Энхондрома кости – симптомы и лечение

Хондросаркома

Хондросаркома – гетерогенная группа неэпителиальных злокачественных опухолей хрящевой ткани.

На долю хондросаркомы приходится около 20-25% всех сарком костей. Возникает эта опухоль в зрелом и пожилом возрасте, преимущественно в 30-60 лет. Обычно страдают плоские кости, чаще тазового и плечевого поясов, иногда – диафизы длинных трубчатых костей.

Хондросаркомы разделяют на первичные, возникающие в интактных костях, и вторичные – развивающиеся из хондром, хрящевой ткани остеохондром, а также из костно-хрящевых экзостозов или из участков поражения при дисхондроплазии.

Чаще всего вторичные хондросаркомы развиваются у лиц старше 40 лет.

Что провоцирует / Причины Хондросаркомы:

Точные причины первичной хондросаркомы неизвестны. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии.

К факторам, способствующим малигнизации в первую очередь следует отнести:
• неадекватное лечение, в частности проведение экономной резекции при хондроме кости или неполное удаление костно-хрящевого экзостоза;
• длительное наблюдение за выявленным доброкачественным хрящевым образованием. Рентген-контроль за вновь выявленным хрящевым образованием должен производиться в I квартале – ежемесячно. При остутствии признаков роста за этот период – в течение последующего года ежеквартально. Далее – 1 раз в год при отсутствии клинических жалоб.

Наиболее предрасположены к малигнизации экхондромы, особенно плоских костей и межвертельной области бедра. Энхондромы костей кистей и стоп озлокачествляются редко.

Другое редкое онкологическое состояние называется энхондроматозом и может увеличить этот риск.

У людей с такими редкими генетическими заболеваниями как наследственные множественные экзостозы и синдром Маффуччи, тоже может развиться хондросаркома.

При множественных костно-хрящевых экзостозах малигнизация в них развивается асинхронно.

Патогенез (что происходит?) во время Хондросаркомы:

Макроскопически высокодифференцированная хондросаркома напоминает нормальный гиалиновый хрящ. Обычно она имеет дольчатое строение. На разрезе иногда заметны желтоватые участки обызвествления, кистовидные полости с мукоидным содержимым, широкие желеобразные зоны. В высоко злокачественной хондросаркоме встречается также геморрагический некроз. Центральная хондросаркома, дорастающая до кортикального слоя, разрушает его и врастает в окружающие ткани. Периферическая хондросаркома, как правило, инкапсулирована, но не лишена способности к деструирующему росту. Разрушая кортикальный слой, она врастает в подлежащую губчатую кость. Различные участки хондросаркомы выглядят по-разному, поэтому для микроскопического исследования следует выбирать несколько кусочков из разных мест, имеющих разный вид. Особенно важно исследовать ткань на границе опухоли, для того чтобы оценить ее инвазивные свойства. Хондросаркома костей таза прорастает в мочевой пузырь, толстую кишку, реже – в крупные вены. Отдаленные метастазы чаще всего обнаруживаются в легких, реже – в коже и мягких тканях. Метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, печени и костях встречаются редко.

Под микроскопом различия в строении той или иной опухоли выражаются, прежде всего, в разном объеме хондроидного матрикса, который в некоторых случаях может даже отсутствовать. Размеры опухолевых долек также варьируют. Дольки имеют неправильную форму и разделяются узкими соединительнотканными прослойками, щелями или неширокими костными перекладинами, которые незаметно переходят в окружающий хрящ. В некоторых соединительнотканных прослойках проходят сосуды, в других – сосудов нет. Опухолевые хондроциты обычно располагаются группами. Некоторые из них имеют нормальный вид, в иных определяются признаки атипии, особенно ядер, приобретающих причудливый вид. Хондроциты могут быть одно- и многоядерными, причем зачастую в опухоли много двуядерных клеток. Ядра нормальных хонлроцитов достигают 4-8 мкм в диаметре, но в хондросаркоме они крупнее, окрашиваются слабее, становясь как бы набухшими, и обладают мелким распыленным хроматином. В таких везикулярных ядрах хорошо видны ядрышки. В редких случаях хондроциты обретают перстневидную форму. Число фигур митоза зависит от степени злокачественности опухоли. В наименее злокачественной опухоли они отсутствуют, в умеренно злокачественной определяются единичные фигуры, а в высоко злокачественной хондросаркоме их много.

Межклеточное вещество представлено по-разному в количественном и качественном отношении. Это может быть матрикс зрелого гиалинового хряща или же миксоидная ткань. В зависимости от вида межклеточного вещества меняется и форма хонлроцитов. В хондроидном матриксе хондроциты овальные, лежат в лакунах. В миксо-идном матриксе хондроциты обладают веретено-видной или звездчатой формой, лакуны не определяются. При отсутствии миксоидной стромы хондроциты также могут быть веретеновидными, что характерно для высоко злокачественных хонд-росарком. Вокруг отдельных долек опухоли местами намечается новообразование реактивной костной ткани, балки которой окаймлены остеобластами. Такой же реактивный остеогенез порою отмечается и в толще опухоли. В интрамедуллярной хондросаркоме осуществляется разрушение нормальной губчатой кости и разрастание опухолевого хряша между балками. При инвазивном росте периферической хондросаркомы происходит разрушение кортикального слоя, а тяжи опухолевых клеток видны в окружающих мягких тканях.

Различают три гистологические степени злокачественности хондросаркомы.
1-я степень злокачественности хондросаркомы. Хондроциты обладают мелкими плотными ядрами, лишь немногие ядра превышают диаметр 8 мкм. Число многоядерных (обычно двуялерных) клеток невелико. Строма представлена, главным образом, хондроидом, миксоидной ткани немного или же нет совсем. В некоторых участках опухоли встречаются группы более крупных клеток с плеоморфными ядрами, но общее число клеток умеренное, фигур митоза нет.

READ
Цветовой показатель крови: повышен, понижен, в норме

2-я степень злокачественности хондросаркомы. Общее число клеток более значительное, чем в предыдущем случае, и в то же время объем матрикса относительно меньше. В лакуне обычно находится две и более клеток. Особенно много клеток располагается в периферических отделах опухолевых долек, где матрикс может даже отсутствовать. Фигуры митоза, как правило, единичные. Везикулярные или гиперхромные ядра хондроцитов, расположенных в центральных отделах долек, увеличены. Зоны некроза либо мелкие, либо крупные, занимающие всю дольку опухоли. Строма чаще всего миксоидная.

3-я степень злокачественности хондросаркомы. Гиперцеллюлярность и ядерный полиморфизм выражены еще больше, чем при злокачественности 2-й степени. Матрикс почти везде миксоидный, тогда как хондроида мало или же вовсе нет. Хондроциты располагаются тяжами или группами и имеют звездчатую или неправильную форму. В опухоли много зон некроза, часто обширных. Везикулярные, реже веретеновидные ядра хондроцитов в 5-10 раз крупнее ядер нормальных аналогов. Обычно имеется много фигур митоза.

