Виды пустулезного псориаза и их лечение

Псориаз

В.А. САМСОНОВ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением клинической дерматологии
В соавторстве с А.Ф. ЗНАМЕНСКОЙ (кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник) ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ

Псориаз – один из наиболее распространенных и тяжелых дерматозов, имеющих тенденцию не только роста заболеваемости, но и увеличения числа резистентных к лечению форм. Примерно 1,5-2% населения земного шара страдает этим заболеванием.

Причина возникновения псориаза остается неясной. Ни одна из существующих гипотез о возникновении псориаза не стала общепринятой. Существенная роль отводится наследственным факторам. Структура генетической детерминированности не расшифрована. Имеются сведения, указывающие на связь различных генетических маркеров и расовой или национальной принадлежности и типа течения псориаза. Наследственно обусловленный псориаз наблюдается у большинства больных и проявляется в детском и молодом возрасте, при отсутствии наследственной отягощенности – в более зрелом возрасте. Имеются гипотезы о роли бактериальных, вирусных факторов в этиологии псориаза и возможных изменениях под их влиянием генетического аппарата.

У больных псориазом изучены изменения не только в коже и других органах и системах.

В патогенезе псориаза большую роль играют иммунные нарушения. Поражение кожи сопровождается притоком активированных Т-лимфоцитов. Повышенный синтез макрофагами и активированными кератиноцитами Ил-1 индуцирует Т-клетки к продукции Ил-2, который, в свою очередь, является мощным стимулятором пролиферации Т-лимфоцитов.

Активация Т-хелперов патогенетически связана с пролиферацией клеток эпидермиса.

Избыточная миграция лимфоцитов из периферической крови в пораженную кожу может быть причиной инфильтрации эпидермиса этими клетками за счет изменения цитоплазматических мембран, увеличения сцепления с эндотелиоцитами, хемотаксиса Т-лимфоцитов интерлейкином-1 и стимулирования миграции в эпидермис.

Активными медиаторами воспаления являются гистамин, выделяющийся при дегрануляции тучных клеток и оказывающий влияние на проницаемость сосудистой стенки; гидролазы, освобождающиеся из нейтрофилов; простагландины, лейкотриены и другие производные арахидоновой кислоты. Повышенная локальная продукция метаболитов арахидоновой кислоты может быть вызвана цитокинами, продуцируемыми макрофагами или кератиноцитами.

Клинические проявления

Псориаз характеризуется мономорфными высыпаниями в виде папул (узелки) различных размеров, при слиянии которых образуются бляшки, причем они могут распространяться по всему кожному покрову.

В начале заболевания в большинстве случаев сыпь носит ограниченный характер и представлена одиночными бляшками в местах излюбленной локализации (волосистая часть головы, разгибательная поверхность локтевых, коленных суставов, область крестца и др.). Бляшки четко отграничены от здоровой кожи, ярко-розового или насыщенного красного цвета, покрыты рыхлыми серебристо-белыми чешуйками, при поскабливании которых можно получить триаду характерных для псориаза феноменов – “стеаринового пятна”, “терминальной пленки”, “кровяной росы”.

Выделяют 3 клинические стадии псориаза: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую.

Классификация

В зависимости от степени воспалительного процесса, преимущественной локализации высыпаний, тяжести состояния больного и по другим клиническим признакам различают обычный бляшечный псориаз, экссудативный, артропатический, пустулезный, псориатическую эритродермию, псориаз складок, псориаз ладоней и подошв. Следует отметить, что различные клинические варианты могут одновременно существовать у одного больного.

Экссудативный псориаз отличается выраженной воспалительной реакцией кожи, что проявляется наличием пластинчатых чешуйко-корок на поверхности бляшек, иногда многослойных, напоминающих по виду слоеный пирог (в таких случаях эту форму псориаза называют рупиоидной). При удалении чешуйко-корок обнажается мокнущая поверхность.

Артропатический псориаз в клинической картине имеет помимо обычных бляшечных высыпаний поражение суставов, чаще мелких, дистальных, реже крупных. Артропатия может как проявляться на фоне поражений кожи, так и предшествовать им. Псориатический артрит проявляется болью, припухлостью, ограничением подвижности в пораженных суставах разной степени интенсивности, от незначительных артралгий отдельных суставов до генерализованных поражений и инвалидизации больных. Возможность возникновения артропатического псориаза выше у больных с тяжелыми кожными проявлениями (псориатическая эритродермия, пустулезный псориаз), но возможно сочетание тяжелых поражений суставов со сравнительно ограниченными высыпаниями на коже.

Пустулезный псориаз может быть генерализованным (Цумбуша) и ограниченным, с поражением ладоней и подошв (Барбера). Возникновению этой тяжелой формы псориаза способствуют стрессовые ситуации, инфекции, нерациональная общая или местная терапия. Генерализованный пустулезный псориаз протекает с лихорадкой, лейкоцитозом, увеличенной СОЭ, общим тяжелым состоянием. Внезапно на фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением, болезненностью, они могут располагаться в зоне обычных бляшек и на ранее не измененной коже. Новые очаги пустулизации появляются приступообразно, занимая обширные участки кожи. Слившиеся пустулы вызывают отслойку эпидермиса в виде “гнойных озер”, может развиться эритродермия.

Ограниченный пустулезный псориаз встречается чаще, высыпания преимущественно локализуются на ладонях и подошвах в виде пустул на фоне эритемы и инфильтрации кожи. Течение, по сравнению с генерализованным, более легкое, при удовлетворительном общем состоянии, но упорное, с частыми рецидивами. Провоцирующим фактором является раздражающая местная терапия.

Псориатическая эритродермия – тяжелая форма псориаза, развивающаяся при постепенном прогрессировании псориатического процесса и слиянии бляшечных элементов до поражения всего кожного покрова, характеризующаяся резкой гиперемией, отечностью, инфильтрацией кожи с обильным крупно- и мелкопластинчатым, реже отрубевидным шелушением. Субъективно – часто отмечается сильный зуд. Заболевание может начинаться с эритродермии. Ухудшается общее состояние (лихорадка, слабость, реакция лимфоузлов, сердечная недостаточность, нарушение функции печени, почек, изменения в анализах крови, выпадение волос и т.д.).

Псориаз складок чаще наблюдается у детей и лиц пожилого возраста, особенно у больных сахарным диабетом. Очаги располагаются в подмышечных впадинах, под молочными железами, в промежности, пахово-бедренных складках, в области пупка и характеризуются резкими границами, насыщенным красным цветом и незначительным шелушением.

Псориаз ладоней и подошв может существовать изолированно или одновременно с поражением других участков кожи, отличается образованием гиперкератотических очагов с четкими границами, покрытых трудно соскабливаемыми чешуйками, наличием болезненных трещин. Характерная псориатическая триада вызывается с трудом.

Три клинические стадии псориаза

Прогрессирующая стадия. Под влиянием провоцирующих факторов (травмы, психо-эмоциональные напряжения, инфекционные заболевания, неадекватные методы лечения и др.) может развиться обострение заболевания с появлением обильных мелких узелков, склонных к периферическому росту, и формированием бляшек различных размеров и очертаний, которые могут быть изолированными или занимать обширные участки кожного покрова вплоть до универсального поражения кожи. В прогрессирующей стадии характерен симптом изоморфной реакции (феномен Кебнера), который характеризуется тем, что на месте травмы, даже незначительной, появляются типичные псориатические высыпания.

READ
Диета при сердечной недостаточности

Стационарная стадия. В стационарной стадии прекращается появление новых элементов и исчезает тенденция к периферическому росту имеющихся бляшек.

Регрессирующая стадия. Регрессирующая стадия характеризуется снижением интенсивности цвета бляшек, их уплощением, уменьшением шелушения, инфильтрации, рассасыванием элементов с образованием в последующем очагов гипо- или гиперпигментации на месте прежних высыпаний.

Лечение

Лечение псориаза направлено на подавление пролиферации эпителиоцитов и устранение воспалительного процесса и назначается с учетом анамнестических данных, формы, стадии, распространенности процесса, сопутствующих заболеваний, возраста и пола больного, противопоказаний к определенному методу лечения или лекарственному препарату.

При легких, ограниченных проявлениях псориаза достаточно местной наружной терапии в виде салициловой мази, препаратов нафталана, дегтя или смягчающих мазей. Тяжелые формы заболевания требуют комплексного системного лечения с применением дезинтоксикационных, десенсибилизирующих, противовоспалительных препаратов разных групп, физиотерапевтических методов терапии, наружных препаратов и др.

В этом разделе будут представлены доступные и наиболее современные эффективные методы и средства терапии псориаза.

Системная терапия

Существуют особенности ведения больных на разных стадиях псориатического процесса. Лечение прогрессирующей стадии требует особой осторожности. В этот период назначается гемодез в/в капельно, 30-проц. раствор тиосульфата натрия в/в, 10-проц. раствор глюконата кальция, при сопутствующей гипертензии целесообразно введение раствора сернокислой магнезии; наружно используются смягчающие кремы или 1-2-проц. салициловая мазь.

