Как лечится ретинобластома?

Что нужно знать о ретинобластоме?

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки глаза. В России ретинобластомой ежегодно заболевает 120-150 детей.

Встречается эта опухоль у маленьких детей: две трети случаев у малышей до двух лет (95% — до 5 лет).

Как заметить болезнь и куда обратиться, рассказывает Татьяна Леонидовна Ушакова, ведущий научный сотрудник, офтальмоонколог, НПЦ «Ретинобластома» при НИИ ДОГ им. Н.Н. Блохина.

Что могут увидеть родители?

Характерный признак ретинобластомы — лейкокория, белое «свечение» зрачка. Это хорошо видно на фотографиях, когда ребенка фотографируют со вспышкой. Свечение возникает из-за отражения света от поверхности опухоли. Другие признаки — снижение зрения на больном глазу, косоглазие, иногда покраснение или отек глаза.

Ретинобластома: найти и обезвредить

Генетические «поломки», повышающие риск ретинобластомы, могут передаваться по наследству. При наследственной РБ (около 40% случаев) речь идет либо о семейной форме болезни (10%), либо о «поломке», впервые выявленной именно у заболевшего ребенка (30%). Остальные 60% случаев — это спорадическая (то есть не наследственная) ретинобластома. Спорадическая РБ обычно поражает один глаз, имеет только один опухолевый очаг, возникает после двух лет. Наследственная РБ, проявляющая себя в возрасте до года, часто поражает оба глаза, имеет множественные очаги.

Детям с ретинобластомой требуется срочное лечение!

При обнаружении лейкокории, косоглазия, снижения зрения и других признаков заболевания прежде всего нужно срочно обратиться к офтальмологу! Требуется осмотр глазного дна с применением мидриатиков — глазных капель, расширяющих зрачок.

При подозрении на РБ ребенок в срочном порядке без ожидания квоты должен быть направлен в одну из федеральных клиник, где детям с ретинобластомой проводят диагностику и лечение. Ведущая клиника в России — НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦО им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (НИИ ДОГ), где создан научно-практический центр по изучению, диагностике и лечению детей с РБ. Задача врачей — сохранить ребенку не только жизнь, но и по возможности и пораженный глаз, и зрение.

Как лечат ретинобластому?

При лечении РБ могут использоваться различные сочетания следующих методов:

Локальные офтальмологические методы: брахитерапия, криодеструкция, лазерная коагуляция, транспупиллярная термотерапия (ТТТ)

Химиотерапия: системная, локальная — интравитреальная химиотерапия (ИВХТ), селективная интраартериальная химиотерапия (СИАХТ)

Дистанционная лучевая терапия

Сейчас выживает более 95% детей с ретибластомой.

Однако при неэффективности или невозможности применения других методов приходится использовать хирургическое удаление глаза (энуклеацию). Помните: чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы ребенка на сохранение глаза и зрения!

Лечение может быть очень длительным, однако ребенок не должен все это время находиться в стационаре. С оплатой проживания (в гостинице или на амбулаторной квартире) ребенка и одного сопровождающего во время диагностики и перерывов в лечении могут помочь благотворительные фонды.

Какие документы нужны при первичном обращении в НИИ ДОГ?

свидетельство о рождении (до 14 лет) или паспорт

паспорт родителя (опекуна);

страховой полис ребенка;

форму 057/у-04 (приказ МЗ России No 255 от 22.11.2004 г.) — направление на консультацию.

А также медицинские документы:

анализы крови на гепатиты В, С, сифилис, ВИЧ (действительны 3 месяца)

общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови (7 дней)

анализ кала на яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз (10 дней)

анализ кала на кишечную группу — ребенка и сопровождающего (14 дней)

ЭКГ, ЭхоКГ, заключения кардиолога и невролога (1 месяц)

READ
Торчат лопатки: причины, способы устранения дефекта

справку от стоматолога о санации полости рта (1 месяц)

рентгеновский снимок органов грудной клетки (1 год)

документы об отсутствии туберкулеза у сопровождающего лица (1 год)

справку об отсутствии контактов с инфекционными больными за последние 21 день

данные о перенесенных ребенком заболеваниях, в том числе детских инфекциях

данные о прививках, обязательно о дате последней прививки против полиомиелита

подробную выписку из истории заболевания

подробные данные о лечении по месту жительства (если проводилось)

подробные данные обследования, если имеются: МРТ, КТ, гистологические препараты (стекла и блоки).

