Что такое синдром печеночно-клеточной недостаточности

Что такое синдром печеночно-клеточной недостаточности

Острая печеночная недостаточность – это тяжелое, быстро развивающееся нарушение работы печени. Ее причиной является быстрая массивная гибель клеток печени. В результате она не справляется со своими функциями, что приводит к нарушению работы всех органов, в частности головного мозга, то есть к энцефалопатии.

Печеночная недостаточность считается острой, если энцефалопатия развивается в течение 8 недель после первых симптомов болезни у людей без предшествовавших заболеваний печени или в течение 3 недель после появления желтухи у людей с предшествовавшими заболеваниями печени.

Это достаточно редкое, но очень опасное для жизни состояние, требующее незамедлительной медицинской помощи. Оно развивается быстро – от 48 часов до нескольких дней или недель. Зачастую ранняя диагностика острой печеночной недостаточности вызывает трудности, так как в начале заболевания отсутствуют ее специфические симптомы.

Прогноз заболевания напрямую зависит от того, насколько быстро начато лечение. К сожалению, смертность при острой печеночной недостаточности достигает 60-70 %.

Синонимы русские

Молниеносная печеночная недостаточность, фульминантная печеночная недостаточность.

Синонимы английские

Acute liver failure, acute hepatic failure, fulminant hepatic failure, fulminant hepatitis.

Симптомы

Острая печеночная недостаточность может развиваться очень быстро даже у людей, ранее не страдавших заболеваниями печени. При первых признаках болезни необходимо срочно обратиться к врачу для определения точной причины их возникновения. Основные симптомы включают в себя:

• желтушность кожи и склер;
• боль и тяжесть в правом подреберье; ;
• повышенную кровоточивость;
• слабость;
• отеки;
• чрезмерную сонливость, дезориентацию.

Общая информация о заболевании

Печень – это жизненно важный орган в правой верхней части брюшной полости, под диафрагмой, который граничит с желудком, петлями кишечника и правой почкой. Она состоит из двух основных долей – правой и левой.

Основные функции печени

• Обезвреживание токсинов, аллергенов, ядов. Кровь от органов желудочно-кишечного тракта поступает по воротной вене в печень, где очищается от всех чужеродных вредных веществ, а также токсичных продуктов обмена.
• Синтез белков крови (компонентов свертывающей и противосвертывающей систем крови), гормонов, ферментов, холестерина, жиров и их производных.
• Регуляция уровня гормонов и витаминов посредством хранения запасов жирорастворимых витаминов, микроэлементов, разрушения избытка гормонов.
• Участие в обмене углеводов за счет хранения запасов гликогена – полисахарида, образованного молекулами глюкозы.
• Участие в пищеварении – синтез желчи, которая необходима для переваривания жиров. Желчь вырабатывается клетками печени, накапливается в желчном пузыре и по желчным протокам попадает в кишечник.

В основе печеночной недостаточности лежит гибель большого количества клеток печени. В результате ткань печени не успевает восстанавливаться (регенерироваться), что приводит к нарушению всех ее основных функций.

Причины повреждения клеток печени бывают следующими.

• Прием лекарственных препаратов – противоэпилептических, противотуберкулезных, некоторых антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств (аспирина, ибупрофена), обезболивающих (парацетамола).
• Вирусные гепатиты – чаще гепатит В и А, реже С, D, Е, а также вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус.
• Отравление ядовитыми грибами.
• Заболевания других органов и систем: инсульт, инфаркт миокарда, массивное кровотечение, тяжелая инфекция, обезвоживание. .
• Сосудистые заболевания: тромбоз воротной вены и синдром Бадда – Киари (нарушение оттока крови от печени по печеночной вене).
• Болезни обмена веществ: болезнь Вильсона – Коновалова (врождённое нарушение обмена меди, которая накапливается в печени и других органах, нарушая их работу), синдром Рейе (тяжелое поражение печени и головного мозга у детей после перенесенных вирусных инфекций, в основе которого лежит нарушение работы ферментов клеток печени).

Все эти факторы могут вызывать разрушение клеток печени, что приводит к симптомам острой печеночной недостаточности. Печень увеличивается в размерах, воспаляется. Это сопровождается тяжестью, болью в правом подреберье. Нарушается ток крови по печеночным сосудам, и возникает портальная гипертензия – затруднение тока крови и повышение давления в воротной вене, по которой кровь от органов пищеварения попадает в печень. В результате кровь направляется в сосуды пищевода, геморроидальные и околопупочные вены. Эти сосуды из-за увеличенного тока крови могут расширяться, что в сочетании с нарушением синтеза в печени факторов свертывания и повышенной кровоточивостью грозит серьезным кровотечением.

Следствием нарушения оттока крови от органов пищеварения может быть асцит – скопление большого количества жидкости в брюшной полости. При асците живот увеличивается, растягивается, расширяются вены на животе, растет масса тела.

Повреждение клеток печени и то, что кровь от органов желудочно-кишечного тракта течет в обход печени и не очищается, приводит к попаданию токсических веществ в другие органы, в частности в головной мозг. Интоксикация и отек головного мозга вызывают печеночную энцефалопатию – она проявляется дезориентацией, сонливостью, нарушениями речи, двигательными нарушениями, затруднением мышления и восприятия и даже комой.

Отеки возникают из-за нарушения синтетической функции печени, то есть из-за уменьшения синтеза белка. Из-за пониженного количества белка в плазме крови (гипопротеинемии) жидкость выходит из сосудов в ткани, и образуются отеки.

Желтушность кожи, слизистых оболочек, склер при острой печеночной недостаточности является следствием повышения уровня билирубина в крови. Билирубин – это вещество желто-коричневого цвета, которое образуется преимущественно при разрушении эритроцитов. В норме он, попадая в печень, связывается с глюкуроновой кислотой и выводится из организма с желчью. При нарушении работы печени увеличивается количество связанного с глюкуроновой кислотой (прямого) билирубина, который попадает в кровь при разрушении клеток печени. Он и определяет характерную желтоватую окраску кожи.

Кто в группе риска?

• Люди, использующие лекарственные препараты в дозах, не предусмотренных инструкцией.
• Употребляющие наркотики.

• Злоупотребляющие алкоголем.
• Не привитые против гепатита А и В.
• Часто контактирующие с высокими дозами токсичных химических веществ – пестицидами, инсектицидами, бытовой химией – без соответствующих средств защиты (маски, перчаток).
• Беременные.

Диагностика

Диагностика острой печеночной недостаточности осложняется тем, что это состояние встречается достаточно редко, развивается стремительно и его симптомы на начальных стадиях носят неспецифический характер, то есть могут быть вызваны другими заболеваниями. При подозрении на печеночную недостаточность большое значение имеют лабораторные исследования.

