Гиперкоагуляционный синдром

Свёртываемость крови и беременность

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.

Существуют два механизма гемостаза:

1. 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
2. 2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови). От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.

Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.

Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания. Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.

Нарушения в системе коагуляции

Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность

Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?

В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности.

При каких состояниях это может произойти?

1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота. Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.

2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика нарушений свертываемости при беременности

Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.

Женщины, у которых ранее были выкидыши или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог.

В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.

В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.

Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.

Гиперкоагуляция – что это? Симптомы и лечение

Гиперкоагуляция – это такое состояние системы крови, при котором ее свертывающая система проявляет повышенную активность. Гиперкоагуляция способна развиваться сама по себе или быть симптомом иного заболевания. При патологической активности свертывающей системы крови в организме повышается риск формирования тромбов. Такие кровяные сгустки рыхлые и не упругие.

Кровь является жидкостью, которая переносит кислород и питательные вещества к тканям органов. Кровь представлена двумя составляющими: плазмой и клетками, которые в ней свободно плавают. В количественном соотношении «клетки крови – плазма» выглядят как «4:6». Если это соотношение нарушается, и количество клеточных элементов повышается, то это ведет к сгущению крови.

Оставлять без внимания такое состояние нельзя, так как оно несет в себе угрозу для здоровья и жизни человека. Повышенная вязкость крови опасна для тканей организма, так как нарушает процессы их окисления и регенерации.

К первичной гиперкоагуляции относят ту патологию, которая передается по наследству. Вторичная гиперкоагуляция развивается в течение жизни из-за воздействия на организм различных патологических факторов.

Что может спровоцировать развитие гиперкоагуляции?

Гиперкоагуляция крови может быть вызвана самыми разнообразными причинами, среди которых:

Вынашивание ребенка. Кровь сгущается из-за происходящих в организме изменений.

Рвота и диарея, учащенное мочеиспускание на фоне сахарного диабета, патологии мочевыделительной системы, заболевания легких, травмы и ожоги – все эти факторы способны спровоцировать развитие гиперкоагуляции крови. Чем быстрее организм теряет запасы жидкости, тем гуще у него становится кровь. Обезвоживание негативным образом сказывается на работе головного мозга, на состоянии сердечно-сосудистой системы. Чтобы прервать прогрессирование гиперкоагуляции, необходимо прекратить дальнейшее обезвоживание и восстановить водно-натриевый баланс в организме.

Прием лекарственных средств, например, гормональных контрацептивов, негативным образом сказывается на текучести крови, сгущая ее. После отказа от препаратов данной группы, концентрация крови нормализуется.

Погрешности в питании, употребление слишком жирных продуктов влечет за собой повышение уровня холестерина в крови, что делает кровь густой и вязкой. Чтобы она продолжала течь по сосудам, сердцу приходится работать в усиленном режиме.

Проникновение в организм патогенных агентов: вирусов, бактерий, паразитов.

Наследственные и приобретенные в течение жизни ферментопатии способствуют замедлению тока крови и ее сгущению.

Патологии печени, такие как гепатит и цирроз, вызывают нарушение микроциркуляции и проблемы с питанием тканей.

Раковые заболевания: миома, гемангиома, липома лейкозы, миелома.

Наследственная предрасположенность к гиперкоагуляции крови.

Патологии кровеносной системы: тромбофилия, атеросклеротическая болезнь, эритремия, варикоз, ДВС-синдром.

Вредные привычки и ведение нездорового образа жизни: курение, недостаточная двигательная активность.

Проведенные операции на сердечных клапанах.

Системные патологии: системная красная волчанка, васкулит, склеродермия.

Нарушения в работе надпочечников, амилоидоз.

Гиперкоагуляция может развиться у любого человека. Если это случилось, то необходимо обращаться за врачебной помощью. Самостоятельно выбирать и принимать препараты, разжижающие кровь, запрещено.

Механизмы, которые приводят к развитию гиперкоагуляции:

Увеличение количества прокоагулянтов в крови, повышение их активности. Подобная ситуация развивается на фоне тромбоцитоза, гиперфибриногенемии, гиперпротромбинемии.

Шок, сепсис, ожог, ДВС-синдром – все эти состояния способствуют увеличению активности антикоагулянтов.