Ароматические ретиноиды. Ацитретин (неотигазон) – представитель второго поколения моноароматических ретиноидов применяется для лечения тяжелых форм псориаза в дозе от 10 до 20-30 мг в сутки в зависимости от остроты кожного процесса. Механизм действия ацитретина заключается в торможении пролиферации клеток эпидермиса, нормализации процессов ороговения. Особенно эффективен препарат в сочетании с ПУВА-терапией. При назначении ацитретина не следует забывать его тератогенного действия.

Цитостатики. Метотрексат применяется в случаях упорного течения псориаза и наличия противопоказаний к другим методам лечения, являясь антагонистом фолиевой кислоты, действует преимущественно на активно пролиферирующие клетки. Очень токсичен. Существует много методов применения, предпочтительно внутримышечное введение 1 раз в неделю под строгим контролем лабораторных показателей.

Иммунодепрессанты. Циклоспорин-А назначается в случаях тяжелого распространенного, резистентного к другим видам терапии псориаза. Это препарат иммуносупрессивного действия, оказывает ингибирующее влияние на процессы клеточного роста, подавляет секрецию активированными лимфоцитами цитокинов и экспрессию рецепторов к интерлейкину-1 на иммунокомпетентных клетках. При псориазе его назначают из расчета 5 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Нестероидные противовоспалительные средства назначают при артропатическом псориазе, а также для уменьшения острых воспалительных явлений при экссудативном псориазе и эритродермии. Суточные дозы препаратов и продолжительность лечения зависят от интенсивности болевого синдрома, степени воспаления и индивидуальной переносимости.

Применение системных кортикостероидных препаратов в лечении псориаза считаем нецелесообразным, оно приводит к развитию торпидных форм заболевания, резистентных к различным видам терапии. В случаях тяжелого течения артропатического псориаза возможно внутрисуставное введение пролонгированных кортикостероидов, доза и продолжительность лечения зависят от размера пораженного сустава и степени воспаления.

Физиотерапевтические методы лечения. Одним из наиболее эффективных методов лечения является ПУВА-терапия или фотохимиотерапия (ФХТ). ФХТ – это сочетанное применение длинноволнового ультрафиолетового излучения (длина волны от 320 до 420 нм) и фотосенсибилизирующих фурокумариновых препаратов. Применение фотосенсибилизаторов обусловлено их способностью повышать чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам и стимулировать образование меланина. ПУВА-терапия приводит к торможению клеточной пролиферации, подавлению патологической кератинизации, оказывает влияние на метаболизм простагландинов, проницаемость клеточных мембран. Пик фотосенсибилизирующего эффекта приходится на 1-3 часа после приема 8-метоксипсоралена. Дозу препарата подбирают с учетом веса больного. Процедуры отпускаются 3-4 раза в неделю, на курс 20-25 сеансов.

Применяется также локальная ФХТ с использованием наружных фотосенсибилизаторов.

Метод сочетанного применения ПУВА-терапии и ретиноидов называется Ре-ПУВА-терапия. Он оказывает максимально высокий клинический эффект в случаях тяжелого псориаза.

Селективная фототерапия (СФТ) – ультрафиолетовое облучение в средневолновом спектре (длина волны 280-320 нм) без приема фотосенсибилизаторов. СФТ применяется при менее выраженных проявлениях болезни, наличии противопоказаний к назначению ПУВА-терапии.

Санаторно-курортное лечение

Целесообразно проводить в течение нескольких лет вне прогрессирования псориаза. Традиционно больные направляются в Сочи-Мацесту, Пятигорск и на другие курорты.

Для профилактики и лечения псориаза волосистой части головы рекомендуется также использовать шампуни серии Фридерм: Фридерм деготь и Фридерм рН-баланс. Шампуни этой серии относятся к гипо-аллергенным (не содержат красителей, отдушек и консервантов) и лечебно-профилактическим. Фридерм деготь содержит очищенный каменноугольный деготь (0,5%), который способствует замедлению и торможению пролиферации клеток эпидермиса, оказывает сосудосуживающее и противогрибковое действие. Фридерм деготь применяют для лечения псориаза волосистой части головы, а Фридерм рН-баланс используют в стадии ремиссии.

Наружное лечение назначается всем больным для смягчения кожи, устранения шелушения, зуда, уменьшения воспаления, инфильтрации. С этой целью широко применяются препараты салициловой кислоты, нафталана, дегтя, кортикостероиды. Наружная терапия зависит от клинической стадии и формы псориаза, локализации бляшек, наличия вторичной инфекции. На всех стадиях псориаза на ограниченные участки кожи могут назначаться кортикостероидные кремы и мази (целестодерм, флуцинар, ультралан и др.). Бетаметазон, входящий в состав целестодерма, характеризуется наилучшим профилем эффективности и безопасности среди всех фторсодержащих кортикостероидных наружных средств. Высокая эффективность бетаметазона позволяет назначать целестодерм 2 раза в день и обеспечивает сокращение сроков применения целестодерма по сравнению с другими фторсодержащими кортикостероидными средствами. Кроме того, целестодерм в виде мази и крема выпускается в тубах по 15 и 30 г, что делает возможным учитывать потребность пациента в кортикостероидном средстве.

READ
Трихомониаз или молочница: как отличить заболевания

В последние годы появление нефторированных кортикостероидов с высокой степенью безопасности и эффективности (Элоком, Адвантан) позволяет назначать эти препараты на нежные участки кожи, при необходимости более длительно, обеспечивая удобство приема (1 раз в день) и качество жизни пациентов. Препарат Элоком (мометазона фуроат 0,1%) выпускается в трех лекарственных формах – мазь, крем, лосьон, что, безусловно, является еще одним его преимуществом.

Часто учесть все вышеперечисленные факторы для выбора наружной терапии позволяют комбинированные препараты, обычно выпускающиеся в виде мази и лосьона. Так, например, Дипросалик (бета-метазона дипропионат 0,05% и салициловая кислота 3% (мазь), 2% (лосьон)) отличается высокой эффективностью и хорошей переносимостью. Салициловая кислота обладает в первую очередь кератолитическим действием, обеспечивая лизис гиперпролиферативных клеток эпидермиса, и, следовательно, улучшает проникновение бетаметазона в более глубокие слои кожи. Бетаметазон обеспечивает противовоспалительный, противозудный, антиэкссудативный и антимитотический эффекты. Дипросалик в форме мази обычно наносят на пораженную область туловища или конечностей. Лосьон Дипросалик используют для лечения кожи волосистой части головы.

В настоящее время в арсенале наружных средств имеется мазь, влияющая на патогенетические механизмы псориаза, – псоркутан. В ее состав входит кальципотриол – синтетический аналог наиболее активного метаболита витамина D3. Кальципотриол, взаимодействуя с рецепторами кератиноцитов, подавляет их чрезмерное деление, нормализует процесс дифференциации клеток. Эффективность препарата увеличивается при комбинации с ПУВА-терапией или СФТ.

Эффективным средством является препарат скинкап, который выпускается в виде крема, аэрозоля и шампуня. Даже при монотерапии он оказывает выраженный клинический эффект за счет противовоспалительного и антипролиферативного действия.

Профилактика

За больными псориазом и родственниками первой степени родства, имеющими повышенный риск развития псориаза, желательно длительное динамическое наблюдение, в процессе которого решаются вопросы лабораторного обследования, консультаций врачей разных специальностей, трудоустройства, разработки реабилитационных мероприятий, профессиональной ориентации.

Пустулёзный псориаз

Пустулёзный псориаз – самая тяжёлая экссудативная редко встречающаяся форма псориаза, угрожающая жизни пациента при генерализации процесса. Характеризуется гиперемией, на фоне которой появляются буллёзные серозно-гнойные элементы, имеющие тенденцию к слиянию, вскрывающиеся, образующие эрозии, подсыхающие с исходом в корочки и присоединением вторичной инфекции. Диагностику проводят на основании анамнеза, клиники, диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, капельное кровотечение), симптома Кебнера, биопсии кожи. Лечение осуществляется по индивидуальным схемам.

Пустулёзный псориаз

Общие сведения

Пустулезный псориаз – разновидность неинфекционного контактного аллергического дерматита, индуцированного неадекватной терапией. Заболевание относится к категории неизлечимых, носит системный характер, представлено дерматозами первого типа, связанного с системой НLA-антигенов и второго, несвязанного с НLA-антигенами – уникальными для каждого человека лейкоцитарными антигенами гистосовместимости. По статистике, около 3% дерматологических пациентов страдают пустулёзным псориазом. Патологический процесс не имеет гендерной составляющей, у женщин развивается в возрасте 16 лет и раньше, а у мужчин дебютирует после 22 лет. Пустулёзный псориаз не обладает выраженными расовыми и сезонными различиями, но в странах с жарким климатом и у представителей негроидной расы встречается несколько реже. Впервые «гнойный псориаз» был описан немецким дерматологом Цумбушем в 1909 году. Актуальность темы определена возможностью летального исхода и ростом заболеваемости данной патологией.

Пустулёзный псориаз

Причины пустулёзного псориаза

Патологический процесс гетерогенен. Точная причина возникновения пустулёзного псориаза неизвестна. Большая роль в его развитии принадлежит наследственной предрасположенности, сбоям в работе иммунной, пищеварительной и эндокринной систем, а также стрессам, аллергической сенсибилизации организма, инфекциям и травмам кожи. В 60% триггером патологического процесса выступает нерациональная терапия, как самого псориаза, так и сопутствующих ему заболеваний. В 40% пустулёзный псориаз возникает спонтанно, на фоне видимого благополучия.