• АСТ (аспартатаминотрансфераза), АЛТ (аланинаминотрансфераза) – печеночные ферменты, которые попадают в кровь при повреждении ткани печени. При острой печеночной недостаточности могут быть повышены.
• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – фермент, присутствующий во всех тканях организма и участвующий в энергетическом обмене. При повреждении печени его активность увеличивается.
• Билирубин общий – при острой печеночной недостаточности может быть повышен преимущественно за счет прямой (связанной) фракции.
• Протромбиновый индекс. Протромбин – предшественник тромбина, который участвует в образовании сгустков крови. Анализ применяют, чтобы определить скорость свертываемости крови. При острой печеночной недостаточности протромбиновый индекс может быть повышен, что указывает на увеличение времени свертывания крови.
• Фибриноген – фактор свертываемости крови, который синтезируется клетками печени. При повреждении печеночной ткани его уровень может быть снижен.
• Общий белок сыворотки. При острой печеночной недостаточности уровень общего белка бывает снижен за счет уменьшения количества альбуминов – основных белков плазмы крови, которые синтезируются в печени. Снижение их количества говорит о повреждении клеток печени и нарушении ее синтетической функции.
• Холестерол общий – вещество, которое синтезируется в печени и является элементом клеточных мембран, предшественником желчных кислот и некоторых гормонов. При печеночной недостаточности уровень холестерола может быть понижен, что указывает на нарушение синтетической функции печени.
• Гепатиты А, В, С. Гепатит рассматривается как возможная причина острой печеночной недостаточности.
• Скрининговое исследование на предмет наличия наркотических, психотропных и сильнодействующих веществ. Определение соединений, которые могли стать причиной разрушения клеток печени.

Дополнительные методы исследования

• УЗИ органов брюшной полости. Его используют для того, чтобы выявить увеличение печени, наличие жидкости в брюшной полости (асцит), внутренние кровотечения.
• Биопсия печени. Взятие образца ткани печени с помощью тонкой полой иглы, которая вводится через кожу брюшной стенки после анестезии. При микроскопии взятого образца определяется нарушение структуры печени, повреждение клеток.

Лечение

Пациенты с подозрением на острую печеночную недостаточность должны быть госпитализированы как можно скорее. Лечение направлено на поддержание основных функций организма до восстановления печеночной ткани. При особенно тяжелом течении проводится трансплантация печени. Если известна причина острой печеночной недостаточности, лечение заключается в устранении этого первичного фактора. Часто главной задачей бывает борьба с такими осложнениями заболевания, как отек головного мозга, кровотечения.

Печеночная недостаточность – причины, симптомы, диагностика и лечение.

Печеночная недостаточность – это состояние печени, при котором печень или ее часть повреждается настолько, что становится неспособной функционировать, а восстановить ее функции уже невозможно.

Печеночная недостаточность является опасным для жизни состоянием, которое требует срочной медицинской помощи. Чаще всего, печеночная недостаточность развивается постепенно на протяжении многих лет. Но более редкое состояние – острая печеночная недостаточность – может случиться буквально за 48 часов. А диагностировать ее на начальном этапе очень сложно.

Причины печеночной недостаточности

Наиболее распространенными причинами печеночной недостаточности являются:

• Гепатит В;
• Гепатит С;
• Длительное употребление алкоголя;
• Цирроз печени;
• Гемохроматоз (наследственное заболевание, при котором организм поглощает и накапливает слишком много железа);
• Недоедание.

Причины острой печеночной недостаточности, когда печень выходит из строя очень быстро, другие. К ним относятся:

• Передозировка ацетаминофена (тайленола);
• Вирусы, в том числе, гепатит А, В и С, особенно у детей;
• Реакция на некоторые лекарства на основе трав;
• Употребление в пищу ядовитых грибов.

2. Симптомы заболевания

Первоначальные симптомы печеночной недостаточности часто схожи с симптомами других заболеваний, в том числе, самых обычных. Из-за этого печеночную недостаточность может быть сложно диагностировать в самом начале заболевания. Первыми признаками печеночной недостаточности могут быть:

• Тошнота;
• Потеря аппетита;
• Усталость;
• Диарея.

По мере развития симптомы печеночной недостаточности становятся более серьезными и требующими немедленной медицинской помощи:

• Желтуха;
• Небольшие кровотечения;
• Запор;
• Психическая дезориентация и спутанность сознания (печеночная энцефалопатия);
• Сонливость;
• Кома.

3. Лечение болезни

Если диагностировать печеночную недостаточность, вызванную передозировкой ацетаминофена, достаточно рано, иногда заболевание можно вылечить полностью и устранить все негативные последствия. Аналогично и в случае с вирусом -если печеночная недостаточность появляется из-за вируса, поддерживающая терапия в стационаре поможет избежать серьезных последствий, пока вирус не пройдет. В этих случаях печень может восстановиться самостоятельно.

Для печеночной недостаточности, когда уже произошло серьезное повреждение печени, первой целью лечения может быть сохранение той части печени, которая еще способна функционировать. Если это невозможно, то пересадка печени не требуется. Но даже в том случае, когда пересадка печени необходима, эта операция, как правило, проходит успешно.

4. Профилактика печеночной недостаточности

Лучший способ предотвратить печеночную недостаточность – это ограничить риск развития цирроза или гепатита. Вот несколько советов, которые могут оказаться полезными:

• Для профилактики гепатита А или гепатита В можно сделать прививку против гепатита.
• Питайтесь правильно и употребляйте в пищу продукты из всех пищевых групп.
• Употребляйте алкоголь в умеренных количествах. И откажитесь от него во время лечения ацетаминофне-содержащими препаратами (например, тайленолом).
• Поскольку микроорганизмы чаще всего распространяются через руки, тщательно мойте их после посещения туалета и перед едой.
• Не пользуйтесь зубными щетками или бритвами других людей и не разрешайте им пользоваться вашими.
• Если вы решили сделать пирсинг или татуировку, убедитесь, что мастер соблюдает все санитарно-гигиенические нормы.
• Пользуйтесь презервативами при половых контактах, особенно если у вас нет постоянного партнера.

Заболевания

Жалобы и симптомы

• Боли в правом подреберье
• Тошнота
• Снижение и потеря аппетита
• Желтуха
• Повышение температуры
• Лихорадочное состояние, слабость
• Головная боль
• Отеки
• Пигментация роговицы глаз (коричнево-зеленый ободок)

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

• УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа)
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – гастроскопия (в том числе во сне)
• Фиброскан (эластометрия)
• Биопсия печени

Наши цены

• Консультация врача гепатолога, профессор – 10000 р.
• УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа) – 3500 р.
• Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) – от 6000/10000 р.
• Фиброскан (эластометрия) на базе ЛПУ партнера – от 6000 р.
• Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) – 2470 р.
• Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) 3565 р.
• Общий анализ крови – 675 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Лечение печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность – состояние, при котором печень не может справляться со своими функциями. По течению она бывает острой, когда нарушения развиваются в течение нескольких дней или недель, и хронической, когда ухудшение работы органа нарастает постепенно, месяцами и годами.

Почему возникает печеночная недостаточность?

При печеночной недостаточности важно проводить лечение, направленное на ее причину. Поэтому врач должен провести тщательное обследование и разобраться, что привело к нарушению функции печени у пациента.