Тромботический синдром, поврежденные сосудистые стенки, васкулит, атеросклероз – подобные нарушения вызывают нехватку фибринолитических факторов крови и провоцируют сбои в их работе.

При тяжелом течении гиперкоагуляции в сосудах формируются тромбы, которые нарушают ток крови, могут становиться причиной тяжелых осложнений для здоровья, а также несут угрозу жизни.

Вынашивание ребенка и гиперкоагуляция крови

Кровь часто становится гуще у женщин, которые находятся в положении. Организм самостоятельно активизирует свертывающую систему крови, чтобы избежать ее массивных потерь во время родовой деятельности.

Кром того, что гиперкоагуляция у беременных женщин может быть физиологической, она также может быть вызвана патологическими причинами, среди которых:

Заболевания внутренних органов.

Стрессовые ситуации, эмоциональное волнение и депрессивные настроения.

Возраст старше 40 лет.

Женщины, которые вынашивают ребенка, должны 1 раз в 30 дней сдавать кровь на коагулограмму. Если результаты анализов указывают на развивающуюся гиперкоагуляцию, то врач подберет будущей маме безопасные лекарственные средства. Отказываться от терапии не следует, так как гиперкоагуляция грозит серьезными проблемами, например, быстрым старением плаценты, задержкой развития ребенка и даже его внутриутробной гибелью.

Симптомы гиперкоагуляции и диагностика нарушения

Чаще всего гиперкоагуляция развивается на фоне иных заболеваний, но также может являться самостоятельной патологии. В этом случае выраженной симптоматики она давать не будет. Медленный ток крови на фоне ее сгущения приводит к формированию тромбом. Они могут провоцировать головные боли, усиление утомляемости, нарушение общего самочувствия. Человек все время находится в подавленном состоянии, страдает от постоянной жажды, руки и ноги всегда остаются прохладными.

Иногда гиперкоагуляция крови себя не проявляет вовсе. В этом случае обнаружить ее можно лишь при проведении лабораторных тестов. Если вовремя не начать лечение, то это приведет к формированию тромбов и геморрагическим осложнениям.

Диагностика гиперкоагуляции крови сводится к выполнению коагулограммы и исследованию показателей свертываемости крови. Также выполняют общий анализ крови, оценивают гематокрит, исследуют кислотно-щелочной баланс крови. Забор жидкости осуществляют из вены.

Перечисленных исследований достаточно, чтобы выставить диагноз.

Как лечить гиперкоагуляцию?

Лечением гиперкоагуляции должен заниматься врач, который подбирает индивидуальную терапевтическую схему. В первую очередь, необходимо установить факторы, которые спровоцировали повышение вязкости крови, и направить усилия на их устранение.

В целом, лечение гиперкоагуляции сводится к выполнению следующих шагов:

Назначение препаратов, которые разжижают кровь и не дают формироваться тромбам: Тромбо АСС, Кардиомагнил, Аспирин.

Назначение препаратов-антикоагулянтов: Варфарин, Гепарин, Фрагмин.

Назначение фибринолитиков: Стрептаза, Тромбофлюкс, Фортелизин.

Для снятия спазмов назначают Но-шпу, Папаверин, Спазмалгон.

Для уменьшения воспаления используют Ибупрофен, Индометацин.

Сосудистые препараты: Курантил, Пентоксифиллин.

Если причиной гиперкоагуляции крови стала бактериальная инфекция, то пациенту назначают антибиотики: Цефазолин, Азитромицин, Контрикал и пр.

При угрозе развития шока, больному переливают физиологический раствор, плазму, обогащенную гепарином, Реополиглюкин, раствор альбумина.

Эритроцитарную массу переливают больным с диагностированной анемией и сниженными показателями гематокрита.

Преднизолон и Дексаметазон вводят при системных патологиях.

Если состояние больного тяжелое, то ему назначают переливание коллоидных и кристаллоидных растворов, либо кровь донора. Это требуется на фоне массовой кровопотери.

После консультации с доктором, можно воспользоваться средствами народной медицины. Так, альтернативой Аспирину может стать настойка лабазника. Положительным образом на состоянии сердечно-сосудистой системы сказывается отвар плодов боярышника, лугового клевера, корня валерианы, желтого донника и мелиссы.

