Тромбоцитопатия – причины, симптомы и лечение

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

• с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
• с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
• с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
• с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
• тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия – фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопения – симптомы, диагностика, лечение

Тромбоцитопения – состояние, при котором у пациентов наблюдается прогрессирующий дефицит кровяных пластинок (тромбоцитов) в периферической крови до 149*109/литр и менее, а также увеличение времени кровотечения по Дюке. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или вторичным проявлением других болезней. Причинами могут быть наследственные патологии, сбои в иммунной системе, тяжелые соматические или инфекционные заболевания.

На начальных этапах больные часто жалуются на слабость, длительную кровоточивость и раздражительность. Медикаментозная терапия – один из ведущих методов лечения недостатка тромбоцитов в крови. Врачи выписывают рецепты на различные препараты, в том числе на Револейд при тромбоцитопении всем нуждающимся пациентам. Это средство связывается с белками плазмы крови, активирует гемопоэз и стабилизирует систему гемостаза, снижая риск появления кровотечений.

Этиология

Причины тромбоцитопении можно объединить в три большие группы:

• связанные со снижением образования кровяных пластинок;
• обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов;
• связанные с их перераспределением в организме.

К первой группе относятся следующие причины:

• лекарственное лечение (химиотерапия, гепариновая терапия, употребление тиазидных диуретиков, эстрогенов и др.);
• вирусные инфекции, ослабляющие иммунитет;
• острые и хронические лейкозы;
• наследственные патологии (синдромы Фехтнера, Эпштейна и др.);
• другие онкологические болезни;
• гемическая гипоксия;
• алкоголизм.

Ко второй группе относятся:

• аутоиммунное поражение белков мембраны тромбоцитов (при ИТП и системных васкулитах);
• массивные кровотечения (пример: желудочно-кишечное);
• переливание крови;
• сепсис;
• ДВС-синдром;
• алкоголизм.

В третью группу причин входят спленомегалия (увеличение селезенки) различного генеза.

Формы и степени

Тромбоцитопении делятся на первичные и вторичные. К первичным формам относятся наследственные патологии гемостаза, а также аутоиммунные болезни. Вторичные формы чаще являются симптомами других соматических заболеваний.

Тромбоцитопения включает три степени тяжести:

• легкая: количество тромбоцитов в диапазоне 149-100*109/л, выраженных клинических симптомов нет;
• средняя: количество кровяных пластинок в ОАК снижается до 100-50*109/л, жалобы на частые и долгие носовые кровотечения, кровоточивость десен, слабость и др.;
• тяжелая: число тромбоцитов в периферической крови снижается до 50*109/л и менее, у больных начинаются обширные внутренние кровоизлияния.

Чтобы предотвратить переход данного состояния из легкой стадии в тяжелую, пациентам нужно как можно скорее посетить врача и получить рекомендации по лечению и дальнейшему образу жизни.

Первичные тромбоцитопении

К первичным формам относятся:

• ИТП;
• эссенциальная тромбоцитопения;
• синдром Фехтнера;
• синдром Эпштейна;
• синдром Себастьяна.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергольфа) – аутоиммунное заболевание, которое проявляется снижением тромбоцитов в ОАК до 100*109/л и ниже. Чаще всего диагностируется в детском возрасте. Болезнь связана с выработком аутоантител, поражающих мембрану тромбоцитов и приводящих к их разрушению. Пациенты жалуются на внезапное появление геморрагической сыпи и других следов на коже, на долгие носовые и маточные кровотечения, на появление примесей крови в стуле. В старшем возрасте возможны геморрагические инсульты.

Эссенциальная тромбоцитопения возникает у людей в 50-65 лет, не имеет конкретной причины и характеризуется хроническими патологиями внутренних органов, анемией, наличием оперативных вмешательств в анамнезе.

Синдромы Фехтнера, Эпштейна и Себастьяна – наследственные тромбоцитопении, вызванные мутацией в одном из генов (MYH9), для них помимо снижения количества тромбоцитов характерны поражения глаз, слуха, мочевыделительной системы.