Внимание! При отсутствии необходимых справок, результатов анализов и консультаций возможно их выполнение и оформление в условиях НИИ ДОГ. Это может удлинить сроки обследования на несколько дней.

Куда обращаться?

Научно-практический центр по изучению, диагностике и лечению детей с ретинобластомой, НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦО им. Н.Н. Блохина» Минздрава России (НИИ ДОГ)

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения – энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Ретинобластома

Общие сведения

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы. На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года. В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Ретинобластома

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко – у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Классификация ретинобластомы

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

READ
Сосновые иголки в народной медицине

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml – определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III – стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика ретинобластомы

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

READ
Симптомы и лечение узловатой эритемы

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Ретинобластома глаза у детей – причины, симптомы и лечение

Ретинобластома – злокачественная опухоль сетчатой оболочки глаза (рак сетчатки). Заболевание является врожденным и чаще всего диагностируется у детей, однако выявить его сразу после рождения ребенка достаточно сложно. Обычно опухоль сетчатки обнаруживается в два года, когда происходит пик заболевания. Практически 98% случаев ретинобластомы диагностируется до пяти лет.

Данный вид рака распространен по всему миру. С этим заболеванием рождается примерно один из 20 тыс. детей. При этом, мальчики и девочки болеют одинаково часто. В 20-30% случаев болезнь носит билатеральный характер, поражая оба глаза. Характерно, что подобные случаи, выявляются значительно раньше.

Причины ретинобластомы

Среди причин развития ретинобластомы, принято выделять наследственные и внешние факторы. При этом, в соответствии с причиной, определяют 2 формы заболевания:

  • Наследственная ретинобластома составляет примерно 60-70% случаев и носит генетический характер. У родителей, в детстве болевших ретинобластомой, дети тоже рождаются с этим недугом. Данная форма заболевания развивается достаточно быстро, как правило, поражая оба глаза, и со временем, проникая в ближайшие ткани. Наследственную ретинобластому, обычно сопровождает «букет» других пороков развития, таких как кортикальный детский гиперостоз, расщелина нёба, пороки сердца и предрасположенность к возникновению опухолей в остальных тканях и органах.
  • Спорадическая ретнобластома возникает случайно, как результат неблагоприятного воздействия экологической среды и генномодифицированных продуктов. В случае этой формы заболевания, поражается обычно только один глаз. Проявляется спорадическая опухоль намного позже наследственной и лечится проще.
READ
Бронхит: лечение недуга цефтриаксоном

Симптомы заболевания

В своем развитии ретинобластома глаза проходит 4 стадии заболевания:

Стадия покоя. Симптоматика заболевания на данной стадии определяется лишь при тщательном офтальмологическом осмотре, когда можно выявить «кошачий глаз» или лейкокорию (белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухоли через зрачок) и потерю бокового и центрального зрения, иногда сопровождающихся косоглазием.

Стадия глаукомы. Ретинобластома на этой стадии проявляется: слезотечением, светобоязнью, гиперемией глаза, уевитом, иридоциклитом. Кроме того, возникает местный болевой синдром, отток жидкости затрудняется, увеличивается уровень ВГД. Как правило, эта стадия характеризуется формированием вторичной глаукомы.

Стадия прорастания. Эта стадия сопровождается экзофтальмом, или выпячиванием (смещением глаза). При этом, наблюдается прорастание опухоли в придаточные пазухи, а также полости между оболочками головного мозга ребенка.

Стадия метастазирования. Проникновение метастазов в печень, кости и головной мозг, приводит к ухудшению общего состояния больного: появляется общая слабость, возникает интоксикация, головные боли.

Диагностика

В связи с тем, что симптом «кошачьего глаза», потеря зрения и косоглазие – проявления довольно заметные, рак сетчатки глаза достаточно легко диагностируется на первых стадиях развития. Квалифицированный офтальмолог выявляет опухоль даже весьма маленького размера.

Диагностика ретинобластомы глаза у детей

Для оценки распространенности опухоли, назначаются следующие диагностические исследования:

  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография пораженного глаза (глаз).
  • Пункция головного мозга (с целью выявления степени поражения);
  • Рентген легких;
  • УЗИ брюшной полости (с целью выявления очагов метастаз);
  • Анализ мочи и крови (с целью оценки работы внутренних органов).

У детей ретинобластома нередко сопровождается сбоями функций других органов, поэтому в комплекс диагностических мероприятий включают консультации с неврологом и ЛОР-врачом.