Чтобы улучшить текучесть крови, необходимо придерживаться диеты. Кушать нужно продукты в отварном виде, тушеные, либо обработанные паром. Следует исключить жареные блюда. В меню должны присутствовать продукты, богатые витамином Е, что позволяет разжижать кровь. Не следует отказываться от кисломолочных напитков, свежих овощей и фруктов. Мясо и рыбу нужно выбирать маложирных сортов. Полезна пророщенная пшеница и морепродукты. Обязательно на столе должны присутствовать свежие ягоды. Жирные, маринованные, хлебобулочные продукты из меню нужно исключить. Отказываются от употребления картофеля, гречки, спиртных напитков, напитков с газами.

Все больные с диагностированной гиперкоагуляцией, должны придерживаться следующих советов доктора:

Отказаться от курения и приема спиртных напитков.

Придерживаться принципов правильного питания.

Минимизировать стрессовые ситуации.

Своевременно посещать врача и сдавать анализы.

Дальнейшее развитие болезни зависит от причины, которая стала провоцирующим фактором гиперкоагуляции, а также от степени выраженности нарушений со стороны системы крови.

Регулярному обследованию подлежат люди, которые входят в группы риска: женщины в положении, пенсионеры, раковые больные.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Расстройства гемостаза определяют с помощью коагулограммы и специфических тестов. Пониженная свертываемость крови чаще связана с патологией тромбоцитов или недостатком антигемофильного глобулина. А повышенная – с генетическими мутациями, аутоиммунным заболеванием, наличием инфекции в организме.

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

1. В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
2. Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

Название	Патогенез – механизм возникновения и развития	Чем опасна патология	Как диагностируется
Тромбоцитопения	Уменьшение количества тромбоцитов в плазме (менее 150×10*9 г/л), связанное с нарушением их выработки или быстрым распадом. Патология может быть врожденной, чаще –приобретенной из-за поражения костного мозга, дефицита витаминов В9 и В12, тяжелых инфекций, спленомегалии.	Риск массивной кровопотери, внутреннего, маточного кровотечения, выкидыша, геморрагического инсульта. Запрет на физические нагрузки, ограничение жизненной активности.	Клинический анализ крови Гемостазиограмма
Тромбоцитопеническая пурпура, ИТП (Болезнь Вергольфа)	Аутоиммунное заболевание, протекает в хронической форме и чаще встречается у молодых женщин. При ИТП на поверхности тромбоцитов в 10 раз увеличивается количество IgG. Появление провоцируют вирусы, бактерии, прием некоторых лекарств.	Офтальмологические кровоизлияния, снижение остроты зрения. Кожные геморрагии – петехиальная сыпь, пурпура. Маточные кровотечения, самопроизвольное прерывание беременности, инсульт.	Титр на антитела к тромбоцитам Общий анализ крови Коагулограмма
Гемофилия	Наследуется с материнской Х-хромосомой по аутосомно рецессивному типу. Существует 3 формы болезни, самая распространенная – классическая гемофилия А.	Кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, а также суставы, и связанная с ними инвалидизация.	Тромбоэластография, АЧТВ Анализы на антигемофильный глобулин и D-димер Протромбиновый тест Коагулограмма
Болезнь Виллебранда	Связана с мутацией гена гемостаза, расположенного в 12-ой хромосоме. Различают 4 формы патологии – от легкой, с бессимптомным носительством, до тяжелой, с желудочными, маточными и другими видами кровотечений.	Генетический риск кровотечений из любых органов, преждевременных родов, геморрагического инсульта – кровоизлияния в мозг при повышении артериального давления.	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда Активность ADAMTS 13, 8-го фактора свертывания

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

• У 80% пациенток с самопроизвольным абортом присутствуют расстройства гемостаза по типу гиперкоагуляции.
• Повышенная свертываемость фиксируется в 100% случаев неразвивающейся беременности.

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы. Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

При возникновении дополнительных вопросов, неясностей и сложностей, а также для записи на консультацию обращайтесь к специалисту Медицинского женского центра – Бицадзе Виктории Омаровне – по номеру телефона

Гиперкоагуляционный синдром

COVID-19 ассоциируется с усилением свертываемости крови. У пациентов с COVID-19 часто повышен уровень Д-димера, высокая концентрация которого является предиктором смерти. Эксперты Международного общества специалистов по тромбозу и гемостазу (ISTH) полагают, что повышение уровня Д-димера в 3-4 раза у пациента с COVID-19 является самостоятельным показанием для госпитализации.