Первичные формы бывают трех видов в зависимости от длительности болезни:

• острые (до 3-х месяцев);
• затяжные (от 3-х до 12-ти месяцев);
• хронические (более 12-ти месяцев).

Вторичные тромбоцитопении

Ко вторичным формам относятся:

• лекарственные тромбоцитопении (пример: гепарин-индуцированная);
• синдром тромбоцитопении при онкологических поражениях крови;
• поражение кровяных пластинок при вирусных патологиях;
• нефрогенные и гепатогенные тромбоцитопении;
• снижение тромбоцитов при ДВС-синдроме, вызванном сепсисом, ожогами, травмами и др.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения – синдром, возникающий на 2-3 день лечения при неправильном подборе дозы гепарина и исчезающий самостоятельно через 2-4 недели при своевременной отмене лекарств. Также среди лекарственных тромбоцитопений выделяют формы, вызванные химиотерапией, лучевой терапией, приемом НПВС.

Лейкозы характеризуются угнетением всех ростков кроветворения, в том числе тромбоцитарного ростка. Опухолевые клетки воздействуют на костный мозг и дают метастазы в другие органы, вызывая у пациентов боль, истощение, нарушение функций всех систем.

Нефрогенные и гепатогенные формы возникают при различных поражениях почек и печени.

Симптомы

К начальным симптомам тромбоцитопении относятся:

• неожиданное появление геморрагических синяков в больших количествах;
• частые носовые кровотечения;
• обильные менструации;
• кровоточивость десен;
• бледность;
• слабость;
• синяки под глазами;
• головокружение;
• снижение работоспособности.

С ухудшением состояния пациенты отмечают появление крови в моче и стуле, при осмотре наблюдается увеличение размеров селезенки. В тяжелую стадию у больных открываются внутренние кровотечения, которые могут быстро привести к летальному исходу.

Современные методы диагностики

Пациентам с подозрением на тромбоцитопению нужно сдать:

• общий анализ крови (количество и морфология тромбоцитов);
• анализ на коагулограмму (протромбиновое время, МНО, тромбиновое время);
• тест на длительность кровотечения по Дюке (в норме время не должно превышать 1-3 мин.);
• иммунограмма (при подозрении на аутоиммунную патологию);
• БАК (для исключения болезней других органов и систем);
• вирусологическое исследование крови (при подозрении на вирусную болезнь);
• цитологическое исследование костного мозга (для пациентов, у которых при ОАК было выявлено подозрение на лейкоз).

Перед сдачей крови важно не есть в течение 6-8 часов, избегать физических и психологических нагрузок за сутки до исследования, а также не принимать алкоголь и не курить.

Пациентам, у которых подтвердилась тромбоцитопения по анализу крови, врач назначает дополнительные обследования других внутренних органов и систем. Это нужно для исключения их возможного поражения.

Лечение

При вторичных тромбоцитопениях при соматических патологиях врачи устраняют причину и симптомы основного заболевания. При лекарственных тромбоцитопениях необходимо постепенно снижать дозу, отменяя препараты, вызывающие угнетение тромбоцитарного ростка кроветворения.

При лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры врачи стремятся достигнуть целевого уровня тромбоцитов (150-450 *109/л), а также стабилизировать систему гемостаза пациентов.

В медикаментозной терапии используются следующие группы препаратов:

• глюкокортикостероиды (лекарства первой линии помощи);
• иммуноглобулины;
• стимуляторы гемопоэза (Револейд и др.);
• агонисты к рецепторам тромбопоэтина;
• препараты железа (для купирования анемического синдрома).

При неэффективности медикаментозного лечения в тяжелых случаях используют метод переливания тромбоцитарной массы или проводят операцию по удалению селезенки.

Тромбоцитопения – патологическое состояние свертывающей системы крови организма, тяжело диагностируемое на ранних этапах и требующее немедленного лечения. Снижение тромбоцитов может быть основным проявлением болезни (при ИТП) или признаков заболевания пациентам нужно обратиться в клинику, где врач проведет осмотр, назначит диагностику и лечение.