Чаще всего причиной развития печеночной недостаточности становится цирроз – состояние, при котором нормальная ткань печени погибает и замещается фиброзной. К наиболее распространенным причинам цирроза относят вирусные гепатиты B и C, хроническое чрезмерное употребление алкоголя. Причиной печеночной недостаточности может стать неалкогольная жировая болезнь печени (НЖПБ) – избыточное накопление жиров в ткани органа. НЖБП нередко сопутствует сахарному диабету, метаболическому синдрому (повышенное артериальное давление, ожирение, повышенный уровень глюкозы и холестерина в крови). По оценкам экспертов, в настоящее время во всем мире этой патологией страдают 1,46 миллиарда взрослых людей.

Наиболее частые причины острой печеночной недостаточности:

• Вирусные гепатиты.
• Прием некоторых лекарственных препаратов: противогрибковых, противосудорожных, антибиотиков, синтетических аналогов гормонов, антидепрессантов, применение ацетаминофена (парацетамола) часто или в больших дозах.
• Прием некоторых веществ и биологически активных добавок, например, экстракта зеленого чая.
• Аутоиммунный гепатит – заболевание, при котором нарушается работа иммунной системы, и начинают вырабатываться антитела против печеночных клеток (гепатоцитов). В результате в ткани печени развивается хроническое воспаление.
• Болезнь Вильсона – врожденное заболевание, при котором нарушается обмен меди и развивается тяжелое поражение центральной нервной системы, печени и других внутренних органов.
• Другие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ и поражением кровеносных сосудов.

Обследование перед началом лечения

Тщательное обследование помогает разобраться в причинах печеночной недостаточности, оценить степень нарушения функции печени, правильно спланировать лечение. Врач может назначить следующие методы диагностики:

• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови на уровни общего белка, альбумина, холестерина, протромбина, трансаминаз, холинэстеразы, билирубина, фенолов, аммиака, ароматических аминокислот, индикана, глюкозы, электролитов (натрия, калия, магния), продуктов азотистого обмена, pH.
• Исследование свертываемости крови (коагулограмма).
• Общий анализ кала (копрограмма) и исследование на скрытую кровь.
• Анализы на вирусные гепатиты.
• Исследование уровней токсичных веществ в крови, если есть подозрение на отравление.
• Анализ на уровни меди и циррулоплазмина в крови, медь в суточной моче.
• Анализ жидкости, которая находится в брюшной полости при асците.
• УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
• Гастроскопия.
• Исследования для оценки поражения головного мозга.
• В некоторых случаях показана биопсия печени: образец ткани органа удаляют и отправляют в лабораторию для гистологического исследования.

Современные подходы к лечению

Лечение при печеночной недостаточности направлено на борьбу с основным заболеванием, коррекцию патологических состояний, вызванных нарушением работы печени, и профилактику осложнений. Важную роль играет диета.

Печень часто называют «фильтром организма». На самом деле этот орган не только обезвреживает токсичные вещества, но и выполняет ряд других важных функций. Когда они нарушаются, возникают определенные симптомы:

• Синтез белков крови. Если их вырабатывается недостаточно, то жидкость не может удерживаться в кровеносных сосудах, она устремляется в ткани, и возникают отеки.
• Синтез белков, которые принимают участие в кроветворении. Нарушение этой функции проявляется в виде повышенной кровоточивости.
• Синтез желчи и ее выведение в кишечник. При поражении ткани печени и/или нарушении оттока желчи развивается желтуха: кожа и белки глаз больного окрашиваются в желтый цвет.
• Запасание сахара в виде полимера – гликогена.
• Расщепление насыщенных жиров.

Лечение острой печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность относится к неотложным состояниям. Пациент, который сегодня чувствует себя здоровым, уже через несколько дней может находиться при смерти. Поэтому таких больных помещают в палаты интенсивной терапии. Им назначают строгий постельный режим: пока мышцы не работают, в организме не синтезируется новый аммиак и утилизируется тот, что успел накопиться.

Пациент должен соблюдать диету с ограничением белка (до 30–70 г/сутки) – это уменьшит накопление токсичных продуктов обмена в организме:

• При прекоме I (заторможенность, замедление мышления, речи, движений, забывчивость, сонливость днем и бессонница по ночам, обмороки, шум в ушах, «мушки» перед глазами, зевота, потливость, неврологические нарушения) – до 40 г/сутки.
• При прекоме II (дремота и сон в течение большей части дня, дезориентация во времени и пространстве, замедленные ответы на речь, выраженные неврологические нарушения) – до 30 г/сутки.
• При коме (утрата сознания, отсутствие реакции зрачков на свет) – до 20 г/сутки.

Белки животного происхождения заменяют на растительные.

Для того чтобы уменьшить поступление аммиака из кишечника в кровоток, применяют невсасывающиеся антибиотики, лактулозу. Проводят постоянный контроль жизненно важных функций. С целью коррекции нарушений кровотока больному проводят инфузионную терапию, вводят внутривенно глюкозо-солевые растворы, коллоиды. Важно контролировать уровень глюкозы в крови: при печеночной недостаточности ее уровень может снизиться, и в таком случае внутривенно вводят глюкозу в необходимых дозировках.

Нарушение синтеза белков, участвующих в свертывании крови, приводит к повышенной кровоточивости, возникает риск опасных кровотечений. Таким пациентам показано введение свежезамороженной плазмы. При кровотечении в желудке применяют ингибиторы протонной помпы – эти препараты подавляют синтез соляной кислоты и уменьшают повреждение слизистой оболочки. При повышении давления крови в воротной вене, по которой кровь от кишечника оттекает к печени (это состояние называется портальной гипертензией), может произойти варикозное расширение вен пищевода, и в дальнейшем развивается опасное кровотечение. Это состояние устраняют хирургическими методами. Остановить кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода можно с помощью эндоскопических методик.

У некоторых пациентов развивается дыхательная недостаточность, и в таких случаях применяют искусственную вентиляцию легких.

Интоксикация организма при нарушении функции печени способна привести к поражению почек, вплоть до развития тяжелой почечной недостаточности. Это состояние называется гепаторенальным синдромом. Для борьбы с ним проводят медикаментозное лечение, в более тяжелых случаях – диализ.

Печеночная энцефалопатия – осложнение печеночной недостаточности, при котором токсичные вещества, которые в норме должны обезвреживаться в печени, накапливаются в кровотоке и поступают в головной мозг. При развитии этого состояния контролируют внутричерепное давление, назначают препараты, которые препятствуют его повышению. При судорогах вводят противосудорожные препараты.

При острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением ацетаминофеном, проводят лечение N-ацетилцистеином.

Лечение хронической печеночной недостаточности

В целом принципы лечения хронической печеночной недостаточности те же, что и при острой. Важно лечить основное заболевание. Пациент должен придерживаться некоторых рекомендаций, касающихся образа жизни и питания:

• отказаться от алкоголя;
• избегать приема лекарственных препаратов, которые могут причинить вред печени;
• ограничить потребление некоторых продуктов, таких как сыр, яйца, красное мясо;
• поддерживать нормальный вес;
• регулярно контролировать и поддерживать на оптимальных показателях уровень артериального давления и сахара в крови;
• уменьшить количество соли в рационе.