Механизм развития патологического процесса и в том, и в другом варианте заключается в нарушении нормальной жизнедеятельности клеток эпидермиса. При трансдермальном проникновении патогенного аллергена возникает иммунный сбой на клеточно-гуморальном уровне. На фоне врождённой нестабильности лизосом повреждаются лизосомальные мембраны клеток, в ответ начинается синтез цитокинов, медиаторов воспаления.

Параллельно активизируются вырабатывающие антитела Т-лимфоциты. Они вступают в аутоиммунные реакции с собственным эпидермисом, усиливая воспаление и пролиферативные процессы. Укорачивается клеточный цикл, нарушается процесс дифференцировки клеток эпидермиса. Гиперпролиферация агрессивно усиливает воспаление, клетки эпидермиса начинают продуцировать интерлейкин, который вместе с активированными Т-лимфоцитами способствует еще большему делению клеток. Так возникает хронизация пустулёзного псориаза.

Развитие патологии на фоне видимого здоровья трактуется как сбой обменных процессов организма. Триггерами могут стать перенесённые инфекции, вредные привычки, стресс. В этом случае происходит разбалансировка тканевого гомеостаза, приводящая к нарушению пролиферативной активности и дифференцировки клеток эпидермиса. Из-за обменных нарушений кейлоны (тканевые гормоны местного иммунитета белковой природы) перестают тормозить пролиферацию в верхних слоях кожи, создавая диспропорцию между вторичными мессенджерами, увеличивая количество цГМФ (циклический гуанозинмонофосфат – производное гуанозинтрифосфата) и уменьшая – цАМФ (циклический аденозинмонофосфат – производное АТФ). В результате происходит стимуляция пролиферативных процессов с нарушением дифференциации клеток эпидермиса. Визуально это проявляется возникновением пустул.

Классификация пустулёзного псориаза

Единой классификации пустулёзного псориаза не существует. При этом все современные дерматологи выделяют несколько стадий развития заболевания: начальную или прогрессирующую (распространяющиеся по всей поверхности кожи пустулы, склонные к слиянию, положительный симптом Кебнера), стационарную (распространение пустул закончено, возникает псевдоатрофический ободок Воронова – признак перехода к регрессии, феномен Кебнера отрицательный), затухающую, регрессивную (бляшки становятся плоскими, телесного цвета, без чешуек, ограничены роговым поясом, очаг регрессирует с центральной части).

Существует деление патологии по степени тяжести: лёгкая (ограничена площадь поражения, симптомы интоксикации отсутствуют, воспаление слабо выражено, субъективное состояние не нарушено), средняя (процесс приобретает тенденцию к распространению, появляются симптомы продромы на фоне обострения сопутствующей патологии, воспаление ярко выражено), тяжёлая (поражение кожи тотальное, выражены симптомы интоксикации и воспаления, присоединяется вторичная инфекция, соматическая патология прогрессирует, процесс приобретает системный характер, возможен летальный исход). Наиболее распространено деление пустулёзного псориаза на две большие группы: генерализованные и локальные формы.

READ
Геморрой и алкоголь взаимосвязь, последствия

Генерализованные формы (генерализованный пустулёзный псориаз) возникают внезапно, среди полного видимого благополучия или на фоне уже существующих сопутствующих заболеваний (собственно пустулёзный псориаз), занимают более 10% поверхности кожи, характеризуются образованием эритем с пустулами в сочетании с зудом и жжением кожи. Многие авторы с учетом единого первичного элемента сыпи (пустулы) включают в генерализованный дерматоз три составляющих: пустулёз Цумбуша, акродерматит Аллопо (типичная форма) и герпетиформное импетиго беременных. Но большинство современных дерматологов рассматривают все три составляющие в качестве самостоятельных заболеваний с собственной этиологией и механизмом развития, и относят к генерализованным формам дерматоза:

  • Пустулёз Цумбуша, характеризующийся острым началом высыпания пустул с продромой, зудом и жжением кожи.
  • Пустулёз лекарственно-индуцированный, возникающий при некорректном лечении распространённого вульгарного псориаза.
  • Пустулёз субкорнеальный Снеддона-Уилкинсона, характеризующийся высыпанием на коже туловища и конечностей пустул с ободком гиперемии по периметру.
  • Пустулёз анулярный, сопровождающийся образованием пустулёзных очагов по типу кольцевидной центробежной эритемы и протекающий без нарушений общего состояния.
  • Пустулёз генерализованный псориазиформный, характеризующийся приступами высыпания болезненных пустул, склонных к группировке, включён в данную группу из-за идентичного с герпетиформным импетиго беременных механизма возникновения.
  • Пустулёз ювенильный, встречается только у детей, течёт мягко, спонтанно саморазрешается.

Локализованные формы занимают до 10% поверхности кожных покровов, располагаются в строго определённых местах, протекают мягче генерализованных. Некоторые авторы склонны включать сюда ладонно-подошвенный пустулёз Барбера и атипичную форму акродерматита Аллопо, однако большинство специалистов в сфере дерматологии рассматривают перечисленные типы заболевания в качестве разновидностей отдельных самостоятельных нозологий и относят к локальной форме пустулёзного псориаза следующие варианты:

  • Пустулёз кожных складок – встречается у пациентов с эндокринной патологией, папулы образуют мацерированные очаги с присоединением кокковой инфекции.
  • Пустулёз пальмоплантарный – пустулы образуют очаги на голенях и предплечьях.
  • Пустулезный бактерид Эндрюса – в результате влияния фокальных очагов инфекции пустулы возникают спонтанно, поражают ладони и подошвы. Заболевание относится к пустулёзному псориазу из-за идентичного механизма развития по иммунному сценарию.

Симптомы и диагностика пустулёзного псориаза

Пустулёзный псориатический процесс имеет общие для всех разновидностей клинические проявления, характеризуется образованием зудящей эритемы, несколько возвышающейся над окружающей кожей, с серозно-гнойными буллами, имеющими тенденцию к распространению, группировке, слиянию. Чуть позже пустулёзные очаги начинают шелушиться, чешуйки отделяются, обнажая эрозивную поверхность, в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, ногти, суставы. Локализация соответствует форме пустулёзного псориаза. В тяжёлых случаях нарушается общее самочувствие пациента, обостряется сопутствующая патология, нарастают симптомы интоксикации вплоть до летального исхода.

Клинический диагноз ставит дерматолог на основании анамнеза, проявлений, диагностической триады (симптом стеаринового пятна, терминальной плёнки с проступающими кровяными «каплями росы»), полного клинико-лабораторного обследования, включая анализ крови на ревматоидный фактор и антитела к ВИЧ, гистологии, посева на стерильность, рентгенографии при артрите. Дифференциальную диагностику проводят с папулёзным сифилидом, себорейными проявлениями, красным плоским лишаём, парапсориазом, атопическим дерматитом.

Лечение и прогноз пустулёзного псориаза

Патологический процесс купируется под наблюдением дерматолога по индивидуальной схеме для каждого пациента. Начинают с наружного лечения пустулёзного псориаза, целью терапии является смягчение и очищение кожи. Параллельно корректируют сопутствующую патологию, подключают седативные препараты, антигистаминные средства, витаминотерапию. Генерализация процесса требует госпитализации и использования системных препаратов внутрь и инъекционно. Хороший эффект даёт УФО, ПУВА-терапия псориаза, рентгеновские лучи, криотерапия.

В качестве профилактики обязательно диспансерное наблюдение с превентивным лечением по показаниям, санаторно-курортная реабилитация, диетотерапия. При своевременном адекватном лечении прогноз относительно благоприятный, при отсутствии терапии в некоторых случаях возможен летальный исход.

Псориаз пустулёзный ладоней и подошв

1.Псориатические бляшки на лодыжках, пустулы на стопе

Пустулёзный псориаз ладоней и подошв – это хронический воспалительный иммунозависимый генодерматоз, передающийся по доминантному типу с неполной пенетрантностью генов, характеризующийся усилением пролиферативной активности кератиноцитов с нарушением процессов кератинизации и развитием патологических процессов в коже, ногтях и суставах, который проявляется высыпаниями шелушащихся плоских воспалительных папул на теле, а на ладонях и подошвах – стерильных пустул.

Синонимы

psoriasis pustulosa Barber, пустулёзный псориаз Барбера, ладонно-подошвенный пустулёзный псориаз

Эпидемиология

Анамнез

Ладонно-подошвенный пустулёзный псориаз характеризуется появлением на гиперемированной коже ладоней и подошв симметрично расположенных стерильных пустул (гнойничков) величиной с булавочную головку. При этом типичные проявления псориаза могут присутствовать на момент высыпаний или появиться несколько позднее. Пустулы слегка увеличиваются в размерах и нередко сливаются друг с другом, а впоследствии ссыхаются с образованием бурых корок или чешуйко-корок. Типичные проявления псориаза представлены высыпаниями на коже красных или розовых плоских папул, покрытых серебристо-белыми рыхлыми чешуйками. Папулы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием бляшек. Серебристо-белое шелушение при поскабливании псориатических папул (бляшек) напоминает изменения, возникающие при растирании застывшей капли стеарина и потому называется «симптомом стеаринового пятна». Если поскабливание продолжить, то можно обнаружить, что роговые чешуйки снимаются целиком, обнажая розовую блестящую поверхность папулы – это симптом «терминальной плёнки». При нарушении целостности этой плёночки путём её нежного поскабливания возникает точечное кровотечение в виде отдельных капелек крови – симптом «кровяной росы» (симптом Ауспитца). Папулёзные псориатические высыпания локализуются преимущественно симметрично на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. В прогрессирующем периоде псориаза возможно появление новых папул на месте механической или другой травмы кожи (симптом Кёбнера). Достигнув определённой величины, папулы и бляшки останавливаются в своём росте и в таком виде могут существовать длительное время (несколько недель, месяцев или даже лет), а затем постепенно исчезают, оставляя вторичные гипо- или гипер-пигментные пятна.