В большинстве случаев все дольки опухоли имеют одну и ту же степень злокачественности, однако в некоторых случаях в разных дольках она варьирует от 1-й до 3-й степени. Поэтому, чтобы составить полное представление о степени злокачественности хонлросаркомы, необходимо исследовать несколько кусочков опухоли и несколько срезов каждого кусочка. Наиболее злокачественные картины обнаруживаются в мягких миксоидных или геморрагических очагах опухоли. При лифференииальной лиагностике хонлросаркомы наибольшие трудности представляют высокодифференцированная форма (1-я степень злокачественности). Она имеет большое сходство с энхондромой, остеохондромой, синовиальным хондроматозом. В таких случаях решающее значение принадлежит результатам рентгенологического исследования. Поскольку в ряде случаев микроскопическое исследование не позволяет провести дифференциальную диагностику, патологоанатом может пользоваться следующими заключениями: «хрящевая опухоль с неопределенным потенциалом злокачественности» или «пограничная хрящеобразующая опухоль».

Симптомы Хондросаркомы:

Начало озлокачествления доброкачественных хрящевых образований клинически установить трудно, так как заболевания имеют длинный латентный период. Прогрессивный рост опухоли, появление и заметное усиление болей дают основание заподозрить малигнизацию хондромы.

Хондросаркомы костей таза нередко достигают больших размеров и проявляются болями с иррадиацией в спину или бедро (по ходу седалищного нерва; вследствие сдавления седалищного сплетения), симптомами, связанными с давлением на шейку мочевого пузыря, односторонним отеком конечности вследствие сдавления подвздошной вены или же наличием безболезненной опухоли брюшной полости.

Метастазирование хондросарком обычно происходит гематогенным путем в следующие органы – в лёгкие, печень, головной мозг, регионарные лимфоузлы.

Отличительной чертой периферических сарком является их способность к прорастанию псевдокапсулы с образованием сателлитных узлов опухоли, называемых также «прыгающими метастазами». Сателлитные узлы представляют собой фокусы опухолевой ткани, которые непосредственно не связаны с основной опухолевой массой и часто возникают в реактивной зоне («псевдокапсуле») или прилегающей нормальной ткани.

Диагностика Хондросаркомы:

Для диагностики хондросаркомы могут быть необходимы различные тесты и исследования. Обычно, рентгена болезненного участка кости достаточно, чтобы идентифицировать это новообразование. Другие диагностические процедуры онкологического скрининга часто выполняются с целью, чтобы проверить степень распространения рака в другие места организма.

Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

При костно-хрящевых экзостозах первыми признаками малигнизации являются боли и быстрый рост экзостоза, несоответствие клинически определяемого размера опухоли рентгенологически выявляемому. Малигнизация происходит за счёт хрящевой части, поэтому пальпируемая опухоль бывает больших размеров, чем видимая на рентгенограмме. Рентгенологическая картина характеризуется нечёткостью границ костно-хрящевого экзостоза, смазанностью его контуров, очагами деструкции в костном основании экзостоза.

По локализации хондросаркомы разделяют на центральные и периферические. Центральные возникают внутри кости, периферические – на поверхности кости.

При центральных хондросаркомах рентгенологически выявляются внутрикостные участки деструкции, имеющие обычно неправильную округлую форму и нерезкие очертания. В этих случаях также на фоне опухоли обычно определяются пятнистые вкрапления обызвествлений. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях участок поражения может представляться веретенообразно утолщенным.

Периферическая хондросаркома представляется в виде бугристого образования, контрастно выявляемого на фоне прилегающих к кости мягких тканей. В месте непосредственного прилегания опухоли к кости отмечается эрозированность поверхности кортикального слоя или неравномерное склеротическое уплотнение ее. В толще опухолевого образования выявляются очаги обызвествлений, создающие картину крапчатости. По краям опухоли нередко определяются тяжистые обызвествления. Очертания опухоли, как правило, нечеткие и неровные.

МРТ (магнитно-резонансная томография). Этот метод диагностики похож на компьютерную томографию, но вместо рентгеновских лучей в нём используется магнетизм для создания изображения сечений тела пациента.

Проникающая игольчатая биопсия. Для этого исследования отбирается малый образец опухоли из поражённой кости. Затем медицинский специалист изучит образец под микроскопом, чтобы определить точный тип опухоли.

READ
Тромбофилия и ее лечение

Открытая биопсия. Этот тип биопсии используется редко, так как проникающая игольная биопсия гораздо быстрее и проще. При открытой биопсии кусочек кости удаляется во время незначительной операции, пока пациент находится под общим наркозом. Это онкологическое исследование понадобится, если проникающая биопсия не может быть сделана по каким-то причинам или не даёт чёткого результата.

Остеосцинтиграфия. Это более чувствительный тест, чем простая рентгенография и он отображает какие-либо аномальные участки костной ткани более чётко. Для этого исследования, небольшое количество “мягкого” радиоактивного вещества вводится в вену. Аномалия кости поглощает больше радиации, чем здоровая кость, и эти области выделяются и указываются сканером как “горячие точки”.

КT (компьютерная томография). Сканирование КТ захватывает серию рентгеновских лучей, чтобы создать трёхмерное изображение внутренней части тела. Сканирование безболезненно и занимает от 10 до 30 минут. Компьютерная томография использует небольшую радиацию и причинение вреда организму этой процедурой маловероятно.

Рентген грудной клетки. У некоторых людей с хондросаркомами, раковая опухоль может распространяться в лёгкие. Рентген грудной клетки обычно делают для того, чтобы проверить так это или нет.

Дедифференцированная хондросаркома (син. хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) является высоко злокачественной опухолью, возникающей из менее злокачественного хрящевого новообразования. Прилагательное «дедифференцированная» выбрано неудачно. Речь идет не о «дедифференцировке» зрелых хрящевых клеток, а о нарушении созревания митотически активных стволовых клеток. Частота находок «дедифференцированной» хонлросаркомы составляет И % от общего числа хондросарком. Пол и возраст пациентов значения не имеют. В среднем в течение 6-10 мес больные предъявляют жалобы на боль, отек и парестезию в месте возникновения опухоли. Локализация: «дедиффеpeнцированная» хондросаркома чаще всего поражает кости таза, проксимального конца бедренной и плечевой костей, листальные концы бедренной кости и ребер. При рентгенологическом исследовании обнаруживается или внутрикостное поражение литического типа с нечеткими контурами, или необызвествленное новообразование, расположенное в мягких тканях, но связанное с хрящевой опухолью. Очень часто имеется деструкция кортикального слоя. Обращает на себя внимание резкий контраст между хондроилной и «дедифферениированной» частями опухоли. «Дедифференцированная» хондросаркома возникает почти всегда из центральной хонлросаркомы, а та, в свою очередь, из энхонлромы. Несколько иная гистогенетическая последовательность имеет место в том случае, если «дедифференцированная» хондросаркома развивается из периферической хонлросаркомы: предшественницей последней является либо солитарная остеохондрома, либо одна из опухолей при наследственном остеохондроматозе.