Трансплантация печени

Трансплантация печени может быть показана как при острой, так и при хронической печеночной недостаточности. Это единственный радикальный метод лечения. Но к его применению существует ряд ограничений. Во-первых, это серьезное хирургическое вмешательство, которое способны перенести не все пациенты. Во-вторых, сегодня во всем мире не хватает донорских органов, и многие больные подолгу ждут своей очереди.

Решение о пересадке печени принимают при фульминантном гепатите (редкое тяжелое состояние, при котором погибает значительная часть ткани органа – может развиваться при вирусных гепатитах, отравлениях, передозировке лекарств), если пациенту менее 60 лет, и у него ранее не было нарушения функции печени.

Показания к трансплантации при острой печеночной недостаточности могут быть определены с помощью критериев Госпиталя Королевского колледжа:

При передозировке ацетаминофена (парацетамола)

• pH крови менее 7,3;
• протромбиновое время более 100 с (ухудшение свертываемости крови);
• уровень сывороточного креатинина более 300 мкмоль/л;
• энцефалопатия 3–4 стадии (кома I или II).

При острой печеночной недостаточности, вызванной другими причинами

Протромбиновое время более 100 с или три критерия из списка:

• возраст пациента младше 10 лет или старше 40 лет;
• причина – не-A и не-B вирусный гепатит, или идиосинкразия (индивидуальная реакция на лекарственные препараты);
• желтуха в течение 7 дней перед появлением симптомов энцефалопатии;
• протромбиновое время более 50 с;
• уровень билирубина в сыворотке крови более 300 мкмоль/л.

Существуют и другие системы критериев, но они не всегда помогают полноценно оценить ситуацию, поэтому в каждом конкретном случае решение нужно принимать индивидуально. Как показывает статистика, средняя выживаемость пациентов с печеночной недостаточностью после трансплантации печени в течение года составляет 70–80%.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность – это постепенно развивающаяся дисфункция печени, связанная с прогрессирующим течением хронических заболеваний паренхимы. Хроническая печеночная недостаточность проявляется симптомами основного заболевания, диспепсическими явлениями (анорексией, рвотой, диареей), лихорадкой, желтухой, энцефалопатией. При диагностике хронической печеночной недостаточности учитываются данные биохимических анализов, УЗИ печени, гепатосцинтиграфии, биопсии печени, ЭЭГ. Лечение хронической печеночной недостаточности направлено на детоксикацию, устранение метаболических нарушений и явлений полиорганной недостаточности.

МКБ-10

Общие сведения

Печеночная недостаточность в клинической гастроэнтерологии может являться исходом многих заболеваний гепатобилиарного и пищеварительного тракта. По клиническому течению различают острую печеночную недостаточность, развивающуюся в короткие сроки от момента поражения печени, и хроническую печеночную недостаточность, нарастающую постепенно.

При всех формах печеночной недостаточности имеет место расстройство метаболической, дезинтоксикационной и других функций печени, приводящее к нарушению деятельности ЦНС, вплоть до развития печеночной комы. Хроническая печеночная недостаточность прогрессирует на протяжении нескольких месяцев или лет, отличается постепенным и медленным развертыванием клинических проявлений.

Причины

В основе развития хронической печеночной недостаточности лежит прогрессирование хронических поражений печени – алкогольного, вирусного или аутоиммунного гепатита, цирроза, опухолей, жирового гепатоза, гельминтозов, туберкулеза.

Хроническая печеночная недостаточность может возникать на фоне желчнокаменной болезни, когда имеет место перекрытие конкрементом общего желчного протока: в этом случае происходит накопление желчи во внутрипеченочных желчных путях, повреждение и гибель гепатоцитов с замещением их соединительной тканью и развитием вторичного билиарного цирроза печени.

В некоторых случаях заболевание может быть обусловлено хронической сердечной недостаточностью или операциями портосистемного шунтирования. К редким причинам хронической печеночной недостаточности можно отнести генетические нарушения обмена веществ – галактоземию, гликогенозы и др.

Факторы риска

Таким образом, при хронической печеночной недостаточности всегда имеется длительно существующий и медленно развивающийся гепатонекроз, прогрессирование которого до определенного времени сдерживается компенсаторным механизмами. Резкое нарастание хронической печеночной недостаточности может провоцироваться:

• инфекцией;
• приемом алкоголя;
• физическим переутомлением;
• интоксикациями;
• приемом больших доз лекарственных препаратов (в частности, мочегонных);
• одномоментным удалением большого количества жидкости при асците;
• желудочно-кишечным кровотечением и т. д.

В этих случаях происходит резкая декомпенсация течения хронической печеночной недостаточности с развитием печеночной комы.

Классификация

По имеющему место основному патогенетическому механизму различают:

• печеночно-клеточную (эндогенную) печеночную недостаточность, протекающую с поражением паренхимы печени;
• портосистемную (портокавальную, экзогенную), при которой токсические продукты (аммиак, фенолы), всосавшиеся в кишечнике, поступают из воротной вены по портокавальным анастомозам в общий кровоток;
• смешанную – сочетающую в себе оба предыдущих патогенетических механизма.

По клиническому течению выделяют: малую печеночную недостаточность (гепатодепрессию), протекающую с нарушениями функций печени, но без признаков энцефалопатии, и большую печеночную недостаточность (гепатаргию), при которой развивается гепатоцеребральный синдром, т. е. печеночная энцефалопатия.

В развертывании хронической печеночной недостаточности выделяют компенсированную, декомпенсированную и терминальную стадию, заканчивающуюся печеночной комой.

Симптомы

Проявления хронической печеночной недостаточности сходны с таковыми при острой форме. Иногда на первый план выходит симптоматика основного заболевания, приводящего к развитию хронической печеночной недостаточности.

К наиболее ранним проявлениям хронической печеночной недостаточности относятся диспепсические явления – тошнота, рвота, понос, анорексия. Симптомы нарушения пищеварения часто связаны с употреблением жирной или жареной пищи, копченостей. Может иметь место волнообразная лихорадка, желтуха, поражения кожи (геморрагии, мокнущие и сухие экземы, печеночные ладони). Периферические отеки и асцит при хронической печеночной недостаточности появляются довольно рано.

Особенностью течения хронической печеночной недостаточности служит наличие эндокринных нарушений: бесплодия, снижения либидо, атрофии яичек, гинекомастии, алопеции, атрофии молочных желез и матки.

Нервно-психические расстройства при хронической печеночной недостаточности имеют преходящий характер и проявляются депрессией, снижением памяти, чередованием сонливости и бессонницы, беспокойством, периодическими сопорозными состояниями, оглушенностью, потерей ориентации, неадекватным поведением, агрессивностью, раздражительностью и т. п. При неоказании своевременной медицинской помощи может развиваться печеночная кома.