У пациентов с COVID-19 часто диагностируются как очевидные тромботические осложнения с выявлением крупных тромбов (причем не только в венах и легочных артериях, но и в сердце, сосудах головного мозга, почек, печени), так и признаки тромбоза на микроциркуляторном уровне, который прижизненно доказать довольно сложно. Часть исследователей предполагает, что при COVID-19 тромбоз микроциркуляторного русла может лежать в основе поражения многих органов вплоть до полиорганной недостаточности. Так, например, тромбоз сосудов почек может приводить к нарастающей почечной недостаточности, микроциркуляторного русла легких – к уугублению дыхательной недостаточности. Интересно, что при поражении миокарда признаками воспаления и интерстициальным фиброзом вирусных частиц непосредственно в миокарде не обнаруживается. Исследователи предполагают, что повреждение миокарда может развиваться на фоне гипоксии, тромбоза микроциркуляторного русла и системной воспалительной реакции.

Механизм гиперкоагуляции у пациентов с COVID-19, предположительно, связан с выраженной эндотелиальной дисфункцией и индукцией агрегации тромбоцитов (эндотелий несет на себе рецепторы АПФ2 и является мишенью для вируса SARS-COV-2). Также опубликованы отдельные серии работ, в которых у пациентов с COVID-19 и массивным тромбозом выявлено повышение титров антител к фосфолипидам (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc2007575), однако подобные транзиторные изменения могут носить неспецифический характер, поскольку часто выявляются при выраженной воспалительной реакции.

Сейчас назначение антикоагулянтов в профилактической дозе у госпитализированных пациентов с тяжелым течением COVID-19 с целью профилактики венозной тромбоэмболии стало практически повсеместной практикой; показано, что такая терапия снижает смертность у пациентов с COVID-19. Не определены четкие показания к назначению антикоагулянтов, до конца не решен вопрос, какие препараты при этом лучше использовать. Теоретически представляется, что нефракционированный гепарин, обладающий собственным противовоспалительным действием, может иметь определенные преимущества. Более того, есть мнение, что он может снижать связывание вирусных частиц с клетками-мишенями. С другой стороны, использование НФГ требует более частого визита медсестры к пациенту (несколько раз в сутки), что подвергает персонал большему риску. Поэтому во многих клиниках в США для профилактики ВТЭО применяют прямые пероральные антикоагулянты.

Тем не менее, на сегодняшний момент экспертные сообщества рекомендуют использовать у тяжелых пациентов с COVID-19 низкомолекулярные гепарины. Так, ISTH рекомендует назначать НМГ в профилактической дозе всем пациентам, госпитализированным в связи с COVID-19, даже если они не находятся в реанимации (противопоказания – активное кровотечение, тромбоцитопения В последней версии временных рекомендаций Минздрава РФ по лечению пациентов с COVID-19 на этот счет сказано следующее: «Рекомендовано включать в схемы терапии таких пациентов препараты низкомолекулярного гепарина. Критерием назначения препаратов могут быть совокупные изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) и коагулограмме (повышение уровня Д-димера, протромбинового времени) или риск развития коагулопатии, который был стратифицирован по шкале сепсис-индуцированной коагулопатии (СИК)» (https://static-1.rosminzdrav.ru/system/attachments/attaches/000/049/951/original/09042020_%D0%9C%D0%A0_COVID-19_v5.pdf).

У тяжелых пациентов с COVID-19 частота тромботических осложнений остается высокой даже на фоне применения антикоагулянтов в профилактической дозе, поэтому некоторыми экспертами обсуждается возможность назначения антикоагулянтов в полной, лечебной дозе.

Учитывая отсутствие адекватной доказательной базы, тактика в отношении антикоагулянтной терапии у каждого тяжелого пациента с COVID-19 должна быть обсуждена индивидуально с учетом риска тромбозов и кровотечений.

Эксперты рекомендуют контролировать такие показатели, характеризующие свертывание крови, как протромбиновое время, уровень Д-димера, фибриногена, число тромбоцитов.