Внешне «дедифференцированная» хондросаркома имеет вид опухоли из зрелого гиалинового хряща, но на поверхности разреза определяются участки красноватого или бурого цвета, имеющие более мягкую консистенцию, чем хрящ. Именно эти участки соответствуют «дедифференцированному» компоненту опухоли, причем они могут иметь различный объем. Независимо от вила хирургического вмешательства прогноз при «дедифференцированной» хондросаркоме исключительно неблагоприятный. До 90 % больных погибает в течение 2 лет, причем большая часть из них – в течение 1 года после постановки диагноза. При этом имеет место обширное метастазирование опухоли (преимущественно в легкие), а микроскопическая структура метастазов повторяет нехрящевой компонент опухоли. Встречаются также метастазы недифференцированной хондросаркомы в другие кости и во внутренние органы.

Под микроскопом «недифференцированная» хондросаркома состоит из хондроида, такого же, как в высокодифференцированной хондросаркоме, и нехряшевого компонента, четко отграниченных друг от друга. Нехрящевой компонент может быть представлен тканью фибросаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, остео-или рабдомиосаркомы, изредка ангиосаркомы. Чаще всего обнаруживается картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы, в которой причудливо переплетающиеся пучки атипичных фибробластов чередуются с гигантскими многоядерными клетками. Фиброзно-гистиоцитарная природа клеток подтверждается при иммуногистохимическом исследовании. В некоторых опухолях обнаруживаются пучки поперечнополосатых мышечных волокон и отложения цитокератина.

При дифференциальной диагностике «дедифференцированной» хондросаркомы следует иметь в виду такие опухоли, как высоко злокачественная хондросаркома, в которой имеется много веретеновидных клеток, мезенхимальная хондросаркома, хондробластическая остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоиитома и фибросаркома.

Лечение Хондросаркомы:

Большинство хондросарком резистентны к химиотерапии, поэтому основным методом лечения хондросарком является иссечение первичной опухоли и ее метастазов. Однако из этого правила есть два исключения:
– Дедифференцированная хондросаркома (высокодифференцированная опухоль, переродившаяся в злокачественную фиброзную гистиоцитому или остеогенную саркому) – опухоль, чувствительная к химиотерапии.
– Мезенхимная хондросаркома (редкий мелкоклеточный вариант хондросаркомы) тоже чувствительна к химиотерапии и лечится, как саркома Юинга.

Тип лечения будет зависеть от ряда факторов, включая размер и расположение опухолей, распространённость процесса, степень рака и общее самочувствие больного.

Так как хондросаркомы очень редки, они обычно лечатся в специализированных онкологических клиниках и центрах. Некоторые пациенты с хондросаркомой должны будут получить сочетание различных методик. Методы лечения, которые могут быть использованы при хондросаркоме: радиохирургия с применением системы стереотаксической роботизированной радиохирургии Кибер-Нож (CyberKnife® G4), хирургическое вмешательство – операция по удалению опухоли (когда это возможно), химиотерапия и лучевая терапия. Однако химиотерапия или лучевая терапия на линейном медицинском ускорителе считаются не очень эффективным средством для большинства хондросарком и, следовательно, радиохирургическое лечение опухоли и операция являются основными формами лечения.

READ
Внематочная беременность после эко

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хондросаркома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хондросаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Энхондрома

Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.

МКБ-10

ЭнхондромаКТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

Общие сведения

Энхондрома (endo- внутри + chondros хрящ + -oma опухоль) – доброкачественная опухоль, представляет собой участок зрелого гиалинового хряща гетеротопической локализации (расположенный в анатомических зонах, где в норме хрящевая ткань отсутствует). Обычно локализуется в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживали в легких, подкожной жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, тканях мозга и т. д. Энхондромы составляют около 10% от общего количества новообразований костной и хрящевой ткани.

Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.

Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.

Диагностика

Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

READ
Что такое остеомаляция?

КТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.

Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

Энхондрома – относительно доброкачественное новообразование внутрикостной локализации, образующееся из анормальной хрящевой ткани. Наиболее часто опухоль поражает кости кистей стоп и рук (до 80% случаев), несколько реже бедренную, плечевую или реберную кость. Были зафиксированы также единичные случаи нетипичного расположения, когда очаг развивался в яичниках, легких, большой и парной слюнной железе, молочных и слезных железах, гиподерме и клетчатке между мышцами.

Множественные очаги на кистях.

По данным разных авторов, в структуре всех костных и хрящевых новообразований на долю энхондром приходится от 5% до 10%, всех доброкачественных опухолей костей – от 12% до 24%. Авторы акцентируют, что истинный процент, вероятнее всего, гораздо больше, поскольку при небольших размерах болезнь часто протекает бессимптомно. Специалисты пока еще однозначно не могут утверждать, какие же факторы стимулируют развитие аномального хрящевика в коротких и длинных трубчатых костях человека. Но по одной из версий есть предположение, что в его зарождении могут быть причастны:

  • ранее перенесенные местные травмы и воспалительные процессы;
  • нарушения в генетическом аппарате;
  • внутриутробные аномальные закладки и формирования костно-хрящевой ткани;
  • нарушения процесса остеогенеза в первые годы жизни после рождения.

Образование на бедренной кости в районе коленного сустава.

Энхондрома преимущественно встречается у лиц молодого возраста – людей до 40 лет, нередко обнаруживается у детей подростковой группы (12-16 лет). Пик заболеваемости наблюдается на втором десятилетии жизни. Частота встречаемости у мужчин и женщин практически одинаковая. Зачастую опухоль выявляется как случайная находка в ходе рентгенографии, выполняемой совершенно по другому клиническому поводу. Несмотря на преобладание доброкачественных форм, на положительные прогнозы влияют своевременное обнаружение опухоли и качественно организованное лечение. Основной вид лечения после постановки диагноза – хирургический.

Характеристика новообразования

Энхондрома представляет собой интрамедуллярное хрящевое включение неправильной овальной формы, располагающееся по большей мере в метафизе и диафизе (теле) трубчатой кости. В эпифизе – самая нераспространенная зона расположения энхондромы.

Срез кости с патологией.

Очаг образован хондроцитами – клетками зрелого гиалинового хряща, но с утраченной структурой. То есть, в отличие от нормальной хрящевой ткани, клетки этого новообразования расположены беспорядочно, их параметры форм и размеров могут быть самыми разнообразными. Это – преимущественно одиночное новообразование, но при болезни Олье (дисхондроплазии) и синдроме Маффуччи присутствуют множественные очаги подобного поражения.