Диагностика

Ввиду длительности течения и малоспецифичности проявлений хронической печеночной недостаточности, особенно на ранних стадиях, диагностика бывает не всегда своевременной. Для получения необходимых диагностических данных наиболее информативны:

• Лабораторные маркеры. Ранними лабораторными показателями хронической печеночной недостаточности служат постепенное увеличение в динамике уровня билирубина и трансаминаз, снижение сахара крови (гипогликемия) и холестерина, признаки гипокоагуляции по данным коагулограммы и др. В моче повышается уровень билирубина и уробилина, в связи с чем она приобретает желтовато-бурый цвет.
• УЗИ органов брюшной полости. Выявляет гепатомегалию, позволяет оценить состояние паренхимы и портальных сосудов, выяснить причину хронической печеночной недостаточности.
• Высокотехнологичные методы. Для уточнения степени нарушения функций печени применяется гепатосцинтиграфия. В комплексной диагностике хронической печеночной недостаточности используется МРТ печени, МСКТ брюшной полости.
• ЭЭГ. Проведение электроэнцефалографии целесообразно при появлении признаков печеночной энцефалопатии. Замедление ритма и уменьшение амплитуды регистрируемых волн может предупредить о надвигающейся печеночной коме.
• Инвазивные методы.Лапароцентез и биопсия печени с цитологическим или морфологическим исследованием полученного материала позволяют определить причину хронической печеночной недостаточности и назначить патогенетическое лечение.

Лечение хронической печеночной недостаточности

При хронической печеночной недостаточности показано строгое ограничение белка и поваренной соли в рационе питания. Лечение хронической печеночной недостаточности преследует цель устранения аммиачной интоксикации, в связи с чем пациентам назначаются очистительные клизмы и солевые слабительные, антибиотикотерапия (неомицин), лактулоза (подавляет образование аммиака в кишечнике и его всасывание), глутаминовая кислота, и орницетол (для связывания уже всосавшихся токсических продуктов).

С целью коррекции электролитных нарушений проводят внутривенные инфузии солевых растворов и глюкозы, переливают свежезамороженную плазму. Для поддержания функций печени назначаются гепатопротекторы, витамины группы В, кокарбоксилаза, витамин К, фолиевая кислота. Для снятия интоксикации показаны гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ. При прогрессировании хронической печеночной недостаточности ставится вопрос о трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и терапия хронической печеночной недостаточности улучшают качество жизни и продлевают жизнь. Наличие цирроза печени, асцита, алкогольного анамнеза отягощает прогноз заболевания. При развитии печеночной энцефалопатии летальность составляет 80-90%.

Предупредить прогрессирование хронической печеночной недостаточности возможно путем исключения воздействия на организм провоцирующих факторов (избыточного потребления белка, бесконтрольного приема лекарств, злоупотребления алкоголем и пр.). Пациенты с хронической печеночной недостаточностью должны находиться под наблюдением гастроэнтеролога или гепатолога.

Печеночная недостаточность

Печень в организме человека играет важную роль. Она участвует во всех обменных процессах, вырабатывает печеночную желчь для нормального пищеварения. Также, печень выполняет функции по очищению организма от токсинов, ядов, тяжелых металлов. Ежедневно орган пропуская через себя до ста литров крови, очищая ее.

Если же печень перестает выполнять одну из функций, нарушается работа всего организма. Такое состояние называется печеночной недостаточностью. При этом, печеночная недостаточность сопровождается метаболическими нарушениями, дисфункцией центральной нервной системы, интоксикацией. Острая недостаточность без должно внимания со стороны медиков приводит к печеночной коме.

Что это такое?

Печеночная недостаточность – это синдром проявляющийся комплексом симптомов, которые возникают вследствие нарушения функционирования печени. Все процессы обмена веществ в организме контролируются печенью, а значит, при определенных сбоях орган также страдает и при осложнении может развиться его недостаточность.

Классификация

Печеночная недостаточность может развиваться и проявляться в трех формах. А именно можно отметить:

1. Печеночно-клеточная недостаточность. Еще эту форму называют эндогенной, развивается при отравлении органа токсическими веществами. Вследствие развития этой формы заболевания начинается стремительное отмирание клеток печени.
2. Экзогенная форма недостаточности печени. Это дисфункция кровообращения в органе. То есть, печень перестает функционировать, так как это должно быть и кровь не проходит через печень, а значит, и не очищается от токсинов, которые далее отравляют все органы.
3. Смешанная форма. Это нарушения работы гепатоцитов, и сбои при кровообращении в печеночных сосудах.

Диагностика

В настоящее время используют следующие методы диагностики клеточно-печеночной недостаточности, позволяющие создать целостную картину:

1. Сбор анамнеза с целью уточнения фактов злоупотребления пациентом алкоголя, не является ли он наркоманом, болел или нет вирусным гепатитом, нарушен ли в организме обмен веществ, есть ли хронические болезни печени и злокачественные опухоли, какие лекарственные препараты в данный момент принимает, страдает ли от отеков конечностей.
2. УЗИ органа, позволяющее наиболее точно оценить его состояние.
3. Биохимический анализ крови, направленный на выявление повышенного уровня билирубина, снижения количества белка, патологии свертывания, электролитных нарушений и прочих показателей.
4. Метод электроэнцефалографии, используемый для выявления нарушений в амплитуде ритма головного мозга.
5. Биопсия, являющаяся методом установления причины развития заболевания и актуальных показателей органа.
6. МРТ, выявляющая степень изменений в тканях печении.

Фульминантная печеночная недостаточность определяется на основании таких клинических проявлений, как желтуха, значительное уменьшение печени в размерах, энцефалопатия и биохимических показателях, определяемых по анализу крови.

Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность – крайне тяжелое состояние организма, требующее немедленной дезинтоксикационной терапии.

Развивается в результате быстрого поражения печени. Клиническая картина этого синдрома развивается очень быстро (от нескольких часов до 8 недель) и также скоро приводит к печеночной энцефалопатии и коме. Также возможно молниеносное развитие печеночной недостаточности – фульминантная печеночная недостаточность, которая чаще возникает при отравлении ядами, химикатами, лекарственными препаратами и так далее.

Причины острой недостаточности печени

• Отравление суррогатами алкоголя.
• Отравление ядами, токсично действующими на печень: фосфором, хлоруглеродами и другими.
• Отравление ядовитыми грибами: бледными поганками, строчками, крестовиками, гелиотропом. Смертность при этом состоянии – более 50%.
• Прием жаропонижающих препаратов при повышении температуры у детей 4-12 лет. Особенно опасны в этом плане ацетисалициловая кислота («Аспирин»), средства, содержащие салицилаты. Менее опасны парацетамол, ибупрофен («Нурофен»), анальгин. Заболевание называется синдромом Рейе или острой печеночной энцефалопатией. Летальность детей при этом 20-30%.
• Вирусы гепатита А, В, Е, а также вирусы герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, вирус ветряной оспы – варицелла-зостер вирус).
• Другие микробы, не вирусы, которые могут вызывать генерализованную инфекцию всего организма с поражением печени. Это самая разнообразная бактериальная инфекция (стафилококковая, энтерококковая, пневмококковая, стрептококковая, сальмонеллезная и так далее), а также риккетсиозы, микоплазмозы, смешанные грибковые инфекции.
• Острое заражение крови при абсцессах печени, гнойном воспалении внутрипеченочных желчных ходов.
• Острое нарушение кровообращения в печени вследствие эмболии крупной ветви печеночной артерии тромбов, газом, жиром.
• Болезни невыясненного происхождения: например, острый жировой гепатоз беременных.
• Разрыв эхинококковой кисты в печени.
• Тяжелое течение онкологических болезней: гемобластозов, лимфогранулематоза, метастазы рака различной локализации в печень.
• Отравление лекарственными препаратами, особенно при их передозировке. Так, можно превысить максимальную дозу Парацетамола, Аминазина, Кетоконазола, Тетрациклина, Ко-тримоксазола, сульфаниламидов, лекарств для лечения туберкулеза, препаратов на основе мужских половых гормонов.
• Операции на органах живота, при которых нарушилось кровообращение печени (например, на длительно время пережата, прошита или перерезана крупная ветвь печеночной артерии).