READ
Инструкция по применению препарата Эвказолин Аква

Течение

острое начало с последующим хроническим рецидивирующим (пожизненным) течением. При этом заболевание проходит ряд последовательных периодов:
1) прогрессирующий период, характеризующийся появлением свежих высыпаний и периферическим ростом уже имеющихся;
2) стационарный период, для которого характерно отсутствие свежих высыпаний и остановка в росте уже имеющихся элементов сыпи;
3) период регресса, когда происходит постепенное самостоятельное разрешение высыпаний.

Период ремиссии может иметь различную продолжительность – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. В ряде случаев заболевание может закончиться летально (при трансформации в генерализованный пустулёзный псориаз или эритродермию).

Этиология

Предрасполагающие факторы

  • наследственность – наличие HLA-Cw6, HLA – В13 и Вw57;
  • стресс (эмоциональный и физический);
  • приём лекарственных препаратов (β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития, противомалярийных препаратов, интерферонов);
  • время года (чаще обострения псориаза возникают осенью-зимой – зимняя форма заболевания, реже весной-летом – летняя форма псориаза);
  • перенесённая стрептококковая инфекция (ангины, обострения хронического тонзиллита, очаги хронической инфекции в организме);
  • механическая травматизация кожи;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение;
  • УФО;
  • течение псориаза утяжеляют ВИЧ-инфекция, ожирение;

Жалобы

На наличие болезненных (зудящих) высыпаний гнойничков (пустул) на коже ладоней и подошв, а также на папулёзную шелушащуюся сыпь на коже (чаще на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов), пациенты могут отмечать повышенную ранимость кожи к действию механических факторов (в месте их воздействия появляются свежие высыпания), на сопутствующие изменение ногтей, нередко на боли и скованность в суставах.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый и, как правило, симметричный характер, элементы сыпи склонны к слиянию.

Элементы сыпи на коже

  • стерильные полушаровидные пустулы от 0,2 до 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или гиперемированной кожи, подсыхающие с образованием бурых корок (чешуйко-корок);
  • плоские папулы с гладкой или шероховатой поверхностью, равномерно окрашенные − розового или красного цвета, расположенные на фоне неизменённой кожи. Элементы имеют округлые очертания, размеры их могут колебаться от 0,3 до 20 см и более в диаметре, поверхность папул пластинчато шелушится, при поскабливании определяются симптомы «стеаринового пятна», «терминальной плёнки» и «кровяной росы». При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. Возможно появление свежих папул на месте механического раздражения кожи − феномен Кёбнера. Элементы увеличиваются в размерах, сливаясь друг с другом с формированием бляшек, могут, разрешаясь в центре и увеличиваясь по периферии, образовывать кольцевидные фигуры. Достигнув определённой величины, папулы (бляшки) существуют длительное время в неизменном виде, а затем постепенно исчезают, оставляя на месте себя вторичные гипопигментные пятна или реже – гиперпигментные пятна;
  • среднепластинчатое шелушение, возникающее на поверхности папул (бляшек). Чешуйки имеют серебристо-белый цвет. При их поскабливании определяются симптомы «стеаринового пятна», «терминальной плёнки» и «кровяной росы»;
  • корки бурого цвета, до 0,5 см в диаметре, образующиеся на месте подсохших пустул, которые могут отторгаться с образованием эрозий;
  • болезненные эрозии на месте корок, от 0,2 до 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне воспалённой или неизмененной кожи, которые в дальнейшем бесследно разрешаются;
  • на фоне эрозий и корок могут формироваться болезненные трещины, которые впоследствии разрешаются, не оставляя следов;
  • вторичные гипопигментные, реже гиперпигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний, округлых очертаний, от 0,3 до 20 см и более в диаметре. Пятна, как правило, не шелушатся, и впоследствии бесследно исчезают;

Элементы сыпи на слизистых

  • воспалительные пятна красного цвета округлых очертаний до 2 см и более в диаметре, имеющие чёткие границы. При локализации сыпи на языке пятна окружены серовато-белым венчиком набухшего эпителия и имеют тенденцию к периферическому росту с неравномерным разрешением и последующим бесследным исчезновением;
  • плоские воспалительные папулы различных оттенков красного или серовато-белого цвета от 0,2 до 2 см в диаметре и более, имеющие округлые или неправильные очертания, которые могут увеличиваться по периферии, сливаться друг с другом и в дальнейшем бесследно разрешаться.

Придатки кожи

как правило, поражаются несколько ногтевых пластинок, цвет их или не изменён или меняется на жёлто-серый с воспалительной каймой красного цвета по периферии пораженного участка ногтя (симптом масляного пятна), поверхность ногтевых пластинок содержит точечные вдавления (симптом напёрстка), нередко имеет поперечные борозды (линии Бо) или может быть неровной (холмистой). Возможен дистальный или тотальный онихолизис (истончение ногтя с его отслойкой) или тотальный подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевой пластинки). Ногтевое ложе часто содержит папулу(-ы), просвечивающие сквозь ногтевую пластинку в виде «симптома масляного пятна», иногда на ногтевом ложе располагаются полосовидные кровоизлияния и пустулы.

Локализация

пустулёзные высыпания − ладони и подошвы, папулёзные − разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, крестец, передняя поверхность голеней, волосистая часть головы, кожа головы по краю роста волос, ногтевые пластинки, передне-боковые поверхности груди и живота, спина, крупные складки тела, слизистая оболочка наружных половых органов, слизистая оболочка полости рта (язык).

Дифференциальный диагноз

С пустулёзом ладоней и подошв (пустулёзным бактеридом Эндрюса);
дисгидротической формой микоза стоп, осложнённой вторичной инфекцией;
хроническим акродерматитом Аллопо;
пустулёзной токсикодермией, вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей.

Сопутствующие заболевания

псориатический артрит (встречается у 2-30% больных псориазом), очаги хронической инфекции в организме (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит, зубные гранулёмы, хронические пиодермии), невротические расстройства, сахарный диабет, ожирение, тиреоидит, ишемическая болезнь сердца, нарушение сердечного ритма и проводимости, ВИЧ-инфекция.

READ
Астма аллергического характера

Диагноз

Наличие пустулёзных высыпаний на ладонях и подошвах в сочетании с типичной клинической картиной псориаза, включая выявление симптомов «псориатической триады», наличие «феномена Кёбнера» в прогрессирующем периоде, а также отрицательный результат посева содержимого пустул. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи.

Патогенез

Ключевым моментом в развитии псориаза является способность (по всей видимости, генетически детерминированная) базальных кератиноцитов под воздействием провоцирующих факторов трансформироваться в популяцию пролиферирующих клеток. В процессе деления стволовых клеток эпидермиса образуются транзитные клетки, которые в дальнейшем обязаны приступить к дифференцировке или вернуться в пул покоящихся стволовых клеток. В норме только незначительная их часть может оставаться пролиферирующей. У больных псориазом имеется врожденная предрасположенность к нарушению этого процесса, которая, при соответствующих условиях, проявляется переходом основной массы транзитных клеток в популяцию делящихся клеток. Время созревания нормального эпидермального кератиноцита в среднем составляет 14 дней, а при псориазе оно укорачивается до 2-х дней; при этом время обновления эпидермиса уменьшается с 28 дней до 5-6 дней. Ускоренная пролиферация этих клеток приводит к тому, что процесс дифференцировки кератиноцитов не успевает пройти полный цикл, вследствие чего на поверхности эпидермиса образуются не полностью ороговевшие клетки, содержащие остатки ядра (паракератотичные клетки), которые не способны в полной мере выполнять возложенные на них функции. Эти незрелые клетки не имеют нормального сцепления друг с другом и потому легко отшелушиваются с поверхности кожи и, в то же время, обладают иммуногенностью. Они способны продуцировать провоспалительные цитокины (интерлейкин 8 (ИЛ-8); фактор некроза опухоли-α (TNF-a); тимидин фосфорилазу; фактор, стимулирующий ангиогенез эндотелиальных клеток; фактор роста эндотелия сосудов(VEGF), молекулы-1 межклеточной адгезии (ICAM-1), обеспечивающие хемотаксис Т-лимфоцитов в эпидермис и дерму). Цитокины привлекают в эпидермис и дерму Т-лимфоциты, нейтрофильные лейкоциты, образующие скопления в эпидермисе, и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальных папул, а при пустулёзном псориазе – пустул. С этих позиций псориаз рассматривается как Т-клеточно-опосредованный воспалительный процесс, в котором превалируют Т-хелперы первого типа.