Дети, чьи родители перенесли в детстве рак сетчатки, должны браться с рождения под особый контроль, ввиду того, что заболевание передается по наследству.

Лечение ретинобластомы

Раковая опухоль сетчатки лечится сообразно стадии заболевания, с применением следующих методов:

  • Лучевой терапии;
  • Оперативного вмешательства;
  • Лекарственной химиотерапии;
  • Криотерапии;
  • Лазерной коагуляции сетчатки;
  • Термотерапии.

При верном сочетании всех вышеуказанных методов, зачастую удается достичь успеха и сохранить зрение глаза. При поражении опухолью обоих глаз, то для каждого из них подбирается отдельный метод лечение в соответствии с показаниями.

Очень часто, ретинобластому у детей лечат посредством лучевой терапии. Подобный вид опухоли весьма чувствителен к воздействию радиолучей. В этой связи, метод считается достаточно эффективным, правда, высокие дозы излучения могут привести к возникновению катаракты и вторичных опухолей костей. Локализованная лучевая терапия делает риск подобных осложнений значительно ниже.

Специалисты отдают предпочтение консервативному лечению ретинобластомы. Так опухоли, локализованные в передней области сетчатки, размер которых не превышает 7мм, лечат криотерапией. Поражения задних отделов, величиной до 4мм – фотокоагуляцией. Возможно также применение термотерапии – воздействия на пораженный участок ультразвуковым и инфракрасным излучениями.

В случае обширного поражения опухолью, присоединившейся глаукомы и невозможности восстановления зрения, как правило прибегают к хирургическому удалению глаза, с последующим протезированием.

Наличие массивного поражения и региональных метастаз, с инвазией зрительного нерва, требует назначения химиотерапии с сочетанием цитостатиков.

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике ретинобластомы на ее ранней стадии, существует возможность излечения заболевания при помощи лучевой терапии, фоокоагуляции, криотерапии (органосохраняющие методы). Хирургическое удаление глаза, также обеспечивает излечение, правда оставляет косметический дефект, сопровождающийся дискомфортом.

READ
Применение Метронидазола в гинекологической практике

При таких осложнениях ретинобластомы у детей, как: инвазия хориоидальной оболочки, прорастание опухоли в ЗН и экстрасклеральное распространение новообразования, прогноз заболевания неутешительный.

В качестве эффективной профилактики рака сетчатки глаза необходимо проводить обязательные офтальмологические обследования с начала жизни ребенка, особенно, если в семье встречалось данное заболевание.

Диагностика и лечение болезней глаз у детей и взрослых в МГК отзывы

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты хирургического вмешательства будут ответственны высококвалифицированные рефракционные хирурги – одни из лучших российских специалистов в данной области. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз, одни из лучших специалистов и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

4 метода лечения и симптомы ретинобластомы глаза

Злокачественные опухоли могут проявляться в самых разных формах и поражать разные органы, в том числе глаза. Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии. Если правильно скомбинировать методы, можно добиться полного выздоровления и отсутствия рецидивов в 95% случаев.

ретинобластома у детей

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

  1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
  2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
  3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
  4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
  5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
  6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

ретинобластома глаза

Причины ретинобластомы

Основная причина развития односторонних ретинобластом – соматические мутации. Двусторонние появляются вследствие мутаций хромосом в половых клетках.

В 40% случаев диагностируют врожденную ретинобластому, и болезнь проявляется в первые 30 месяцев жизни ребенка. Нередко врожденная опухоль сочетается с другими аномалиями развития (порок сердца, кортикальный детский гиперостоз, расщелина неба). Повышается риск возникновения злокачественных очагов в других органах.

READ
Лечение суставов глиной

Причины приобретенной ретинобластомы не выяснены. К факторам риска врачи относят поздний возраст деторождения, работу на металлургических фабриках, загрязнение экологии. У взрослых приобретенную форму диагностируют очень редко, чаще у детей дошкольного возраста.

Классификация опухолей сетчатки

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

  • дифференцированная (ретиноцитома);
  • недифференцированная (ретинобластома);
  • смешанная.