Имеются противопоказания. Перед применением проконсультируйтесь со специалистом.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – заболевание, при котором уровень тромбоцитов в периферической крови опускается ниже 150 тысяч Ед./мкл. Из-за этого мелкие сосуды становятся ломкими, любое кровотечение долго не останавливается. Обычно тромбоцитопения является симптомом какой-либо патологии, но может выступать и как самостоятельное заболевание. Состояние одинаково часто встречается у мужчин и женщин, чаще диагностируется у школьников и людей среднего возраста.

Формы и степени тромбоцитопении

Тромбоциты – составные элементы крови. Они вырабатываются из мегакариоцитов, которые перерабатывает костный мозг. Мегакариоциты – это крупные клетки с многочисленными длинными отростками. По мере созревания они отделяются и попадают в кровоток. Из одной клетки мегакариоцита получается до 800 тромбоцитов. Тромбоциты выглядят как безъядерные плоские пластинки, размер которых не превышает 1-2 микрометров.

За выработку мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин. Это гормон, который вырабатывается в печени, почках и мышечной ткани. Чем больше в крови тромбоцитов, тем медленнее происходит синтез вещества. Это помогает организму регулировать уровень тромбоцитов.

Если происходит какой-либо сбой, организм перестает вырабатывать тромбопоэтин. Количество тромбоцитов в крови значительно снижается – и развивается тромбоцитопения. Врачи выделяют следующие формы этой патологии:

• Аутоиммунная. Иммунитет начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродный объект и атакует их. Организм сам уничтожает эти кровяные клетки;
• Эссенциальная. В основном встречается у людей старше 50 лет. Часто возникает из-за недостатка железа, заболеваний внутренних органов, перенесенных операций;
• Тромбоцитопеническая пурпура. Обычно диагностируется у детей, преимущественно у девочек. Развивается из-за нарушений в свертываемости крови;
• Тромбоцитопения новорожденных. Формируется из-за врожденных патологий, инфицирования младенцев, преждевременных родах.

Принято разделять тромбоцитопению по степени тяжести. Она может быть:

• Легкой. Количество тромбоцитов находится на нижней границе нормы, при этом какие-либо проявления болезни отсутствуют. Диагностируют болезнь случайно, часто во время плановой диспансеризации;
• Средней. Концентрация красных кровяных клеток ниже нормы. Человек может жаловаться на обширные гематомы при легких ударах, кровотечения из носа. Наибольшую опасность представляют угрозы внутренних кровотечений;
• Тяжелой. Значительный недостаток тромбоцитов в крови. Проявляется обширными кровоизлияниями во внутренние органы.

Основные симптомы тромбоцитопении

Проявления тромбоцитопении зависят от степени дефицита тромбоцитов: чем он выше, тем значительнее признаки. Обычно заподозрить эту болезнь удается по следующим симптомам:

• Частые кровотечения из носа. Первоначально они могут возникать из-за стрессов и переживаний, потом приходят вместе с чиханием и прикосновением к носу. При запущенной форме носовые кровотечения могут возникать без видимой на то причины;
• Беспричинное появление синяков. В месте прикосновений появляются гематомы, которые очень долго проходят;
• Формирование пурпуры. На слизистых оболочках и коже пациента возникают многочисленные красные пятна. Они не доставляют никакого дискомфорта: зуда или боли;
• Кровоточивость десен. После каждой чистки зубов и приема пищи из десен начинает выделяться кровь;
• Кровотечения в ЖКТ. В желудке и кишечнике очень тонкая и нежная слизистая оболочка. Из-за этого в рвоте и кале могут появляться фрагменты крови;
• Появление крови в моче. Кровоточить начинают почки, мочевой пузырь, мочеточники;
• Длительные и обильные менструации у женщин. Они могут длиться 1.5-2 недели;
• Общие признаки: постоянная усталость, головная боль, головокружение, апатия, одышка, бледность кожи. Из-за низкого уровня тромбоцитов объем крови в организме становится меньше. Это значит, что все органы и мышцы получают меньше питания и кислорода.