Виды пустулезного псориаза и их лечение

Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.

Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).

Пустулезный псориаз

Пустулезный псориаз

Шах М., департамент здравоохранения штата Пенсильвания; Аль-Абуд Д.М., Университет TAIF; Крейн Д.С., Областной Медицинский Центр Cэмпсон / Университет Кэмпбелл; Кумар С., Медицинский центр VA

Введение

Пустулезный псориаз – редкое, иммуноопосредованное системное заболевание кожи, характеризующееся желтоватыми пустулами на эритематозном фоне с различными клиническими проявлениями и распространённостью очагов (1). Пустулезный псориаз считается вариантом вульгарного псориаза. Пустулы могут быть распространенными или локализованными и характеризуются стерильным преимущественно нейтрофильным инфильтратом. В отличие от хронического бляшечного псориаза (наиболее распространенного варианта вульгарного псориаза), поражения при пустулезном псориазе часто болезненны при пальпации (2). Пустулезный псориаз может классифицироваться на основе клинической картины и расположения пустул.

К подтипам пустулезного псориаза относятся:

  • Генерализованный;
    • подтип Цумбуша: Диффузная генерализованная пустулезная сыпь с сопутствующими системными симптомами (лихорадка, артралгии и др.);
    • Кольцевидный подтип: Кольцевые поражения с гнойничками вдоль края очагов поражения.
    • Экзантематозный подтип: Острые гнойничковое высыпания без системных симптомов, которые проходят через несколько дней.
    • Импетиго герпетиформное: Пустулезный псориаз, возникающий во время беременности.
    • Акродермит стойкий Аллопо: Пустулы, поражающие пальцы кистей, стоп и ногтевые ложа.
    • Ладонно-подошвенный псориаз: Пустулы, поражающие ладони и подошвы

    Этиология

    Пустулезный псориаз возникает при наличии генетической предрасположенности и может быть спровоцирован определенными факторами риска, приводящими к псориазоподобным изменениям и выраженному накоплению нейтрофилов в эпидермисе (3). Пациенты с пустулезным псориазом имеют повышенную частоту встречаемости аллеля HLA-B27 по сравнению с общей популяцией. Большинство случаев пустулезного псориаза являются идиопатическими, однако факторы риска, которые могут играть определенную роль в этиологии пустулезного псориаза, включают (4, 5):

    • Внезапная отмена системных стероидов
    • Кожные инфекции (Золотистый стафилококк)
    • Дисбаланс электролитов; гипокальциемия (например, подтип Цумбуша)
    • Лекарственные препараты (литий, йод, пенициллин, интерферон-альфа и др.)
    • Беременность (например, импетиго герпетиформное)
    • Фототерапия
    • Вакцинация (БЦЖ и H1N1)

    Эпидемиология

    Пустулезный псориаз – редкое заболевание. Он поражает как детей, так и взрослых; характерно бимодальное возрастное распределение. Во взрослой возрастной группе это заболевание проявляется в возрасте от 40 до 50 лет, тогда как в детской возрастной группе оно имеет тенденцию проявляться в младенчестве.

    Жители азиатских стран, как правило имеют данное заболевание чаще, чем жители Кавказа (6). Женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Пустулезный псориаз составляет примерно 1% всех клинических случаев вульгарного псориаза (5).

    Патофизиология

    Точный патогенез пустулезного псориаза до конца не выяснен. Однако, основываясь на изучении экспрессии определенных цитокинов и реакций на конкретные лекарства, было предложено несколько механизмов.

    Сочетание генетической предрасположенности и воздействия определенных провоцирующих факторов (например, отмена системных кортикостероидов) приводит к усилению регуляции специфических цитокинов и накоплению нейтрофилов в эпидермисе (5).

    Кроме того, дендритные клетки кожи выделяют эластазу, которая может играть определенную роль в образовании пустул (7). Как пустулезный псориаз, так и хронический бляшечный псориаз проявляют избыточную экспрессию IL-1, IL-17, IL-23, IL-36, TNF-альфа и IFN-гамма. Однако экспрессия IL-1 и IL-36 более выражена при пустулезном псориазе.

    Исследования также выявили дефицит антагониста рецептора IL-36 у пациентов с пустулезным псориазом, и пациенты с пустулезным псориазом также успешно лечились новым моноклональным антителом против рецептора IL-36 (8).

    Поэтому ИЛ-36, вероятно, играет решающую роль в патогенезе пустулезного псориаза.

    Гистопатология

    Многие из гистопатологических особенностей пустулезного псориаза сходны с картиной вульгарного псориаза, включая сохранение ядер в роговом слое (паракератоз), утолщение рогового слоя (гиперкератоз), удлинение дермальных сосочков, истончение зернистого слоя и надсосочковых зон эпидермиса (5).

    В дополнение к классическим гистологическим признакам вульгарного псориаза, присутствует также выраженный нейтрофильный инфильтрат в сосочковой дерме и эпидермисе, вызывающий вдавливание базальных кератиноцитов в сосочковый слой дермы, разрушающий десмосомные соединения кератиноцитов (спонгиоз) и приводящий к развитию поверхностных микроабсцессов (9).

    Нейтрофильная инфильтрация эпидермиса более выражена при пустулезном псориазе, чем при других вариантах вульгарного псориаза.

    Клиника

    Пустулезный псориаз проявляется в виде многочисленных фокусных или сливающихся поверхностных желтоватых пустул на фоне эритемы.

    Пустулезный псориаз может быть диффузным или локализованным. Необходимо провести полный осмотр кожи, включая тщательную оценку слизистых оболочек и ногтей на наличие других признаков псориаза и исключить другие причины пустулеза.

    Пустулезный псориаз начинается с красных папул или бляшек, которые быстро превращаются в желтоватые, поверхностные пустулы на фоне эритемы.

    Генерализованный подтип Цумбуша обычно проявляется системными симптомами, такими как лихорадка, боль в суставах, головные боли и лейкоцитоз.

    Экзантематозный подтип, напротив, представлен острыми гнойничковыми высыпаниями без системных симптомов. Кольцевидный подтип чаще встречается у детей в виде кольцевидных поражений с гнойничками по краю основных высыпаний (10).

    Стойкий акродермит Аллопо поражает пальцы кистей, стоп и ногтевые ложа. Ладонно-подошвенный псориаз, который можно рассматривать как часть синдрома SAPHO , поражает ладони и подошвы.

    Обследование

    Пациенты с подозрением на пустулезный псориаз требуют тщательного обследования, так как подтип Цумбуша может представлять угрозу для жизни.

    Лабораторные исследования должны включать общий анализ крови (CBC) для оценки лейкоцитоза, электролитную панель для оценки гипокальциемии и панель печени для оценки трансаминита.

    Тест на беременность следует назначать всем женщинам детородного возраста. Панч-биопсия может быть выполнена в сомнительных случаях.

    Культуральное исследование отделяемого мокнущих поражений может быть полезно для исключения первичных или вторичных инфекций.

    Лечение / Ведение пациентов

    Первым шагом в лечении пустулезного псориаза является выявление триггеров заболевания, таких как лежащий в его основе инфекционный процесс.

    Генерализованный пустулезный псориаз (например, подтип Цумбуша) может потребовать госпитализации. Системные симптомы, включая лихорадку и боль в суставах, требуют лечения жаропонижающими и противовоспалительными препаратами.

    Специфичные для лечения данного заболевания препараты, включая системные ретиноиды (ацитретин, изотретиноин), метотрексат, циклоспорин и инфликсимаб, считаются препаратами первой линии у взрослых пациентов. У детей предпочтительны ацитретин, циклоспорин, метотрексат и этанерцепт (11).

    Препараты второй линии включают системную терапию при диффузном поражении (например, этанерцепт и адалимумаб) или местное лечение при локализованном поражении (например, кортикостероиды, кальципотриен и такролимус). Все эти препараты могут быть использованы в качестве монотерапии или в комбинации с препаратами первой линии (12).

    Фототерапия – еще один вариант лечения (13). Досрочное родоразрешение рекомендуются беременным пациенткам с герпетиформным импетиго.

    Недавние исследования свидетельствуют об успешном использовании антагонистов рецепторов IL-1 (например, анакинра) и антагонистов рецепторов IL-36 при лечении пустулезного псориаза (8).

    Тоцилизумаб, моноклональное антитело против рецептора IL-6, также показал эффективность в некоторых резистентных к терапии случаях пустулезного псориаза (14).

    Дифференциальная диагностика

    • Острый генерализованный экзантематозный пустулез
    • Реакции на приём лекарственных препаратов
    • Вульгарная пузырчатка
    • Пузырчатка листовидная
    • Импетиго
    • Герпетиформный дерматит
    • Микробная экзема
    • Эритродермия
    • Острая кожная форма красной волчанки
    • Дисгидротическая экзема
    • Распространенная форма инфекции, вызванной вирусом простого герпеса

    Прогноз

    Пустулезный псориаз – это хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующим течением. Лечение направлено на сокращение продолжительности рецидива, предотвращение осложнений и продление безрецидивного периода.

    По сравнению с другими подтипами, подтип Цумбуша пустулезного псориаза имеет более высокий риск смертности из-за системного поражения, особенно сочетаясь с сопутствующими заболеваниями, такими как онкопатология, почечная недостаточность или печеночная недостаточность. Локализованные подтипы пустулезного псориаза имеют гораздо более низкий риск смертности.

