  • почечная артерия – развитие тромбоза артерии, присутствие эритроцитов в моче;
  • легочная артерия – одышка, боль в груди.

Основные симптомы при остром течении болезни:

  • расширение сердечной границы;
  • появление узловатой эритемы;
  • геморрагическая сыпь на теле;
  • боль в суставах, мышцах при ходьбе и физической нагрузке;
  • диастолические, систолические шумы;
  • рези и колики в животе;
  • анемия с наличием С-реактивного белка в составе крови.

Отсутствие лечения на начальном этапе неизбежно приведет в хроническую форму, когда симптомы будут несколько отличаться от острой фазы:

  • слабость в руках;
  • боль, ломота в нижних конечностях с усилением при повышенной нагрузке;
  • отсутствие пульса на одной, обеих руках;
  • сбой функций почек;
  • видоизменение глазного дна;
  • головокружение;
  • потеря сознания;
  • раздвоение в глазах;
  • развитие куриной слепоты на одном глазу;
  • одышка;
  • боль в груди;
  • повышение давления на фоне сужения сосудов.

Переход в хроническое течение болезни наблюдается по истечении 6-8 лет с момента обострения и острой фазы развития. Пациенты не должны пренебрегать появлением боли при ходьбе в области крупной артерии, нарушением координации движений, снижением памяти, миалгией. Важно выявить причины недомоганий на раннем этапе.

Симптомы хронической фазы аортоартериита:

  • снижение веса;
  • незначительное повышение температуры;
  • ревматическая боль в суставах;
  • усиление потоотделения по ночам;
  • излишняя утомляемость;
  • признаки плеврита, перикардита, ревматоидного артрита.

Симптомы схожи с артритом, поэтому в ходе проведения диагностики для постановки точного диагноза врач опираются на 3-4 основные критерия.

Диагностика

Аортоартериит (болезнь Такаясу) диагностируется, если выявлено не менее 3 признаков у пациента из перечисленных:

  • устойчивые показатели давления;
  • увеличенная СОЭ при неустановленном провоцирующем факторе;
  • сужение артерии;
  • шум в аорте при прослушивании;
  • перемежающаяся хромота;
  • возраст до 40 лет;
  • наличие ослабленной периферической пульсации, патологических шумов в проекции брюшной аорты и подключичной артерии;
  • перемежающаяся хромота, как развитие синдрома у пациентов;
  • разница артериального давления в области плечевой артерии с превышением на 10-12 мм рт.ст;
  • наличие недостаточности аортального клапана.

Основные методы исследования при аортоартериите Такаясу в клинике диагностики:

  • общий анализ крови и на биохимию с целью выявления отклонений в составе крови, характерных для данной патологии; , рентген сосудов путем введения контрастного вещества, помогающего выявить участки сужения артерий;
  • рентген грудной клетки для обнаружения пораженных участков в легочной артерии, овальном стволе;
  • УЗИ сосудов, метод сканирования для оценки скорости кровотока, состояния коронарных сосудов;
  • реоэнцефалография для оценки степени зажатости кровеносных сосудов головного мозга;
  • эхокардиография для отслеживания функций сердечной мышцы.

Аортоартериит: какого прогноза ожидать от патологии?

Важно отличить приобретенный аортоартериит от аномального (врожденного), развития тромбоэмболии.

При неспецифическом приобретенном аортоартериите затронуты практически все группы сосудов, при врожденном – поражается отдельный участок артерии.

Характерная особенность заболевания – развитие непосредственно у молодых женщин. Его нельзя путать с атеросклерозом, чаще диагностируемым у пожилых мужчин.

Для эффективного лечения важно установить точный диагноз после полного обследования.

READ
Свертывание крови. Схема свертывания крови

Лечение на разных стадиях

Терапевтическое лечение направлено на снятие воспаления, устранение возможных ишемических осложнений и признаков артериальной гипертензии, восстановление показателей АД до нормы.

В основе медикаментозной терапии – гормональные препараты, помогающие снять основные симптомы, достичь устойчивой ремиссии, предотвратить развитие атеросклероза и сердечно-сосудистых осложнений.

Нередко проводится антиагрегантная терапия. В ее составе ацетилсалициловая кислота и статины, помогающие вывести из сосудов атеросклеротические отложения.