Причины возникновения тромбоцитопении

Существует 3 основных механизма развития тромбоцитопении: нарушение образования тромбоцитов, их перераспределения в селезенке или ускоренный расход. Поэтому причин этой болезни может быть множество. Чаще всего на развитие тромбоцитопении влияют следующие факторы:

• Наследственные заболевания, которые провоцируют патологические кровотечения: синдром Бернара-Сурьи, Мея-Хегглина, TAR;
• Патологии, препятствующие созданию новых тромбоцитов: нарушения костного мозга, онкология, лейкоз, реакция на химические и радиоактивные элементы, употребление спиртного;
• Болезни, при которых организм ускоренно потребляет тромбоциты: ДВС-синдром, иммунные нарушения;
• Увеличение селезенки. Селезенка – это депо для тромбоцитов. Именно там они и хранятся. Если орган увеличивается, он забирает из кровотока значительное количество красных кровяных клеток. Костный мозг не сможет компенсировать такой дефицит;
• Аутоиммунные факторы. При нарушении работы иммунитета организм начинает самостоятельно уничтожать собственные тромбоциты. Это может произойти из-за системной красной волчанки, энцефаломиелита;
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Действующие вещества медикаментов могут разрушать тромбоциты и препятствовать их выработке костным мозгом. Длительный прием цитостатиков всегда приводит к подобному последствию.

Тромбоцитопения у больных раком

Тромбоцитопения — проблема, которая знакома многим пациентам с раком. Она развивается из-за химиотерапии: из-за применения препаратов платины (карбоплатина, цисплатина, оксалиплатина) и гемцитабина. Для каждого препарата предусмотрен свой механизм развития тромбоцитопении:

• Препараты платины. Это алкилирующие агенты, которые влияют на стволовые клетки. Из-за этого подавляется выработка тромбоцитов, а также лейкоцитов и эритроцитов;
• Циклофосфамид. Влияет на образование мегакариоцитов, из которых впоследствии и образуются тромбоциты;
• Бортезомиб. Нарушает процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов;
• Некоторые лекарства вызывают гибель тромбоцитов.

Лучевая терапия также приводит к тромбоцитопении: она нарушает работу костного мозга, что приводит к снижению уровня красных кровяных телец. Особенно часто тромбоцитопения развивается после лучевой терапии в области таза.

Еще выше вероятность развития тромбоцитопении при одновременном проведении лучевой и химиотерапии. Также способствовать развитию этой болезни могут отдельные опухоли: лимфома и лейкемия. В таком случае раковые клетки быстро поражают красный костным мозг, заменяют его ткани на патологические. Реже тромбоцитопения развивается при поражении костей, молочных желез, простаты и селезенки.

При снижении уровня тромбоцитов в крови онкобольных врачам необходимо определить точные причины такого явления. Может потребоваться изменение схемы лечения, замена препаратов. Из-за тромбоцитопении значительно ухудшается самочувствие пациента, возникают трудности при лечении онкологии. Среди них:

• При снижении тромбоцитов менее 100*109 на литр – усиливается риск кровотечений;
• Менее 50*109 на литр – хирургические вмешательства невозможны из-за риска кровотечения;
• Менее 10*109 на литр – происходят множественные спонтанные кровотечения.

Методы диагностики тромбоцитопении

На начальных этапах диагностировать тромбоцитопению возможно только по результатам общего анализа крови – по сниженному уровню тромбоцитов. Но для выявления возможных причин патологии, ее осложнений пациенту придется пройти расширенное обследование. Стандартно оно включает:

• Биохимический анализ крови – отражает общее состояние организма;
• Генетический анализ крови – выявляет наследственные заболевания, которые могут спровоцировать тромбоцитопению;
• Оценку времени кровотечения по Дьюку – определяет состояние кровеносной системы;
• Определение скорости свертываемости крови;
• Пункцию костного мозга – оценивают состав и структуру красных клеток;
• Иммунологический анализ крови – выявляет антитела к тромбоцитам IgG;
• УЗИ печени и селезенки – определяет размеры этих органов.