В зависимости от причин развития различают формы острой печеночной недостаточности:

1. Экзогенная форма – развивается в результате нарушения печеночного и/или внепеченочного кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен), чаще всего при циррозе печени. При этом кровь с токсическими веществами минует печень, воздействуя на все органы и системы организма.
2. Эндогенная или печеночно-клеточная форма – возникает при поражении клеток печени в результате воздействия на них гепато-токсических факторов. Характеризуется быстрым некрозом (или отмиранием) гепатоцитов.
3. Смешанная форма – при воздействии как печеночно-клеточных, так и сосудистых факторов нарушения работы печени.

После развития острой печеночной недостаточности все токсины, которые поступают из окружающей среды или образуются в результате обмена веществ, оказывают негативное влияние на клетки всего организма. При поражении головного мозга наступает печеночная энцефалопатия, затем, кома и смерть пациента.

Острая печёночная недостаточность подразумевает такие симптомы

• Тошнота, рвота, резкое снижение массы тела, лихорадка, выраженная слабость и утомляемость при самых незначительных физических нагрузках;
• Желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек из-за повышения уровня билирубина), выраженный кожный зуд;
• «Печёночный» запах изо рта (напоминает запах тухлого мяса); (скопление жидкости в брюшной полости), отёки конечностей;
• Тремор, или дрожание верхних конечностей (непроизвольные взмахи руками);
• Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, мест инъекций, носовые кровотечения;
• Снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма (аритмии разных видов);
• Гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови).

В большинстве случаев развивается гепаторенальный синдром (печёночно-почечная недостаточность). Причиной может стать воздействие ядовитых продуктов обмена, не выводящихся из организма должным образом, или резкое падение артериального давления.

Главным признаком острой печёночной недостаточности является печёночная энцефалопатия. Это потенциально обратимые нарушения в неврологической и психической сфере, спровоцированные снижением детоксикационной функции печени и формированием сосудистых соединений (шунтов).

Лечение острой печеночной недостаточности

Острая печёночная недостаточность требует оказания неотложной помощи. Пациент должен быть немедленно госпитализирован в медицинское учреждение. Проводится терапия основного заболевания и возникших нарушений. Она заключается в таких мероприятиях:

• Инфузионная терапия (введение растворов внутривенно для поддержания артериального давления и детоксикации). Включает глюкокортикостероиды (гормоны коры надпочечников), глюкозу (для адекватной энергетической поддержки организма), изотонический раствор хлорида натрия.
• Форсирование (стимулирование) диуреза (фуросемид).
• Снижение образования аммиака (используется лактулоза).
• Антибактериальная терапия (метронидазол, цефалоспорины).
• Транквилизаторы при психическом и двигательном возбуждении (диазепам, оксибутират натрия).
• Оксигенотерапия (ингаляция кислорода).

Как дополнительные методы, используют гемосорбцию, гипербарическую оксигенацию, обменное переливание крови и др. При отравлении парацетамолом вводят антидот – N-ацетилцистеин. Основная цель – стабилизировать состояние, после чего можно устранять первопричину печёночной недостаточности.

Хроническая печеночная недостаточность

Развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепато-токсических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет). Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы.

Причины хронической печеночной недостаточности:

• Хронические гепатиты: вирусные, алкогольный, токсический.
• Рак печени.
• Паразитарные болезни печени: токсокароз, лямблиоз, эхинококкоз.
• Аутоиммунные заболевания. как в исходе хронического вирусного гепатита, так и посталкогольного генеза или вследствие работы с токсинами, тяжелыми металлами, приема гепатотоксичных препаратов или инъекционных наркотиков.
• Паренхиматозная белковая дистрофия, имеющая в основе отложение белка в цитоплазме печеночных клеток. Причины: нарушение белкового обмена, алкоголизм, холестаз, гиповитаминозы, хронические интоксикации в результате приема ядовитых грибов, ядохимикатов и так далее.
• Паренхиматозная жировая дистрофия, когда в цитоплазме откладываются триглицериды. Происходит это в результате ожирения, злоупотребления алкоголем, переедания жиров, сахарного диабетоа, голодания. . В этом случае в печени откладывается патологический белок-амилоид. Происходит это в результате хронических заболеваний, сопровождающихся интоксикацией.
• Паренхиматозная углеводная дистрофия, когда гликоген (много соединенной связями глюкозы) накапливается не в цитоплазмах, а в ядрах печеночных клеток. Причины: нарушение обмена гликогена, сахарный диабет, гипо-и авитаминозы.

Как и при острой печеночной недостаточности различают формы:

• экзогенная форма – поражение и некроз печеночных клеток происходит постепенно, часть клеток регенерируется, но при продолжении воздействия неблагоприятных факторов, отмирание гепатоцитов продолжается.
• эндогенная форма – нарушение кровообращения печени,
• смешанная форма.

При хронической печеночной недостаточности более развиты компенсаторные возможности печени, то есть у печени есть время восстановить часть своих клеток, которые частично продолжают выполнять свои функции. Но токсины, которые не утилизируются в печени, попадают в кровь и хронически отравляют организм.

При наличии дополнительных гепато-токсических факторов происходит декомпенсация (утеря возможностей регенерации гепатоцитов), при этом может развиться печеночная энцефалопатия и далее кома и летальный исход.

Симптомы хронической печеночной недостаточности

Для хронической печеночной недостаточности характерно постепенное, поэтапное нарастание симптомов. И как бы долго болезнь не существовала на начальной стадии, рано или поздно она начнет прогрессировать.

• I.Начальная стадия, еще называют компенсированной. Как правило симптомы отсутствуют и у больного нет жалоб. Какие-либо нарушения в организме на данном этапе можно определить только благодаря лабораторным исследованиям;
• II. Выраженная, или декомпенсированная. На этом этапе выражается интоксикация, портальная гипертензия, а также нарушения ЦНС;
• III. Терминальная, или дистрофическая. Все симптомы становятся ярковыраженными, на этом этапе плохая свертываемость крови, печень стает меньше размером. При этом ЦНС не стабильная, то есть торможение сменяется активностью;
• IV. Кома. Это состояние выражается потерей сознания, рефлексы при этом проявляются только на сильные раздражители. Может перерасти в глубокую кому, при которой нет никаких реакций, так как обычно присутствует отечность головного мозга и полиорганная недостаточность.