    Осложнения

    • Гипокальциемия
    • Септицемия, особенно при генерализованной форме
    • Гипертермия
    • Поражение печени
    • Острая почечная недостаточность
    • Истощение

    Информирование и обучение пациентов

    Пациенты с псориазом должны знать о целесообразности избегать резкой отмены стероидов, что может спровоцировать эпизоды пустулезного псориаза. Вялотекущие поражения следует лечить с надлежащим уходом за элементами сыпи, чтобы избежать осложнений и вторичных инфекций.

    Улучшение результатов работы медицинского персонала

    Лечение пустулезного псориаза требует междисциплинарного подхода, включая персонал первичной медицинской помощи, дерматологов и инфекционистов. Подробный анамнез и полное физикальное обследование имеют решающее значение в диагностике случаев пустулезного псориаза.

    Дерматолог может помочь в первоначальном диагностическом обследовании и оценить наличие осложнений. В зависимости от площади поражения может потребоваться госпитализация (например, подтип Цумбуша). В сомнительных случаях может быть проведена биопсия, так как дифференциальная диагностика с другими пустулезными поражениями довольно обширна. Лечение направлено на предотвращение рецидивов и сокращение их продолжительности.

    Пустулезный псориаз: виды лечения

    Пустулезный псориаз: виды лечения

    Если у вас развился пустулезный псориаз, вас могут направить на лечение к сертифицированному дерматологу.

    Если у вас пустулезный (гнойный) псориаз, образуются заполненные гноем шишки, называемые пустулами (гнойными шишками).

    Для лечения пустул используются различные лекарства от псориаза. Сертифицированный врач-дерматолог разработает план лечения с учетом следующих целей:

    • Уменьшить (или очистить) ваши заполненные гноем шишки
    • Облегчить ваши симптомы, такие как боль, зуд, лихорадка или озноб
    • Снизить риск развития осложнений

    Для достижения этих целей дерматолог рассмотрит:

    1. Тип пустулезного псориаза
    2. Симптомы
    3. Возраст
    4. Другие медицинские показания
    5. Лекарства, которые вы принимаете для лечения других заболеваний
    6. Интенсивность вспышки (легкая, умеренная или тяжелая)

    Тип пустулезного псориаза, который есть у вас, является одним из важнейших факторов, потому что определенные методы лечения должны сочетаться с определенным типом псориаза. Ниже описаны варианты лечения каждого типа пустулезного псориаза.

    Пустулезный псориаз

    Пустулезный псориаз

    Пустулезный псориаз

    На руках и ногах у людей появляются болезненные, наполненные гноем волдыри и толстая чешуйчатая кожа, которая легко трескается.

    Что такое пустулезный псориаз?

    Этот тип псориаза вызывает красноватые, чешуйчатые, заполненные гноем шишки.

    Любой, у кого есть заполненные гноем шишки на большей части тела, нуждается в немедленной медицинской помощи. При широком распространении пустулезный псориаз может быть опасным для жизни.

    Заполненные гноем шишки называются пустулами. Они могут образовываться на коже, внутри рта или под ногтем.

    Примерно через 24-48 часов после появления заполненных гноем шишек они соединяются вместе и лопаются.

    Когда гной высыхает, область становится красной и глазурованной. Она часто кажется сырой и мягкой.

    На красном глазурованном участке могут образоваться новые пустулы. Они тоже соединятся вместе и разорвутся.

    Генерализованный пустулезный псориаз (ГПП)

    Этот тип пустулезного псориаза вызывает широко распространенные гнойные шишки и требует немедленной медицинской помощи.

    Симптомы ГПП включают лихорадку, озноб, обезвоживание и учащенный пульс.

    Генерализованный пустулезный псориазГенерализованный пустулезный псориаз

    Редкий и очень серьезный, этот тип псориаза требует неотложной медицинской помощи. Он начинается с сухой, красной и мягкой кожи. В течение нескольких часов появляются широко распространенные волдыри, наполненные гноем.

    Лечение ГПП у взрослых: дерматолог может назначить одно из следующих лекарств, чтобы взять псориаз под контроль.

    • Пероральный ретиноид
    • Инфликсимаб: Это биологическое средство, которое может быстро уменьшить воспаление (и шишки). Поскольку пациенты часто реагируют быстро, некоторые эксперты полагают, что это может быть первым выбором при тяжелом ГПП.

    Поскольку вышеперечисленные лекарства являются сильнодействующими, они могут не подходить некоторым пациентам. Другое лекарство может быть использовано для того, чтобы взять псориаз под контроль. Возможные лекарства от псориаза, которые могут быть назначены, включают:

    • Апремиласт
    • Метотрексат
    • Циклоспорин
    • Другой биологический препарат, такой как адалимумаб или этанерцепт

    Чтобы взять ГПП под контроль, дерматолог может назначить два препарата. Варианты включают использование этанерцепта (биологический препарат) и циклоспорина, инфликсимаба (биологический препарат) и метотрексата или инфликсимаба с последующим применением этанерцепта.

    Знание того, как назначать эти комбинации, требует глубоких знаний в лечении пустулезного псориаза.

    ГПП у детей: хотя это редкое заболевание, оно может развиться до того, как кому-то исполнится 18 лет. Когда это произойдет, последуют первые варианты лечения.

    • Циклоспорин: Это может быть первым выбором, потому что он действует быстро. Обычно требуется от двух до четырех недель, чтобы увидеть улучшение.
    • Этанерцепт: Это тип лекарства, называемого биологическим. Он используется для лечения тяжелого бляшечного псориаза у детей в возрасте от 4 до 17 лет. Некоторые эксперты считают, что это может быть первым выбором для лечения ребенка, страдающего пустулезным псориазом. Обычно его назначают два раза в неделю в течение двух месяцев, потому что для того, чтобы увидеть улучшение, требуется время.
    • Метотрексат: Низкая доза может быть назначена ребенку в возрасте 2 лет. Часто требуется около двух недель, чтобы увидеть улучшение у ребенка, но это может занять больше времени.

    Другие лекарства и методы лечения псориаза также могут быть вариантом, включая фототерапию или другие биологические методы.

    Герпетиформное импетиго

    Развиваясь только у беременных женщин в течение последнего триместра, этот тип пустулезного псориаза начинается с заполненных гноем бугорков, которые образуются на внутренней поверхности бедер и в паху. По мере того как пустулы соединяются и распространяются, заполненные гноем шишки покрывают большую, обширную область.

    Заполненные гноем шишки могут образовываться во рту и под ногтями.

    Поскольку это заболевание встречается редко, до сих пор неизвестно, действительно ли это другой тип пустулезного псориаза. Это может быть и ГПП.

    В то время как псориаз может охватывать большую площадь вашего тела, варианты лечения отличаются от перечисленных выше для ГПП. Например, беременным женщинам не следует принимать ретиноиды перорально.

    План лечения герпетиформного импетиго часто начинается с приема лекарств от псориаза, которые вы наносите на кожу. Дерматолог может назначить:

    • Кортикостероид для кожи
    • Синтетический витамин D

    Если для того, чтобы взять псориаз под контроль, требуется более сильное лечение, дерматолог может назначить:

    Если у вас тяжелый или опасный для жизни псориаз, ваш дерматолог может назначить одно из следующих средств, чтобы взять псориаз под контроль:

    • Циклоспорин
    • Биологическое лечение

    Чтобы уменьшить возможные побочные эффекты, ваш дерматолог может назначить более одного лекарства. Это может показаться странным, но это может быть эффективной стратегией, когда врач обладает опытом в этой области.

    Ладонно-пустулезный псориаз

    Этот тип пустулезного псориаза приводит к образованию заполненных гноем шишек только на ладонях, подошвах или на обоих. Часто для лечения этого типа пустулезного псориаза используется одно из следующих средств:

    • Кортикостероид (нанести на кожу)
    • Синтетический витамин D (наносится на кожу) (световые процедуры)
    • Кортикостероид и салициловая кислота (нанести на кожу)

    Описанные выше методы лечения часто эффективны для лечения легких заболеваний. Чтобы усилить действие лекарства, которое вы наносите на кожу, ваш дерматолог может посоветовать вам нанести лекарство, а затем накрыть его марлевой повязкой или другой повязкой.

    Если у вас много заполненных гноем шишек, ваш дерматолог может назначить:

    • Пероральный ретиноид
    • Биологические агенты

    Непрерывный акродермит Галлопо

    Этот тип пустулезного псориаза встречается редко. Это вызывает заполненные гноем шишки на кончиках пальцев, пальцах ног или на обоих. Болезнь также может развиться под ногтями.

    Часто, начиная с одного пальца или пальца ноги, могут продолжать появляться новые заполненные гноем шишки. Когда это происходит, новые пустулы могут появиться не только на пальцах рук и ног. В редких случаях заполненные гноем шишки могут медленно распространяться вверх по рукам или ногам.

    Любой, у кого есть заполненные гноем шишки на большей части кожи, нуждается в немедленной медицинской помощи. При широком распространении пустулезный псориаз может быть опасным для жизни.

    Первый выбор для лечения этого типа пустулезного псориаза часто включает следующее.