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается врач-гематолог. Схема терапии разрабатывается индивидуально для каждого пациента: учитывается возраст больного, наличие каких-либо заболеваний, степень дефицита, обильность кровотечений. Необходимо определить причину тромбоцитопении, чтобы лечение было максимально эффективным. Стандартно медикаментозная терапия состоит из:

• Кортикостероидов – обладают противовоспалительным и обезболивающим эффектами;
• Иммуноглобулинов – корректируют работу иммунной системы;
• Иммунодепрессантов – останавливают разрушающее действие иммунитета на организм;
• Агонистов к рецепторам тромбопоэтина – способствуют более активной выработке этого гормона.

При тромбоцитопениях, вызванных кровотечением, необходимо выявить источник этого кровотечения и купировать его. Только после этого проводится коррекция тромбоцитов. Пациенту придется принимать медикаментозное железно и препараты, способствующие выработке эритроцитов.

Если медикаментозное лечение не дает никакого результата, показана спленэктомия – хирургическое иссечение селезенки. При наследственных заболеваниях, из-за которых организм не может произвести достаточное количество тромбоцитов, необходима пересадка костного мозга. Если уровень тромбоцитов критически низкий, проводится гемотрансфузия тромбоцитарной массы от донора. При потере большого объема крови необходимо переливание свежезамороженной плазмы и эритроцитов.

Прогноз и профилактика

Тромбоцитопения – опасное заболевание, которое представляет огромную угрозу для жизни и здоровья пациента. Часто развиваются анемии, из-за кровоизлияний в сетчатку глаза может произойти потеря зрения. Запущенные формы могут спровоцировать кровоизлияния во внутренних органах, в головной мозг. В большинстве случаев это приводит к летальному исходу.

Тромбоцитопения не имеет специфической профилактики. Специалисты дают следующие рекомендации:

• Ежегодно сдавайте общий анализ крови, проходите общую диспансеризацию;
• Правильно и полноценно питайтесь: употребляйте как можно больше мяса и свежих овощей;
• Занимайтесь спортом и ведите активный образ жизни;
• Откажитесь от самолечения: прием аспирина и стероидных препаратов должен проходить под строгим контролем врача;
• Постарайтесь отказаться от любых процедур, где присутствует риск пореза (бритье, маникюр);
• Своевременно лечите любые инфекционные процессы;
• Соблюдайте меры предосторожности при работы с химией;
• Откажитесь от вредных привычек: употребление спиртного замедляет выработку тромбоцитов.

Тромбоцитопения – болезнь, которая требует постоянного врачебного контроля. Если вы заподозрили у себя ее или же знаете о патологии и хотите от нее избавиться, обратитесь в медицинский центр Медскан. Опытные врачи выполнят необходимую диагностику и разработают индивидуальную схему лечения.

Симптомы тромбоцитопатий

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуются кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа: петехии, экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку), кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

При разных вариантах дефекта тромбоцитов тяжесть заболевания варьирует от легкой кровоточивости (склонность к «синячковости» при незначительных травмах кожные геморрагии при «трущей» тело одежде, на месте сдавления резинками или при энергичном давлении на конечность периодические необильные носовые кровотечения «семейные» длительные менструации у женщин и др.) до обильных носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений, распространенной кожной пурпуры. Нередко небольшие хирургические вмешательства вызывают обильные кровотечения. Кожный геморрагический синдром может быть в виде петехии, экхимозов. Часто «минимальная кровоточивость» настолько распространена среди родственников, что это объясняют «семейной слабостью сосудов», «семейной чувствительностью» и т. д. Именно у больных с наследственными тромбоцитопатиями развивается обычно кровоточивость как осложнение после приема лекарственных препаратов, которые у миллионов людей этой реакции не вызывают. У них же часты носовые кровотечения при инфекциях. Длительные торпидные к обычной терапии гематурии тоже могут быть проявлением тромбоцитопатии (обычно у таких больных в анамнезе либо в момент обследования можно обнаружить и другие проявления повышенной кровоточивости). Время появления первых признаков кровоточивости может быть самым различным, но чаще это ранний или дошкольный возраст. Весной и зимой кровоточивость более выраженная. Наиболее стойкий и тяжелый геморрагический синдром из перечисленных наследственных тромбоцитопатии отмечается при тромбастении.