Для подтверждения диагноза хронической печеночной недостаточности необходимо провести комплекс диагностических мероприятий. Приблизительный комплекс исследований выглядит так:

1. Клинический анализ крови — может определяться увеличение количества лейкоцитов, а также снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и уменьшение уровня гемоглобина;
2. Биохимический анализ крови — обращают внимание на уровни билирубина, АЛаТ и АСаТ, щелочной фосфатазы, креатинина;
3. Коагулограмма — снижение протромбинового индекса крови;
4. УЗИ органов брюшной полости — позволяет врачу провести оценку состояния печеночной паренхимы, размеров печени.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Лечение печеночной недостаточности заключается в устранении факторов, вызывающих заболевание. В некоторых случаях, например, при раке печени, может проводиться хирургическое лечение. Назначается малобелковая диета с количеством углеводов 400-500 г/сутки, а жиров – 80-90 г/сутки, исключением алкоголя, кофеина, ограничением жидкости.

Режим дня тоже изменяется: теперь нужно будет двигаться достаточно, но без поднятия тяжестей более 2 кг и избегая открытых солнечных лучей. Лицам с хронической печеночной недостаточностью необходимо высыпаться, а по поводу приема любого медикамента, даже от насморка, советоваться с врачом-гепатологом (почти все препараты проходят через печень).

Также необходимо назначение следующих медикаментов:

• для того чтобы обезвредить аммиак: «Глутаргин», «Гепа-Мерц»;
• антибиотики, которые адсорбируются только в кишечнике и уничтожают местную флору, обрабатывающую белки, полученные с пищей, вырабатывают аминокислоты, которые негативно влияют на мозг. Это «Гентамицин», «Канамицин»;
• препараты лактулозы, которые связывают токсические для головного мозга вещества: «Лактулоза», «Дуфалак», «Прелаксан», «Лактувит»;
• верошпирон – для снижения риска асцита и отеков;
• для понижения давления в воротной вене – «Небилет», «Пропранолол», «Молсидомин»;
• при блокаде желчевыводящих ходов применяют препараты-холеспазмолитики. «Но-Шпа», «Бускопан», «Фламин»;
• при повышенной кровоточивости используют «Этамзилат» и «Викасол2 в таблетированной форме.

При хронической печеночной недостаточности стараются избежать осложнений и максимально подготовить человека к пересадке печени. Показаниями для последней являются:

• опухоли, которые позволяют хотя бы частично сохранить свою печень;
• врожденные печеночные патологии;
• альвеококкоз печени;
• цирроз печени;
• аутоиммунные гепатиты

Прогноз неблагоприятный. В 50-80% случаев печеночной энцефалопатии наступает смерть больного. При компенсированной хронической печеночной недостаточности возможно восстановление печени только при устранении всех гепато-токсических факторов и проведения адекватной терапии. Часто хроническая печеночная недостаточность на ее начальных стадиях протекает бессимптомно и диагноз можно поставить только на основании данных целенаправленных обследований. Это является причиной несвоевременной диагностики и лечения заболевания, что значительно снижает шансы на выздоровление.

Диета и особенности питания

При лечении печеночной недостаточности особое внимание уделяется правильному питанию. Принципы диетического питания при этой патологии заключаются в следующем:

• упор делается на дробном питании – кушать нужно понемногу, но часто ( 5- 6 раз в день);
• из рациона полностью исключают или снижают до минимума белковые продукты;
• в состав рациона следует включать небольшой объем легкоусвояемых углеводов (мед, сладкие фрукты и ягоды), а также продукты, с большим содержанием полезных витаминов и микроэлементов;
• в рационе необходимо увеличить объем клетчатки и употреблять больше свежих фруктов и овощей;
• суточная калорийность рациона – не менее 1500ккал, при этом следует готовить вкусные блюда, так как у многих пациентов наблюдается отсутствие аппетита.

После улучшения состояния постепенно возвращаются к прежнему рациону и вводят в меню сначала растительные белки, затем молочные продукты. При хорошей переносимости такого рациона включают в питание больного диетическое мясо.

Что такое синдром печеночно-клеточной недостаточности

В течение последних лет предлагалось много классификаций стадий печеночной недостаточности.

Р.Т. Панченков, А.А. Русанов выделяли три стадии острой печеночной недостаточности:
1) начальная — легкая, латентная;
2) прекома;
3) кома.

С.А. Шалимов с соавт. придерживались теории четырех стадий острой печеночной недостаточности:
1) латентной;
2) стадии выраженных клинических проявлений;
3) прекомы;
4) комы.

Т. П. Макаренко, Н.И. Изимбиров у больных с острой послеоперационной недостаточностью печени предложили посиндромную классификацию, выделяя следующие формы:
1) гепаторенальный синдром;
2) сердечно-сосудистую форму, или печеночный коллапс;
3) геморрагический диатез, или послеоперационное кровотечение;
4) перитонитоподобную форму;
5) смешанную форму.

При этом авторы различают недостаточность печени скрытой, легкой, средней и тяжелой степени.

Основываясь на морфо-клинических параллелях, Х.Х. Мансуров выделил три формы недостаточности печени:
1) нарушение экскреторной функции;
2) нарушение печеночно-воротного кровообращения;
3) развитие клеточно-печеночных изменений.

Под первой формой автор подразумевал обструктивную желтуху, развивающуяся при первично-внутрипеченочном холестазе, причем у части больных этой группы внутрипеченочный холестаз бывает лишь компонентом тяжелого печеночно-клеточного поражения. Характеризуя вторую форму, автор опирался на нарушения печеночно-воротного кровообращения с проявлением симптомов портальной гипертензии (спленомегалия, расширение вен пищевода и желудка, асцит). Обе формы, однако, автор не относит к неотложно возникающим ситуациям, считая их развитие связанным с хронической печеночной патологией.

Клеточно-печеночные изменения больше всего отражают нарушения пигментного обмена и белковообразовательной функции печени. При тяжелом течении эта форма поражения клинически проявляется пре- и коматозным состоянием. Однако и эта форма также не характеризует, по мнению Э.И. Гальперина, какого-то определенного изменения функций печени.

Э.И. Гальперин и соавт. считают целесообразным в характеристике печеночной недостаточности выделить два основных синдрома с возможной дальнейшей их дифференцировкой:
1) синдром холестаза и
2) синдром печеночно-клеточной недостаточности.
Эти синдромы определяются не по морфологическим признакам, а по клинико-биохимическим показателям и более подходят для характеристики неотложных состояний (в частности, осложнений острой хирургической патологии органов брюшной полости).

Л.Б. Канцалиев выделил четыре степени функциональной недостаточности печени при острой хирургической патологии:
1) скрытую;
2) легкую;
3) средней тяжести;
4) тяжелую.