Опухоль отличается хорошим дифференцированием структур, четким контуром, медленным ростом. Ее размеры, как правило, варьируют в диапазоне 1-3 см. Поражение характеризуется полупрозрачной узловой структурой голубовато-серого цвета, нередко с внутренними очагами кальциноза и окостенения. Часто в месте локализации энхондрома осложняется патологическим переломом кости.

По характеру поведения энхондрома в преобладающем количестве случае неагрессивна, что говорит о преобладании доброкачественных ее форм. Однако она способна озлокачествляться, трансформируясь в хондросаркому. Озлакачествлению более подвержена опухоль с локализацией в эпифизе кости, чаще бедра. Утешает, что случаи перерождения энхондромы из доброкачественной формы в злокачественную единичны.

Симптомы энхондромы

Как правило, патогенез протекает бессимптомно или мало выражено. Симптоматика появляется обычно при значительном увеличении объемов энхондромы. По мере роста она начинает давить на соседние ткани, по этой причине возникают болезненные ощущения в районе сосредоточения очага и деформации. Итак, конкретизируем возможные жалобы пациента с подобной картиной заболевания:

  • постоянный локальный болевой синдром легкой/средней интенсивности, свидетельствующий о раздражении нервных стволов, компрессии сосудов;
  • умеренная боль в области поражения в ночное время суток (нарастающая и сильная боль – тревожный знак, который может указывать на злокачественные процессы);
  • видимая деформация в виде утолщения и/или возвышения на ограниченном участке кости конечности;
  • при близком расположении хрящевой неоплазии с суставом не исключены артралгии, синовиты, опорно-двигательные дисфункции суставного аппарата;
  • спонтанные переломы костей.
READ
Кагоцел: инструкция по применению таблеток

Энхондромы способны не только деформировать кость, которую в буквальном смысле раздувают изнутри, но и к снижению плотности костной ткани. Наиболее встречаемое последствие – внезапное нарушение целостности кости, происходящее либо вовсе без причины, либо вследствие даже самой незначительной травмы. Такие переломы сопровождаются появлением резкой сильной боли в месте костного разлома, крепитацией, нестабильностью поврежденной кости, искривлением конечности.

Диагностика новообразования

В целях постановки диагноза достаточно провести рентгенографическое исследование кости. На рентгеновском изображении об опухолевом процессе будут свидетельствовать очаги просветления в костном массиве. Непосредственно в области светлого пятна нередко определяются точечные или кольцевидные участки затемнения, которые указывают на обызвествление в самой опухоли (выпадение солей кальция). Диагностика может быть проведена посредством обычного рентгена. Однако более точной методикой с целью обнаружения энхондром признана компьютерная томография.

Помимо рентгенологического или КТ обследования, обязательным является прохождение магниторезонансной томографии. МРТ необходима для глубинной оценки состояния мягких тканей, расположенных поблизости с атипичным образованием. Также отметим, что при подозрении на злокачественность аномального внутрикостного хряща пациенту будет произведена процедура биопсии с целью гистологического исследования взятого биоптата. Биопсию проводят из разных зон очага, поскольку на ранней ступени злокачественные ткани могут чередоваться с доброкачественными.

Лабораторные анализы для вынесения заключения о диагнозе не представляют клинической ценности. Но, как и при любой патологии, чтобы лечебный процесс организовать с наивысшей степенью безопасности для пациента, больному проводят стандартный комплекс лабораторных исследований.

Базовые принципы лечения

Из-за наличия риска перерождения энхондромы любой локализации в раковую опухоль она подлежит радикальному удалению на ранних этапах после постановки диагноза. В самых редких случаях, например, если невозможно использовать хирургию в отношении организма конкретного пациента ввиду серьезных проблем со здоровьем, ограничиваются консервативным наблюдением за новообразованием.

В качестве основного вида хирургического лечения выступает полноценная резекция (выскабливание) внутрикостной хрящевой опухоли, иногда в сочетании с трансплантационными и имплантационными технологиями. Достаточно крупные новообразования могут потребовать масштабной инвазии с большой потерей костной ткани, иногда требуется выполнять удаление сустава. При таких обстоятельствах костные и суставные потери замещаются специальными заменителями костной ткани, аутотрансплантатом, эндопротезом. Фрагмент аутокости (трансплантат, взятый у пациента), как правило, закрепляется специальной металлической системой фиксации.

Если произошел патологический перелом и определена энхондрома, изначально лечение направлено на сращение поврежденной кости. Только после успешной консолидации перелома пациенту назначают операцию по удалению неблагополучного образования.

Если говорить о технических особенностях оперативного вмешательства в целом при данной патологии, то оно принадлежит к ортопедической процедуре повышенной сложности. Трудоемкость процесса заключается в том, что манипуляции по извлечению новообразования предполагаются не на поверхности кости, а интрамедуллярно – изнутри. Порой, а это больше касается гиганстких (более 3 см), множественных и злокачественных энхондром, хирург вынужден сегментарно иссекать кость вместе с опухолью. В таком случае, конечно, объемы операции будут существенными, следовательно, и восстановление пациента будет протекать не так быстро и не так легко, как хотелось бы.

Техника операции по удалению энхондромы

Оперативное вмешательство выполняется согласно особенностям расположения аномального включения, опираясь на топографию и анатомию пораженного органа. Анестезиологическое пособие – общий наркоз эндотрахеального типа, также может быть применена эпидуральная анестезия. Операция относится к открытому виду хирургии. Оперирующий врач – хирург по специализации ортопедической онкологии.

Далее представляем к вашему ознакомлению описание основополагающих этапов операции по удалению энхордомы, наиболее часто применяемой операционной технологии.

  1. Кожные поверхности в зоне операционного поля обрабатываются антисептическим раствором.
  2. Рассекаются мягкие ткани в проекции расположения внутрикостного новообразования до обнажения кости.
  3. Рана фиксируется ранорасширителями, затем хирург послойно на нужной протяженности открывает доступ к опухоли.
  4. Осторожно отодвигается соединительнотканная пленка (надкостница), обволакивающая снаружи костный элемент, с максимальным сохранением ее целостности.
  5. Дальше производится экономное, насколько это возможно, резецирование кортикального слоя.
  6. Визуализируя анормальную ткань внутри костномозгового канала, под интраоперационным высокотехнологичным контролем, кортикальная крышка вскрывается.
  7. Через открытое «окно» в кости, используя хирургическую кюретку для выскабливания мягких тканей, выполняется удаление хрящевика.
  8. После удаления опухоли образуется небольшая полость, ее стенки хирург соскабливает так, чтобы обеспечить по максимуму сохранность здоровых тканей кости.
  9. Затем костную полость подвергают просушке, после чего резекционные ориентиры обрабатываются аргоноплазменным коагулятором, установленным в оптимальном режиме мощности.
  10. На следующем этапе достаточно часто необходимо осуществить установку трансплантата. Трансплантационный материал в нужном объеме предварительно берется из тазовой кости, в районе ее края (гребня).
  11. Трансплантат (размер от 10 мм или более) устанавливают в область костного дефекта, фиксируя его при помощи минипластин и винтов.
  12. Со временем внедренный трансплантат приживляется, за счет чего кость, на которой реализовывался такой сложный противоопухолевый процесс, полноценно восстанавливается.
READ
Определение количества алкоголя в выдыхаемом воздухе

Костный цемент которым замещают удаленную ткань.