В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина IIb-IIIа на поверхности мембран тромбоцитов, вследствие чего развивается неспособность тромбоцитов связывать фибриноген, образовывать агрегацию между клетками и вызывать ретракцию кровяного сгустка. Диагностика тромбастении Гланцманна основывается на отсутствии агрегации тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, тромбин, коллаген, адреналин) и отсутствии или недостаточной ретракции кровяного сгустка. При этом агрегация тромбоцитов с ристоцетином не нарушена.

Тромбопатия, наследуемая по рецессивно-аутосомному типу, основа которой в отсутствии на поверхностной мембране тромбоцитов рецепторов гликопротеина b (гликокальцина). Для клиники характерны умеренная тромбоцитопения, гигантские размеры тромбоцитов (до 5-8 мкм), отсутствие агрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина, бычьего фибриногена агрегация с АДФ или коллагеном сохранена.

Врожденная то иммунная форма тромбоцитопении

Врожденная изоиммунная форма тромбоцитопении возникает при наличии у плода тромбоцитарного антигена PLAI и отсутствии его у матери. В результате этого наступает сенсибилизация беременной, синтез ею антитромбоцитарных антител, которые через плаценту проникают к плоду и вызывают у него лизис тромбоцитов.

Симптомы синдрома Бернар-Сулье. У новорожденного в первые часы жизни появляются на коже петехиальные и мелко-пятнистые геморрагии. При более тяжелом течении и позднем появлении геморрагического синдрома могут появиться кровоизлияния на слизистых оболочках, а также пупочные кровотечения и внутричерепные геморрагии. Наблюдается увеличение селезенки.

Диагностика синдрома Бернар-Сулье. Диагноз подтверждается наличием тромбоцитопении и положительной реакцией тромбоагглютинации кровяных пластинок ребенка в сыворотке крови матери. Тромбоцитопения держится от 2-3 до 12 нед, несмотря на то, что геморрагический синдром купируется от начала терапии в первые дни жизни.

Трансиммунная, врожденная транзиторная тромбоцитопения новорожденных

Эта форма тромбоцитопении развивается у новорожденных, рожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Причина развития этой формы тромбоцитопении заключается в том, что аутоантитела матери через плаценту попадают к плоду и вызывают у него лизис тромбоцитов. Клиника может быть слабо выражена, тромбоцитопения носит транзиторный характер.

Установление по клинико-анамнестическим данным типа кровоточивости и его вида (наследственный или приобретенный) дополняется лабораторными тестами оценки гемостаза с целью выявления тромбоцитопатии, для чего определяют: число, размеры и морфологию тромбоцитов наличие антитромбоцитарных антител (при тромбоцитопении) время кровотечения адгезию тромбоцитов к стекловолокну, индуцированную агрегацию тромбоцитов под воздействием АДФ, тромбина, арахидоновой кислоты и других агрегантов ретракцию кровяного сгустка ультраструктуру тромбоцитов при электронном микроскопировании типирование мембранных рецепторов специфическими моно- и поликлональными антителами.

Для установления наследственного характера тромбоцитопатии и определения типа наследования составляются родословные с привлечением к обследованию родственников трех степеней родства, у которых имеется повышенная кровоточивость.

При аутосомно-доминантном наследовании однотипные нарушения в тромбоцитарном звене гемостаза прослеживаются в манифестных формах по вертикали в каждом поколении при рецессивном типе наследования заболевание проявляется в стертых формах в боковых ветвях родословной.