У пациентов с COVID-19 тяжелого течения достаточно часто развивается тромбоцитопения, однако геморрагические осложнения редки. Лабораторные признаки гипокоагуляции без кровотечения не требуют какой-либо коррекции.

Если у пациентов развивается большое кровотечение, эмпирически следует использовать свежезамороженную плазму (СЗП), по показаниям – эрмассу, далее тактика зависит от лабораторных показателей:

– при МНО>1,5 или увеличении АЧТВ более, чем в 1,5 раза – использовать СЗП

– если фибриноген менее 1,5 г/л – криопреципитат или концентрат фибриногена

– если тромбоциты менее 50 тыс/мкл – трансфузия тромбомассы

– при отсутствии признаков ДВС может быть использована также транексамовая кислота, – не следует использовать препараты рекомбинантного фактора VIIa.

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

• Нарушения работы печени при циррозе или дистрофии;
• Новообразования системы кроветворения злокачественной этиологии, при которых поражается костный мозг (лейкозы);
• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое может возникнуть в шоковых состояниях после травм, операций, массивных переливаний крови;
• Недостаток витамина “K” при сбоях в работе кишечника или перекрытии жёлчного протока;
• Пернициозная анемия, которая развивается вследствие дефицита витамина “В₁₂”;
• Приём антикоагулянтов и цитостатиков.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

• Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
• Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
• Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
• Систематические спонтанные носовые кровотечения;
• Интенсивные менструации у женщин;
• Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
• Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

• Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
• Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
• Бледность кожных покровов, её холодность;
• Отёки желудочно-кишечного тракта;
• Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

• Время свёртываемости крови;
• Скорость коагуляционного процесса;
• Активированное время свёртывания;
• Скорость появления фибрина;
• Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
• Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

• Введение антикоагулянтов и фибринолитиков;
• Переливание свежезамороженной плазы;
• Накладывание повязки с этамзилатом при кровоизлияниях под кожу;
• Приём кортикостероидов;
• Гемодиализ.

• гемостатические губки;
• кортикостероиды;
• глобулины;
• – а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

• Первичная консультация – 3 500
• Повторная консультация – 2 300

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Гиперкоагуляционный синдром

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом в зависимости от стадии ДВС-синдрома происходит образование множественных тромбов (кровяных сгустков) в сосудах различных органов либо возникает кровотечение.

Система свертывания крови включает в себя тромбоциты и факторы свертывания (специфические белки и неорганические вещества). В норме механизмы свертывания крови активизируются при дефекте стенки сосуда и кровотечении. В результате образуется тромб (кровяной сгусток), который закупоривает поврежденное место. Этот защитный механизм предотвращает потерю крови при различных повреждениях.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания возникает на фоне других серьезных заболеваний (например, осложнений во время родов и беременности, тяжелых травм, злокачественных опухолей и других). При этом из поврежденных тканей выделяется значительное количество факторов свертывания, что приводит к образованию множественных тромбов в различных органах и тканях. Это затрудняет кровообращение в них и, как следствие, вызывает их повреждение и нарушение функций.

Большое количество тромбов приводит к уменьшению количества факторов свертывания крови (они расходуются в процессе формирования тромбов). Это снижает способность крови к свертыванию и приводит к кровотечениям (стадия гипокоагуляции).

ДВС-синдром является тяжелым осложнением и угрожает жизни пациента. Требуется проведение неотложных лечебных мероприятий, направленных на лечение основного заболевания (на фоне которого возник ДВС-синдром), предупреждение образования новых тромбов, остановку кровотечения, восстановление дефицита факторов свертывания и компонентов крови, поддержание нарушенных функций организма.

Синонимы русские

Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.

Синонимы английские

Disseminated intravascular coagulation, сonsumption сoagulopathy, defibrination syndrome.

Симптомы

Симптомысиндрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависят от стадии заболевания.

На стадии повышенной свертываемости крови образуются множественные тромбы в различных органах.

При тромбах в сосудах сердца и легких могут возникать эти и другие симптомы:

• боль в груди (может распространяться на левую руку, плечо, спину, шею, челюсть, верхнюю часть живота);
• одышка;
• чувство нехватки воздуха;
• холодный пот;
• тошнота;
• рвота.