Длительность хирургического сеанса зависит от размеров опухолевого разрастания и степени нанесения вреда соседствующим с ним костно-суставным отделам. Время процедуры составляет 2-4 часа. После оперативного вмешательства пациента переводят в палату интенсивной терапии, где медперсонал непрестанно следит за его самочувствием. При удовлетворительном состоянии прооперированного человека отвозят в стационарные покои. В дальнейшем предстоит качественная реабилитация.

Послеоперационное восстановление, прогнозы

Реабилитационный период подразумевает комплексное прохождение лечебных мероприятий для:

  • профилактики последствий после операции (инфекций, тромбозов, отеков, пневмонии и пр.);
  • стимуляции процессов регенерации кости и мягких тканей;
  • восстановления подвижности прооперированной области.

В исключительных ситуациях под жестким отбором дополнительно может быть назначен курс радиотерапии. Обычно он рекомендуется больным, которых оперировали по поводу злокачественного новообразования или при подозрении недостаточно полной резекции атипичной ткани. Рецидивы повторного развития энхондромы происходят в редчайших случаях, в частности по описанным выше причинам. Согласно статистике, повторная активизация опухолевого процесса встречается у 5%-8% пациентов.

Операционный шов на кисти.

Вернемся к реабилитации. В условиях стационара пациент находится до момента снятия швов. Швы снимают на 10-14 сутки. По оформлению выписки дальнейшее наблюдение будет контролироваться врачами поликлиники (хирургом, ортопедом и др.) и онкодиспансера.

Пациенту в обязательном порядке прописывают курс специфического лечения, базирующийся на:

  • антибиотикотерапии против развития инфекционного патогенеза;
  • медикаментозной терапии для ускорения процессов костной репарации и регенерации;
  • симптоматическом лечении обезболивающими и противовоспалительными препаратами;
  • витаминотерапии;
  • физиотерапии;
  • лечебной физкультуре и массаже.

Реабилитация в среднем длится 2 месяца, однако некоторым может понадобиться больше времени для полного восстановления трудоспособности, вплоть до 6 месяцев. Заметное улучшение качества жизни обычно наблюдается уже спустя 1 месяц после операции.

При идеально проведенном вмешательстве с тотальным выскабливанием доброкачественного очага, рецидивы в будущем практически исключены, как правило, пациент полностью излечивается от данной патологии.

Хондромы

Хондрома — опухоль детского и юношеского возраста. Чаще поражаются короткие трубчатые кости кисти и стопы. К хондромам следует относиться как к потенциально злокачественным опухолям.

Чаще хондромой поражаются фаланги пальцев кисти и стопы, плюсневые, предплюсневые и пястные кости, реже — бедренные и плечевые кости. У пациента постепенно развивается припухлость, при близком расположении к суставу — артралгии, явления синовита.

Хондромы разделяют на энхондромы и экхондромы.

Энхондрома — опухоль, располагающаяся внутри кости. В центре вздутого одиночного очага располагается гомогенное просветление неправильной округлой или овальной формы с чёткими контурами. На его однородном фоне обнаруживают единичные тени очагов обызвествления хряща.

Энхондрома подвержена переходу в злокачественный процесс — в хондросаркому. При этом рост опухоли ускоряется, появляются боли, возникают кальцификация опухоли и накопление изотопа при сцинтиграфии. Для уточнения диагноза показана биопсия опухоли.

Экхондрома — опухоль, исходящая из кости и растущая в сторону мягких тканей. На фоне уплотнения мягких тканей выявляют участки обызвествления различных размеров и интенсивности. Границы опухоли и её основание обнаруживают с трудом.

Энхондромы

Энхондромы являются доброкачественными хрящеобразующими опухолями, состоящими из гиалинового хряща и возникающими внутри костномозговых полостей костей.

Наиболее часто подвержены вовлечению в патологический процесс кости кистей и стоп, при этом у большинства пациентов диагностируются патологические переломы, возникающие на фоне уже имеющихся новообразований.

Рентгенологически энхондрома представлена очагом просветления, локализованным в метафизарном и (или) диафизарном отделе кости, с наличием истончения, либо вздутия кортикальных слоев кости на уровне поражения, а так же очагов оссификации внутри опухоли.

Стандартный метод лечения эндохондромы — хирургическое удаление — экскохлеация, с последующим заполнением образованного костного дефекта биокомпозитным материалом.

Case: Пациентка 60 лет

Долгое время беспокоили боли в левом коленном суставе. Обращалась к хирургам по месту жительства. Установлен диагноз артроз коленных суставов. Получала лечение, характерное для артрозов. При очередном обращении был выполнен рентген бедренных костей и заподозрена опухоль бедренной кости. Направлена к онкологу. Обратилась в «Евроонко», консультирована онкоортопедом.

После консультации выполнена трепан-биопсия бедренной кости. Гистологическое заключение: энхондрома. Выполнено оперативное вмешательство: экскохлеация бедренной кости с замещением дефекта биокомпозитным материалом. Болевой синдром купирован сразу после операции. Послеоперационный период составил 3–4 дня. Пациентка прошла краткий реабилитационный курс. Подобран ортез коленного сустава. В удовлетворительном состоянии выписана из стационара.

Остеохондромы

Остеохондрома — доброкачественная, часто регистрируемая, легко пальпируемая костная опухоль.
Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей)

READ
Как принимать красную щетку вместе с боровой маткой

Рентгенологическое исследование. Опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей.

Остеохондрому необходимо различать с одиночными и множественными костнохрящевыми экзостозами. Остеохондрома может малигнизироваться.

Проводится оперативное лечение — экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом.

Хондробластомы

Хондробластома — редкая опухоль, составляющая 1–1,8% первичных опухолей кости (10% всех опухолей скелета). Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Излюбленная локализация — длинные трубчатые кости. Поражает эпифизы и метафизы (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей), реже — кости таза и лопатки.

Превалирует боль, отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и гипотрофия мышц. На рентгене определяется неоднородный очаг деструкции округлой или овальной формы. Необходимо различать хондробластомы с солитарной энхондромой и литической формой остеобластокластомы.