    • Синтетический витамин D в сочетании с сильным кортикостероидом: эта комбинация наносится на кожу.
    • PUVA: Это вид светового лечения, который включает в себя прием лекарства под названием псорален перед нанесением ультрафиолетового излучения на пораженную кожу.

    Хотя выше описано, какое лечение может быть использовано для каждого типа пустулезного псориаза, ваш план лечения может включать различные лекарства. Ваш возраст, другие заболевания (если таковые имеются) и общее состояние здоровья также играют ключевую роль в определении того, какое лечение лучше для вас.

    Используеммая литература

    Фитцпатрик Дж. “Гнойничковые высыпания”. В: Фитцпатрик Д.Е. и Элинг Дж.Л. Секреты дерматологии. Хэнли и Белфус, Инк., Филадельфия, 1996: 66-7.

    Чон К, Накамура М и др. “Генерализованный пустулезный псориаз, леченный апремиластом у пациента с множественными сопутствующими заболеваниями”. Представитель по делу JAAD. 2017; 3(6): 495-7.

    Робинсон, Ван Вурхис А.С. и др. “Лечение пустулезного псориаза: От Медицинского совета Национального фонда по борьбе с псориазом”. J Am Академия дерматологии 2012; 67:279-88.

    Псориаз

    Псориаз

    Псориазом называют заболевание, которое вызывает сыпь на коже и ее шелушение. Оно может в значительной степени влиять на внешний вид человека, что в свою очередь может стать причиной социальной изоляции и развития комплексов. Это заболевание не несет опасности окружающим и им невозможно заразиться от прикосновения к пораженной коже. Псориаз может быть опасен только для пациента, если ему не оказывается должная медицинская помощь.

    Причины псориаза

    На данный момент точно неизвестно, по каким причинам человек заболевает псориазом. Существует много предположений и теорий о возможных причинах, которые способствуют его развитию. К ним относятся множество негативных внешних факторов, провоцирующих заболевание. Основной причиной псориаза, является нарушение работы иммунной системы человека, которая развивается в результате воздействия деструктивных факторов.

    Псориаз – заболевание при котором кожа человека начинает краснеть, сильно шелушиться и чесаться. Это происходит из-за того, что кожа постоянно обновляется. Новые чешуйки кожи формируются под старыми, постепенно замещая их, и со временем так же отшелушиваются со временем. У здорового человека это процесс занимает от 3 до 4 недель. Однако при псориазе, замена кожи может происходить в течении недели. Новые чешуйки скапливаются под старыми, еще не успевшими отмереть.

    Поэтому псориаз называют аутоиммунным заболеванием, т.е. возникающим в результате гиперактивной работы иммунной системы. В этот процесс вовлечены Т-лимфоциты — клетки иммунной системы, которые защищают организм от вредоносных факторов. При псориазе они атакуют здоровые клетки кожи, заставляя организм вырабатывать новые. Такой реакции иммунной системы способствуют как генетические отклонения, так и факторы окружающей среды.

    Факторы, способствующие возникновению псориаза:

    • Генетические заболевания, передающиеся по наследству или возникшие в результате мутации.
    • Тяжелые заболевания, оказывающие существенную нагрузку на иммунную систему.
    • Условия окружающей среды (холодная и засушливая погода).
    • Нарушение целостности поверхности кожи (ожоги, порезы и царапины — эффект Кебнера).
    • Инфекционные заболевания кожи (в особенности стрептококковые инфекции).
    • Вредные привычки — например курение.
    • Гормональные изменения (пубертатный период или период менопаузы у женщин).
    • Стресс.
    • Некоторые лекарства, включая литий, лекарства от высокого кровяного давления и противомалярийные препараты.
    • Быстрая отмена пероральных или системных кортикостероидов.

    Важно! Риск развития псориаза резко увеличивается, если у близких родственников наблюдалось это заболевание. Примерно каждый третий человек с псориазом сообщает, что у него есть родственник с псориазом. Если один из родителей болен, вероятность заболевания псориазом у ребенка составляет около 10 процентов. Если больны оба родителя, вероятность развития заболевания у ребенка составляет примерно 50 процентов.

    Некоторые пациенты отмечают, что кожные аллергические реакции или определенные продукты питания могут спровоцировать начало очередного цикла псориаза.

    Симптомы псориаза

    Признаки и симптомы псориаза варьируют от человека к человеку. Общие признаки и симптомы включают:

    • Покрасневшие участки кожи, покрытые толстыми серебристыми чешуйками.
    • Небольшие шелушащиеся пятна (чаще бывают у детей).
    • Сухая и потрескавшаяся кожа, которая может кровоточить или чесаться.
    • Зуд, жжение или болезненные ощущения.
    • Утолщенные, изъеденные или выступающие ногти.
    • Опухшие и жесткие суставы.

    Сыпь при псориазе может варьироваться от нескольких пятен, похожих на перхоть, до крупных высыпаний, покрывающих большие площади. Наиболее часто поражаются: нижняя часть спины, локти, колени, ноги, подошвы ступней, кожа головы, лицо и ладони.

    Большинство типов псориаза проявляются циклически. Они обостряются в течение нескольких недель или месяцев, а затем исчезают на какое-то время или даже переходят в ремиссию.

    Виды псориаза

    Существует несколько видов псориаза. Их классифицируют на основе локализации заболевания или морфологических особенностях проявления.

    Каплевидный псориаз

    Этот вид представлен в виде папул, небольших выпирающих белых пятен вызывающих зуд, которые могут быть локализованы на любой части тела. Основной причиной развития являются инфекционные заболевания (острый тонзиллит — ангина, инфекции дыхательных путей человека или миндалин). Но иногда может быть спровоцирован и воспалительными процессами на коже и приемом ряда лекарственных препаратов.

    Пустулезный псориаз

    Пустулезный вид представляет собой белые гнойники — пустулы. При этом гной — результат воспалительного процесса и не представляет опасности. Пустулы вызывают болезненные ощущения и окружены каймой из покрасневшей и воспаленной кожи.

    В зависимости от локализации выделяют следующие виды пустулезного псориаза:

    • Общий пустулезный псориаз. Поражает большие участки тела. Может возникать внезапно и быстро прогрессировать. Часто сопровождается лихорадкой, ознобом, сильным зудом, мышечной слабостью и аритмией.
    • Локализованный пустулезный псориаз. Симптомы поражаются ладони и стопы. Максимально проявляет себя у основания больших пальцев рук и по бокам пяток.
    • Акропустулез. Очень редкий тип псориаза возникающий в результате травм кожного покрова. Поражает только кончики пальцев на руках и ногах.

    Помимо общих триггеров данного заболевания, пустулезный псориаз может быть вызван воздействием на кожу ультрафиолетовых лучей или беременностью.

    Бляшечный псориаз

    Самая распространенная форма псориаза, часто сопровождается псориазом ногтей. Бляшки могут появиться где угодно на теле, хотя чаще всего появляются на коже головы, коленях, локтях и туловище. Обычно появляются на теле симметрично, поражая одни и те же участки тела с правой и левой стороны.

    Пораженные участки представляют собой выпячивания кожи с чешуйчатой шелушащейся поверхностью, они вызывают зуд и, в некоторых случаях, болевые ощущения.

    На светлой коже, бляшки представлены покрасневшими участками с серебристым напылением (омертвевшие чешуйки кожи). На смуглой и темной коже, бляшки выглядят более толстыми и плотными, с серым, фиолетовым или темно-коричневым цветом.

    Обратный псориаз

    Обратный вид псориаза встречается в подмышечных впадинах, паху, под грудью и в других складках кожи на теле. Представляет собой красную сыпь с блестящей и гладкой поверхностью (из-за влажности за счет потоотделения). Влажность от пота и трение при движении, из-за особенностей расположения сыпи, может сильно усугубить клиническую картину заболевания.

    Обратный псориаз часто сопровождается вторым типом псориаза, локализующимся на другой части тела. Наблюдается, преимущественно, у людей страдающих избыточным весом и большим количеством складок кожи.

    Рисунок 1. Некоторые виды и формы псориаза – наглядно. Источник: Medportal

    Эритродермический псориаз

    Это один из самых редких типов псориаза, который поражает почти всю площадь покровов тела человека. На коже появляются покраснения, вызывающие зуд и боль. Пораженные участки отслаиваются не мелкими чешуйками, а большими пластами и по внешнему виду напоминают сильные ожоги.

    При большой площади поражения поверхности кожи происходит нарушение водного баланса организма. Это приводит к отекам на лодыжках и стопах. Также у пациентов наблюдаются аритмия, резкое повышение температуры, тремор конечностей.

    Где проявляется псориаз?

    Симптомы псориаза проявляются на разных частях тела, в зависимости от типа данного заболевания.

    Генитальный псориаз. Проявляется совместно с псориазом на других частях тела. Обратный псориаз и бляшечный псориаз – типы, которые могут возникнуть в области гениталий.

    Области гениталий, на которых может проявиться заболевание:

    • Лобок;
    • Внутренняя часть бедра;
    • Складка между ягодицами и область вокруг ануса;
    • Складка между гениталиями и бедром;
    • Вульва, мошонка, половой член.

    Псориаз кожи головы. Представлен бляшечным типом псориаза. Выступает индикатором псориатического артрита.

    Важно! При подозрении на наличие данного типа заболевания рекомендуется проконсультироваться у ревматолога.