Диагноз и дифференциальная диагностика тромбоцитопатий. Тромбоцитопатии можно заподозрить уже на основании анамнеза. Обязательным является составление родословной с тщательным сбором сведений о кровоточивости у родственников. Эндотелиальные пробы (манжеточная, жгута, баночная, на резистентность капилляров), как правило, положительные. Может быть увеличена длительность кровотечения. Количество тромбоцитов и показатели свертывающей системы крови могут быть нормальными. Окончательный диагноз возможен лишь при лабораторном исследовании свойств тромбоцитов: их адгезивной способности к стеклу и коллагену (снижены лишь при болезнях Виллебранда и Бернара-Сулье), агрегационной активности с АДФ, адреналином, тромбином, коллагеном, ристоцетином. При этом обследование должно проводиться в динамике не только у ребенка, но и у его родителей, а также у «кровоточащих» родственников.

Атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу, поэтому у одного из родителей больного дефект свойств тромбоцитов находят обязательно. Тромбастения нередко наследуется аутосомно-рецессивно, в связи с чем выявление гетерозиготного носителя среди родителей может быть затруднено. В то же время есть семьи и с доминантным наследованием тромбастении.

Дифференциальную диагностику проводят с другими видами геморрагических диатезов, прежде всего с болезнью Виллебранда (опорный пункт диагностики – дефектная агрегация с ристоцетином). Изучение состояния коагуляционного звена гемостаза у больных позволяет исключить дефициты I, II, III, V и X факторов свертывания, для которых также характерен микроциркуляторный тип кровоточивости.

Тромбоцитопения

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Тромбоцитопения: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Тромбоциты – клетки крови, имеющие форму пластинки, которые участвуют в процессах свертывания крови. Их основная функция – закрытие раны при кровотечении путем образования тромба, или сгустка крови. Тромбообразование является естественным процессом защиты от массивной кровопотери при любых травмах. Дефицит тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Данное состояние достаточно часто протекает бессимптомно, однако может являться опасным для жизни при значительном уменьшении числа тромбоцитов крови.

Помимо остановки кровотечения (гемостаза), тромбоциты выполняют ряд важных функций в организме человека: выделение веществ, суживающих сосуды при кровотечении; стимуляция восстановления тканей при любой травме; регулирование процессов местного воспаления и иммунитета.

Эти функции активизируются при любом повреждении эндотелия (внутреннего слоя, покрывающего стенки сосудов). Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению системы свертывания крови и, как результат, повышенной кровоточивости, гематомам (синякам) и темно-красной сыпи на коже и слизистых (при надавливании такая сыпь не исчезает).

Продолжительная кровоточивость десен, большой объем кровотечений из маленьких ран и при менструациях – тревожный сигнал, говорящий о возможной проблеме системы свертывания крови.

Разновидности тромбоцитопении

Под тромбоцитопенией понимают уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 150 тыс./мкл. Среди всех тромбоцитопений выделяют следующие состояния:

1. Тромбоцитопения разведения – возникает при массивных кровотечениях и восполнении объема циркулирующей крови растворами.
2. Тромбоцитопения распределения – часто возникает при избыточной патологической утилизации тромбоцитов в увеличенной селезенке.
3. Продуктивная тромбоцитопения – возникает при нарушении функции костного мозга в результате различных заболеваниях или лучевой терапии.
4. Тромбоцитопения потребления – возникает при ДВС-синдроме (диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови – патологическом состоянии, когда образуются тромбы в кровеносном русле многих органов) или при постоянном аутоиммунном повреждении эндотелия сосудов. Происходит патологическая активация тромбоцитов и их быстрое расходование (потребление) организмом.
5. Псевдотромбоцитопения – возникает при нарушении техники проведения анализа с развитием агрегации тромбоцитов.

Одной из частых причин тромбоцитопении является избыточное потребление тромбоцитов в организме, например, при ДВС-синдроме.

Иммунная форма тромбоцитопении считается самой частой иммунной патологией крови. Развивается быстро, с подъемом температуры тела и появлением обильной сыпи на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг крупных суставов, иногда достигая лица. Сыпь представляет собой мелкие кровоизлияния в кожу, часто сопровождается болью в суставах, отеками и нарушением движения в пораженных суставах. Иногда проявляется схваткообразной болью в животе, тошнотой, рвотой и жидким стулом. Описаны случаи появления крови в моче.

Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) вызвана уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов из-за воздействия антитромбоцитарных аутоантител. Такая тромбоцитопения может протекать волнообразно – с чередованием периодов обострения и ремиссии. Нередко заболевание дает о себе знать на фоне инфекционных заболеваний: гриппа, вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), вируса Эпштейна–Барр (ВЭБ), парвовируса В19, цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ), вирусных гепатитов В и С.

Среди продуктивных тромбоцитопений особое место занимают апластические анемии, опухолевые процессы в костном мозге, лучевые поражения.

Для всех перечисленных состояний характерно резкое снижение гемопоэтической (кроветворной) функции костного мозга за счет тех или иных структурных изменений.

Апластическая анемия характеризуется уменьшением продукции всех трех ростков кроветворения: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Каждый росток отвечает за определенные функции в организме, и уменьшение производимых клеток приводит к появлению соответствующих симптомов. Уменьшение тромбоцитов ведет к повышенной кровоточивости, снижение количества эритроцитов говорит о признаках анемии (бледность, утомляемость, ломкость волос, боль за грудиной), а уменьшение лейкоцитов ведет к инфекционным осложнениям в виде рецидивирующих ангин, пневмоний и др. В некоторых случаях костный мозг замещается жировой тканью, что также нарушает образование клеток крови.

При В12- и фолиеводефицитной анемиях происходит нарушение созревания будущих тромбоцитов, они погибают еще до стадии созревания. Заболевание проявляется бледностью кожи, учащенным сердцебиением, одышкой. При выраженном дефиците витамина В12 возможны нарушение чувствительности, парезы и параличи.

Различные виды лейкозов приводят к появлению опухолевых клеток, которые делятся с огромной скоростью и вскоре замещают собой костный мозг. При этом нарушается функция всех трех ростков кроветворения. В костном мозге и крови появляются незрелые клетки, неспособные выполнять свою функцию.

Медикаментозная тромбоцитопения может развиться в результате приема некоторых лекарственных препаратов, например, цитостатиков, которые угнетают образование тромбоцитов в костном мозге.

Заболевания, сопровождающиеся увеличением размера селезенки (спленомегалией), способны привести к повышенному разрушению тромбоцитов, или гиперспленизму (увеличению утилизации тромбоцитов селезенкой). Помимо тромбоцитов также разрушаются эритроциты, что ведет к развитию не только тромбоцитопенического состояния, но и к гемолитической анемии.

К таким заболеваниям относят цирроз печени, в том числе алкогольной этиологии, хроническую сердечную недостаточность, лимфопролиферативные заболевания.

К каким врачам обращаться при тромбоцитопении

Диагноз «тромбоцитопения» устанавливается с помощью лабораторных исследований. Чаще всего пациенты, у которых впоследствии обнаруживается тромбоцитопения, обращаются к терапевту с жалобами на повышенную кровоточивость, сыпь, недомогание, усталость. При обнаружении снижения количества тромбоцитов терапевт назначит консультацию гематолога. В некоторых случаях требуется консультация онколога , гепатолога, ревматолога.

Диагностика и обследования при тромбоцитопении

При выявлении признаков тромбоцитопении врач назначит комплекс лабораторно-инструментальных методов исследования:

клинический анализ крови: общий анализ с подсчетом тромбоцитов, лейкоформула, СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови для подсчета процентного содержания разновидностей лейкоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

• Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
• Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
• Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
• В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

• умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
• резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
• выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
• Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
• Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
• Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
• ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
• Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
• Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
• Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

• Системная красная волчанка.
• Тяжелый ДВС-синдром.
• Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
• Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

• Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
• Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
• Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

• беспричинное появление синяков на коже;
• медленная остановка кровотечения после порезов;
• частые носовые кровотечения;
• повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
• люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

• Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
• Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
• Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
• Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов [1] .

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок [2] .
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки [3] .

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

• При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
• При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
• При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
• При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

• Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
• Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.