Ретинобластома – более злокачественная форма – встречается гораздо чаще. Ее клетки группируются преимущественно вокруг сосудов, образуя псевдорозетки. А вот клетки ретиноцитомы образуют истинные розетки (опухоль формируется вокруг светлого пространства), эта форма имеет более благоприятное течение.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

  1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
  2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
  3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
  4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается экзофтальм. Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

симптомы ретинобластомы

Симптомы ретинобластомы

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

  1. Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
  2. Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
  3. Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
  4. Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).
READ
Псориаз при беременности: лечение мазями, кремами

диагностика ретинобластомы

Полная диагностика рака сетчатки

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

  • биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
  • офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
  • визометрия (определение остроты зрения);
  • тонометрия (измерение внутриглазного давления);
  • гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
  • экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
  • проверка бинокулярного зрения;
  • определение угла косоглазия;
  • УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

  • рентгенография орбиты и пазух носа;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
  • сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

  • рубцовая ретинопатия;
  • ретинит Коутса;
  • гамартома (доброкачественная аномалия тканевого развития);
  • эндофтальмит;
  • дисплазия сетчатки;
  • отслойка сетчатки;
  • мягкотканная саркома;
  • ретролентальная фиброплазия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • метастазы нейробластомы;
  • метастатическая офтальмия;
  • поражение орбиты при лейкемии и лимфоме;
  • болезнь Гиппеля-Линдау;
  • паразитарные заболевания (личиночный гранулематоз, токсоплазмоз).

Принципы лечения ретинобластомы

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

  • поражен один глаза или оба;
  • степень ухудшения зрительной функции;
  • выход опухоли за пределы глазного яблока;
  • распространение на зрительный нерв;
  • влияние на центральную нервную систему;
  • наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

опухоль сетчатки

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая химиотерапия;
  • лекарственная химиотерапия;
  • криотерапия;
  • лазерная коагуляция;
  • термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Для лечения рака глаза активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

  1. Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
  2. Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
  3. Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
  4. Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.
READ
Рвота желчью у ребенка: что делать, причины, лечение

Лучевая терапия для лечения рака сетчатки

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Локальная и системная химиотерапия при ретинобластоме

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

  • обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
  • массивное обсеменение стекловидного тела;
  • опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
  • локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
  • глаукома на фоне разрастания сосудов;
  • запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
  • наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.
READ
Козий жир при кашле у детей отзывы

лечение ретинобластомы

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

  • прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
  • поражение склеры;
  • экстрабульбарное распространение опухоли;
  • расположение в перипапиллярной зоне;
  • наличие больших и множественных опухолевых узлов;
  • проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
  • вовлечение хориоидеи.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

  • проникновение опухоли в зрительный нерв;
  • поражение хориоидальной оболочки;
  • распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
  • опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

Ретинобластома

Ретинобластома в России в социальной сети ВКонтакте.

Ретинобластома – это опухоль сетчатки, одно из наиболее тяжелых заболеваний глаз у детей младшего возраста (чаще от первых недель до 6 лет жизни), более чем в половине случаев сопровождающееся мутацией в гене RB1.

Возможные признаки ретинобластомы:

  • белое свечение или блеск зрачка одного или двух глаз в приглушенном свете
  • белый или асимметричный зрачок на фото
  • увеличение размера глаза
  • косоглазие

Диагностика заболевания:

• исследование глазного дна под наркозом с широким зрачком

• флуоресцентная ангиография под наркозом

• оптическая когерентная томография

• состояние головного мозга и орбит оценивается по КТ или МРТ

Как мы лечим ретинобластому

В течение многих лет МНТК “Микрохирургия глаза” для междисциплинарного лечения детей тесно сотрудничает с научно-исследовательским институтом детской онкологии и гематологии ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» (г. Москва). Выбор наиболее оптимального в настоящий момент вида лечения осуществляется офтальмологом после осмотра ребенка на аппарате RetCam. В зависимости от клинической ситуации примененных методов может быть несколько одновременно.

1. Методы локального лечения

Брахитерапия – локальное облучение опухоли путем подшивания к глазу радиоактивной пластинки – офтальмоаппликатора. Преимущество брахитерапии: возможность подведения максимальных доз излучения непосредственно на опухолевый очаг при отсутствии воздействия на окружающие ткани и организм в целом.

Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ) – метод бесконтактного лечения внутриглазных опухолей, при котором используется инфракрасное излучение, вызывающее длительное прогревание опухоли до 45-55º, благодаря чему достигается гибель опухолевых клеток.

Криодеструкция – это воздействие низкими температурами (холодом) на место расположения очага ретинобластомы. Опухоль при замораживании разрушается, рост клеток с нарушенной структурой останавливается. Метод проводится с помощью специального аппарата, наконечник которого имеет диаметр в несколько мм, применяется для разрушения очагов высотой не более 3 мм.