Признаки образования тромбов в венах ног:

• боль в ногах;
• покраснение;
• жар;
• отечность.

При тромбозе сосудов головного мозга может развиваться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт). Ему сопутствуют:

• головная боль;
• потеря сознания;
• тошнота, рвота;
• речевые нарушения;
• слабость в мышцах или обездвиженность руки, ноги на одной стороне;
• слабость в мышцах или обездвиженность одной стороны лица;
• онемение преимущественно одной стороны тела.

Образование тромбов в сосудах других органов (например, почек) приводит к их повреждению и нарушению функций (почечная недостаточность).

Постепенно уменьшается количество факторов свертывания крови, так как они расходуются в процессе образования множественных тромбов. В результате ДВС переходит в стадию гипокоагуляции (снижения свертываемости крови). При этом может возникать кровотечение.

Симптомывнутреннего кровотечения (в различные внутренние органы и ткани):

• кровь в моче – в результате кровоизлияния в мочевой пузырь, почки;
• кровь в кале – кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте (например, в желудке, тонком кишечнике);
• резкая головная боль, потеря сознания, судороги и другие проявления – при кровоизлиянии в мозг.

• длительное кровотечение даже из минимальных повреждений кожи (например, из места инъекции);
• кровотечение из носа, десен;
• длительное обильное менструальное кровотечение у женщин;
• точечные кровоизлияния на коже (петехии).

Таким образом, проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания многообразны и зависят от стадии ДВС-синдрома, преимущественного поражения определенных органов.

Общая информация о заболевании

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – нарушение в системе свертывания крови, которое развивается на фоне различных тяжелых заболеваний.

Причинами развития ДВС-синдрома могут быть:

• осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты, гибель плода, тяжелая кровопотеря и другие);
• сепсис – тяжелое заболевание, при котором инфекция циркулирует в крови и разносится по всему организму;
• тяжелые травмы, ожоги, при которых в кровоток попадает большое количество веществ из разрушенных клеток, повреждается эндотелий (внутренняя стенка сосудов); эти и другие механизмы могут вызывать активацию процессов свертывания крови;
• злокачественные опухоли – механизм развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания при злокачественных опухолях изучен не до конца, по мнению исследователей, некоторые виды злокачественных опухолей (например, аденокарцинома поджелудочной железы) могут выделять в кровь вещества, активирующие процессы свертывания крови;
• сосудистые нарушения – такие сосудистые заболевания, как аневризма аорты (расширение сосуда, которое грозит его разрывом), могут вызывать локальное усиление коагуляции (свертывания крови). Попадая в кровоток, активированные факторы свертывания приводят к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания во всем организме;
• укусы ядовитых змей.

Таким образом, данные состояния способны вызывать выход в кровь большого количества стимуляторов свертывания крови, в результате чего происходит образование тромбов в сосудах различных органов. Это может приводить к нарушению кровоснабжения легких, почек, головного мозга, печени и других органов. В наиболее тяжелых случаях происходит выраженное нарушение функций нескольких органов (полиорганная недостаточность).

Постепенно происходит снижение уровня факторов свертывания крови, так как они расходуются при образовании тромбов. В результате способность крови к свертыванию резко снижается. Это может приводить к возникновению кровотечений. Выраженность кровотечения может варьировать от небольших кровоизлияний на коже (петехий), до возникновения массивных кровотечений из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в головной мозг, легкие и другие органы.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания бывает острым и хроническим. При остром ДВС – синдроме после короткой фазы гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) может развиваться гипокоагуляция (снижение свертываемости крови). При этом основными проявлениями будет возникновение кровотечений и кровоизлияний в различные органы.

При хроническом ДВС-синдроме на первый план выступает образование тромбов. Частой причиной хронического синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является рак.

Синдром диссемнированного внутрисосудистого свертывания является грозным осложнением. По данным различных исследователей, наличие ДВС-синдрома увеличивает риск летального исхода в 1,5 – 2 раза.

Кто в группе риска?

К группе риска относятся:

• женщины, имеющие серьезные осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты)
• пациенты с сепсисом (тяжелое состояние, при котором происходит распространение инфекции током крови по всему организму)
• лица, имеющие тяжелые травмы, ожоги
• лица, имеющие злокачественные опухоли (например, аденокарцинома простаты)
• лица, подвергшиеся укусам ядовитых змей.