При аортоартериите лечение затруднительно, если поражены артерии верхних конечностей, когда сильно сужен артериальный просвет, ухудшен кровоток. У пациентов наблюдаются признаки ишемии. Антигипертензивная терапия проводится при наличии устойчиво высоких показателей давления, при излишнем сужении почечных артерий.

Операции по устранению стеноза артерий назначается в запущенных случаях. Основная цель – поспособствовать восстановлению кровоснабжения в органах и тканях, предотвратить дальнейшее развитие патологических процессов.

Возможно проведение шунтирования аорты, если аневризма явно увеличена и не исключен ее разрыв в любой момент. Пациентам важно соблюдать в строгости все рекомендации врачей.

На начальном этапе проводят медикаментозную терапию с назначением аминохинолинов (Преднизолон, Метотрексат) и антикоагулянтов для нормализации артериального давления.

Если медикаменты не приносят улучшений, выражены нарушения функций головного мозга (конечностей), то хирургическое вмешательство становится неизбежным. Применимы следующие методики для восстановления кровоснабжения тканей, органов:

  • ангиопластика при единичных видоизменениях в сосудах почек;
  • шунтирование путем установки синтетических сосудистых протезов (при обширном поражении сосудов);
  • эндартерэктомия в случае изолированных окклюзий артерий, отходящих от аорты.

Прогноз и профилактика

Неспецифический аортоартериит – болезнь неизлечимая. Основная задача врачей — добиться устойчивой ремиссии, чтобы пациенты могли вести привычный образ жизни.

Прогноз зависит от имеющихся осложнений, тяжести самого патологического процесса, стадии болезни и даже настроя, возраста пациента.

Ситуация усложняется, если успели развиться серьезные осложнения: расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша, инфаркт миокарда.

Пациентам рекомендуется соблюдать все предписания врача, не пропускать прием медикаментов для достижения устойчивой ремиссии. Можно ожидать положительных результатов поле проведения терапии, если заболевание выявлено на раннем этапе.

Если начать адекватное лечение вовремя, то 5-15 летний рубеж выживаемости пациентов в 90% случаев гарантирован. При развитии осложнений смертельный исход наблюдаются в 50% случаев.

Особые профилактические меры не предусмотрены. Аортоартериит требует серьезного подхода к лечению. Пациентам важно проходить своевременно обследование не реже 1 раза в год, выявлять и лечить хронические патологии на начальном этапе.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Иконка календарь

Опубликовано: 30.07.2020 10:59:15

Иконка обновить

Обновлено: 03.11.2021

Иконка глаз

Просмотров: 25235

    / / /
  • Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

  • Благодаря современной аппаратуре и высокой квалификации специалистов Клинического госпиталя на Яузе, диагностика болезни Такаясу (анализы, УЗИ, КТ, ангиография) занимает всего
  • Индивидуально разработанная терапия с применением инновационных методик лечения неспецифического аортоартериита (экстракорпоральная гемокоррекция — ЭГ) позволяет предотвратить развитие осложнений.
  • В 2,5 раза чаще болезнь Такаясу поражает женщин, чем мужчин. Обычно впервые заболевание проявляется в возрасте до 20 лет
  • В случаев своевременное выявление и адекватная терапия гарантируют удовлетворительный прогноз течения заболевания
  • Прогноз более благоприятен при ранней диагностике (до 2 лет с дебюта заболевания), стабильном течении и низкой активности процесса (нормальной СОЭ)

О развитии заболевания

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов. Это проявляется отсутствием пульса на одной или обеих руках. Нередко данное заболевание приводит к образованию аневризм (25%) и/или стенозу аорты.

READ
Какие продукты нельзя есть при импотенции

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности. Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Симптомы болезни Такаясу

Клинические проявления неспецифического аортоартериита условно делятся на 2 большие группы:

  • Общие:
    • слабость;
    • снижение массы тела;
    • гипертертермия;
    • сонливость;
    • артралгиии;
    • боли в мышцах.

    Верхние конечности: слабость и боль в руках при движении, снижение или отсутствие пульса на одной или обеих руках, похолодание кистей, разница в АД на здоровой и пораженной руке, болезненность в зоне проекции артерий.

    Нижние конечности: возможны боли в икроножных мышцах при ходьбе, если поражены подвздошные артерии, снабжающие кровью нижние конечности

    ЦНС: головокружение, обмороки, головные боли, снижение памяти и общей работоспособности, пошатывание при ходьбе, симптомы очагового поражения головного мозга, инсульты.