Методы лечения хондромы

Лечение хондром — только хирургическое. Проводится удаление опухоли — экскохлеация, резекция кости с костной пластикой. Экскохлеация (excochleatio; Экс- + лат. cochlear ложка; син. вычерпывание) оперативный прием удаления содержимого патологической полости без воздействия на ее стенки. При подозрении на злокачественный процесс проводится сегментарная резекция поражённой кости, иногда — ампутация.

Для замещения участков кости используют сульфат кальция — препарат OSTEOSET. Остеосет выполняет функцию матрицы для формирования новой костной ткани.

результаты лечения хондромы

В литературе имеется много сообщений об использовании сульфата кальция в качестве заместителя кости. Еще в 1892 году Dreesmann сообщил о результатах заполнения костных дефектов сульфатом кальция. Peltier провел полный литературный обзор исследований, описывающих успешное заполнение дефектов кости сульфатом кальция.

В исследованиях было обнаружено, что сульфат кальция толерантен к окружающим тканям и обладает хорошей резорбцией. Но некоторые противоречивые результаты явились стимулом для дальнейшего исследования использования сульфата кальция как заместителя кости в сочетании с антибиотиками.

Остеосет применяют в лечении доброкачественных опухолей: энхондром, остеоид-остеом, кист (аневризмальная костная киста).

Гранулы OSTEOSET резорбцируются со скоростью, соответствующей росту новой костной ткани (в среднем 4–8 недель). В 1996 году продукт был одобрен FDA и получил сертификат СЕ.

4 причины энхондромы бедренной кости. Когда нужна операция?

Энхондрома бедренной кости встречается довольно часто и обязательно требует лечения, ведь иногда она может перерождаться в злокачественное новообразование. Рост опухоли происходит из хряща в том месте кости, где хрящевые клетки должны отсутствовать, например, в области метафизов, но может поражать и другие участки нижней конечности.

Наиболее часто встречается хондрома бедренной кости, которая делится на энхондрому и экхондрому. Клетки энхондромы разрастаются внутри кости и распирают ее, тогда как при экхондроме опухоль локализуется поверх кости и растет в мягкие ткани. В онкологии хондрома возникает в десяти процентах случаев всех новообразований, которые возникают в тканях человеческого скелета.

Патогенез и строение опухоли

Разрастание опухоли начинается с маленького участка хрящевой ткани, который образуется в костях по причине нарушения внутриутробного развития. Образования могут быть единичными и множественными. Чаще диагностируют энхондрому фаланги пальца стопы, реже поражаются трубчатые кости крупных суставов.

Хрящевая ткань опухоли состоит из хаотично расположенных клеток и имеет дольчатую структуру. В процессе роста доброкачественного образования из него могут формироваться очаги окостенения и кисты.

Важно!

Энхондромы в медицине рассматриваются как будущие злокачественные новообразования. Онкологи рекомендуют пациентам их хирургическое удаление.

Характеристики

Хондрома может состоять либо из одинарного узла круглой формы, либо из нескольких узлов с рыхлой поверхностью, разделенных фибрознотканными прослойками. Ткань опухоли полупрозрачного вида.

Обычно указанные новообразования остаются доброкачественными. Тем не менее всегда остаётся риск серьёзного развития, и с удалением не стоит затягивать. Вдобавок опухоли склонны к рецидиву, отдельным пациентам приходится их удалять повторно.

Опухоль хондрома

Хондромы – это распространённые новообразования, обнаруживаются примерно у 10% пациентов с подобными опухолями. Заболевание характерно для любого пола, типичный возраст обнаружения – 10-16 лет.

Многие хондромы являются солитарными (одиночными), но отмечены случаи диспластических процессов, при которых растут множественные опухоли. Растёт либо из хряща – обычного или перстневидного, либо из очагов, которые формировал эмбриональный неокостеневший хрящ.

Конкретные причины возникновения хондром не выявлены. Появлению способствуют травмы (в частности, переломы), генетическая предрасположенность и воспалительные процессы. Появление новообразований сложно предотвратить, поэтому особенно важно диагностировать их в рамках диспансеризации. Раннее обнаружение позволяет удалять опухоли максимально быстро и результативно.

Хондромы подразделяются на разные типы:

  1. Внутренние (энхондромы), растущие внутри кости. Подразделяется на два вида:
  • Остеохондрома – чаще развивается в плечевой, бедренной либо большеберцовой кости, встречается в тазовой, позвоночной и малоберцовой кости.
  • Хондробластома – относительно редкая разновидность, отмечается в проксимальных и дистальных эпифизах (концевых отделах кости).
  1. Внешние (экхондромы), которые «сдавливают» кость. Часто встречаются на хрящах таза и рёбер лонной сращенности, реже – гортани и позвонков.
READ
Остеомиелит грудины мкб 10


Причины

Этиология заболевания до конца не изучена. Сегодня доказано, что энхондромы бедренных костей не связаны с облучением, экологией и профессиональной деятельностью.

На заметку!

Учеными были проведены исследования, которые установили связь патологии с нарушением внутриутробного формирования костей. Иногда изменения начинаются на первом году жизни ребенка. Среди причин медики называют перенесенный в детстве рахит и заболевания суставов, в том числе травмы и воспаления.

Причины появления энхондромы кости

Множественные поражения наблюдаются при болезни Олье. Причина развития этой патологии также не установлена. Заболевание протекает с вовлечением в процесс преимущественно костей нижних конечностей, имеющих трубчатую структуру. Болезнь Олье является одной из немногих ключевых причин энхондромы. Возможно также сочетание патологичного разрастания хрящей в костях с фибромами, гемангиомами и липомами.

Профилактика

Поскольку подлинных причин энходромы бедренной кости до сих пор не выявлено, меры профилактики тоже пока невозможно подобрать.

Но, чтобы риск развития подобных патологий снизить, никогда не помешают общие рекомендации касательно здорового образа жизни:

  • Правильное полноценное витаминизированное питание;
  • Соблюдение режима дня;
  • Физическая активность;
  • Отсутствие вредных привычек.

Диагностика энхондромы бедренной кости, последствия и профилактика

Итак, энходрома бедренной кости — редкое, но достаточно опасное заболевание, которое в большинстве случаев лечат хирургическим вмешательством.

Важно вовремя выявить данную патологию, поэтому делать время от времени рентген бедра, особенно если появились боли в данной области, весьма рекомендуется. Если энходрома своевременно диагностирована и прооперирована, вероятность перерастания ее в злокачественную форму снижается практически до нуля.

Виды и классификация

Энхондрома является разновидностью класса хондром (хрящевиков). По МКБ опухоль имеет код D 16 и относится к доброкачественным новообразованиям костей. По характеру течения и распространенности заболевание разделяют на 4 вида:

  • генерализованный;
  • локальный;
  • множественный;
  • возникающий на фоне иных патологий.