Диагностика

Ключевую роль в диагностике синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания имеет лабораторная диагностика. Определение параметров свертывания крови также имеет большое значение при лечении ДВС – синдрома. Проводятся следующие лабораторные исследования:

• Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Свертывание крови – сложный процесс, в котором участвует множество компонентов. Оценка параметров свертывания включает в себя несколько показателей: АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (Международное нормализованное отношение), протромбиновый индекс, антитромбин III, D-димеры, фибриноген и другие. При ДВС-синдроме требуется комплексная оценка данных показателей.
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Показывает время, за которое образуется сгусток крови при добавлении в плазму крови (жидкая часть крови) определенных химических реагентов. Повышение данного показателя говорит о гипокоагуляции, то есть снижении способности крови к свертыванию (склонность к кровотечению), снижение данного показателя является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков).
  • Протромбиновый индекс (ПИ). Протромбин – белок, который образуется в печени. Он является предшественником тромбина – белка, необходимого для свертывания крови. Протромбиновый индекс показывает отношение времени свертывания плазмы здорового человека к времени свертывания плазмы пациента. Выражается данный показатель в процентах. Увеличение данного показателя указывает на повышенную свертываемость крови, уменьшение – снижение способности крови к формированию кровяного сгустка.
  • Международное нормализованное отношение (МНО). Показатель системы свертывания крови. Увеличение данного показателя наблюдается при снижении способности крови к свертыванию. Является важным параметром при лечении препаратами, влияющими на систему свертывания крови.
  • Антитромбин III. Является природным веществом, которое снижает свертываемость крови. В стадии образования тромбов количество антитромбина уменьшается. По данному показателю косвенно можно судить о выраженности ДВС-синдрома.
  • Фибриноген. Фибриноген – белок, который необходим для процесса свертывания крови. В стадию повышенной свертываемости крови при ДВС-синдроме наблюдается снижение уровня фибриногена.
  • D-димеры. D – димеры являются одним из конечных продуктов расщепления фибриногена (белка, участвующего в свертывании крови). Повышение уровня D – димеров указывает на активацию тромбообразования. Уровень повышен в стадию гиперкоагуляции при ДВС-синдроме.
  • Тромбиновое время. Время, необходимое для образования сгустка фибрина (белок, необходимый для образования тромба) при добавлении фермента (тромбина). Увеличение данного показателя наблюдается при гипокоагуляции (снижении способности крови к свертыванию).
  • Общий анализ крови. Данный показатель позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. При ДВС – синдроме может быть снижение количества тромбоцитов.

  Оценка функции почек, печени:

  • Креатинин в сыворотке крови. Креатинин образуется в мышцах, затем попадает в кровь. Участвует в обменных процессах, сопровождающихся выделением энергии. Выводится из организма с мочой через почки. При нарушении функции почек уровень креатинина в крови возрастает.
  • Мочевина в сыворотке. Мочевина – конечный продукт обмена белков. Выводится из организма почками с мочой. Уровень мочевины возрастает при нарушении функционирования почек.
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Аланинаминотрансфераза – фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь. Повышение уровня данного фермента наблюдается при поражении печени.

  Диагностика ДВС-синдрома основана на клинических данных и лабораторных анализах. Различные исследования могут быть необходимы для диагностики основного заболевания, возникших осложнений. Необходимость проведения и объем исследований определяется лечащим врачом.

  Лечение

  Тактика лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависит от причин его возникновения, тяжести состояния больного и других факторов.

  Острый синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является тяжелым состоянием, которое угрожает жизни больного и требует проведения интенсивных лечебных мероприятий. Лечение может быть направлено на устранение причин, вызвавших ДВС – синдром (основное заболевание), на предупреждение образования тромбов в сосудах, остановку кровотечения, восстановление нормального объема крови и ее компонентов. Для этого может проводиться переливание свежезамороженной плазмы (жидкая часть крови, взятая от донора), компонентов крови, внутривенное введение различных растворов, применяются препараты, влияющие на свертываемость крови, и другие медикаменты.

  Профилактика

  Специфической профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания не существует.