    Глаза: снижается острота зрения, появляется двоение в глазах, внезапная слепота на один или оба глаза.

    Сердечная мышца: формируются пороки аортального клапана, возникают приступы стенокардии (угроза инфаркта), кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

    Брюшная полость: боли в животе, тошнота и рвота при поражении брюшной аорты, мезентериальных артерий. Возможны ректальные кровотечения.

    Артериальная гипертензия диагностируется не менее, чем в 50% случаев болезни Такаясу, связана с ишемией почек.

    Бронхолегочная система: одышка, кашель, боли в грудной клетке.

    Мочевыделительная система: появление крови и белка в моче (гематурия, протеинурия), почечная гипертония, хроническая почечная недостаточность.

    Диагностика неспецифического аортоартериита

    Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

    • Общеклинические анализы крови и мочи.
    • Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
    • Коагулограмма.
    • Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
    • ЭКГ.
    • Дуплексное сканирование сосудов.
    • КТ, МРТ.
    • Эхокардиография.
    • Ангиография пораженных артерий.

    Диагностические критерии

    Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

    • Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
    • Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
    • Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
    • Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
    • Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
    • Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

    Лечение болезни Такаясу

    Консервативная терапия

    В Клиническом госпитале на Яузе проводится консервативная терапия неспецифического аортоартериита, которая разрабатывается индивидуально для каждого пациента и основывается на данных диагностических манипуляций и степени тяжести состояния пациента.

    Для медикаментозного лечения могут применяться:

    • глюкокортикоиды;
    • цитостатические препараты;
    • современные биологически активные препараты;
    • нестероидные противовоспалительные средства;
    • антиагреганты и антикоагулянты (профилактика тромбозов);
    • антигипертензивные препараты.

    Хирургическое лечение

    При наличии критического сужения магистральных артерий пациентам показано оперативное вмешательство с целью восстановления кровоснабжения зоны ишемии (катетерная баллонная ангиопластика, если возможно — стентирование, эндартерэктомия, шунтирование).

    В Клиническом госпитале на Яузе проводится консультация сосудистого хирурга, оказывается помощь в организации хирургического лечения на базе партнёрского специализированного стационара. В дальнейшем пациенты наблюдаются и проходят лечение неспецифического аортоартериита на базе нашего госпиталя.

    Экстракорпоральная гемокоррекция

    В Клиническом госпитале на Яузе для лечения болезни Такаясу применяются инновационные медицинские технологии — методы экстракорпоральной гемокоррекции, что позволяет:

    • уменьшить активность патологического процесса,
    • существенно снизить риск развития осложнений,
    • улучшить кровоснабжение пораженных органов,
    • увеличить восприимчивость организма к минимальным дозам лекарств,
    • улучшить прогноз и сделать более контролируемым и благоприятным течение заболевания.

    В терапии неспецифического аортоартериита используются следующие методы ЭГ:

    • криоаферез;
    • каскадная фильтрация плазмы;
    • иммуносорбция;
    • высокообъемный плазмообмен;
    • экстракорпоральная фармакотерапия;
    • фотоферез.

    Показания к ЭГ: наличие поражения сосудов, подтвержденного ангиографией, МРТ или КТ, ишемия части организма или органа, принадлежащими к «ареалу» определенного сосуда, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

    Почему мы?

    • Квалифицированная помощь. В нашем госпитале врачи проводят обследование на высокоточном оборудовании экспертного класса. Назначают терапию, согласно международным стандартам лечения. Дают исчерпывающие рекомендации при неспецифическом аортоартериите.
    • Удобное размещение. Диагностический комплекс и терапевтические отделения размещены в одном здании, поэтому вы потратите минимум времени на обследование и консультации.
    • Конфиденциальность. Наши сотрудники строго соблюдают принцип врачебной тайны, поэтому вы можете не опасаться разглашения информации о состоянии вашего здоровья.
    • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. При необходимости операции вам предоставляется комфортная палата в нашем стационаре.

    Современная медицина в подавляющем большинстве случаев позволяет купировать риски и повысить качество жизни при этом сложном заболевании, при условии ранней диагностики. При малейшем подозрении на неспецифический аортоартериит, запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы выявить болезнь вовремя и начать лечение.

    Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

    Цены на услуги

    • Стандартные консультации
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 2 500 руб.
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 2 200 руб.
    • Расширенный прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога 5 500 руб.
    • Консультации экспертов
    • Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 6 000 руб.
    • Телеконсультации
    • Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
    • Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 200 руб.
    • Обследования
    • Измерение объема сустава 0 руб.
    • Определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости 0 руб.
    • Определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости 0 руб.
    • Манипуляции
    • Введение сперматозоида в ооцит, ПИКСИ (дополнительно к ИКСИ) 12 000 руб.

    Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
    Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

    Наши специалисты:

    Бородин Олег Олегович

    БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
    Прием пациентов с 16 лет
    Стоимость приема: 6000

    Болезнь Такаясу

    Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины. Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

    История

    В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

    До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

    В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

    В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

    И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

    Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

    Этиология и патогенез синдрома Такаясу

    Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

    • Индия — HLA B5, B21;
    • США — HLADR4, MB3;
    • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

    В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

    Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления. В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами. Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

    Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

    В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

    Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего. Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

    На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

    В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

    Поражение внутреннихорганов

    В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

    Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

    Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

    Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

    I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);
    II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);
    III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
    IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

    Патоморфология

    В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

    Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

    В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

    Диагноз

    Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

    Лечение неспецифического аортоартериита

    Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

    В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

    По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

    Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение. У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

    Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

    Хирургическое лечение

    Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

    • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
    • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

    Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

    Клинический пример

    Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

    При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

    В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

    Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

    Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

    Исход

    5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

    Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

    Болезнь Такаясу (Неспецифический аортоартериит, Takayasu Arteritis)

    Болезнь Такаясу (БТ) похожа на уже известный нам гигантоклеточный артериит (ГКА). И там, и там лимфоциты и макрофаги формируют грануломатозные инфильтраты в стенках артерий. И там, и там стенки артерий значительно утолщаются. И там, и там поражаются, в основном, крупные сосуды – аорта и её ветви (Скриншот 1

    IMG_0405.PNG

    Первым врачом, обратившим внимание широкой медицинской общественности на эту болезнь, был Микито Такаясу (скриншот 2

    IMG_0406.PNG

    Он обнаружил необычную извитость сосудов сетчатки у молодой японской женщины (скриншот 3

    IMG_0407.PNG

    Женщины, вообще, болеют БТ чаще мужчин (скриншот 4

    IMG_0408.PNG

    Правда, это – общая усреднённая пропорция (примерно, как “средняя температура пациентов по больнице”). Гендерный диспаритет, в разных странах, сильно разнится (скриншот 5

    IMG_0409.PNG

    Этиология БТ неизвестна. Однако иммунологи нашли немало подтверждений аутоиммунной природы БТ, а также выяснили, что иммунологические механизмы развития БТ и ГКА, во многом схожи. Например, была выявлена ключевая роль Т-хелперов (CD4+) в развитии обоих заболеваний. (Скриншот 6

    IMG_0410.PNG

    Набор высвобождающихся цитокинов (по крайней мере, уже открытых) также почти одинаков. (Скриншот 7

    IMG_0411.PNG

    И тем не менее, есть и различия. Т-лимфоциты группы “CD8+” играют значительную роль в развитии БТ, но в развитии ГКА – минимальную. (Скриншот 8

    IMG_0412.PNG

    У лимфоцитов CD8+ есть ещё одно название. Звучит оно довольно устрашающе: “Т-киллеры”. Это потому, что лимфоциты CD8+ вырабатывают уже известный нам перфорин, а также гранзим В (это ещё один цитотоксичный фермент, фактически, протеза). Вот они-то и разрушают гладкомышечные клетки (скриншот 9

    IMG_0413.PNG

    А репаративные процессы приводят к утолщению стенок артерий, стенозам и аневризмам.