    Псориаз лица. Поражаются различные области лицевой части головы:

    • Область уха и ушной проход. Возникает риск образования ушной пробки из скопившихся чешуек кожи и ухудшение слуха.
    • Ротовая полость и область вокруг рта. Симптомы включают в себя жжение, кровотечение, затруднения при пережевывании и глотании пищи.
    • Область вокруг глаз. Несмотря на то, что так бывает очень редко, человеку всё равно необходима медицинская помощь из-за возможных нарушений зрительных процессов.

    Псориаз рук, ног и ногтей. Псориаз с такой локализацией в наибольшей степени влияет на процессы жизнедеятельности. Псориаз на ногах вызывает боль и дискомфорт во время ходьбы, а псориаз рук и ладоней мешает выполнению повседневной работы. Особенно страдает мелкая моторика пальцев.

    Псориаз ногтей влияет на морфологическое строение ногтя:

    • Отверстия в ногте;
    • Деформация и утолщение ногтя;
    • Отделение ногтя от ногтевого ложа;
    • Изменение цвета на желтый, желто-коричневый.

    Псориаз ногтей также может свидетельствовать о развитии псориатического артрита.

    Псориаз в складках кожи. Подразумеваются складки на сгибах конечностей (подмышки, бедра), складки под грудью и паховая область. Поражение данных участков тела характерно для обратного псориаза.

    Как передается псориаз и опасен ли он?

    Псориаз относится к тому типу заболевания, которое ярко проявляется внешне. Поэтому люди, больные псориазом, особенно на участках тела не скрытых одеждой, часто подвергаются повышенному вниманию. Особенно со стороны ничего не знающих об этом заболевании людей.

    К больным псориазом могут относиться с осуждением, явным опасением и даже враждебностью, считая таких людей переносчиками заболевания и занижая их социальный статус в своих глазах и глазах окружающих.

    По этой причине, больные часто испытывают стресс, неуверенность в себе и стараются отстраниться от окружающих. Им намного тяжелее заводить новые знакомства, близкие отношения, вести половую жизнь.

    Поэтому необходимо четко понимать что псориаз не заразен. Единственный путь, по которому может передаваться данное заболевание – по наследству через гены. В остальных случаях, развитие псориаза провоцируется внешними факторами, и заболеть им может каждый.

    Чтобы примерно понять, что испытывает человек с псориазом, можете пройти тест от портала Psoriaz.Life, созданный совместно со студентами ИТМО и студией визуальных коммуникаций «Гонзо Дизайн».

    Насколько опасен псориаз

    Псориаз может проявляться не только шелушащейся сыпью и уплотнениями кожи. Прогрессирующий псориаз может вызвать осложнение других заболеваний или стать причиной новых:

    • Псориатический артрит, вызывающий поражение суставов и сухожилий. Проявляется в виде болей и дискомфорта в суставах, пояснице;
    • Заболевания глаз, такие как конъюнктивит, блефарит и увеит;
    • Ожирение. Особенно характерно для пациентов с поздними стадиями псориаза;
    • Диабет 2 типа. Симптомы включают сильное чувство жажды, частое мочеиспускание, потерю веса и усталость;
    • Сердечно сосудистые заболевания, среди них аритмия, инсульт, холецистит;
    • Метаболический синдром;
    • Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как целиакия, очаговая алопеция и болезнь Крона;
    • Болезнь Паркинсона;
    • Депрессия и заниженная низкая самооценка.

    Стадии псориаза

    Перед началом лечения, дерматолог оценивает степень тяжести заболевания. По степени развития, псориаз делится на следующие степени:

    1. Легкая форма. Площадь поражения кожи не превышает 3%
    2. Средняя степень. Площадь поражения от 3 до 10%
    3. Тяжелая степень. Площадь поражения превышает 10%

    Если в результате развития псориаза наблюдается поражение суставов, то независимо от площади поражения кожных покровов, заболеванию присваивается тяжелая степень.

    Лечение псориаза

    Источник: osmar01 / Depositphotos

    Методы лечения псориаза варьируют от типа заболевания и его локализации. Для лечения доступен широкий спектр методов лечения, но определить наиболее эффективное из них бывает сложно.

    Основные методы лечения делят на 3 категории:

    • Местные
    • Фототерапия
    • Системные

    Местные методы лечения

    Местные методы лечения представляют собой терапии с использованием мазей, кремов и лосьонов, которые наносят на пораженные участки кожи. Этот метод используется при лечении псориаза на начальных стадиях.

    Основные препараты, используемые при местной терапии:

    • Смягчающие средства. Увлажняющие процедуры, которые уменьшают зуд и шелушение кожи. Рекомендуется применять в паре с лечебным кремом или мазью, так как на увлажненной коже достигается лучший эффект лечения.
    • Стероидные кремы и мази, аналоги витамина-D, ингибиторы кальциневрина. Используются для лечения псориаза легкой и средней степени тяжести. Лечение направлено на уменьшение воспаления, что замедляет производство клеток кожи и уменьшает зуд.
    • Атопические крема и мази, например с дитранолом. Вещество препятствует образованию новых чешуек кожи и имеет малое количество побочных эффектов. Однако имеет пожароопасные свойства при больших концентрациях. Часто применяется совместно с фототерапией.

    Фототерапия

    При фототерапии используется естественный и искусственный свет. Производится в медицинских условиях обученным персоналом под наблюдением дерматолога:

    • Фототерапия ультрафиолетом-B. Пациента облучают спектром, невидимым человеческому глазу. Основной эффект – замедление скорости деления клеток кожи.
    • Ультрафиолет-A совместно с псораленом. Псорален – вещество, которое увеличивает чувствительность кожи к свету, его принимают перед началом процедуры. Данный тип лечения применяется при псориазе поздних стадий. К побочным эффектам относятся тошнота, головные боли и зуд.
    • Комбинированная световая терапия. Совместное применение света и других видов лечения значительно увеличивает скорость выздоровления.

    Системные методы лечения

    Метод лечения, при котором процедуры и препараты воздействуют на все тело. Применяется при псориазе поздних стадий развития. Эти лекарства могут быть очень эффективными при лечении псориаза, но все они имеют потенциально серьезные побочные эффекты:

    • Сухость кожи и болезненные ощущения в мышцах;
    • Расстройство желудка и потеря аппетита;
    • Быстрая утомляемость;
    • Увеличение риска развития рака, туберкулеза.

    Несмотря на то, что метод лечения подбирается в зависимости от типа и степени тяжести псориаза и пораженных участков кожи, врачи стараются начинать с самых мягких методов лечения. В первую очередь кремами местного действия и терапией ультрафиолетовым светом, затем более сложными методами в случае необходимости.

    Источник: 2Ban / Depositphotos

    Людям с пустулезным или эритродермическим псориазом обычно требуется системная терапия с самого начала лечения. Цель состоит в том, чтобы найти наиболее эффективный способ замедлить оборот клеток с наименьшими побочными эффектами.

    Псориаз у беременных

    Смена гормонального фона во время беременности у женщин значительно влияет на клиническую картину псориаза. Механизм данного явления до конца не изучен, однако беременные женщины отмечают, что во время беременности псориаз проявляет себя в легкой форме (30 – 40% женщин) или протекает без изменений (50 – 60%). В редких случаях происходит обострение во время беременности (20%).

    Многие женщины с псориазом боятся, что заболевание негативно скажется на процессе беременности или на здоровье ребенка. Однако доказано, что псориаз не вызывает каких либо патологий или отклонений как во время самой беременности и родов, так и при кормление ребенка грудным молоком. Ребенку псориаз может передаться только в виде генетической предрасположенности.

    К лечению псориаза у беременных подходят с особой тщательностью. Обычно применяются местные методы терапии, так как многие препараты содержат токсические вещества, которые могут навредить плоду.

    Псориаз у детей

    В 15% случаев псориаз начинается в детском возрасте и в 30% случаев— до 20 лет. У детей он чаще всего принимает одну из следующих форм:

    • Поражение, локализуется на коленях, локтях или волосистой части головы, обычно имеет стойкий характер (протекает без обострений и ремиссий).
    • Мелкие красные бляшки, покрывающие иногда все тело, проходят через несколько недель. У многих детей псориаз вызывает отвращение. Бляшки доставляют детям большие неудобства, вызывают смущение и приводят к тяжелым психологическим последствиям. Насмешки со стороны других детей еще больше усугубляют ситуацию.

    У детей лечение псориаза следует начинать как можно раньше и строго придерживаться его. Бляшки на коже могут представлять серьезную проблему для ребенка, поэтому его следует научить ухаживать за пораженной кожей и лечить ее.

    Рекомендуется назначить ребенку здоровую диету, поощрять активный образ жизни. Это поможет ему как в физическом плане, так при общении с другими детьми. Не стоит запрещать занятия в бассейне. Нанесение вазелина на пораженные участки предотвратит попадание на них хлорки и других химических веществ.

    Заключение

    Псориаз – заболевание с которым может столкнуться каждый. Оно может значительно повлиять на социальную жизнь человека. Следует помнить, что пациент с этим заболеванием не опасен для окружающих. Помогая такому человеку комфортно чувствовать себя рядом с окружающими, значительно поможет ему справиться с этим заболеванием.

Ссылка на основную публикацию