Все виды могут иметь как острое, так и хроническое течение.

Важно!

Риск перерождения энхондромы в хондросаркому сохраняется при любой форме патологии.

Описание

Энходрома бедренной кости, как уже говорилось, заболевание редкое, но весьма неприятное, приносящее немало страданий. По сути, энхондрома — это опухоль на кости доброкачественного происхождения.

Новообразование мало того что причиняет человеку сильные болевые ощущения, но еще и ослабляет костную ткань, увеличивая риск травм, переломов.

Патология требует обязательной, квалифицированной и своевременной медицинской помощи. Хоть образование и носит доброкачественный характер, однако, это не исключает перехода его со временем в ряды злокачественных. И если энходрома переросла в злокачественную форму, ее переименовывают в хондросаркому.

Располагается образование внутри кости, но при разрастании прорывается на поверхность, увеличиваясь в размерах. Опухоль замещает хрящевидной тканью костную ткань, что приводит к хрупкости участка бедра. Возникает энходрома на столь крупной кости редко, чаще располагается на мелких косточках. Но иногда возникает даже энхондрома коленного сустава.

Как правило, подобный диагноз ставится пациентам подросткового возраста — с 11 до 15 лет. Также медиками фиксировались случаи, когда с подобным новообразованием человек жил всю жизнь, даже не подозревая о болезни.

Энходрома бедренной кости может быть как одиночной, так и множественной, а рост ее происходит обычно медленно, на первых порах совершенно бессимптомно.

Основная опасность такой опухоли — переход ее в злокачественную фазу, поэтому лечение при постановке диагноза «энходрома» необходимо начинать незамедлительно.

Энхондрома представляет собой опухоль доброкачественного характера, что состоит из зрелого хряща, расположенного в той анатомической зоне, где его быть не должно в норме. Обычно новообразование располагается в костях, но бывают случаи ее наличия в легких, молочных железах и мозге. Так, энхондрома бедренной кости составляет около десяти процентов всех заболеваний костной ткани.

Проявляется заболевание из-за нарушения процесса формирования костей во внутриутробном периоде и в первые несколько лет жизни. Опухоль является зрелым хрящом, который потерял свою структуру, его клетки располагаются неупорядоченно, они разные по размеру и форме. Она покрывается надхрящницей, внутри которой наблюдаются очаги окостенения. При этом происходит деформация ткани, что характеризуется формированием кист из межклеточного вещества, которое разжижено.

Постепенно опухоль растет, образуются множественные новообразования, сопровождающиеся синдромом Маффучи. Поэтому такие опухоли медиками считаются потенциально злокачественными и требуют немедленного их удаления. Таким образом, энхондрома – вздутый одиночный очаг, в центре которого находится просветление, имеющее неправильную форму.

Стадии

Степени энхондромы костей зависят от объемов поражения. Чем больше хрящевых разрастаний, тем тяжелее болезнь поддается лечению. Среди основных стадий выделяют четыре.

Стадия Особенности
Монооссальная Поражается только одна кость
Олигооссальная Нарушения строения костной ткани обнаруживается в 2 или 3 трубчатых костях
Полиоссальная Опухоли распространены в 4 очагах и более
Акроформа Характеризуется разрастанием хрящей в костях стоп

Тяжесть течения напрямую зависит от стадии, чем обширнее поражение, тем интенсивнее симптоматика. Вылечить множественное поражение намного труднее. Потребуется не одна операция.

Энхондрома кости

Как проходит лечение?

Быстрорастущее новообразование удаляют врачи-хирурги.
Опухоли, которые не склонны к малигнизации и не характеризуются стремительным ростом, не требуют медикаментозного или хирургического вмешательства. В основном проводится постоянный рентгенологический контроль новообразования во избежание осложнений. Быстрорастущие и болезненные опухоли подлежат оперативному вмешательству.

Основные противопоказания относительно проведения операции обусловлены наличием перелома. Хирургическое вмешательство применяется после полного срастания костных тканей.

Хрящевое образование подлежит выскребанию из полости кости. В образовавшееся свободное пространство вводится специальный наполнитель, что предотвращает рецидивное проявление болезни. При необходимости проводится костная пластика. Суть процедуры заключается в пересаживании здоровой частицы кости в патологически измененный участок.

Внешние признаки и клиника

Энхондрома бедренной кости, фалангов стоп и других областей не имеет явных внешних признаков. При небольших размерах опухоли увидеть изменения невозможно. Обычно болезнь выявляется случайно при плановых медосмотрах.

При больших размерах, образование начинает сдавливать соседние ткани и проявляется определенная симптоматика. Пациентов начинают мучить ноющие боли в области ног. Постепенно они принимают хроническое течение. В ночное время болевой синдром не стихает, но и не становится сильнее. Обращаться к врачу следует при минимальных проявлениях дискомфорта и снижении функциональности сустава.

Важно!

Усиление болевого синдрома в коленях может быть признаком перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную.

Если присоединяются симптомы острого воспаления и поднимается температура, нужно срочно пройти обследование на возможное развитие синовита, бурсита или артропатии. Эти патологии могут возникнуть при непосредственной близости энхондромы от суставной сумки.

Симптоматика

Доброкачественная опухоль на бедренной кости растет очень медленно, незаметно, поэтому обнаруживают ее обычно случайно — при профилактическом или любом другом осмотре, когда делают рентген.

Если же заболевание не обнаруживается, и лечение не начинается, позднее энходрома может начать себя проявлять.

Так как новообразование хоть и медленно, но растет, со временем оно начинает сдавливать близлежащие ткани. Таким образом, человек начинает испытывать боль на данном участке ноги. Как правило, боль не слишком сильная, но становится интенсивнее при надавливании. Часто подобные боли возникают ночью, становясь в это время намного более выраженными.

Вероятно также появление припухлости на бедре — как раз на том участке, где растет энхондрома малоберцовой кости. Такое уплотнение часто ощущается при пальпации. Поскольку опухоль делает слабее костную ткань, человек может страдать от внезапно возникающих переломов — даже при простом падении.

Если же опухоль расположена на бедренной кости неподалеку от сустава, последний может отказываться функционировать. В этом случае нарушается двигательная активность человека, что приводит к его инвалидности, по сути.

Если боли стали хроническими, выраженными, это уже говорит о быстро прогрессирующем росте опухоли, что требует немедленного медицинского вмешательства.

При энхондроме бедренной кости лечение следует начинать как можно раньше — будет больше шансов на успешный исход.

Клинические признаки энхондромы фаланги пальца, бедренной кости или других костных структур, как правило, довольно скудные. Если опухоль имеет небольшие размеры, то симптомы развития патологии и вовсе могут отсутствовать. Часто образования обнаруживают во время проведения диагностики совершенно по другому поводу.