Интраартериальная химиотерапия (ИАХТ) – введение противоопухолевого препарата непосредственно в основную артерию, снабжающую кровью область расположения опухоли, в данном случае глаз. При внутриартериальном введении лекарственное средство подводится непосредственно к очагу ретинобластомы. Процедура проводится в условиях операционной, под наркозом.

Интравитреальная химиотерапия (ИВХТ) – введение противоопухолевого препарата непосредственно в глаз, а именно в стекловидное тело, пораженное опухолью или соприкасающееся с очагами ретинобластомы на сетчатке. Процедура проводится в условиях операционной. В большинстве случаев используется при опухолевом распространении на стекловидное тело.

READ
Эспумизан — ветрогонное средство при беременности

При далекозашедших стадиях заболевания, когда сохранение глаза невозможно, проводят удаление глаза – энуклеация. С целью улучшения косметического результата лечения и при отсутствии противопоказаний мы проводим внутреннее протезирование орбиты.

2. Системное лечение

Лечение включат в себя проведение различных схем химиотерапии и осуществляется на базе НИИ ДОГ им Блохина Н.Н.

Системное и локальное лечение требуются в большинстве случаев и проводятся параллельно.

Памятка родителям:

1. Динамика наблюдения – определяется офтальмологом индивидуально

2. Прививочный календарь

3. Общее обследование ребенка – обязательно, особенно в осложненных случаях

4. Генетическое исследование родителей и детей – обязательно

5. Посещение детского сада

6. Ограничения в образе жизни ребенка

Приглашаем посетить официальную страницу группы Ретинобластома в России в социальной сети ВКонтакте.

Ретинобластома причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Ретинобластома — злокачественное новообразование в глазу, которое поражает сосудистую оболочку, сетчатку и орбиту и в запущенных случаях даёт метастазы. Развивается в основном у детей 2-3 лет при генетической предрасположенности или по неустановленным причинам. Для диагностики и лечения ретинобластомы обратитесь к окулисту и онкологу.

изображение

Причины ретинобластомы

50-60% пациентов страдают врожденной ретинобластомой на фоне генетической предрасположенности. Врожденную глазную опухоль выявляют у детей до 2,5-3 лет. Патология часто сочетается с другими врожденными аномалиями:

  • пороками сердца;
  • детским кортикальным гиперостозом;
  • расщелиной нёба.

В 30-40% случаев установить причину глазной опухоли не удаётся. К факторам риска врачи относят пожилой возраст родителей, их проживание в экологически неблагоприятном регионе, работу на металлургических и других вредных

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Симптомы ретинобластомы

Маленькая опухоль не проявляется никакими симптомами. Первые признаки заболевания возникают, когда новообразование увеличивается и прорастает в другие части глаза. По мере развития опухоли происходит следующее:

  • снижение остроты зрения вплоть до полной потери;
  • косоглазие, которое развивается у каждого третьего пациента;
  • лейкокория, то есть свечение зрачка при попадании лучей света под определённым углом;
  • глаз краснеет, повышается внутриглазное давление, беспокоит отёчность и болезненность.

Методы диагностики

В медицинском центре ЦМРТ диагностируют ретинобластому следующими методами:

mrt-card

МРТ (магнитно-резонансная томография)

mrt-card

УЗИ (ультразвуковое исследование)

mrt-card

Дуплексное сканирование

mrt-card

Компьютерная топография позвоночника Diers

mrt-card

Компьютерная электроэнцефалография

mrt-card

Чек-ап (комплексное обследование организма)

К какому врачу обратиться

Детям со случаями ретинобластомы в семейном анамнезе рекомендуют регулярное наблюдение у офтальмолога. При подозрении на опухоль глаза ребёнка стоит внепланово показать окулисту, который при необходимости привлечёт онколога.

Как лечить ретинобластому

В зависимости от размера и стадии развития опухоли рекомендуют пройти хирургическое лечение, лучевую или химиотерапию

Последствия

При раннем выявлении опухоли, которая не доросла до крупного размера и не проросла в другие ткани и органы удаётся провести лечение с сохранением поражённого глаза. Если новообразование проросло в зрительный нерв, произошла инвазия хориоидальной оболочки или двустороннее поражение, врачи дают неблагоприятный прогноз.

Профилактика

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка с врожденной опухолью, родителям стоит заранее планировать беременность, пройти полное обследование и при необходимости лечение. Для ранней диагностики ретинобластомы у детей из групп риска врачи рекомендуют регулярное наблюдение у офтальмолога с рождения.

Статью проверил

img

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Ссылка на основную публикацию