    Гистологически, поражённые сосуды выглядят так (скриншот 10

    IMG_0414.PNG

    Ангиографически – так (скриншоты 11,12

    IMG_0415.PNGIMG_0416.PNG

    На МРТ – так (скриншот 13

    IMG_0417.PNG

    На КТ-ангиографии – так (скриншоты 14,15

    IMG_0418.PNGIMG_0419.PNG

    На УЗИ – так (скриншоты 16,17,18

    IMG_0420.PNGIMG_0421.PNGIMG_0422.PNG

    Классическим сонографическим признаком БТ является “симптом макарона”: гомогенное средне-гипоэхогенное циркулярное утолщение стенки артерии со стенозом (скриншоты 19,20

    IMG_0423.PNGIMG_0424.PNG

    Несмотря на то, что симптом “хало” и симптом “макарона” похожи, отличить БТ от гигантоклеточного артериита не составляет труда. Если утолщение стенки артерии выявлено у пожилого европеоида – это ГКА, а если у молодой азиатки – это БТ. Если поражены височные артерии – это точно не БТ. И т.д. (Скриншот 21

    IMG_0435.PNG

    В атипичных случаях, можно “попросить помощь клуба” (usclub тоже подойдёт).

    Спасибо за внимание.

    IMG_0426.PNG

    Напоминаю, что в тексте могут самопроизвольно возникать искажения, а иллюстрации, из разных постов, могут самопроизвольно меняться местами. Модераторы объясняют это техническим несовершенством сайта. В любом случае, я буду стараться исправлять искажения, по мере их выявления.

    РS. Кому интересно, в статье

    описывается биохимия процесса активации Т-лимфоцитов. В данном случае, речь идёт о васкулитогенных лимфоцитах, поскольку они актуальны, в этой теме.

    В принципе, любая активированная клетка отличается от неактивированной тем, что она или делится, или вырабатывает какие-то белки (гормоны, ферменты, цитокины, и т.п.). В обоих случаях необходимо, чтобы активировались находящиеся в ядре клетки гены (которые содержат зашифрованную в ДНК информацию о структуре белков). Возникает вопрос: каким образом внешнему раздражителю, находящемуся за пределами клетки, удаётся активировать ген, находящийся внутри ядра клетки? Биохимикам удалось найти ответ на этот вопрос. Внешние раздражители активируют гены ядра клетки с помощью определённых цепочек биохимических реакций – “сигнальных каскадов” (или “сигнальных путей”).

    Какие сигнальные каскады участвуют в активации васкулитогенных Т-лимфоцитов, можно посмотреть на схеме (скриншот 1

    IMG_0427.PNG

    Как понятно из схемы, этих каскадов несколько, и действуют они параллельно. От их суммарного действия зависит форма итогового клеточного ответа.

    Как видно из схемы, цитокины активируют ядерную ДНК посредством т.н. “JAK-STAT”-каскада. Пишут, что это эволюционно очень древний и стабильный каскад, он есть у всех эукариот. На схеме, он – крайний справа. Думаю, что, в таком виде, схема будет чуток понятнее (скриншот 2

    IMG_0012.PNG

    JAK – это белок-киназа. Он расположен на внутреннем конце цитокинового рецептора клетки. (Скриншот 3

    IMG_0429.PNG

    Когда цитокин прикрепляется к внешнему концу рецептора, JAK активируется (фосфорилируется) (скриншот 4

    IMG_0430.PNG

    Активированный JAK приобретает способность притягивать белок STAT, который до этого свободно плавал в цитоплазме в неактивной форме мономера. Присоединившись к JAK, STAT активируется (фосфорилируется и димеризуется) (скриншот 5

    IMG_0431.PNG

    После этого, активированный STAT проникает в ядро клетки, прикрепляется к ДНК, и активирует соответствующий ген (скриншот 6

    IMG_0432.PNG

    Вуаля! Рибосомы устремляются к активированному гену, считывают зашифрованную в ДНК информацию, и строят белок “по этим чертежам”.

    Рядом, на схеме, показан сигнальный каскад, который активируется васкулитогенными антигенами. Они на схеме не обозначены, но зато показан рецептор, к которому они прикрепляются (T-cell receptor). (Cкриншот 7

    IMG_0433.PNG

    В этом каскаде, ключевыми “участниками” являются киназы ZAP-70 и MAPK, а также белок AP-1 (activation protein-1). Последний является т.н. “транскрипционным фактором”, то есть, фактически контролирует процесс считывания информации с ДНК.

    Белок CD28 – это ко-стимулятор, в дополнение к рецептору “T-cell receptor”.

    Каскад NOTCH1 – это способ распространения однотипного сигнала среди однотипных клеток путём их прямого контакта.

    В общем, биохимия – интересная наука. Но слишком уж далека от УЗИ. Поэтому дальше углубляться в неё не вижу смысла.

Ссылка на основную публикацию