Если размеры опухоли большие, и она начинает давить на окружающие её ткани, то проявляются следующие симптомы:

  • отмечается слабый болевой синдром хронического характера;
  • в ночное время суток возникают умеренные боли. Усиление болевых ощущений является тревожным симптомом, так как это может указывать на то, что энхондрома переродилась в злокачественное образование. В таком случае требуется незамедлительно обратиться к врачу для диагностики и лечения патологии. В противном же случае есть высокий риск развития опасных осложнений;
  • в месте локализации выроста отмечается припухлость кожного покрова;
  • частые переломы кости (в том числе и бедренной).

В случае расположения крупной опухоли в непосредственной близости к суставу, может развиться синовит, артралгии. Функциональность сустава может несколько снижаться.

Диагностика

Диагноз при энхондроме часто ставят уже при запущенности процесса. Это связано со слабыми клиническими проявлениями. Наличие опухоли у детей часто выявляется при проведении обследования по поводу травм нижних конечностей.

Учитывая особенности расположения опухоли, основными методами диагностики являются МРТ и рентген. На снимках костей четко видны светлые пятна в виде облаков. В середине образований заметны очаговые кальцификаты в виде темных включений. Типичные энхондромы коленного сустава и голени не превышают размеров 1 или 2 см. При поражении бедренной кости светлая зона опухоли имеет дольчатые очертания и окружена участками склероза.

Диагностика при энхондроме

Магнитно-резонансная томография помогает определить структуру опухоли и оценить состояние окружающих тканей. Болезнь следует дифференцировать от хондросаркомы, костной кисты и фиброзной дисплазии. Эти патологии имеют схожие признаки по рентгену и МРТ.

Важно!

При множественных очагах рекомендуется провести обследование по исключению болезни Олье. Если есть подозрение на злокачественность, проводят биопсию хрящевой ткани с дальнейшим выполнением гистохимического или патоморфологического анализа.

Остеохондромы

Остеохондрома — доброкачественная, часто регистрируемая, легко пальпируемая костная опухоль. Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей)

Рентгенологическое исследование. Опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей.

Остеохондрому необходимо различать с одиночными и множественными костнохрящевыми экзостозами. Остеохондрома может малигнизироваться.

Проводится оперативное лечение — экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом.

Особенности терапии

Перед тем, как лечить энхондрому, врач оценивает общее состояние пациента. Во внимание принимается возраст, наличие хронических болезней и особенности расположения опухоли.

Терапия предусматривает использование хирургических методик. Без операции можно обойтись при маленьких размерах образований и локализации в костях стоп. Если энхондрома кости не беспокоит пациента, в лечении нет необходимости. Достаточно периодически делать рентгенологический снимок и контролировать развитие опухоли.

Энхондрома

Профессионал лучевой диагностики Олег Круглов разместил в открытом доступе интересный материал:

Энхондрома (хондрома [7]) относительно доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль c характерной картиной визуализации, которая часто встречается в коротких трубчатых костях кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимальной плечевой кости. Иногда встречаются в литературе под общим термином хондрома низкой степени злокачественности. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры.

Клинические наблюдения по теме
Энхондрома
Энхондрома большой берцовой кости
Энхондрома пястной кости
Энхондрома проксимальной фаланги V пальца правой кисти
Примеры для дифференциальной диагностики
Хондросаркома
Вторичная хондросаркома костей таза
Хондросаркома 2-го ребра справа, G2

Эпидемиология

Энхондромы часто диагностируются в детском и раннем взрослом периоде. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие и равен между мужчинами и женщинами. Они составляют до ~5% (в диапазоне 3-10%) всех опухолей костей и ~17.5% (в диапазоне 12-24%) всех доброкачественных опухолей костей [1].

Клиническая картина

В основном является случайной находкой. Обычно бессимптомны, но могут осложняться патологическим переломом или трансформироваться в хондросаркому низкой степени злокачественности (редко). Важно отметить что энхондрома с болевым синдромом без патологического перелома должна рассматриваться как малигнезировавшаяся.

Патология

Локализация

Почти всегда локализуются центрально в костномозговом канале трубчатых костей. Типичная локализация:

  • малые трубчатые кости рук и стоп: 50% [4]
  • крупные трубчатые кости, например бедренная, малоберцовая или плечевая кости

Редко энходномы могут распространяться через надкостницу демонстрируя экзофитный паттерн роста, известный как enchondroma protuberans, что иногда встречается при болезни Олье [2,11]

Диагностика

Энхондромы имеют вытянутую, овальную форму и имеют четкие границы.

Рентгенография и компьютерная томография

При крупных поражениях, зона просветления окружена эндостальным склерозом с истончением и вздутием коры, при этом компьютерная томография позволяет оценить целостность кортикального слоя. Кальцификация в поражении варьирует от точечных до кольцевидных. При локализации в фалангах, энхондромы характеризуются экспансивным литическим ростом. При других локализациях проявляются экспансивным ростом с характерной картиной в виде колец или арок за счет кальцинатов. Типично, энхондромы представляет собой небольшое 1-2 см лирическое поражение без признаков агрессивности:

  • узкая переходная зона
  • четкие фестончатые границы
  • может встречаться вздутие кортикального слоя, но без патологического перелома целостность его не должна прерываться
  • могут визуализироваться кальцинаты: признак колец и арок
  • отсутствует периостальная реакция
  • отсутствует мягкотканный компонент

Большинство энхондром возникают в метафизах, предположительно за счет формирования в зоне роста [1], хотя они часто встречаются и в диафизах. Они редко встречаются в эпифизах, а хрящевые поражения эпифиза чаще всего представляют собой хондросаркому [3].

МРТ полезна в оценке окружающих мягких тканей. Энхондрома представляет собой хорошо отграниченное дольчатое образование в области костномозгового канала [1].

  • T1:
    • промежуточный или сниженный сигнал
    • усиление варьирует и может быть как периферическим так и септальным
    • схожий паттерн встречается при хондросаркомах [3,6]
    • повышенный МР сигнал
    • с зонами выпадения МР сигнала за счет кальцинатов
    • нет отека костного мозга и мягких тканей

    Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркома низкой степени злокачественности затруднена, поскольку оба заболевания имеют схожие паттерны визуализации.

    Осложнения

    • патологический перелом
    • озлакачествление, трансформаця в хондросаркому

    Лечение и прогноз

    Большинство энхондром бессимптомны и не требуют лечения, а только подтверждения диагноза. Поражения, способные привести к перелому, подвергаются краевому экстракапсулярному иссечению с заполнением полости графтом [10].

    Дифференциальный диагноз

    Вопросы дифференциальной диагностики зависят от выбранной модальности, и большинство нозологий может быть исключено из диффернциального ряда при проведении МРТ, исключение составляет хондросаркома:

Ссылка на основную публикацию