Скрытая степень функциональной недостаточности печени характеризовалась снижением ее поглотительно-экскреторной функции (ПЭФ), незначительной тахикардией и тахипноэ. При этом биохимические показатели оставались практически в пределах нормы (иногда обнаруживались легкая диспротеинемия, незначительная холемия и гиперферментемия), общее состояние — удовлетворительным.

При легкой степени недостаточности печени общее состояние пациентов оставалось удовлетворительным, хотя боль в правом подреберье и эпигастральной области была отчетливой, периодически появлялись тошнота и рвота. Частота пульса достигала 110 ударов в 1 минуту. Развивалась незначительная гиповолемия. Определялись сдвиги биохимических показателей: уровень трансаминаз, лактата и пирувата повышался в 2—3 раза; альбумин-глобулиновый коэффициент снижался до 1,0. ПЭФ печени снижалась в 3—4 раза.

Средняя степень недостаточности печени характеризовалась падением ПЭФ печени в 5—6 раз, выраженной гипербилирубинемией, гиперферментемией, диспротеинемией (альбумин-глобулиновый коэффициент снижался до 0,9-0,8), дефицитом ОЦК и ОЦП (до 20—25%). Больные были раздражительны, плаксивы, эмоционально лабильны, плохо спали, периодически имели диспепсические расстройства в виде тошноты, рвоты, диареи, метеоризма; у них отмечали тахикардию, тахипноэ, зуд кожных покровов, олигурию, общую слабость.

При тяжелой форме острой печеночной недостаточности диагностировались снижение ПЭФ печени, сдвиг биохимических показателей (активность аспар-таттрансаминазы в сыворотке крови возрастала в среднем до 1,59 + 0,1 мкмоль/л, аланинтрансаминазы — до 3,21 ± 0,2 мкмоль/л, содержание пировиноградной и молочной кислот в крови — до 569,1 ± 34 мкмоль/л и 4,02 ± 0,3 ммоль/л со-ответствено), дефицит ОЦК и его компонентов достигал 40% и более. Общее состояние больных было тяжелым. Развивались олигоанурия, прекоматозное и коматозное состояние.

И.И. Шиманко и С.Г. Мусселиус предложили свою классификацию печеночной недостаточности в зависимости от выраженности клинических и биохимических параметров гепатопатии, выделив три стадии: 1) легкая степень гепатопатии; 2) гепатопатия средней степени; 3) гепатопатия тяжелой степени.

По данной классификации легкая степень гепатопатии характеризуется отсутствием видимых клинических признаков поражения печени, нарушения ее функции выявляются только при лабораторных и инструментальных исследованиях (умеренное повышение в сыворотке крови активности ряда цитоплазматических ферментов, слабовыраженная гипербилирубинемия, при радиоизотопном исследовании — снижение угла поглощения, при исследовании поглотительно-выделительной функции и печеночного кровотока с помощью красителя уевиридина период полувыведения препарата составил 5,2 + 4 минуты при норме 2—4 минуты, а печеночный кровоток — до 834 + 48 мл/мин при норме 1200—1800 мл/мин; токсичность крови по парамецийному тесту составляла 14 ± 2 мин, по уровню средних молекул — 0,350 ± 0,05 у. е.).

В клинико-лабораторных данных — выраженная желтуха с содержанием общего билирубина от 62 до 400 мкмоль/л; крайне высокий уровень токсичности крови по парамецийному тесту и уровню средних молекул: соответственно от 8 до 11 минут и от 0,800 до 1,200 у. е.; период полувыведения красителя от 6,9 до 21 минут, печеночный кровоток вплоть до 36 мл/мин).

В настоящее время актуальны для диагностики и прогнозирования возникновения и исхода классификации, содержащие характеристику клинико-морфофункциональных нарушений, отражающие степень тяжести повреждения органа (в частности, наиболее применимы классификации по Чайлд-Пью, по К. Okuda, SOFA, MODS) и позволяющие оценить его функциональные резервы в сочетании с классификациями степени тяжести состояния больного (APACH-II, III, SAPS и др.). Это обеспечивает возможность прогнозирования патологии, выбора оптимальной хирургической тактики и оценку качества лечения при динамическом наблюдении за пациентом.

Оценить функциональное состояние печени в течение короткого промежутка времени с достаточной достоверностью можно с помощью динамических функциональных тестов. Тесты в зависимости от принципа определения функции делятся на несколько групп, наибольшее значение среди которых приобрели следующие:
а) сцинтиграфия печени с использованием Тс, избирательно связывающегося с асиалогликопротеиновыми рецепторами, специфичными для гепатоцитов (Y. Ohno, H. Ishida и соавт., S. Shiomi и соавт.). Метод позволяет уточнить общую массу функционирующих гепатоцитов и оценить клиренс препарата из крови;
б) методы определения клиренса экзогенных красителей. Так, наиболее популярным тестом оценки функциональных резервов печени, особенно в Японии, служит индоцианиновый тест (ICG);
в) методы, основанные на способности гепатоцитов метаболизировать экзогенно введенные вещества.

При концентрации MEGX 25—50 кг/мл осложнения после операции развиваются в 21% случаев, при MEGX < 25 нг/мл — в 73—100% случаев.
Пробы с антипирином, выведением кофеина слюнными железами и др. (Ю.И. Патютко) предлагаются для количественной оценки функции печени, закладывающейся в различные классификации.

Все эти классификации опираются на те или иные опорные диагностические критерии. Так, А. Bauе и соавт. применительно к печени рекомендует следующие критерии органной дисфункции: увеличение содержания билирубина выше 20 мкмоль/л в течение 2 дней или повышение трансаминаз в 2 и более раза от нормы.

Степень билирубинемии и азотемии также можно выразить в интегрированном виде (ГА. Ливанов, М.А. Михальчук, М.Л. Калмансон). Для этого высчитывают степени азотемии и билирубинемии, перерассчитывая числовое содержание билирубина и мочевины по отношению к норме. За норму концентрации общего билирубина в плазме крови принято 20 мкмоль/л, мочевины — 8,0 ммоль/л. Полученная таким образом степень билирубинемии и азотемии выражается в виде коэффициентов. Используя эти коэффициенты, можно рассчитать мочевино-билирубиновый индекс (Jm/6), характеризующий степень интоксикации.

Кб (коэффициент билирубина) = содержание билирубина в плазме / 20 мкмоль/л Км (коэффициент мочевины) = содержание мочевины в плазме / 8 ммоль/л
Jm/6 = Км / Кб

При мочевино-билирубиновом индексе меньше 1 преобладает печеночная недостаточность; если мочевино-билирубиновый индекс повышается до 1 и более, то можно судить о присоединении почечной недостаточности. Однако при холестатической желтухе, сопровождающейся чрезвычайно высоким содержанием билирубина в плазме крови (более 200 мкмоль/л), мочевино-билирубиновый индекс может быть менее показателен.

В. Б. Белобородое признаками печеночной дисфункции считает двукратное повышение концентрации билирубина и двукратное повышение активности АЛТ.

Однако оценка функциональных резервов печени с помощью стандартных биохимических тестов недостаточно точна, в связи с чем предложено большое количество шкал для балльной оценки и прогноза печеночной дисфункции.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021